Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

2.Причины

Генетический, наследственный характер заболевания распространяется лишь на 30-50% случаев, причем уже идентифицированы ответственные за его развитие гены. В региональном варианте АКМП ПЖ, известном как болезнь острова Наксос (Греция), фиброзно-жировая дегенерация и прогрессирующая сердечная недостаточность сопровождаются врожденными аномалиями кожи и волос (кератодермия, «шерстяные волосы»).

Этиопатогенез всех прочих, ненаследственных случаев остается, по сути, неизвестным. Рассматриваются и обсуждаются гипотезы, согласно которым дегенеративный процесс в правом желудочке миокарда запускается вследствие бактериального или вирусного инфекционного воспаления; идиопатическими (сугубо индивидуальными) особенностями внутриутробного развития; аномально ускоренным апоптозом (преждевременной гибелью кардиомиоцитов после значительно меньшего, чем в норме, числа клеточных делений); спонтанным перерождением кардиомиоцитов в клетки других типов (трансдифференциация). Однако даже если какое-либо из этих предположений подтвердится статистически, оно мало чего будет стоить без понимания внутренних причин: почему у одних людей аритмогенная дисплазия запускается и развивается, а у других нет.

Симптомы кардиомиопатии

Каждая из кардиомиопатий часто сопровождается симптомами правожелудочковой или левожелудочковой сердечной недостаточности или аритмии сердца (нарушения сердечного ритма).

Правожелудочковая сердечная недостаточность может вызвать усталость, отек лодыжек и тошноту. Левожелудочковая сердечная недостаточность вызывает усталость и одышку при физической нагрузке или в ночное время.

Аритмии могут проявляться как (тахикардия сердца) или усталостью, фантомными болями и головокружением.

Первым симптомом дилатационной кардиомиопатии часто является одышка, которая может быть ошибочно приписана инфекциям и воспалениям в легких (пневмония, бронхит и проч.). При гипертрофической кардиомиопатии первые признаки у больных проявляются в виде боли в груди, которая может имитировать боль при стенокардии.

4.Лечение

Этиопатогенетической терапии в настоящее время не существует, и она не появится до окончательного прояснения всех вопросов, связанных с причинами и патогенезом аритмогенной правожелудочковой дисплазии. Риск внезапной фибрилляции и остановки сердца снижают бета-адреноблокаторами и другими антиаритмическими средствами; симптоматически назначают сердечные гликозиды, мочегонные, ингибиторы АТФ и т.д. Эффективность таких тактических схем требует дополнительных исследований. Обязательно вносятся коррективы в образ жизни, категорически исключаются любые факторы риска и факторы-провокаторы. В качестве лечения некоторыми кардиоцентрами практикуется радиочастотная катетерная абляция, однако этот опыт также пока изучен недостаточно.

РАБОТА С БУМАГОЙ

Типы материалов для печати

Обычная
бумага,
переработанная
бумага,
плотная
бумага,
прозрачная
пленка,
бумага для
печати
этикеток,
конверт,
высококачественная
бумага,
открытка,
индексная
карточка

Формат материалов для печати

Основная и
дополнительно
приобретаемая
кассета:
A4, A5, B5, Legal, Letter, Executive
Универсальный
лоток:
A4, А5, В5, Legal, Letter, Executive,STMT,
открытки,
индексные
карточки,
конверты (COM10,
Monarch, DL, ISO-С5),
задаваемые
пользователем
форматы:
ширина 76-216 мм,
длина 127-356 мм.
Устройство
АДПД:
Одностороннее
сканирование:
A4, A5, Legal, Letter, STMT, B5, B6
задаваемые
пользователем
форматы (Ш x
Д): мaкс. 215,9 x 355,6 мм,
мин. 128 x 139,7 мм);
двустороннее
сканирование:
A4, A5, Legal, Letter, B5, B6

Плотность материала для печати

Основная и
дополнительно
приобретаемая
кассета: 60-128
г/м²
Универсальный
лоток: 60-163
г/м²
Устройство
АДПД:
одностороннее
сканирование:
50-105 г/м²,
двустороннее
сканирование:
64-105 г/м²

Как лечить аритмогенную правожелудочковую кардиомиопатию у мелких домашних животных?

При аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии у собак и кошек показаны антиаритмические препараты, которые способны уменьшить возникновение и степень тяжести аритмического синдрома, а также частоту коллапсов и обмороков. Во время проведения антиаритмической терапии, рекомендуется повторять суточный мониторинг электрокардиограммы для оценки адекватного контроля аритмии. Это, как правило, необходимо проводит через две-три недели после начала лечения.

Некоторые кормовые добавки могут быть рекомендованы для вашего питомца при аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии. Добавление в корм омега-3-ненасыщенных жирных кислот (рыбий жир), способно достоверно снижать частоту желудочковых аритмий как у людей, так и у собак. Противовоспалительное действие омега-3-ненасыщенных жирных кислот также помогает у пожилых пациентов при артритах и кожных заболеваниях.

Такая аминокислота, как L-карнитин, может быть рекомендована для пациентов с хронической сердечно-сосудистой недостаточностью. Другие рецептурные сердечные препараты (ингибиторы ангитензинпревращающего фермента, блокаторы ангиотензиновых рецепторов, ингибиторы альдостерона, диуретики, антикоагулянты) также могут быть необходимы, чтобы помочь поддержать функцию сердечной мышцы, замедлить прогрессирование болезни и продлить жизнь собаке.

К сожалению, данные лекарства достоверно не снижают риск внезапной сердечной смерти.

 Каков прогноз при аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии у животных?

Прогнозирование исхода болезни у пациента с аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатией, к сожалению, затруднено. Большинство больных собак смогут жить в течение нескольких лет при соблюдении щадящего образа жизни, адекватного кормления и постоянной фармакологической поддержки. Некоторые лекарства могут помочь замедлить прогрессирование застойной сердечной недостаточности и постепенного расширения и дисфункции сердца. Целью нашего ветеринарного центра является открытое сотрудничество с Вами, чтобы улучшить качество и продолжительность жизни вашего питомца.

В нашей клинике ведёт приём ветеринарный кардиолог Руденко Андрей Анатольевич. Записаться на приём можно по телефону 7 (4967) 75-34-53

Причины

Причины возникновения правожелудочковой аритмогенной дисплазии точно не определены. Известно наверняка, что эта болезнь передается на генетическом уровне с вероятностью проявления у наследника– 30-50%. Известно еще несколько провоцирующих факторов. Их причин выглядит так:

1. Генетическое изменение четырех хромосом, которые приводят к мутационным изменениям межклеточного белка. В результате – нарушение соединений, влекущее гибель кардиомиоцитов с дальнейшим замещение их фиброзно-жировыми соединениями.
2. Воспалительные процессы правожелудочкового миокарда, ведущие к замещению его фиброзной и/или жировой тканью. Это тоже связывают с унаследованной ослабленной к вирусам сердечной мышцы. Такая форма болезни опасна распространением на левый желудочек.
3. Метаболические нарушения тканей сердца, вызывающие дисплазию. Этот процесс приводит к патологии правого желудочка с последующим замещением миоцитов.
4. Уменьшение массы миокарда (дистрофия), что выступает причиной его дисфункции, сердечной недостаточности и электрической нестабильности.

1.Общие сведения

Аритмогенная (вызывающая аритмию) дисплазия/кардиомиопатия правого желудочка (АДПЖ, АКМП ПЖ) – столь громоздким названием означается опасное кардиологическое заболевание, известное с ХVIII века, но до сих пор в ряде аспектов изученное недостаточно.

Прославленный врач-анатом и мыслитель-материалист своего времени, автор ряда выдающихся трудов о малярии, чуме сельскохозяйственных животных, сифилисе, строении мозга, – итальянец Джованни Мария Ланчизи (1654-1720) занимался исследованиями, в том числе, сердечнососудистой системы. Однако одна из главных его работ, – «De Motu Cordis et Aneurysmatibus», – в которой дано первое клиническое описание аритмогенной дисплазии ПЖ, была опубликована лишь посмертно, в 1728 году. Ланчизи описал семейную болезнь, появлявшуюся в четырех поколениях и результировавшую неожиданно и фатально (спустя два с половиной века такой исход станут называть внезапной сердечной смертью).

Современные нозологические определения «аритмогенная дисплазия», «аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка» появились сравнительно недавно, в конце 1970 — начале 80-х годов, и в МКБ-10 они были отнесены к рубрике «Другие болезни сердца / Кардиомиопатии»). Суть данной патологии повторяет закономерности очень многих фиброзов, однако обладает и выраженными отличительными особенностями: паренхиматозная мышечная ткань сердца, состоящая из функциональных клеток-кардиомиоцитов, перерождается и вытесняется отчасти жировой, отчасти соединительной (рубцовой) тканями, что неизбежно сказывается на функционировании миокарда в целом, – вызывая, в частности, характерные сбои сердечного ритма, которые и дали название болезни. Специфика заключается в том, что фиброзирующий процесс и жировая дегенерация почти всегда локализованы в т.н. «диспластическом треугольнике» правого желудочка сердечной мышцы, т.е. в зоне, ограниченной верхушкой сердца, входными и выводными путями желудочка.

АКМП ПЖ считается редким заболеванием, однако же установлено, что оно выступает второй из наиболее распространенных причин внезапной сердечной смерти в молодом возрасте. В особенности это касается спортсменов, среди которых такой исход нередко становится первым, единственным и последним проявлением болезни. В целом, доля АКМП ПЖ как причины внезапной сердечной смерти составляет, по разным оценкам, от 20% до 25%, а в возрастных выборках младше 20 лет этот показатель достигает 26%. Около 80% случаев аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии диагностируется у лиц в возрасте до 40 лет.

Частота встречаемости АКМП ПЖ в пересчете на общую популяцию оценивается по-разному; обычно приводятся данные на уровне 0,05%-0,5%. В странах средиземноморского бассейна заболевание регистрируется существенно чаще: до 0,8% от общей популяции. Преобладают пациенты мужского пола.

Однако все эти данные требуют тщательной верификации и уточнения на больших выборках, что затрудняется сложностью диагностики (во многих случаях аритмогенная дисплазия ПЖ не распознается и не регистрируется как таковая) и относительной редкостью заболевания.

Лечение аритмогенной дисплазии правого желудочка

1. Антиаритмические средства (в первую очередь β-блокаторы).
2. Хирургическое лечение: криодеструкция артимогенного очага или вентрикулотомия.

Первые методы лечения аритмогенной дисплазии правого желудочка — хирургические методы. Так в 1982 г. Guiradon выполнил частичную вентрикулотомию в зоне наиболее ранней эпикардиальной активации. В качестве модификации этой операции в последующие годы предложена операция полной изоляции свободной стенки правого желудочка и методика с частичной изоляцией свободной стенки ПЖ. Однако операции не нашли широкого распространения из-за частых рецидивов желудочковых нарушений ритма и развития правожелудочковой недостаточности.

Нарушения ритма при аритмогенной дисплазии правого желудочка зависимы от катехоламина, что определило использование бета-блокаторов для подавления нарушений ритма и их профилактики.

Применение соталола приводит к эффективному подавлению нарушении ритма у 83% больных АДПЖ, в то время как эффект верапамила — 50%, а амиодарона — всего 25%. На основании этих данных рекомендовано использовать соталол у больных с аритмогенной дисплазией правого желудочка средней тяжести течения и с бессимптомным течением. Клиническая эффективность антиаритмических препаратов для первичной профилактики внезапной смерти не изучена. Факт приема антиаритмических препаратов приводит к снижению ежегодной смертности у больных с желудочковыми тахикардиями до 0,08%. При присоединении поражения Левого желудочка эффективность антиаритмических препаратов резко снижается, а риск внезапной смерти возрастает.

По мнению экспертов, использование соталола эффективно и в рамках первичной профилактики внезапной смерти и эффективного контроля частоты желудочковых нарушений ритма. Более того, при отсутствии эффекта при приеме соталола не следует подбирать дальше антиаритмические препараты, а ставить вопрос о немедикаментозном лечении. Соталол доказал свою эффективность и у больных с кардиовертером-дефибриллятором, приводя к меньшей частоте срабатывания дефибриллятора. Появление клинических признаков недостаточности кровообращения требует использования всех классов препаратов, применяемых в лечении ХСН.

Можно предполагать эффективность спиронолактонов у больных аритмогенной дисплазией правого желудочка, однако клинические исследования доказательства их эффекта отсутствуют.

Выбор объема физических нагрузок, безопасных для больного АДПЖ, требует от врача большого искусства, так как желудочковые тахикардии у больных АДПЖ индуцируются физическими нагрузками. В связи с этим любая чрезмерная нагрузка, подвижные виды спорта, спорт больших достижений противопоказаны этим больным

Объем обычных нагрузок подбирают при велоэргометрическом тестировании, выполнение которого требует осторожности, так как оно может спровоцировать желудочковую тахикардию

Пациентам с высоким риском внезапной смерти показана установка кардиовертера-дефибриллятора, которая показана больным:

• с успешной реанимацией по поводу остановки сердца;
• с синкопальными эпизодами;
• с жизнеугрожающими желудочковыми аритмиями, не поддающимися медикаментозной блокаде;
• больным АДПЖ, у которых смерть прямых родственников наступила внезапно.

Эффективность катетерных методов лечения нарушений ритма У больных аритмогенной дисплазией правого желудочка зависит от успешности идентификации критической зоны в миокарде ПЖ. Часто после абляции желудочковые тахикардии становятся чувствительными к антиаритмическим препаратам. Катетерную абляцию используют как метод первичного лечения, а также у больных с кардиовертером-дефибриллятором, что позволяет сократить число его срабатываний и улучшить качество жизни больного. При выраженной бивентрикулярной недостаточности возможна трансплантация сердца.

Современный уровень знаний позволяет прийти к заключению: для больных с аритмогенной дисплазией правого желудочка соталол — препарат первого выбора. Это лечение может остаться успешным на многие годы. Появление синкопе, или снижение эффективности соталола, или эпизод остановки сердца (особенно у лиц с семейным характером заболевания) — показания к установке кардиовертера-дефибриллятора. Катетерная абляция — вспомогательный метод лечения, в том числе и у больных с кардиодефибрил-лятором. Прием соталола целесообразно продолжить и при наличии кардиовертера-дефибриллятора.

ПРОЧИЕ АКСЕССУАРЫ

Прочие аксессуары (дополнительно)

Крышка
блока
экспонирования,
тип P: крышка
блока
экспонирования
выбирается
при
конфигурировании
imageRUNNER 2525/2530 без
устройства
АДПД
Комплект
для печати
PCL AF1
Комплект
для печати PS
AF1:
поддержка
печати Postscript Level 3
Emulation
Факсимильная
плата Super G3 AG1:
добавление
функции
факсимильной
связи
Двухлотковое
устройство
вывода B1:
улучшает
производительность
двусторонней
печати на
100%
Лоток для
документов
J1: удобный
лоток,
крепящийся
к боковой
стороне
Картридер F1:
система
обеспечения
физического
доступа к
картам с
предоставлением
доступа к
системе
только
авторизованным
пользователям
устройства

Комплект
картридера
D3: комплект
для
подключения
картридера
F1
Комплект
интерфейса
USB с 3 портами A1:
комплект
интерфейса
USB с 3 портами
для USB
носителей
памяти
ТОНЕР C-EXV33 BK:
Тонер для
imageRUNNER, 2520/2520i/2525/2525i/2530/2530i
ТОНЕР C-EXV32 BK:
Тонер для
imageRUNNER 2535/2535i/2545/2545i
Полный
список
доп.аксессуаров
смотрите в
брошюре.

Как лечится кардиомиопатия?

Хотя сердечная недостаточность и другие особенности кардиомиопатии поддаются лечению, единственным реальным средством от большинства форм этого заболевания является трансплантация (пересадка) сердца.

Обычно трансплантация рассматривается только в тяжелых случаях, а в некоторых ситуациях заболевание может вернуться и после пересадки сердца. Лечение симптомов кардиомиопатии включает терапию сердечной недостаточности, аритмий, стенокардии и эмболии стандартными фармакологическими средствами.

Лечение будет варьироваться в зависимости от тяжести ваших симптомов. Факторы образа жизни, такие как отказ от физических нагрузок, занятия спортом у пациентов с ГКМП, также являются другими важными аспектами управления симптомами болезни.

Сердечная недостаточность лечится с помощью лекарств, действующих на почки (диуретики), кровеносные сосуды (ингибиторы АПФ, блокаторы кальциевых каналов) и на сердце (бета-блокаторы, дигоксин). На самом деле, большинство из этих лекарств оказывают влияние на многие разные части тела.

Реабилитация также важна пациентам с сердечной недостаточностью легкой и средней тяжести. Электрическая стимуляция ног может быть полезна пациентам с более тяжелой сердечной недостаточностью, которые не могут заниматься физическими упражнениями из-за сильной одышки.

Аритмии лечат с помощью лекарств, воздействующих на электрические свойства сердечной мышцы, или путем введения кардиостимулятора. Стенокардия лечится целым рядом препаратов, которые расширяют артерии и улучшают приток крови к сердечной мышце (нитраты, бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов). Эмболы, возникающие из разных отделов сердца, предотвращаются с помощью разжижителей крови, таких как Аспирин и Варфарин, у пациентов в группе риска.

В тяжелых случаях ДКМП и РКМП может потребоваться пересадка сердца, но это ограничено количеством доступных доноров. В первом случае общие результаты выживания хорошие. ГКМП также можно лечить частично хирургическими методами, чтобы удалить часть закупорки мышечной перегородки.

В дополнение к вышеперечисленным методам лечения ваш доктор, скорее всего, предложит обследовать ваших близких родственников, чтобы убедиться, что они не страдают от одного и того же состояния. Исследования будут включать физическое обследование у кардиолога, ЭКГ и эхокардиографическое исследование через регулярные промежутки времени в течение всей жизни.

Медицинские новости

Мигрень широко распространена во всем мире, изучена лучше других типов головной боли и является второй ведущей причиной потерянных лет жизни . На сегодняшний день в России от этого заболевания страдают  более 20 миллионов человек. При этом большинство из них не знают о своем диагнозе…

Фотовыставка «Видеть главное», посвященная пациентам с псориазом, открылась на портале МБОО «Кожные и аллергические болезни» в виртуальном формате. «Видеть главное» — это 12 портретов, выполненных в технике стерео-варио, которая позволяет увидеть фото со следами псориаза и без них в зависимости от того, под каким углом смотрит посетитель.

Статистика показывает, что ишемическая болезнь сердца и инсульт уносят больше всего человеческих жизней во всем мире. Коронавирус COVID-19 — серьезное явление, но про здоровье других органов в тоже время забывать не стоит. На здоровье сердца влияет не так много факторов…

Александровскую больницу закрыли на карантин по постановлению главного санитарного врача Санкт-Петербурга. Это связано с тем, что в этой больнице умер 55-летний пациент с подтвержденным коронавирусом Covid-2019

В Улан-Удэ в инфекционную больницу поступил мужчина с подозрением на коронавирус. Взятые на исследования материалы крови направлены в Новосибирск, так как в Улан-Удэ такие тесты не делают. Результаты исследований будут готовы вечером 27 января.

Что такое кардиомиопатия?

Кардиомиопатия — это заболевание, затрагивающее сердечную мышцу. Большинство кардиомиопатий поражают левый желудочек сердца, который является самой большой камерой, ответственной за перекачку крови по всему телу.

Хотя есть множество заболеваний, которые могут вызвать серьезные нарушения сердечной мышцы, по определению, кардиомиопатия вызывает только первичные нарушения миокарда.

Таким образом, термин не включает острую ишемию миокарда (недостаток кислорода), гипертонические или клапанные нарушения сердца.

Существует четыре основных типа кардиомиопатии:

• Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП): расширение желудочков;
• Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП): гипертрофия или утолщение миокарда.
• Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП): нарушение желудочкового наполнения.
• Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия (АП-КМП). В отличие от других видов кардиомиопатии, поражается в основном правый желудочек. Этот тип обычно ассоциируется с нарушениями сердечного ритма.

ОСНОВНЫЕ ТЕХНИЧЕСКИЕ ХАРАКТЕРИСТИКИ

Форматы копий

Кассета 1, 3 и 4:
A3, A4, A4R, A5R
Пользовательский
формат: 139,7-297
мм x 182-432 мм
Кассета 2: A3, A4, A4R,
A5R, конверты
(с
дополнительным
устройством
подачи
конвертов
D1)
Устройство
ручной
подачи: A3, A4, A4R, A5R,
конверты
Пользовательский
формат: 99-297 мм x
148-432 мм

Разрешение

При
сканировании:
600 x 600 т./д.
При
копировании:
600 x 600 т./д.
При печати:
600 x 600 т./д., 1200 x 1200 т./д.
(только UFRll-LT)
Количество
тонов: 256
оттенков

Скорость копирования/печати

A4:
imageRUNNER 2545i/2545 : 45
стр./мин
(чёрно-белый
режим)
imageRUNNER 2535i/2535 : 35
стр./мин
(чёрно-белый
режим)
imageRUNNER 2530i/2530 : 30
стр./мин
(чёрно-белый
режим)
imageRUNNER 2525i/2525 : 25
стр./мин
(чёрно-белый
режим)
imageRUNNER 2520i/2520 : 20
стр./мин
(чёрно-белый
режим)
A3:
imageRUNNER 2545i/2545 : 22
стр./мин
(чёрно-белый
режим)
imageRUNNER 2535i/2535 : 22
стр./мин
(чёрно-белый
режим)
imageRUNNER 2530i/2530 : 15
стр./мин
(чёрно-белый
режим)
imageRUNNER 2525i/2525 : 15
стр./мин
(чёрно-белый
режим)
imageRUNNER 2520i/2520 : 15
стр./мин
(чёрно-белый
режим)

Ресурс бумаги

Кассета 1: 550
листов (80 г/м2),
(250 листов
для imageRUNNER 2520i/ 2520)
Кассета 2: 550
листов для
imageRUNNER 2525/i, 2530/i, 2535/i, 2545/i. 50
конвертов
(с помощью
дополнительно
приобретаемого
устройства
подачи
конвертов
D1)
Устройство
ручной
подачи: 100
листов (A4, A4R, A5; 80
г/м2), 50 листов
(A3; 80 г/м2)
Приобретается
дополнительно:

2 кассеты на
550 листов (80
г/м2) каждая
1 кассета на
550 листов
только imageRUNNER
2520/2520i
Стойка для
бумаги:
нет
Общий
ресурс: 2 300
листов,(2 000
листов для
imageRUNNER 2520i/ 2520)

Питание

220-240 В
постоянного
тока, 50/60 Гц, 4,2 А
(модели со
скоростью
45/35 стр./мин), 220-240
В
постоянного
тока, 50/60 Гц, 3,3 А
(модели со
скоростью
30/25/20 стр./мин)

Потребляемая мощность

1,827 кВт
(модели со
скоростью
45/35 стр./мин), 1,345
кВт (модели
со
скоростью
30/25 стр./мин), 1,542
кВт (модели
со
скоростью 20
стр./мин)
Lot26 (http://www.canon-europe.com/For_Work/Lot26/index.aspx)

Габариты

imageRUNNER 2545i/ 2545/ 2535i/ 2535 :
565 x 680 x 806 мм (с
крышкой
блока
экспонирования)

565 x 689 x 907 мм (с
устройством
АДПД)
imageRUNNER 2530i/ 2530/ 2525i/ 2525 :
565 x 680 x 806 мм (с
крышкой
блока
экспонирования)

565 x 689 x 896 мм (с
устройством
АДПД)
imageRUNNER 2520i/ 2520 :
565 x 680 x 681 мм (с
крышкой
блока
экспонирования)

565 x 689 x 771 мм (с
устройством
АДПД)

Вес

imageRUNNER 2545i/2535i :
Прибл. 78,4 кг,
imageRUNNER 2545/2535: прибл. 70,5
кг
imageRUNNER 2530i/2525i :
Прибл. 77,5 кг,
imageRUNNER 2530/2525: прибл. 68,0
кг
imageRUNNER 2520i :
Прибл. 56,0 кг,
imageRUNNER 2520: прибл. 50,5
кг

ИНТЕРФЕЙС И ПРОГРАММНОЕ ОБЕСПЕЧЕНИЕ

Поддерживаемые ОС

Windows 10 / Windows 8.1 / Windows 8 /
Windows 7 / Server 2012R2¹ / Server
2012¹ / Server 2008R2¹ / Server 2008¹ /
Server 2003R2¹ / Server 2003¹ / Vista
Mac OS X версии 10.6 и
выше
Linux²

Сетевой протокол

Печать:
LPD, RAW, WSD-Печать
(IPv4,IPv6)
Сканер:
Эл. почта, SMB,
WSD-Сканирование
(IPv4, IPv6)
Службы
приложений
TCP/IP:
Bonjour(mDNS), HTTP, HTTPS, POP перед
SMTP (IPv4,IPv6)
DHCP, ARP+PING, Auto IP, WINS (IPv4)
DHCPv6 (IPv6)
Управление:

SNMPv1, SNMPv3 (IPv4,IPv6)
Безопасность
(проводное
подключение):

Фильтр
IP/MAC-адреса, IEEE802.1X,
SNMPv3, HTTPS, IPsec
Безопасность
(беспроводное
подключение):

WEP(64/128 бит), WPA-PSK(TKIP/AES), WPA2-PSK(AES)

Программное обеспечение и управление принтером

Presto! Page Manager,
MF Scan Utility,
удаленный
пользовательский
интерфейс
(RUI),
инструмент
SSID,
управление
именем
подразделения,

инструмент
уровня
тонера,
Консоль iW Management
Console:
программное
обеспечение
на основе
сервера
для
централизованного
управления
группой
устройств

eMaintenance:
встроенная
RDS позволяет
использовать
удаленные
сервисы eMaintenance,
такие как
замеры
показаний,
автоматическое
управление
расходными
материалами
и
удаленная
диагностика.

Совместимость
с uniFLOW
благодаря
встроенному
uniFLOW Login Device Client

Симптомы

Симптоматика всех форм аритмогенной кардиомиопатии сердца (за исключением неаритмогенной) проявляется одинаково, при этом ярко выраженные признаки патологии чаще отсутствуют, что усложняет диагностику болезни. Но существуют симптомы, которые способны помочь установить наличие заболевания:

• тахикардия и ее рецидивы при физических нагрузках любой степени;
• трудности с дыханием, одышка из-за сбоев в работе легких и снижения жизненной емкости легких (ЖЕЛ);
• беспричинные сбои сердечного ритма;
• болезненность в области сердца;
• головокружения, провоцирующие обмороки.

Наиболее часто симптоматика проявляется в подростковом возрасте, и особенно у людей мужского пола. При этом диагностика нередко устанавливает в таких случаях сердечную недостаточность, которая при дальнейшем развитии в совокупности с патологией вызывает кардиогенный шок.

Кроме того, в зависимости от формы аритмогенной дисплазии, отдельные симптомы заболевания могут иметь разную выраженность. Так, бессимптомная (неаритмогенная) форма патологии редко имеет внешние признаки, аритмическая — характеризуется приступами тахикардии и экстрасистолии желудочков. Заболевание, возникшее на основе тахикардии, проявляется приступами учащенного сердцебиения и частых головокружений из-за развития сердечной недостаточности.

Продолжительность симптоматики и период ее проявления на фоне развития заболевания могут отличаться в зависимости от состояния здоровья больного и диагностирования болезни.

Прогноз кардиомиопатии

Дилатационная кардиомиопатия

ДКМП имеет плохой прогноз. 50% пациентов умирают в течение 2 лет; 25% пациентов живут дольше 5 лет. Двумя наиболее распространенными причинами смерти являются прогрессирующая сердечная недостаточность и аритмия.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Общая годовая смертность от внезапной смерти составляет 3-5% у взрослых и не менее 6% у детей и молодых людей. Тем не менее, тяжесть заболевания и прогноз широко варьируются в зависимости от вовлеченных генетических особенностей. С плохим прогнозом связаны определенные гены.

Рестриктивная кардиомиопатия

Худший прогноз РКМП — у пациентов с амилоидозом сердца, у которых заболевание может повториться после трансплантации сердца. В целом, у этого заболевания плохой диагноз, и многие пациенты умирают в течение года после постановки диагноза.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия в большинстве случаев приводит к сердечной недостаточности и (ВСС), поскольку люди часто не подозревают, что у них есть это состояние, так как протекает бессимптомно.

Виды аритмогенной дисплазии ПЖ

Заболевание чаще всего носит наследственный (семейный) характер. Ввиду этого, по генетическим особенностям и характеру развития различают такие разновидности болезни:

• Эталонная форма (или чистая).
• Болезнь Наксоса, которая отличается злокачественной желудочковой аритмией и выступает фактором детской смертности.
• Венецианская кардиомиопатия, передающаяся по наследству с 50-процентной вероятностью. Ей присуще распространение на стенку левого желудочка и частые случаи гибели детей.
• Болезнь Покури, характерная для азиатских регионов (Японии). Становится причиной смертности мальчиков в подростковом возрасте.
• Тахикардия на фоне очага патологического возбуждения правого желудочка без сопровождения недостаточностью сердца.
• Экстрасистолы, спровоцированные возбуждением в правожелудочковой стенке, ассоциируемым с процессами воспаления в миокарде. Может сопутствовать миокардиту и приводить к летальному исходу.
• Аномалия Уля, которая характеризуется полным замещением тканей правого желудочка фиброзно-жировыми отложениями. Такая патология встречается редко и приводит к динамической сердечно-сосудистой недостаточности и гибели.
• Неаритмогенная форма, являющаяся причиной неожиданной смерти, так как протекает бессимптомно.

Причины

Этиология первичных кардиомиопатий на сегодняшний день до конца не изучена. Среди вероятных причин, вызывающих развитие кардиомиопатий, называют:

• вирусные инфекции, вызываемые вирусами Коксаки, простого герпеса, гриппа и др.;
• наследственную предрасположенность (генетически наследуемый дефект, обусловливающий неправильное формирование и функционирование мышечных волокон при гипертрофической кардиомиопатии);
• перенесенные миокардиты;
• поражение кардиомиоцитов токсинами и аллергенами;
• нарушения эндокринной регуляции (губительное воздействие на кардиомиоциты соматотропного гормона и катехоламинов);
• нарушения иммунной регуляции.

В настоящий момент общепризнанной точки зрения на причины развития АП КМП нет ввиду гетерогенности проявлений заболевания. Возможно, АП КМП объединяет в себе несколько схожих по проявлениям патологий с различной этиологией. Но единственной документально подтвержденной теорией на сегодняшний день является наследственная, объясняющая возникновение аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии генетической мутацией.

При изучении генома больных АП КМП были выявлены аномалии генов в 12-й, 14-й, 17-й и 18-й хромосомах – указанные гены кодируют такие белки миокарда как альфа-актин, десмоплакин, плакоглобин, плакофиллин и другие. Нарушения структуры этих белков ведут к понижению устойчивости кардиомиоцитов к повреждающим факторам, что и приводит со временем к жировой инфильтрации.

В некоторых случаях вместо очаговой жировой инфильтрации стенок правого желудочка наблюдается фибринозная, имеющая воспалительный характер и в целом напоминающая картину при вирусном миокардите, вызванном вирусом Коксаки и др. Такая форма имеет тенденцию к распространению на левый желудочек и характеризуется тяжелым течением, часто приводящим к смерти больного. С точки зрения наследственной теории развития АП КМП, считается, что мутации генов повышают предрасположенность миокарда к поражению вирусами.

Большинство мутаций наследуются по аутосомно-доминантному типу с пенетрантностью 30-50%. Одна крайне редкая форма аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии (болезнь Наксоса — описано всего 25 случаев) имеет аутосомно-рецессивный характер и высокую пенетрантность – более 90%. Гомозиготы по мутантному гену страдают от злокачественной желудочковой аритмии и часто умирают в детстве или подростковом возрасте.