Дилатационная кардиомиопатия у детей

Патогенез

Под действием экзогенных факторов уменьшается количество полноценно функционирующих кардиомиоцитов, что приводит к расширению камер сердца и нарушению сократительной функции миокарда. Полости сердца расширяются, что приводит к развитию систолической и диастолическои дисфункции обоих желудочков. Развивается хроническая сердечная недостаточность.

На начальных стадиях заболевания действует закон Франка-Старлинга (степень диастолического растяжения пропорциональна силе сокращения волокон миокарда). Сердечный выброс сохраняется также за счёт увеличения ЧСС и уменьшения периферического сопротивления при физической нагрузке.

Постепенно компенсаторные механизмы нарушаются, увеличивается ригидность сердца, ухудшается систолическая функция и закон Франка-Старлинга перестаёт действовать. Уменьшаются минутный и ударный объёмы сердца, увеличивается конечное диастолическое давление в левом желудочке и происходит дальнейшее расширение полостей сердца. Возникает относительная недостаточность митрального и трёхстворчатого клапанов из-за дилатации желудочков и расширения клапанных колец. В ответ на это возникает компенсаторная гипертрофия миокарда (способствующая также уменьшению напряжения стенок и уменьшению дилатации полостей) в результате гипертрофии миоцитов и увеличения объёма соединительной ткани (масса сердца может превышать 600 г). Уменьшение сердечного выброса и увеличение внутрижелудочкового диастолического давления могут привести к уменьшению коронарной перфузии, следствием чего становится субэндокардиальная ишемия. В результате застоя в венах малого круга кровообращения уменьшается оксигенация тканей.

Уменьшение сердечного выброса и снижение перфузии почек стимулируют симпатическую нервную и ренин-ангиотензиновую системы. Катехоламины повреждают миокард, приводя к тахикардии, аритмиям и периферической вазоконстрикции. Ренин-ангиотензиновая система вызывает периферическую вазоконстрикцию, вторичный гиперальдостеронизм, приводя к задержке ионов натрия, жидкости и развитию отёков, увеличению ОЦК и преднагрузки.

Для дилатационнои кардиомиопатии характерно формирование в полостях сердца пристеночных тромбов. Они возникают (в порядке уменьшения частоты встречаемости): в ушке левого предсердия, ушке правого предсердия, правом желудочке, левом желудочке. Образованию пристеночных тромбов способствует замедление пристеночного кровотока из-за уменьшения сократимости миокарда, фибрилляции предсердий, увеличения активности свёртывающей системы крови и уменьшения фибринолитической активности.

Лечение

Лечение ДКМП — это лечение хронической сердечной недостаточности (ХСН) в чистом виде, поскольку этиотропное лечение возможно лишь при известной этиологии ДКМП.

Немедикаментозные мероприятия включают ограничение жидкости, контроль диуреза, обязательны адекватные физические нагрузки (даже при далеко зашедшей сердечной недостаточности возможна минимальная лечебная физкультура). Большое значение имеет нутритивная (питательная) поддержка при развитии сердечной кахексии. Категорически запрещен алкоголь!

Медикаментозное лечение

Бета-блокаторы являются основными препаратами для лечения ДКМП, особенно семейной формы. Применимы только селективные препараты (карведилол, бисопролол). Лечение начинают с минимальных доз, только после компенсации сердечной недостаточности другими препаратами. Дозу очень медленно титруют, повышая до максимально переносимой. Доказано положительное влияние на выживаемость.

Диуретики — как тиазидные (в малых дозах, ежедневно), так и петлевые (в особенности при декомпенсации течения заболевания). Обязателен контроль диуреза.

Антагонисты альдостерона (верошпирон) показаны большинству больных, в сочетании с диуретиками.

Ингибиторы АПФ обязательны для применения всем больным с сердечной недостаточностью.

Сердечные гликозиды (дигоксин) — назначаются при фибрилляции предсердий, но возможно их использование при синусовом ритме и низкой фракции выброса. Не увеличивают выживаемость, но улучшают качество жизни.

Антагонисты рецепторов к ангиотензину II назначаются не только в случаях непереносимости ингибиторов АПФ, но и при выраженной декомпенсации в сочетании с ингибиторами АПФ.

Антиаритмические средства при опасных для жизни желудочковых аритмиях.

Антиагреганты и непрямые антикоагулянты.

Хирургические и электрофизиологические методы лечения

Сердечная ресинхронизирующая терапия — трёхкамерная стимуляция сердца (один электрод в правом предсердии, два — в желудочках).

Операция окутывания сердца эластичным сетчатым каркасом предотвращает прогрессирование ХСН, на начальных стадиях ДКМП может привести к обратному развитию заболевания.

Механические желудочки сердца (микронасос, установленный в полости левого желудочка) могут использоваться для временной поддержки гемодинамики. Показано, что через несколько месяцев работы аппарата улучшаются функции собственного сердца.

Трансплантация сердца в настоящее время уже не считается средством выбора в лечении ДКМП ввиду возможности альтернативных процедур, перечисленных выше.

Трансплантация сердца является процедурой выбора для пациентов с терминальной сердечной недостаточностью. Основным критерием для определения показаний к трансплантации сердца является прогноз однолетней выживаемости без трансплантации

Объективными критериями такого прогноза являются:

фракция выброса левого желудочка сердца 25 мм рт.ст.
уровень норадреналина в плазме > 600 пкг/мл
кардиоторакальный индекс > 0,6 снижение максимального потребления кислорода

Уменьшение фракция выброса и снижение максимального потребления кислорода — наиболее надежные независимые прогностические критерии выживаемости пациентов.

Подбор пациентов с конечной стадией сердечной недостаточности для трансплантации сердца регламентирован Международным обществом трансплантации сердца и легких и гарантирует равноправное, объективное и с медицинской точки зрения оправданное распределение ограниченного количества донорских органов пациентам с наибольшим шансом на выживаемость и реабилитацию.

Причины. Факторы риска

Это тяжелое поражение миокарда неизвестной этиологии, характеризующееся расширением всех отделов сердца и выраженным снижением сократительной функции сердца.

Болеют чаще мужчины среднего возраста. Больные жалуются на одышку, приступы удушья, отеки, сердцебиение, перебои в области сердца. Часто беспокоят боли в сердце, напоминающие стенокардию.

При объективном обследовании находят выраженную кардиомегалию, ослабление I тона на верхушке, ритм галопа, систолический шум на верхушке и у мечевидного отростка (вследствие относительной недостаточности митрального и трехстворчатого клапанов). Часто имеют место нарушения ритма: экстрасистолии, мерцательная аритмия, пароксизмальные тахикардии. Возможны тромбоэмболические осложнения.

При ЭхоКГ: резкая дилатация полостей сердца, значительное снижение сократительной функции миокарда, диффузная гипокинезия миокарда.

Важнейшее достижение современной кардиологии — понимание, что дилатационная кардиомиопатия — группа заболеваний миокарда, которая неоднородна по своим клиническим проявлениям и, как стало ясно в начале XXI в. по молекулярно-генетическим маркерам.

Болезнь чаще встречают у мужчин старше 30 лет (мужчины/женщины — 3/1). Дилатационная кардиомиопатия — распространенное заболевание.

Частота диагностики новых случаев — 5-8 на 106 стандартного населения в год. В стационар попадают 17 больных ДКМП из 105 всех госпитализируемых больных.

ДКМП — одна из частых причин летального исхода у больных с недостаточностью кровообращения. ДКМП в западных странах составляет 20-25% общего числа больных, страдающих ХСН.

В клинической практике больные с дилатационной кардиомиопатией — больные, страдающие идиопатической (семейной) кардиомиопатией, воспалительной кардиомиопатией (исход миокардита), дилатационной кардиомиопатией ишемического генеза, дилатационной кардиомиопатией алкогольного генеза и т.

д. По сути, врач называет дилатационной кардиомиопатией все ситуации, когда налицо дилатация полостей сердца, а гипертрофия миокарда или рубцы в миокарде после перенесенного ОИМ отсутствуют.

Перечисленные причины приводят к дилатации сердца и обусловливают развитие ХСН, как правило, в молодом возрасте. Таким образом, комбинацию 3 факторов — молодой возраст, отсутствие гипертрофии и дилатация камер сердца — врач объединяет ошибочно в дилатационной кардиомиопатии.

Возможные причины дилатационной кардиомиопатии — алкоголь, дефицит селена, нарушение метаболизма карнитина.

ДКМП может развиться после вирусной инфекции (вирусного миокардита) у 15% больных, существенно реже после родов. Чаще ДКМП носит семейный характер — 25-35%.

• по аутосомно-доминантному типу (56%);
• по аутосомно-рецессивному типу (16%);
• сцепленную с Х-хромосомой (10%);
• по аутосомно-доминантному типу с субклиническими проявлениями патологии скелетных мышц (7,4%);
• с патологией проводящей системы сердца (2,6%);
• редкие формы семейной ДКМП (7,7%).

При семейной дилатационной кардиомиопатии у 80% потомков в первом поколении наблюдают манифестацию ДКМП.

Патогенез ДКМП многофакторный. Ведущий принцип лечения — симптоматическое лечение — коррекция симптомов недостаточности кровообращения. Этиопатогенетическое лечение — разрабатываемое направление в лечении, включает генное лечение, коррекцию иммунного статуса, лечение противовирусными препаратами.

Причины идиопатической дилатационной кардиомиопатии

Заболевание подразделяют на два вида:

1. Первичная, или идиопатическая дилатационная кардиомиопатия.
2. Вторичная ДКМП.

• Генетическая предрасположенность. Человеку передаются врожденные особенности структуры сердечной мышцы, делающие ее уязвимой для поражения.
• Аутоиммунные патологии — склеродермия, реактивный артрит, гломерулонефрит, системные васкулиты, вызывающие аутоиммунный миокардит (острое воспаление сердца).

https://youtube.com/watch?v=Aao_4IfWOuI

Причины возникновения

Точных причин, по которым возникает дилатационная кардиомиопатия, выделить нельзя. Исследователи этой болезни выделяют несколько теорий её развития:

• наследственность;
• влияние токсинов;
• нарушение метаболизма;
• аутоиммунные причины;
• влияние вирусов.

Одну треть случаев дилатационной кардиомиопатии считают семейным заболеванием, продиктованным мутацией генов, а потому наследованным. Связывают эту патологию с Синдром Барта, который провоцирует сердечную недостаточность, фиброэластоз эндокарда, задержкой роста. Такая форма протекает наиболее неблагоприятно.

Также третья часть пациентов имеют в анамнезе факт злоупотребления алкоголем. Этанол и его метаболиты токсичны для любого органа человека, но большее влияние оказывают на миокард. Митохондрии повреждаются, снижается динамичность синтеза белков, появляются свободные радикалы, а в мышечных клетках сердца нарушается метаболизм.

Происхождение дилатационной кардиомиопатии связывают с недостаточным питанием, дефицитом белка, недостаточным количеством в организме витамина В1, селена или карнитина. Отслеживание этих причин легло в основу метаболической теории формирования дилатационной кардиомиопатии.

Аутоиммунность дилатационной кардиомиопатии подразумевает ошибочное распознавание иммунной системой организма своих же тканей. То есть появляются антитела, которые атакуют клетки сердечной мышцы и приводят к патологии. Стоит отметить, что такая ситуация – это последствие некоего фактора, который пока не установлен кардиологами.

При идиопатической форме недуга его происхождение неизвестно, логичных причин для его возникновения врачи найти не могут.

Иногда дилатационная кардиомиопатия встречается у детей. Заболевание появляется даже у новорождённых. К причинам возникновения врачи относят тяжёлую асфиксию или травму при родах, последствия вирусной или бактериальной инфекции, перенесённой матерью во время беременности либо ребёнком в очень раннем возрасте.

Этиология заболевания до конца не изучена. Единственной причины, которая бы приводила к развитию кардиомиопатии, нет. Однако существует несколько теорий, объясняющих ее возникновение. На их основании выделены патологические факторы, провоцирующие развитие болезни:

• Наследственность. Больше трети всех случаев болезни связано с генетической предрасположенностью. Существуют гены, которые отвечают за возникновение данной патологии. Наследственное заболевание часто проявляется у нескольких членов семьи.
• Аутоиммунная агрессия. Поражение кардиомиоцитов может быть связано с агрессией со стороны иммунных клеток. Иммунная система воспринимает клетки миокарда как чужеродные и начинает их атаковать.
• Употребление алкоголя. Длительное употребление алкогольных напитков также может спровоцировать развитие болезни.
• Влияние токсических веществ. Токсины, попадая в организм человека, могут повреждать клетки миокарда. Особенно подвержены воздействию токсических веществ работники на промышленном производстве.
• Воздействие вирусных агентов. Вирусы могут спровоцировать поражение кардиомиоцитов. Кроме того, вирусная инфекция часто запускает аутоиммунную реакцию.

Выявить непосредственную причину крайне трудно. Допускается одновременное влияние нескольких провоцирующих факторов.

Болезнь характеризуется постепенным течением, с медленным прогрессированием симптомов. Реже патология развивается после перенесенной инфекции. К характерным симптомам кардиомиопатии относятся следующее:

• Боль в области сердца. В начале заболевания болезненные ощущения возникают при физической нагрузке. С прогрессированием патологии – даже в покое.
• Одышка. Затруднение дыхание обусловлено застоем в малом кругу кровообращения. Одышка возникает при ходьбе, незначительной физической активности. На поздних стадиях больному тяжело дышать все время.
• Отеки. Чаще всего периферические отеки локализуются на нижних конечностях: на голенях, в области стоп. На стадии декомпенсации они могут быть генерализованными.
• Наличие жидкости в брюшной или грудной полости. Асцит и гидроторакс – это тяжелые симптомы сердечно-сосудистой дисфункции.
• Кашель. Возникает преимущественно ночью, усиливается в положении лежа. Кашель возникает из-за застоя в легочных сосудах.

Основные признаки

Клинические симптомы патологических изменений в области сердца помогут врачу кардиологу определить степень поражения органа и подобрать максимально эффективное обследование.

Дилатационная кардиомиопатия сопровождается следующими признаками:

Название	Описание
Болевой синдром в области грудной клетки	Приступ может сопровождаться незначительным покалыванием или невыносимой болью. Ощущения сжимающего или ноющего характера различной продолжительности. Возникают как после физической нагрузки, так и в состоянии покоя.
Отдышка	На ранних стадиях развития заболевания симптом возникает после физической нагрузки. По мере прогрессирования патологии, отдышка сопровождает человека всегда. Ему трудно подниматься по лестнице и даже вставать с кровати. Клинический признак указывает на нарушение газообмена в сердце.
Аритмия	Ускоренный или замедленный сердечный ритм может быть опасен для жизни больного. В некоторых ситуациях аритмия провоцирует резкое снижение артериального давления. Больного тошнит, кружится голова, он теряет сознание.
Слабость в теле	Болезнь сопровождается упадком сил, снижается также работоспособность человека, возникает апатия к окружающему миру. На позднем этапе развития дилатационной кардиомиопатии пациенту сложно выполнять трудовые обязанности, на фоне чего нарушается социальная жизнь.
Цианоз	Патологическое состояние характеризуется посинением кожного покрова в области носогубного треугольника.
Головная боль	Ярко выраженный симптом, который возникает в области затылка или темени. Регулярно проявляющаяся головная боль длительного характера периодически проходит.
Вертиго	Нарушается ориентация в пространстве.
Психические расстройства	Человек становится нервным и раздражительным, его беспокоят галлюцинации, бред, депрессии.
Тяжесть в правом подреберье	На фоне застойных явлений увеличивается печень. По это причине возникает дискомфорт и болевой синдром с правой стороны под ребрами.

Дилатационная кардиомиопатия также сопровождается повышенным потоотделением, особенно в ночное время. Бледнеют кожные покровы. Вечером отекают нижние конечности, неудобно носить обувь.

Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) – заболевание, проявляющее себя в увеличении (дилатации) объемов всех камер сердца. Толщина стенок сердечной мышцы в данном случае не изменяется, но возникает систолическая дисфункция, когда у пораженного желудочка сердца (левого или обоих) снижается сократительная функция, способствующая выталкиванию крови. Поскольку выброс крови уменьшается, и ее остатки скапливаются в желудочках, то возникает застой, приводящий к сердечной недостаточности. Поэтому дилатационная форма именуется иногда застойной.

Кардиологи утверждают, что данное заболевание может быть идиопатическим (первичным), причины возникновения которого медицине до сих пор не понятны. Вторичная кардиомиопатия бывает вызвана следующими факторами:

1. Наследственность;
2. Следствие нарушения регуляции иммунных процессов;
3. Вирусное происхождение;
4. Токсическое воздействие на повреждение миокарда (алкоголь, наркотики, интоксикация тяжелыми металлами, лекарственная интоксикация);
5. Заболевания эндокринной системы;
6. Редкие случаи на последних месяцах беременности или в течение полугода после родов (0,5 % от всех случаев);
7. Заболевания соединительной ткани;
8. Стойкая аритмия.

Заболевание не имеет половых и возрастных предпочтений. В случае наследственности, которой статистика отводит 20 – 25 %, исход может быть самым непредсказуемым.

Схема развития дилатационной кардиомиопатии такова, что в различных областях сердечной мышцы начинают гибнуть клетки. Они, конечно, погибают не сами по себе. На то есть веские причины. Как правило, это какие-то воспалительные процессы сердечной мышцы, вследствие чего больные, пораженные вирусом клетки, становятся опасными для организма, и иммунная система избавляется от них.

На смену мышечной ткани клеток становится соединительная ткань, которая не обладает свойствами, присущими миокарду (эластичность, растяжимость, сократительная активность). Затем, чтобы справиться с насосными функциями сердца, камеры расширяются, увеличиваясь иногда в несколько раз. Работая на износ, стараясь доставить кислород ко всем органам и тканям, сердце учащает ритм. В запущенном состоянии стойкие аритмии способны привести даже к внезапной смерти.

Состояние больных при дилатационной кардиомиопатии

До развития сердечной недостаточности ДКМП не проявляет себя как-то по-особенному. Симптомы кардиомиопатии зависят еще и от того, одна или обе камеры вовлечены в развивающийся патологический процесс. Как правило, именно левый желудочек является тем самым насосом, от которого зависит состояние сердечной деятельности.

Дефицит кислорода не замедлит напомнить о себе одышкой, повышенной утомляемостью, учащением сердечного ритма. В начале заболевания эти симптомы появляются только при физической нагрузке, но потом проявляют себя и в покое. К симптоматике кардиомиопатии относится головокружение, боли в груди и под левой лопаткой, бессонница. Позже могут появиться отеки.

Диагностика

Если не затягивать с обращением к врачу, чтобы не спровоцировать серьезные осложнения, то люди с кардиомиопатией доживают до преклонных лет. Поставить диагноз может только специалист – кардиолог, поскольку большинство из перечисленных выше симптомов может иметь место и при других заболеваниях.

ЭКГЭхоКГ

Лечение дилатационной КМП

Подход к лечению ДКМП мало чем отличается от борьбы с сердечной недостаточностью. Лечение дилатационной кардиомиопатии вторичной сводится к устранению предшествовавшего заболевания, которое привело к таким патологическим изменениям. Терапия направлена на снижение артериального давления. Эффективны препараты бета-блокаторов. В случае неутешительного прогноза пациентам предлагается хирургическое вмешательство, начиная с замены клапанов вплоть до трансплантации сердца.

Диагностика

ЭКГ

Низкий вольтаж зубцов комплекса QRS в отведениях от конечностей в сочетании с высокой амплитудой зубцов комплекса QRS в грудных отведениях, часто есть признаки гипертрофии левого желудочка. Нарушения атриовентрикулярной проводимости редки. Блокада левой ножки пучка Гиса встречается в 50 % случаев, но чаще связана с постинфарктными изменениями. Патологические зубцы Q выявляют у 5-20 % больных, но их локализация часто не совпадает с зонами гипокинезии стенок. Из нарушений ритма чаще всего (более 50 %) обнаруживают фибрилляцию предсердий. При мониторировании ЭКГ выявляют желудочковые нарушения ритма — желудочковые экстрасистолы и пароксизмальные желудочковые тахикардии..

Рентгенография

Выявляет увеличение сердечной тени во все стороны, кардиоторакальный индекс более 55 %. Выявляют признаки застоя в легких.

Эхокардиография

Основной метод диагностики заболевания. Выявляют увеличение размеров желудочков сердца (размер левого желудочка в диастолу более 6 см), увеличение предсердий; снижена сократимость левого желудочка (фракция выброса менее 45 %); снижена амплитуда движения стенок и их сократимость, без изменения их толщины; гипокинезия стенок чаще диффузная; увеличено расстояние от конца передней створки митрального клапана до эндокарда межжелудочковой перегородки в диастолу; обнаруживают митральную и трикуспидальную регургитацию; часто находят тромбы в полостях сердца.

Сцинтиграфия

Сцинтиграфия миокарда с таллием−201 имеет значение для дифференциальной диагностики с ИБС (в отличие от ИБС при ДКМП нет столь выраженной очаговости распределения изотопа). Для выявления миокардита необходимо использование сцинтиграфии миокарда с мечеными аутолейкоцитами.

Биопсия

Данные биопсии миокарда неспецифичны, её используют лишь при подозрении на реакцию отторжения трансплантата или кардиотоксическое действие антрациклинов.

Нагрузочные тесты

Нагрузочные тесты позволяют получить ценную информацию о функциональных возможностях сердечно-сосудистой системы больных идиопатической ДКМП и имеют важное значение для дифференциальной диагностики этого заболевания и ИБС. В то время как у больных ДКМП причиной прекращения пробы служит появление одышки и усталости, ограничение толерантности к физической нагрузке при ИБС определяется снижением коронарного резерва.
Спировелоэргометрический тест.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика при ДКМП проводится с миокардитом (который может служить причиной заболевания), важна также дифференциальная диагностика с ИБС (включая коронарографию). При семейных случаях заболевания может потребоваться генетическая диагностика.

Как лечится кардиомиопатия?

Обычно трансплантация рассматривается только в тяжелых случаях, а в некоторых ситуациях заболевание может вернуться и после пересадки сердца. Лечение симптомов кардиомиопатии включает терапию сердечной недостаточности, аритмий, стенокардии и эмболии стандартными фармакологическими средствами.

Лечение будет варьироваться в зависимости от тяжести ваших симптомов. Факторы образа жизни, такие как отказ от физических нагрузок, занятия спортом у пациентов с ГКМП, также являются другими важными аспектами управления симптомами болезни.

Реабилитация также важна пациентам с сердечной недостаточностью легкой и средней тяжести. Электрическая стимуляция ног может быть полезна пациентам с более тяжелой сердечной недостаточностью, которые не могут заниматься физическими упражнениями из-за сильной одышки.

Аритмии лечат с помощью лекарств, воздействующих на электрические свойства сердечной мышцы, или путем введения кардиостимулятора. Стенокардия лечится целым рядом препаратов, которые расширяют артерии и улучшают приток крови к сердечной мышце (нитраты, бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов). Эмболы, возникающие из разных отделов сердца, предотвращаются с помощью разжижителей крови, таких как Аспирин и Варфарин, у пациентов в группе риска.

В тяжелых случаях ДКМП и РКМП может потребоваться пересадка сердца, но это ограничено количеством доступных доноров. В первом случае общие результаты выживания хорошие. ГКМП также можно лечить частично хирургическими методами, чтобы удалить часть закупорки мышечной перегородки.

В дополнение к вышеперечисленным методам лечения ваш доктор, скорее всего, предложит обследовать ваших близких родственников, чтобы убедиться, что они не страдают от одного и того же состояния. Исследования будут включать физическое обследование у кардиолога, ЭКГ и эхокардиографическое исследование через регулярные промежутки времени в течение всей жизни.

Специфические формы болезни

Ишемическая кардиомиопатия

Из всех специфических форм ишемическая кардиомиопатия, пожалуй, единственная, которая связана с нарушением кровоснабжения миокарда. Причем проявляет себя заболевание периодически, на что многие пациенты просто не обращают внимания. Но если своевременно не обратиться к врачу, то оно может обернуться тяжелейшим инфарктом. Статистика информирует о неблагоприятных фактах: из всех больных, страдающих клинической формой ишемической болезни сердца, 58 % – пациенты с ишемической кардиомиопатией. Касается заболевание людей среднего возраста, у которых на первых этапах наблюдаются атеросклеротические изменения венечных артерий, что приводит к снижению кровотока.

Алкогольная кардиомиопатия

Алкогольная кардиомиопатия имеет самое широкое распространение. Заболевание не берется ниоткуда, а имеет четкую причинно-следственную связь. Избыточный прием алкоголя приводит к дисфункции полостей сердца. Поначалу незначительная неравномерная гипертрофия миокарда видоизменяется, а затем продолжает прогрессировать под воздействием такого яда, как этанол.

Как одна из разновидностей токсической кардиомиопатии алкогольная форма может усугубляться другими вредными примесями в алкогольсодержащих продуктах. И это касается любителей пива. Ведь производители добавляют в него кобальт для увеличения пенности, что приводит к гораздо более тяжелому отравлению, нежели алкоголь.

Чтобы приступить к лечению сердечного недуга, нужно ограничить или исключить употребление алкоголя, а так же восстановить метаболические (обменные) процессы, которые, как правило, у алкоголиков нарушены. В противном случае запущенный процесс приобретет необратимые формы.

Метаболическая кардиомиопатия

Надо сказать, что метаболическая кардиомиопатия, которая на первый взгляд мало чем отличается от алкогольной, поскольку приводит к нарушению обменных процессов, имеет другую природу возникновения. То есть дистрофия миокарда вызвана другими факторами, не воспалительного происхождения. Это может быть авитаминоз, нарушение функций какого-то отдельного органа (почки, печень), чрезмерные физические нагрузки. То есть все, что приводит к перенапряжению сердечной мышцы. Алкогольная кардиомиопатия характеризуется воспалением в сердечной мышце, а метаболическая изменением на клеточном уровне. Хотя она тоже может быть вызвана алкогольным отравлением.

Термин дисметаболической кардиомиопатии имеет тоже отношение к перенапряжению сердца, но на фоне гормонального сбоя. Это не редко случается в молодом возрасте у лиц, профессионально отдающих себя спорту. Чрезмерные физические нагрузки на фоне недостатка витаминов и микроэлементов приводят к нарушению в деятельности сердца. Причины возникновения метаболической и дисметаболической кардиомиопатии могут иметь подобные причины и симптомы, но подход к лечению совершенно разный.

Дисгормональная кардиомиопатия

Гормональную природу имеет и дисгормональная кардиомиопатия, только среди женского населения в период климакса, когда пациентка жалуется на общее недомогание, боли в области сердца, учащенное сердцебиение. Как и в случае дисметаболической формы эти симптомы не нуждаются в лечении сердца. Стоит снизить физическую нагрузку, регулярно употреблять витамины. Медикаментозное лечение сводится к мягким успокоительным средствам вроде валерианы. Скорее в лечении играет роль психотерапия и спокойное разъяснение врача о безопасности настигнувших симптомов в климактерическом периоде, поскольку симптомы вызваны недостаточностью половых гормонов. Иногда такое случается в период раннего полового созревания, но симптомы выражены слабо и лечения не требуют. Однако обратиться к специалисту следует, чтобы исключить другие, более серьезные поражения сердечной мышцы.

***

Итак, любое малейшее изменение в образе жизни, спортивные ли нагрузки, половое созревание или угасание детородной функции неизменно напоминают о себе специфическими признаками, что сердце – один из главных органов в человеческом организме.

Осложнения

К основным осложнениям относятся:

• Сердечная недостаточность. На фоне нарушения кровоснабжения у пациентов часто наблюдается скопление жидкости в теле.
• Расстройство сердечного ритма.
• Развитие тромбоэмболии.

С такими последствиями сталкивается практически каждый пациент с диагнозом «дилатационная миопатия». Это обусловлено застоем крови в камерах сердца и оседанием тромбоцитов на его стенках.

Самые опасные осложнения, к которым может привести дилатационная кардиомиопатия, насчитывают всего две позиции. Итак, самыми опасными является фибрилляция или трепетание стенок желудочков. Стенки сокращаются непродуктивно, а значит, выброса крови не происходит. Осложнение чревато обмороками, отсутствием пульса на периферических артериях.

Ещё одно очень опасное осложнение – это тромбоэмболия лёгочной артерии. Давление в артерии падает, сердцебиение учащается, человек теряет сознание. Тромб может закупорить крупную ветвь артерии лёгкого, тем самым нарушая процесс насыщения крови кислородом. Без срочной медицинской помощи больной может умереть.

Симптомы дилатационной кардиомиопатии

Чаще болеют мужчины в возрасте 30-45 лет.

Жалобы: заболевание длительное время может протекать бессимптомно. При возникновении сердечной декомпенсации у больных появляются: одышка при физической нагрузке и в покое, приступы удушья, быстрая утомляемость, слабость, отеки ног, увеличение в объеме живота, тяжесть в правом подреберье, боли в области сердца, при нарушении ритма и проводимости появляются жалобы на сердцебиения, перебои в работе сердца.

При осмотре выявляют признаки сердечной недостаточности.

При пальпации и перкуссии: верхушечный толчок усилен, разлитой, смещен влево и вниз. Выявляется смещение границы относительной тупости влево, вправо, вверх. Абсолютная тупость сердца также расширена.

При аускультации: на верхушке I тон ослаблен, систолический шум на верхушке и в точке выслушивания трехстворчатого клапана (формирование относительной недостаточности митрального и трикуспидального клапанов), при возникновении фибрилляции предсердий или экстрасистолии тоны сердца аритмичные.

Инструментальные методы исследования Электрокардиография:

• признаки гипертрофии и ЛП, иногда в сочетании с гипертрофией ПЖ;

• признаки блокады левой ножки пучка Гиса;

• фибрилляция предсердий и/или другие нарушения ритма сердца;

• иногда на ЭКГ можно выявить признаки крупноочагового или трансмурального рубца миокарда в виде патологических зубцов 0 и комплекса ОБ (развитие очагового фиброза миокарда ЛЖ).

Эхокардиография. ЭхоКГ является наиболее информативным неинвазивным методом исследования больных ДКМП. Наиболее характерными эхокардиографическими признаками ДКМП являются:

• значительная дилатация левого желудочка при нормальной или уменьшенной толщине его стенок;

• снижение фракции выброса (ниже 30-20%);

• расширение правого желудочка, левого предсердия;

• тотальная гипокинезия стенок ЛЖ;

• значительное снижение скорости кровотока в восходящем отделе аорты и выносящем тракте ЛЖ и в ЛА (допплеровский режим);

• наличие внутрипредсердных тромбов, нередко обнаруживаются внутрижелудочковые тромбы, особенно при низкой сократительной способности миокарда;

• исследование в двухмерном и допплеровском режимах позволяет выявить характерные признаки относительной недостаточности митрального и трехстворчатого клапанов без деформации их створок.

В Некоторых случаях при ДКМП можно обнаружить региональные нарушения сократимости ЛЖ и даже аневризму верхушки ЛЖ, что затрудняет дифференциальную диагностику этого заболевания с ИБС.

Рентгенологическое исследование позволяет выявить следующие изменения:

• увеличение размеров сердца, преимущественно за счет левого желудочка на начальной стадии заболевания;

• сглаженность контуров левых отделов сердца;

• шаровидную форму сердца (образуется в результате дилатации всех полостей). Кардиомегалия характеризуется значительным увеличением кардиоторакального индекса (отношение поперечного размера сердца к размеру грудной клетки), который может достигать 0,6-0,65;

• признаки венозной и артериальной легочной гипертензии и расширение корней легких.

Коронароангиография и вентрикулография. Данные методы исследования используются при проведении дифференциальной диагностики ДКМП и ИБС, в частности, при решении вопроса о хирургическом лечении. У больных ДКМП отсутствует гемодинамически значимое сужение КА, определяются повышение показателей КДО и резкое снижение ФВ. Иногда можно выявить нарушения локальной сократимости миокарда ЛЖ.

Сцинтиграфия миокарда: могут обнаруживаться мелкие, а иногда и более крупные очаги снижения накопления изотопа, что обусловлено множественными очагами фиброза в миокарде.

Эндомиокардиальная биопсия. Метод позволяет оценить степень разрушения мышечных филаментов в биоптате, что имеет определенное прогностическое значение. В эндомиокардиальных биоптатах выявляют:

• выраженные дистрофические изменения кардиомиоцитов вплоть до их некроза;

• интерстициальный фиброз;

• заместительный склероз;

• отсутствие признаков активной воспалительной инфильтрации.

Клиническая картина, лабораторные и инструментальные методы исследования являются неспецифичными, поэтому диагноз ДКМП ставится, как правило, путем исключения других заболеваний сердца (ИБС, АГ, миокардит).

Катетеризация полостей сердца и сосудов. При данном методе исследования выявляется: — значительное увеличение конечного диастолического давления в левом желудочке; — высокое систолическое и диастолическое давление в легочной артерии; — повышение среднего давления в левом предсердии.