Хронический лейкоз

Прогноз и выживаемость

Рак крови считается одним из самых опасных заболеваний, поэтому дать точных прогнозов, врачи не в состоянии. Положительный результат напрямую зависит от:

• скорой постановки диагноза;
• быстрого принятия мер по оказанию первой медицинской помощи;
• правильного лечения;
• отсутствия сторонних, хронических заболеваний, инфекций в период восстановления.

Если человек получает качественное лечение, после которого пройдет все стадии реабилитации, то шансы на положительный эффект увеличиваются.

Самыми важными являются два фактора: стадия развития лейкоза и последующий уход за пациентом.

Условия длительности жизни пациента:

• быстрая постановка диагноза;
• короткий срок между выявлением анализов, назначением лечения;
• рабочее состояние всех внутренних органов;
• отсутствие хронических или других заболеваний (включая онкологию других органов, метастазы);
• качественное лечение;
• хорошая реабилитация;
• стерильные условия;
• отсутствие контактов с инфицированными людьми;
• противомикробная и антибактериальная терапия;
• возможность пересадки мозга;
• характер заболевания (агрессивность).

Внимание!

Следует помнить, что рецидив может наступить в любой момент

Поэтому, соблюдение мер предосторожности, наблюдение у врачей не должны прекращаться на протяжении всей жизни. Лечиться тяжело, а поддерживать организм еще тяжелее

Лечение острого лимфолейкоза

Химиотерапия острого лимфолейкоза

• Общее состояние организма больного. Оценивается по специальным формулам:
  • Индекс Карновского. Может быть равен от 1 до 100%:
    • 100%-80% — физическая активность нормальная, больному не нужен специальный уход;
    • 70%-50% — активность ограничена, но больной может обслуживать себя сам;
    • 40%-10% — больной нуждается в постоянном уходе или должен быть госпитализирован в стационар.
  • Шкала ECOG:
    • 0 баллов – активность больного не снижена, соответствует здоровому человеку;
    • 1 балл – больной может выполнять сидячую и легкую работу, но не способен на тяжелый труд;
    • 2 балла – больной не способен выполнять даже легкую работу, но может самостоятельно себя обслуживать;
    • 3 балла – больной проводит половину времени бодрствования в кровати или в кресле, может себя обслуживать лишь частично;
    • 4 балла – инвалид, который прикован к креслу или к кровати.
• Индекс коморбидности – специальный показатель, который разработан для оценки прогноза у больных, учитывает возраст пациента и наличие сопутствующих заболеваний.
• Личное согласие больного на терапию теми или иными препаратами.

• Радикальная – направлена на достижение стойкого улучшения до полного выздоровления.
• Паллиативная – проводится обычно у пожилых пациентов для облегчения состояния и продления жизни.

Основные химиопрепараты, которые используются для лечения острого лимфолейкоза (строго по назначению врача)

• Цитарабин;
• Даунорабицин (Идарубицин, Доксарубицин);
• Митоксантрон;
• Этопозид;
• Амсакрин;
• 5-азацитидин;
• Флюдарабин;
• Винкристин;
• Циклофосфан;
• Метотрексат;
• L-аспарагиназа.

Сопроводительное лечение острого лимфолейкоза

*Вся информация о препаратах и дозировках представлена исключительно в ознакомительных целях. Самолечение недопустимо.

Прогноз

Каждый из типов рака по-своему эффективно (или неэффективно) поддается лечению, соответственно, прогноз для каждого из этих типов определяется на основании рассмотрения комплексной картины заболевания, конкретного варианта течения и сопутствующих факторов.

Острый лимфобластный лейкоз и прогноз по нему в частности определяется на основании уровня в крови лейкоцитов при обнаружении этого заболевания, а также на основании правильности и оперативности терапии в его адрес и от возраста пациента. Дети от 2 до 10 лет нередко достигают длительной ремиссии, которая, как мы уже отметили, если не является полным выздоровлением, то, как минимум, определяет состояние с отсутствующей симптоматикой. Следует заметить, что чем больше в крови лейкоцитов при диагностировании заболевания, тем меньше вероятность полного выздоровления.

Для острого миелолейкоза прогноз определяется в зависимости от типа тех клеток, которые вовлечены в патологическое течение заболевания, от возраста больного и от правильности назначенной терапии. Стандартные современные схемы терапии определяют порядка 35% случаев выживаемости в течение следующих пяти лет (и более) для взрослых пациентов (до 60 лет). В данном случае указывается тенденция, при которой чем пациент старше, тем прогноз на выживаемость хуже. Так, пациенты от 60 лет только в 10% случаев могут прожить пять лет с момента выявления у них заболевания.

Прогноз при хроническом миелолейкозе определяется стадией его течения, прогрессирует он в несколько замедленном порядке по сравнению с острым лейкозом. Порядка 85% пациентов с этой формой заболевания приходят к выраженному ухудшению состояния спустя 3-5 лет с момента его обнаружения. Определяется оно в этом случае как бластный криз, то есть последняя стадия течения заболевания, сопровождающаяся появлением в костном мозге и в крови значительного количества незрелых клеток. Своевременность и правильность применяемых мер терапии определяет возможность выживаемости пациента в пределах 5-6 лет с момента обнаружения у него этой формы заболевания. Применение современных мер терапии определяет большие шансы на выживаемость, достигающую срока 10 лет, а иногда и более.

Что касается прогноза при хроническом лимфолейкозе, то здесь выживаемость несколько варьирует в показателях. Так, некоторые больные погибают в период ближайших 2-3 лет с момента выявления у них заболевания (что происходит в результате развития у них осложнений). Между тем, в других случаях определена выживаемость минимум в рамках 5-10 лет с момента выявления заболевания, более того, возможно превышение этих показателей до того момента, пока заболевание не перейдет в терминальную (завершающую) стадию развития.

При появлении симптомов, которые могут указывать на возможную актуальность лейкемии, необходимо обратиться к гематологу.

Лечение острого лейкоза

Существует два метода лечения острых лейкозов: многокомпонентная химиотерапия и трансплантация костного мозга. Протоколы лечения (схемы назначения лекарственных препаратов) при ОЛЛ и ОМЛ применяются различные.

Первый этап химиотерапии – это индукция ремиссии, основная цель которой заключается в уменьшении количества бластных клеток до необнаруживаемого доступными методами диагностики уровня. Второй этап – консолидация, направленная на ликвидацию оставшихся лейкозных клеток. За этим этапом следует реиндукция – повторение этапа индукции. Помимо этого, обязательным элементом лечения является поддерживающая терапия оральными цитостатиками.

Выбор протокола в каждом конкретном клиническом случае зависит от того, в какую группу риска входит больной (играет роль возраст человека, генетические особенности заболевания, количество лейкоцитов в крови, реакция на проводимое ранее лечение и т.п.). Общая длительность химиотерапии при острых лейкозах составляет около 2 лет.

Критерии полной ремиссии острой лейкемии (все они должны присутствовать одновременно):

• отсутствие клинических симптомов недуга;
• обнаружение в костном мозге не более 5% бластных клеток и нормальное соотношение клеток других ростков кроветворения;
• отсутствие бластов в периферической крови;
• отсутствие экстрамедуллярных (то есть расположенных за пределами костного мозга) очагов поражения.

Химиотерапия, хотя и направлена на излечение больного, очень негативно действует на организм, поскольку токсична. Поэтому на ее фоне у больных начинают выпадать волосы, появляется тошнота, рвота, нарушения функционирования сердца, почек, печени. Чтобы своевременно выявлять побочные действия лечения и следить за эффективностью терапии, всем больным необходимо регулярно сдавать анализы крови, проходить исследования костного мозга, биохимический анализ крови, ЭКГ, ЭхоКГ и т.д. После завершения лечения больные также должны оставаться под медицинским наблюдением (амбулаторным).

Немаловажное значение в лечении острых лейкозов имеет сопутствующая терапия, которая назначается в зависимости от появившихся у больного симптомов. Пациентам может потребоваться переливание препаратов крови, назначение антибиотиков, дезинтоксикационное лечение для уменьшения интоксикации, обусловленной заболеванием и применяемыми химиопрепаратами. Помимо этого, при наличии показаний проводится профилактическое облучение головного мозга и эндолюмбальное введение цитостатиков для предупреждения неврологических осложнений

Помимо этого, при наличии показаний проводится профилактическое облучение головного мозга и эндолюмбальное введение цитостатиков для предупреждения неврологических осложнений.

Также очень важен правильный уход за больными. Их необходимо оберегать от инфекций, создавая условия жизни, наиболее приближенные к стерильным, исключая контакты с потенциально заразными людьми и т.д.

ÐлаÑÑиÑикаÑÐ¸Ñ ÑÑониÑеÑкого лейкоза на видÑ

Ðедики подÑазделÑÑÑ ÑÑониÑеÑкий Ñак кÑови на Ð²Ð¸Ð´Ñ Ð² завиÑимоÑÑи Ð¾Ñ ÐºÐ»ÐµÑоÑного ÑÑбÑÑÑаÑа и пÑоиÑÑÐ¾Ð¶Ð´ÐµÐ½Ð¸Ñ Ð¾Ð¿ÑÑоли. ÐÑваÑÑ Ð¼Ð¸ÐµÐ»Ð¾ÑиÑаÑнÑе, лимÑоÑиÑаÑнÑе и моноÑиÑаÑнÑе лейкозÑ. РмиелоÑиÑаÑнÑм оÑноÑÑÑ ÑÑиÑÑемиÑ, ÑÑониÑеÑкий ÑÑиÑÑомиелоз, ÑÑониÑеÑкий миелолейкоз, иÑÑиннÑÑ Ð¿Ð¾Ð»Ð¸ÑиÑÐµÐ¼Ð¸Ñ Ð¸ пÑ.

РлимÑоÑиÑаÑнÑм оÑноÑÑÑ Ð»Ð¸Ð¼ÑомаÑоз кожи, волоÑаÑоклеÑоÑнÑй лейкоз, ÑÑониÑеÑкий лимÑолейкоз, паÑапÑоÑеинемиÑеÑкие гемоблаÑÑозÑ. РмоноÑиÑаÑнÑм лейкозам оÑноÑÑÑ Ð³Ð¸ÑÑиоÑиÑоз, ÑÑониÑеÑкий моноÑиÑаÑнÑй лейкоз.

РпÑоÑеÑÑе ÑазвиÑÐ¸Ñ Ð²ÑделÑÑÑ Ð´Ð²Ðµ ÑÑадии ÑеÑÐµÐ½Ð¸Ñ ÑÑониÑеÑкого лейкоза â моноклоновÑÑ (добÑокаÑеÑÑвеннÑÑ) и поликлоновÑÑ (злокаÑеÑÑвеннÑÑ). ÐÑÑÑ 3 ÑÑадии болезни â наÑалÑнаÑ, ÑазвеÑнÑÑÐ°Ñ Ð¸ ÑеÑминалÑнаÑ.

Лечение

Заболевание смертельно, но вылечить возможно. В Израиле построено множество онкогематологических центров, устраняющих рак крови у взрослых и детей.

Высококвалифицированные врачи проводят цитогенетические, иммуногистохимические и молекулярно-генетические исследования для определения нюансов заболевания и назначения максимально эффективного лечения.

Исследуемый материал представлен кровью, биопсией костного мозга и спинномозговой жидкости. Для уточнения диагноза применяют инструментальные методы диагностики.

Проведение процедуры химиотерапии

Пациент находится в стационаре во время лечения. Человеку вводят химиотерапию до достижения ремиссии. При тяжёлом течении патологического процесса рекомендуется пересадить костный мозг.

Операцию по трансплантации донорских стволовых клеток проводят и в России, но израильские онкогематологи располагают расширенным арсеналом лечебных тактик. При пересадке костного мозга прогноз на жизнь увеличивается до 90% в случае приживления чужого биоматериала.

Что провоцирует / Причины Хронического лимфоцитарного лейкоза:

Связь с возрастом (но возраст не влияет на клинические признаки в момент диагностики, быстроту и длительность ответа, хотя выживаемость у пожилых ниже), полом (мужчины заболевают почти в 1,5 раза чаще, чем женщины, однако это соотношение не зависит от возраста), генетикой (наследственность, раса) общеизвестна. Примечательно, что, несмотря на заметно более низкую частоту (в 20 раз) хронического лимфоцитарного лейкоза среди азиатского населения по сравнению с европейским и североамериканским, именно в первом случае заболевание возникает в более молодом возрасте и имеет более агрессивный фенотип при отсутствии различий в общей выживаемости, что пока не нашло своего объяснения.

Отмечают, однако, отсутствие четкой связи хронического лимфоцитарного лейкоза с предшествующей химиотерапией и радиотерапией по поводу других заболеваний, c факторами окружающей среды и профессиональными (пестициды, вирусы, ионизирующая радиация, электромагнитное поле), хотя высказывается предположение о влиянии некоторых факторов, в том числе радиации, не через мутагенный эффект, а посредством нарушения межклеточных взаимодействий между отдельными субпопуляциями лимфоидных клеток в поликлоновой популяции лимфоидных клеток в организме, что рассматривается как характерный компонент лейкозогенной ситуации при хроническом лимфоцитарном лейкозе.

Высокая частота хронического лимфоцитарного лейкоза у родственников больных указывает на тот факт, что риск хронического лимфоцитарного лейкоза в большей степени определяется наследственной предрасположенностью, нежели любым внешним фактором. C патогенезом семейного заболевания связаны области хромосом 13q, а также 1, 3, 6, 12 и 17. Предполагается участие в этой связи генов atm, brca2, chek2, ответственных за регуляцию клеточного цикла и репарацию ДНК, в том числе ее двойных разрывов. Тем более что ген atm располагается на хромосоме (11q13), которая часто подвергается нарушениям при ХЛЛ. Если учесть, что мутации этих генов наблюдаются при атаксии-телеангиэктазии и раке молочной железы (для родственников пациентов с этими заболеваниями характерен повышенный риск лимфопролиферативных болезней), становится более вероятной роль упомянутых генов в предрасположенности к развитию хронического лимфоцитарного лейкоза. В крови родственников обнаруживаются циркулирующие CD19+/CD5+ B-клетки (признаки клонального В-лимфоцитоза). Cемейные случаи хронического лимфоцитарного лейкоза (чаще у сиблингов, чем у детей пациентов) необязательно протекают более агрессивно и сопровождаются укорочением продолжительности жизни заболевших в парах родители-дети, хотя заболевание у потомков обнаруживалось в более раннем возрасте, причем ни в одном случае не выявлен идентичный репертуар IgV_H. Для выявления молекулярных механизмов семейных случаев хронического лимфоцитарного лейкоза используются различные подходы.

Повышенный риск хронического лимфоцитарного лейкоза обнаружен у лиц с пернициозной анемией в анамнезе (или это раннее проявление заболевания?), и наоборот, риск снижен у больных с хроническим ревматическим поражением сердца (длительное применение антибиотиков и подавление воспалительных заболеваний?). При анализе роли инфекций дыхательных путей в развитии хронического лимфоцитарного лейкоза установлено, что у пациентов, имевших в течение года три или более эпизодов пневмонии, риск повышается в 2,5 раза, причем степень его увеличения связана с количеством случаев пневмонии. Однако при других инфекциях респираторного тракта такая зависимость не выявлена. Предполагается, что пневмония может выступать в роли триггера хронического лимфоцитарного лейкоза или быть следствием иммунных нарушений, способствующих развитию хронического лимфоцитарного лейкоза. Иногда подчеркивается связь хронического лимфоцитарного лейкоза с аутоиммунными заболеваниями. Последствия аутоиммунного лимфопролиферативного синдрома, в патогенезе которого cущественная роль отводится нарушению апоптоза, обычно ассоциируются с лимфомами.

Ювенальный миеломоноцитарный лейкоз

Дети в возрасте от двух до четырех лет часто подвергаются особой форме хронической лейкемии, которая называется ювенальный миеломоноцитарный лейкоз. Он относится к наиболее редким видам белокровия. Чаще всего им заболевают мальчики. Причиной его возникновения считаются наследственные заболевания: синдром Нунан и нейрофиброматоз I типа.

На развитие заболевания указывают:

• Анемия (бледность кожных покровов, повышенная утомляемость);
• Тромбоцитопения, проявляющаяся носовыми и десневыми кровотечениями;
• Ребенок не набирает веса, отстает в росте.

В отличие от всех других видов лейкемии, эта разновидность возникает внезапно и требует незамедлительного медицинского вмешательства. Миеломоноцитарный ювенальный лейкоз  практически не лечится обычными терапевтическими средствами. Единственный способ, дающий надежду на выздоровление, — это аллогенная пересадка костного мозга, которую желательно провести в максимально короткие сроки после диагностирования. Перед проведением этой процедуры ребенок проходит курс химиотерапии. В отдельных случаях возникает необходимость в спленэктомии.

Причины возникновения болезни

Современная гематология не может похвастаться тем, что учёным удалось выявить истинные причины, вызывающие развитие хронического лейкоза. Но специалистам известно несколько факторов риска, способствующих возникновению лейкоза и ускоряющих его прогрессирование.

К ним относятся:

1. Регулярное негативное воздействие химических и токсических веществ, к которым, по мнению многих специалистов, относится и табачный дым. Но на данный момент последнее предположение не имеет доказательной силы, хотя длительно курящие люди чаще некурящих оказываются в онкологических клиниках.
2. Проживание в местности с плохой экологией и высоким радиационным фоном.
3. Приём некоторых групп лекарственных препаратов. Самый высокий риск развития хронического лейкоза отмечается у людей, длительное время употребляющих антибиотики и цитостатики.
4. Вирусные поражения организма. Ряд патогенных микроорганизмов склонен к мутации, вследствие которой приобретает свойство нарушать кроветворную функцию. К ним относятся известные всем вирусы гриппа и герпеса, а также герпесвирус Эпштейна Барра.

Причины злокачественных клеточных поражений могут быть связаны и с нарушениями генетического или хромосомного характера. Многочисленные исследования, направленные на выявление причины, провоцирующей развитие хронического лейкоза, показывают зависимость лейкемии от поражения 22-й пары хромосом.

Анализы крови

Анализ крови при лейкозе у детей и взрослых представляет диагностическую важность. Чаще всего проявляет себя это серьезное заболевание различными симптомами, которые настораживают, и возникает необходимость показаться врачу

Если речь идет о хронической форме, о ее начальном этапе, то здесь все сложнее, так как в такой форме болезнь себя никак не проявляет. Длительное время симптомы отсутствуют вовсе, однако в анализе крови в таком случае уже меняется количество лейкоцитов, и происходят другие изменения.

Для острого лейкоза характерно увеличение узлов на фоне отсутствия какого-то процесса инфекционной или воспалительной природы, нарушение температурного режима и ночной потливости. Под воздействием лейкоза увеличивается печень и селезенка, в подреберье присутствуют болевые ощущения. Человек начинает страдать от частых заболеваний, имеющих респираторный характер, и инфекций. Теряется аппетит и вес, утомляемость формируется быстрее. Может наблюдаться кровотечение из носа или десен, в костях и суставах присутствует болезненность.

Однако ни один из этих симптомов не может быть специфичным признаком именно лейкоза. Это может быть следствием развития какого-то инфекционного недуга. Поэтому уточняется диагноз с помощью простейших анализов.

Важно подчеркнуть, что для каждой лейкозной стадии характерны свои диагностические показатели. Для рака крови характерно присутствие двух этапов прогрессирования

Если речь идет о первой стадии острой формы, то она связывается с резкими сменами здоровья, патологии хронической направленности обостряются, организм сталкивается с частыми инфекциями. Характерно для кровяных показателей незначительное изменение показателей. Чаще всего речь идет о сниженном гемоглобине, повышенном СОЭ и большом количестве лейкоцитов.

Если речь идет о развернутой стадии, то в крови обнаруживают бласты в большом количестве. Это говорит о серьезном угнетении системы, занимающейся производством крови. В общем анализе можно столкнуться с гемоглобиновым сокращением, сильным повышением СОЭ, количество всех кровяных телец, у которых отсутствуют патологические изменения, при этом заметно снизится.

Если говорить о хронической форме, которая находится в своей первой стадии, которая врачами именуется моноклоновая, пациент не страдает от каких-то симптомов характерной направленности. Диагностирование случайного порядка чаще всего происходит из-за обнаружения гранулоцитов в излишке. В поликлоновой стадии, количество бластов начинает расти, появляются опухоли, имеющие вторичное значение, поражение лимфоузлов, увеличиваются внутренние органы. Когда раковые бласты начинают распадаться, общая интоксикация становится более выраженной.

Если говорить о непосредственно детском анализе, то для него характерны следующие показатели. Лейкоз проявляет себя недостатком эритроцитов, сокращением ретикулоцитов на постепенной основе, возрастанием СОЭ, анемией ярко-выраженного характера, колебанием лейкоцитного числа от минимальных до максимальных значений, низким тромбоцитным показателем.

Если у ребенка есть подозрение на лейкоз, то назначается исследование крови биохимического уровня или гемограмма. При этом есть шесть признаков, которые будут повышены, три, наоборот, снижены. На фоне таких биохимических изменений и происходит подавление жизненно важных органов. Поэтому для недопущения развития осложнений системного характера, требуется сдать кровь и выявить клетки с лейкозным поражением.

Симптомы

• Выраженный интоксикационный синдром (слабость, быстрая утомляемость, повышение температуры тела, снижение аппетита);
• Увеличение лимфатических узлов;
•  Наличие кожных кровоизлияний, возможно появление носовых или внутренних кровотечений;
• Увеличение размеров печени и селезёнки;
•  Поражение центральной нервной системы (головная боль, головокружение, потеря сознания);
• Боли в костной системе, в особенности в длинных трубчатых костях и позвоночнике;
• Специфические лейкемидные узелки на коже;
• Возможно сдавление внутренних органов в результате гипертрофии тимуса.

Приём онколога в наших клиниках

м. «Дунайская»

Дунайский проспект, дом 47

м. «Ладожская»

Проспект Ударников, дом 19

м. «Ленинский пр-т»

ул. Маршала Захарова, дом 20

м. «Пр-т Просвещения»

Выборгское шоссе, дом 17

Диагностика

Основным направлением в диагностике лейкоза при наличии характерных симптомов являются лабораторные исследования. Они включают в себя обнаружение изменений показателей периферической крови:

• Наличие анемии – снижения уровня гемоглобина;
• Количество лейкоцитов может быть повышенным, нормальным или сниженным;
• Тромбоцитопения;
• Лимфоцитоз и нейтропения;
• Обнаружение бластных и зрелых клеток, тогда как переходные формы отсутствуют – термин «лейкемический провал».

Помимо этого, берётся пункция костного мозга с последующим проведением миелограммы и цитохимического исследования.

Лечение

Подход к лечению таких больных осуществляется в зависимости от формы лейкоза и общего состояния организма. Обязательной является немедленная госпитализация.

 Назначаются:

• Химиотерапия с применением цитостатиков;
• Облучение головы с захватом первого и второго шейных позвонков;
• Лейкоцитоферез – разделение крови на плазму и клеточные элементы;
• При неэффективности данных методов возможна пересадка костного мозга.

В медицинском центре «СМ-Клиника» ведут прием опытные врачи-онкологи, которые используют инновационные программы и технологии терапии лейкоза. Для правильной оценки состояния больного и назначения нужных препаратов и процедур наши специалисты проводят тщательное медицинское обследование. Получить подробную информацию и записаться на прием можно в регистратуре или по телефону.

Анемический синдром

В случае недостатка гемоглобина или эритроцитов в крови может проявиться анемический синдром

Характерные симптомы этого недуга, рекомендуется обращать внимание как предпосылку к проверке:

• Головокружения и звон в ушах.
• Усталость, бледная кожа, произвольные раздражения.
• Учащенное беспричинное сердцебиение, возможна одышка.
• Ложкообразная форма ногтей, потеря волосяного покрова.
• Миелолейкоз и монобластный лейкоз часто сопровождаются повышением температуры.
• Лимфобластный лейкоз характеризуется увеличение подмышечных и паховых лимфоузлов. Частый спутник – кашель.
• Кровотечения у взрослых, повышенная кровоточивость десен и слизистой у детей