Синдром Бехчета

Симптомы патологии

Клиническая картина болезни Бехчета может развиваться по разным сценариям, в зависимости от того, какая часть организма страдает от патологии. Ниже рассмотрим симптомы болезни при поражении отдельных органов и систем.

Зрительные органы

В офтальмологии зарегистрированы 30–75 % случаев болезни Бехчета. Проявляется она так:

• Покраснение глаз, болезненность и длительная светобоязнь. Врачи часто ставят диагноз «увеит» или же «иридоциклит».
• Наличие гноя в камере зрительных органов.
• Неврит зрительных нервов.

Слизистая и кожа

У пациентов с ББ синдром Бехчета проявляется в полости рта и на других слизистых. Выглядит это так:

• Появление болезненных и при этом рецидивирующих язв во рту и на слизистых половых органов. Часто во рту язвы напоминают стоматит. По центру язвочек формируется некротический кратер желтого оттенка. Заживление ранок проходит медленно.
• Язвы, как правило, сохраняются во рту до 14 дней. Затем они переходят на слизистую мочеполовых органов мужчин и женщин.

Если же ББ проявляется кожными реакциями, то у больного отмечают высыпания по типу узловатой эритемы или же проявления поверхностного тромбофлебита. Как правило, они проявляются при повреждении кожных покровов во время инъекций. Сыпь представляет собой папулы диаметром от 2 мм и более.

Суставы и мышцы

У пациента проявляются признаки болезней из области ревматологии. В частности выявляют признаки артралгии или артрита. В основном страдают крупные коленные и другие суставы.

Неврологические или психиатрические проявления ББ

У пациента с болезнью Бехчета патология может проявляться и серьезными нервными расстройствами. Причем клиническая картина может развиваться как внезапно, так и вяло. У пациента выделяют такие признаки расстройства ЦНС:

• рассеянный склероз;
• менингоэнцефалит;
• менингит;
• расстройства личности в виде деменции и пр.

Сосудистые проявления

Если болезнь проявляется сосудистыми нарушениями, то у больного выявляют такие признаки:

• аневризма сосудов;
• тромбоз вен;
• стеноз;
• разрыв (геморрагия) сосудов;
• аутопсия.

Прогноз при таких нарушениях для больного неутешительный. Есть риск развития тромбофлебита, разрыва легочной артерии или гемоптизиса.

Желудочно-кишечные признаки болезни

Если у больного болезнь Бехчета проявляется через органы ЖКТ, то отмечаются такие признаки:

1. Болезненность в животе.
2. Нарушения стула в виде диареи.
3. Наличие язвенных образований на стенках кишечника.
4. Примесь слизи и крови в кале.

Внешне симптомы напоминают болезнь Крона

Поэтому при диагностировании очень важно не спутать две патологии

Медицинские новости

Мигрень широко распространена во всем мире, изучена лучше других типов головной боли и является второй ведущей причиной потерянных лет жизни . На сегодняшний день в России от этого заболевания страдают  более 20 миллионов человек. При этом большинство из них не знают о своем диагнозе…

Фотовыставка «Видеть главное», посвященная пациентам с псориазом, открылась на портале МБОО «Кожные и аллергические болезни» в виртуальном формате. «Видеть главное» — это 12 портретов, выполненных в технике стерео-варио, которая позволяет увидеть фото со следами псориаза и без них в зависимости от того, под каким углом смотрит посетитель.

Статистика показывает, что ишемическая болезнь сердца и инсульт уносят больше всего человеческих жизней во всем мире. Коронавирус COVID-19 — серьезное явление, но про здоровье других органов в тоже время забывать не стоит. На здоровье сердца влияет не так много факторов…

Александровскую больницу закрыли на карантин по постановлению главного санитарного врача Санкт-Петербурга. Это связано с тем, что в этой больнице умер 55-летний пациент с подтвержденным коронавирусом Covid-2019

В Улан-Удэ в инфекционную больницу поступил мужчина с подозрением на коронавирус. Взятые на исследования материалы крови направлены в Новосибирск, так как в Улан-Удэ такие тесты не делают. Результаты исследований будут готовы вечером 27 января.

Диагностика болезни Бехчета

Обязательным и одним из самых важных критериев постановки диагноза является присутствие у пациента рецидивирующих язвенных повреждений слизистой оболочки ротовой полости.

Помимо этого, к немаловажным симптомам для диагностирования этой патологии также относят:

• наличие хронических изъязвлений слизистой оболочки половых органов;
• осложнения в деятельности зрительной системы — кератит, увеит, иридоциклит, ирит, гипопион, кровоизлияния в сетчатке;
• дерматологические дефекты — узловатая эритема, папулопустулы, акнеподобные высыпания и псевдофолликулит.

Что касается менее значимых признаков, стоит отметить симптомы травмирования внутренних систем:

• изъязвление слизистой оболочки желудка и кишечника;
• неспецифический артериит, перикардит, миокардит;
• симптомы поражения центральной нервной системы — судорожные припадки и асептический менингит;
• симметричный артрит;
• разрушение почек;
• эпидидимит у мужчин.

Примечательно, что для постановки диагноза «болезнь Бехчета» у пациента должны наблюдаться все важные симптомы заболевания. При наличии половины из этих признаков он может считаться вероятным.

Эпидемиология болезни Бехчета

   Учитывая, что наибольшее число случаев указанной болезни отмечается на территориях между восточной Азией и Средиземноморьем, ее еще называют болезнью «Шелкового Пути». На других территориях болезнь Бехчета регистрируется крайне редко.

Чаще всего, болезнь Бехчета регистрируется в Турции (до 350 случаев на 100000 человек), далее идут Япония, Корея, Иран и Саудовская Аравия (до двадцати случаев на сто тысяч). В других странах заболеваемость колеблется на уровне одного случая на сто тысяч человек.

Болезнь Бехчета у мужчин встречается значительно чаще, чем у женщин. Исключение составляют Корея и Япония, где заболевание чаще встречается у женщин. Первые симптомы обычно развиваются у пациентов старше сорока лет (реже первые симптомы проявляются после двадцати лет).

Справочно. Точные причины развития болезни Бехчета до сих пор неизвестны. На данный момент, выделяют инфекционную и генетическую теории. Учитывая, что заболевание чаще встречается в зрелом возрасте, считается, что играет роль наличие генетической предрасположенности, в сочетании с воздействием внешних факторов.

Генетическая предрасположенность к болезни Бехчета включает наличие у пациента антигенов НLА-В51 и патологических уровней цитокинов IL-6, 8, 17, 21 и т.д.

В инфекционной теории, ведущую роль играют герпетические вирусы, стрептококки, микобактерии туберкулеза.

Также, на развитие болезни Бехчета может влиять длительное злоупотребление спиртными напитками, прием наркотических средств, курение, наличие аутоиммунных заболеваний, сопровождающихся поражением слизистых оболочек.

Симптомы болезни Бехчета

Главный объект болезни Бехчета — сли­зистая организма. При этом болезнь Бехчета выбирает для атаки сразу несколько главных целей — поражает слизистую область ротовой полости, гениталии, выво­дит из строя орган зрения… Недуг начинается остро — с лихорадки, интоксикации, изъязвлений по всему ор­ганизму.

Болезненные язвы во рту встречаются у боль­шинства пациентов. Они располагаются на слизи­стой щек, языке, нёбе, гу­бах, деснах, миндалинах… Сливаясь между собой, язвы могут образовывать большие раны, которые долго не заживают.

Приблизительно у 70% пациентов болезненные язвы отмечаются в обла­сти гениталий: у мужчин чаще поражается мошон­ка, у женщин — половые губы и промежность. Хо­чется подчеркнуть, что эти язвы возникают из-за атаки- иммунной системы на слизистые оболочки, а не из-за половых инфек­ций, как ошибочно пред­полагают многие.

При заживлении эти язвы часто оставляют рубцы. Еще одной мишенью не­дуга, как и в случае с на­шим автором, являются глаза. Наиболее частые жалобы пациентов — боль, резь, покраснение глаз, светобоязнь, затуманенность зрения.

Причины могут быть связаны как с. воспалением сосудистой оболочки глаза (увеит), так и самой сетчатки (рети­нальный васкулит). Недуг грозит целым рядом ос­ложнений, таких как ката­ракта, глаукома, а в самых тяжелых случаях происхо­дит атрофия зрительного нерва и наступает слепота.

При данном заболева­нии могут встречаться и другие самые разно­образные симптомы, например, кожные высы­пания — от мелких зудящих гнойничков до болез­ненных узлов как на коже ног, так и в ее подкожных слоях. Изъязвляясь, та­кие узлы превращаются в большие долго не зажива­ющие гнойные раны.

Приблизительно у поло­вины пациентов отмечает­ся воспаление суставов, чаще — коленных, реже — голеностопных, лучеза­пястных и локтевых. Разноплановое пораже­ние кишечника связано с воспалением его стенок. Среди жалоб больных — боли, вздутие, кровотече­ние.

Поражение сосудов влекут за собой тромбофлебиты, тромбозы глу­боких вен. Однако наиболее тяже­лый вариант течения бо­лезни — поражение цен­тральной нервной системы. В таком случае пациента беспокоят выраженные головные боли, снижение памяти, потеря ориентации в пространстве, припадки, генерализованные судоро­ги, слабоумие.

Болезнь Бехчета не заразная, не передается от больного человека здоровому.

Симптомы болезни Бехчета у мужчин

МКБ-10 M35.2Болезнь Бехчета

Заболевание у мужчин протекает в более тяжелой форме, чем у женщин. Язвы и эрозии покрывают слизистую желудочно-кишечного тракта, пациент жалуется на боли в животе, наличие крови в кале. Кровь выявляется и в промывных водах желудка. Стул недостаточно оформленный, могут быть запоры. Периодические поднимается температура тела.

Другая форма болезни — полинейропатия центральной нервной системы, которая проявляется зрительными и слуховыми галлюцинациями, ухудшением памяти и речи, судорожными припадками. Возможно возникновение синдрома менингита (Брудзинского и Кернига).

Клиника заболевания Бехчета у женщин

Болезнь Бехчета у женщин протекает гораздо легче. На коже появляется сыпь в виде эритемы и папул, состав которых имеют серозно-гнойный характер. Пациентки жалуются на кожный зуд, мышечные боли. Сыпь постепенно пигментируется, образует корочки, возможен некроз участков кожи. Поражение суставов сопровождается сильными болями, сыпью.

Отмечается симметричное поражение суставов. Поражение глаз отмечается в равной степени у мужчин и женщин. Нарушается зрение, воспаляются сосуды сетчатки, атрофируются зрительные нервы с последующей слепотой. Патология глаз при болезни Бехчета считается самым опасным проявлением.

У женщин и мужчин при болезни Бехчета поражается слизистая оболочка половых органов с образованием генитальных язв. Поражение кровеносных сосудов отражается тромбофлебитом вен и тромбоэмболией.

Симптомы болезни Бехчета у детей

• Начало болезни может быть острым либо постепенным.
• Лихорадка
• Стоматит
• Двухсторонний уевит
• Узловатая эритема
• Язвы на коже, переходящие в глубокие рубцы.
• Моноартрит, олигоартрит, синовит
• Язвенный колит по типу болезни Крона
• Менингоэнцефалит

Болезнь Адамантиадиса-Бехчета проявляется воспалительным процессом вен и артерий, поражаются чаще сосуды половых органов, сетчатки, кожных покровов и ротовой полости. Чаще болеют мужчины, иногда — дети. Болеет население Японии и стран Ближнего Востока.

Особенности выявления

Высокоспецифичным симптомом заболевания считается позитивный тест патергии. Он является положительным, если спустя 1-2 суток после осуществления подкожного укола у больного возникает пустулезная сыпь в зоне инъекции.

Помимо этого, при выявлении патологии в обязательном порядке производится дифференциальная диагностика с похожими недугами:

• заболеванием Крона, злокачественными опухолями кишечника, неспецифическим язвенным колитом;
• герпетическим стоматитом, генитальным герпесом;
• реактивным артритом и анкилозирующим спондилоартритом;
• рассеянным склерозом.

При осуществлении диагностики во внимание принимаются результаты:

• ультразвукового исследования брюшных органов;
• анализов на онкомаркеры;
• обследования глазного дна;
• биохимического тестирования крови;
• иммунологического исследования крови;
• ирригоскопии;
• ОАМ;
• ОАК;
• электрокардиограммы;
• колоноскопии;
• рентгенографии и УЗИ суставов;
• фиброгастродуоденоскопии.

Обязательными являются гистологические обследования биоптатов сформировавшихся у пациента язв.

Кроме всего прочего, пострадавшему могут быть рекомендованы консультации других специалистов узкой направленности: офтальмолога, кардиолога, невролога, гастроэнтеролога, нефролога и других.

Симптомы синдрома Бехчета

Заболевание имеет широкий спектр возможных симптомов, но у большинства людей только некоторые из них.

Язвы во рту

Около 98% людей с синдромом Бехчета имеют частые язвы во рту. Они могут возникать во рту, на языке и в горле и часто являются болезненными. Иногда есть много крошечных язв, сгруппированных вместе. Если во рту мало язв, очень маловероятно, что человек болен болезнью Бехчет, даже если есть родственник, у которого есть синдром.

Генитальные язвы

У женщин и девочек могут появиться язвы на вульве, во влагалище или на шейке матки. Мужчины и мальчики могут получить язвы на мошонке и половом члене. У некоторых мужчин и мальчиков также возникают боли или отеки в яичках. Язвы и фурункулы могут появляться вокруг заднего прохода и в паху.

Вирус герпеса не вызывает ни язв рта, ни половых органов при синдроме Бехчета. Они не передаются половым путем и не заразны, поэтому вы не можете заразиться ими от кого-то другого.

Проблемы с кожей

Проблемы с кожей могут включать в себя:

• пятна, похожие на прыщи;
• фурункулы;
• красные пятна;
• язвы;
• пятна, похожие на укусы насекомых;
• комки под кожей.

Кожа может стать воспаленной, изъязвленной или инфицированной.

Воспаление глаз

Воспаление в глазу является одним из наиболее серьезных симптомов синдрома Бехчета. Воспаление может быть в передней или задней части глаза, вокруг радужной оболочки или рядом с сетчаткой. Воспаления нужно лечить как можно скорее, чтобы избежать возможной потери зрения.

Симптомы могут включать:

• плавающие точки или пятнышки в поле зрения;
• помутнение или потеря зрения;
• боль;
• покраснение в глазах.

Проблемы с суставами

У человека могут быть боли и отеки в различных суставах. Эти проблемы могут приходить и уходить или могут стать хроническими. Подобные проблемы с суставами не похожи на ревматоидный артрит или остеоартроз и обычно не повреждают суставы.

Проблемы с нервной системой

У многих людей наблюдаются сильные головные боли. Это может быть вызвано воспалением, и могут потребоваться анализы, но головные боли сами по себе обычно не являются признаком чего-либо серьезного.

Иногда болезнь вызывает другие симптомы, такие как:

• двойное зрение;
• трудности со слухом;
• головокружение;
• потеря баланса;
• синкопальное состояние (синкопе);
• слабость или онемение в руках или ногах.

Некоторые люди с болезнью Бехчет также испытывают депрессию.

Проблемы с кишечником

Многие люди с синдромом Бехчета имеют вздутие живота, метеоризм и боль в животе. Болезнь иногда вызывает воспаление кишечника, приводя к диарее, с кровью и слизью в кале.

Сгустки крови (тромбоз)

Воспаленные кровеносные сосуды могут увеличить риск образования тромбов, но это не тот тип, который вызывает сердечные приступы.

Вены у поверхности кожи становятся болезненными, жгучими и красными, когда они поражены, а тромбоз глубоких вен приводит к боли и отечности пораженной конечности. Ноги поражаются чаще, чем руки. Тромбоз может возникнуть в кровеносных сосудах головы, легких или других внутренних органов, но это происходит редко.

Диагностика болезни Бехчета

Пациентам с подозрением на болезнь Бехчета врачи назначают комплексное обследование, схема которого определяется наличием у обследуемого человека тех или иных патологических проявлений.

К обязательным исследованиям относят:

• Общий анализ крови и мочи.
• Биохимический анализ крови.
• Иммунологические тесты.
• Коагулограмму.
• Пробу «патергии» (кожу пациента прокалывают стерильной иглой и через 24-48 часов оценивают состояние кожного покрова в месте укола, если появляется высыпание, тест считается положительным).

К рекомендуемым при определенных симптомах относят следующие методы диагностики:

• Исследование спинномозговой жидкости.
• Анализ синовиальной жидкости.
• Рентгенографию суставов, легких и прочих органов.
• Ангиографию.
• КТ или МРТ для выявления локализации и характера патологических изменений во внутренних органах и головном мозге.

Помимо этого, больные должны пройти консультации ряда специалистов:

• Ревматолога (этот врач, как правило, и занимается лечение болезни Бехчета).
• Дерматолога.
• Иммунолога.
• Офтальмолога.
• Сосудистого хирурга.
• Невролога.
• При необходимости – уролога, пульмонолога, кардиолога, гинеколога, гастроэнтеролога.

Диагностические критерии

При постановке диагноза «болезнь Бехчета» врач всегда опирается на диагностические критерии:

• Рецидивирующий афтозный стоматит.
• Рецидивирующие язвы половых органов.
• Специфическое поражение глаз – передний и задний увеит, васкулит сетчатки.
• Специфическое поражение кожи – узловая эритема, угревидные поражения.
• Положительный патергический тест.

У действительно больного болезнью Бехчета человека должны присутствовать 3 из указанных критериев, причем среди них обязательно должен быть афтозный стоматит. В ином случае врач должен исключить у пациента такие заболевания, как амилоидоз, СПИД, узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера, паранеопластический синдром, реактивный артрит, злокачественные новообразования, анкилозирующий спондилоартрит, системная красная волчанка и другие.

Причины синдрома Бехчета

Синдром Бехчета вызваны воспалением, хотя пока не ясно, почему это происходит. Вполне возможно, что вирусная или бактериальная инфекция может спровоцировать состояние, но никакой конкретной инфекции не выявлено. Также возможно, что болезнь может быть аутоиммунным заболеванием, когда иммунная система атакует собственные ткани организма, но это также еще не подтверждено.

Синдром Бехчета не может быть передан другим людям. Это не связано ни с каким другим состоянием, определенной диетой или любым определенным образом жизни.

Факторы риска

• Возраст. Чаще болезнь Бехчета развивается у мужчин и женщин в возрасте от 20 до 30 лет, хотя дети и люди более старших возрастных групп также могут быть подвержены этому заболеванию.
• Регион проживания. Люди из стран Ближнего и Дальнего Востока, таких как Турция, Иран, Япония и Китай, чаще имеют это заболевание.
• Пол. Заболевание обычно более выражено у мужчин.
• Гены. Наличие определенных генов связано с более высоким риском развития болезни.

Симптомы

Болезнь Бехчета у женщин и мужчин относится к полисимптомным заболеваниям. Классическая триада клинических признаков включает:

• афтозный стоматит;
• поражение гениталий;
• воспалительные патологии глаз.

Афтозный стоматит сопровождается образованием афт – мелких пузырьков (везикул), содержащих мутную жидкость, которые покрывают слизистую оболочку щек, губ, десен, языка, неба. После вскрытия везикулы превращаются в болезненные ярко-розовые язвы диаметром 2-12 мм, которые имеют склонность к слиянию между собой. Заживление ран происходит в течение 30 дней. Афтозный стоматит рецидивирует 3-4 раза в год.

Поражение гениталий характеризуемся появлением язв: у мужчин – на головке полового члена и поверхности мошонки, у женщин – на оболочке вульвы и влагалища. Язвы сливаются, образуя эрозивные поверхности и вызывая сильные болевые ощущения. После заживления ран могут оставаться рубцы.

Офтальмологические симптомы болезни Бехчета возникают через несколько недель после стоматита. Развиваются тяжелые воспалительные заболевания глаз, в том числе:

• иридоциклит – воспаление радужки и цилиарного тела;
• конъюнктивит – воспаление слизистой оболочки;
• ретинит – поражение сетчатки и так далее.

Частым проявлением заболевания является поражение кожных покровов. На них возникают фолликулы, папулы, язвы. Также наблюдаются подногтевые панариции (абсцессы).

Другие возможные признаки болезни Бехчета:

• артриты крупных суставов, протекающие без деструкции ткани;
• кожный васкулит, тромбофлебит вен конечностей, тромбоз печеночных и других вен;
• рвота, тошнота, понос;
• миокардит, эндокардит, пороки сердца (в тяжелых случаях);
• плеврит, харканье кровью, снижение веса, повышение температуры тела.

У некоторых пациентов болезнь Бехчета протекает с поражением ЦНС и дополняется:

• признаками менингоэнцефалита – гипертермией, головной болью, ригидностью мышц затылка;
• стволовыми и спинномозговыми дисфункциями;
• гемипарезами – снижением мышечной силы с одной стороны тела;
• тетраплегией – параличом верхних и нижних конечностей;
• повышением внутричерепного давления.

Симптомы

Проявления заболевания обширны, патология влияет практически на все системы и органы.

1. Глаза. У 25-75% больных диагностируются офтальмологические патологии. Это иридоциклит, увеит, гипопион, неврит зрительного нерва, панувеит, сосудистая окклюзия, васкулит сетчатки, хориоидит. Отмечается покраснение глаз, выделение гноя, светобоязнь, боль, частичная и полная слепота.
2. Неврология. Серьезным является поражение центральной нервной системы, хотя и встречается реже. Развивается как постепенно, так и внезапно. Основные проявления – это тромбоз дурального синуса, менингоэнцефалит, аномалии мелких сосудов.
3. Психиатрия. Синдром Бехчета сопровождает деменция, изменение личности и периферическая нейропатия.
4. Пищеварительный тракт. При заболевании возможно ощущение дискомфорта, расстройство стула, язвенные патологии кишечника в подвздошной кишке как при болезни Крона.
5. Костная система. Проявляется артралгия, не деструктивный артрит. Свыше 50% больных жалуются на боли в коленных и прочих больших суставах. В особых случаях развивается сакроилит.
6. Сосуды. Эндоваскулярное и периваскулярное воспаление может возникать в венах и артериях. Аневризма, тромбоз, геморрагия, псевдоаневризма и стеноз являются следствием изменений артерий. На протяжении всей жизни у 3-5% пациентов отмечается вовлечение крупных артерий. Аневризма легочной артерии и аорты иногда приводит к разрыву, в то время как тромбоз вызывает закупорку артерий. Ухудшение состояния вен приводит к поверхностным и глубоким тромбозам, вследствие чего возникает синдром Бадда-Киари.
7. Слизистые оболочки. Язвенные образования в ротовой полости – это начальный признак болезни у 2/3 пациентов. Появляются в любом отделе, часто образуют скопления. Овальные или круглые, глубокие или плоские язвы. Болезненная патология отмечается и на половых органах.
8. Кожный покров. Изменения эпидермиса явление частое, включающее появление тромбофлебита, эритемы, узлов, угреподобных образований. Иногда наблюдаются нарушения кожи по типу пальпируемой пурпуры или гангренозной пиодермии.

К общим признакам относят снижение веса, головные боли, хронические тонзиллиты, частое повышение температуры, припухлость слюнных желез, менингеальные нарушения.

Симптомы болезни Бехчета

Лечение синдрома и прогнозы в дальнейшем во многом зависят от первоначальных проявлений клинической картины, беспокоящих пациента. Ведь, как уже было сказано, патология зачастую сопровождается множеством других заболеваний, которые, в свою очередь, дают определенные осложнения. Именно поэтому пациенту необходима качественная диагностика и комплексное лечение не только самой болезни Бехчета, но и сопутствующих пороков.

В первую очередь стоит сказать, что язвы, появляющиеся при заболевании во рту и на коже, всегда являются рецидивирующими. Вскоре у пациента возникают такие же поражения, но уже на слизистых оболочках половых органов. При развитии порока язвы становятся более обширными, вдобавок они могут инфицироваться, наполняться гноем и оставлять вместо себя глубокие рубцы.

Кроме того, пациенты жалуются на:

• сильное ухудшение зрения;
• болевые ощущения, резь и жжение в глазах;
• возникновение тумана во взгляде;
• сильные мигрени.

Многие больные отмечают также признак утренней скованности движений в суставах и симметричную отечность в них. На коже вероятно возникновение узловатой эритемы, сыпи, подобной акне, гнойничковых новообразований и псевдофолликулитов.

Лечение

Терапия

• Язвы полости рта эффективно лечатся кортикостероидами (Дексаметазон, Метилпреднизолон).
• При серьезных поражениях кожи и слизистых применяются системно кортикостероиды, азатиоприн, пентоксифиллин, интерферон-альфа, колхицин, талидомид.
• Эритема лечится колхицином.
• При язвах в области гениталий эффективен Сукралфэйт.
• При поражении ЖКТ применяют Сульфасалазин, Мезаламин.
• Пациентам с аневризмами назначают циклофосфамид.
• При поражении суставов применяют преднизон, инъекции кортикостероидов в сустав, НПВС. Колхицин, Сульфасалазин и интерферон-альфа тоже применяются. Левамизол и Азатиоприн являются альтернативными препаратами.
• При поражении глаз применялось много методов лечения, но наилучшим методом сегодня считается терапия интерферонами.
• Поражения ЦНС лечатся кортикостероидами, Хлорамбуцилом или Циклофосфамидом
• Тромбозы лечатся антикоагуляционной терапией: аспирин, Кардиомагнил, Гепарин, Клексан, Фрагмин.
• Ингибиторы фактора некроза опухоли-альфа (Инфликсимаб и Этанерцепт) доказали свою эффективность как при поражениях ЖКТ и ЦНС, так и при поражении кожи, слизистых и суставах.

Хирургические методы лечения

Осложнения болезни Бехчета (например, перфорация язв ЖКТ, кровотечение, тромбоз венечных сосудов сердца и прочие) требуют неотложного хирургического вмешательства.

• В некоторых случаях, при развитии осложнений, может потребоваться оперативное вмешательство.
• ЖКТ-патологии: стеноз, перфорация, кровотечение.
• Аневризма легочной артерии, тромбозы и васкулиты.
• Внутрижелудочковые аневризмы, коронарные тромбозы, эндокардиальный фиброз.
• Глаукома, катаракта, отслойка сетчатки.
• Нейрохирургическая операция необходима при аневризмах артерий мозга и тромбозах сосудов, питающих мозг.

Течение болезни Синдром Бехчета

Основной патоморфологический признак — васкулит, поражающий преимущественно артерии и вены мелкого и среднего калибра. Стенки сосудов и периваскулярные ткани инфильтрированы преимущественно лимфоцитами; встречаются также моноциты, плазматические клетки и нейтрофилы. Наблюдаются набухание и пролиферация эндотелиальных клеток, просвет сосуда в ряде случаев сужен или полностью облитерирован. Иногда отмечаются фибриноидный некроз сосудистой стенки и ее разрывы.

У больных с артритом синовиальная оболочка соответствующих суставов обильно инфильтрирована нейтрофилами и в меньшей степени плазматическими клетками; артериолам свойственны периваскулярные лимфоидные инфильтраты.

Патогенез синдрома Бехчета, хотя его конкретные этапы и детали остаются неизвестными, связывают в основном с иммунными нарушениями, чему способствует и описанная выше гистологическая картина. Конкретные иммунологические отклонения от нормы у больных с синдромом Бехчета отмечались очень часто, но в большинстве случаев они оказывались неспецифическими и не всегда подтверждались при повторных исследованиях, проводимых другими авторами. Заслуживают внимания такие адекватные клиническим проявлениям результаты, как обнаружение циркулирующих антител к человеческим клеткам слизистой оболочки, лимфоцитотоксичности к клеткам слизистой оболочки рта, бласттрансформации лимфоцитов больного при контакте с клетками слизистой оболочки.

Циркулирующие иммунные комплексы определяют в крови весьма часто; у ряда больных установлено повышение уровня основных классов сывороточных иммуноглобулинов и редко — появление криопреципитинов. Общая активность комплемента крови, как правило, нормальна или даже несколько повышена. Отложения комплемента в очагах тканевых повреждений не отмечено. Однако К. Shimada и соавт. показали, что непосредственно перед рецидивами увеита активность комплемента снижается в результате активирования как классического, так и альтернативного пути. J. Sobel и соавт. выявили повышенную хемотаксическую активность нейтрофилов при синдроме Бехчета. Имеются противоречивые сообщения об обострениях язвенного стоматита у больных с синдромом Бехчета после употребления в пищу грецких орехов (т. е. по типу пищевой аллергической реакции). Таким образом, приведенные материалы позволяют предполагать серьезную роль иммунопатологии в развитии этого заболевания, но не дают основания для построения конкретной концепции патогенеза.

Определенное значение может иметь наследственность. Описано несколько случаев синдрома Бехчета в одной семье. Среди населения США и Великобритании не установлено закономерных сочетаний с антигенами гистосовместимости. В то же время турецкие и японские исследователи обнаружили, что среди больных с синдромом Бехчета в 3-4 раза чаще, чем в контрольной группе, обнаруживается HLAB5. Это кажущееся расхождение связано, по-видимому, с тем, что у разных рас сцепленность генов иммунного ответа с генами, кодирующими антигены гистосовместимости, бывает выраженной неодинаково.

Лечение болезни Синдром Бехчета

Общепринятых надежных методов терапии при синдроме Бехчета не существует. Различная оценка этих методов разными авторами зависит как от индивидуальной чувствительности больных к используемым препаратам, так и от вариабельности естественного течения болезни.

Кортикостероидные препараты, весьма популярные в лечении зольных с синдромом Бехчета, в действительности способны подавить только суставные и кожные проявления и снизить повышенную температуру тела. У одних больных для этого достаточно 15-30 мг преднизолона в день, у других дозу приходится повышать до 60 мг/сут. Симптомы менингоэнцефалита часто ослабевают лишь частично при назначении больших доз преднизолона, три снижении же дозы могут вновь обостряться

Такая же частичная или кратковременная реакция наблюдается при гормональной терапии больных с поражением слизистой оболочки рта, половых органов и, что особенно важно, при увейте

Для лечения этих проявлений синдрома Бехчета (прежде всего менингоэнцефалита и увеита) широко использовались иммунодепрессанты — азатиоприн, циклофосфамид и хлорбутин (хлорамбуцил).

Ряд авторов отмечают, что у некоторых больных эти препараты способны дать заметное улучшение при их длительном назначении

Наибольшее внимание в этом отношении привлекал хлорамбуцил, применявшийся в дозе 0,1-0,2 мг/кг массы тела в день весьма длительно — до 2 лет. Угрожающие признаки увеита в результате такого лечения уменьшались, и потеря зрения предотвращалась

Сообщалось также, что назначение хлорамбуцила больным с синдромом Бехчета с менингоэнцефалитом может способствовать уменьшению выраженности неврологических симптомов или предотвращению их рецидивов.

Необходимо подчеркнуть, однако, что у многих больных иммунодепрессанты неэффективны, поэтому продолжают активно аализироваться и оцениваться иные методы терапии, имеющие неодинаковое значение. Так, R. Wolf и соавт. отмечали положительный эффект лейкоцитного «фактора переноса», но этот метод в дальнейшем не нашел применения. Ряд авторов и мы в их числе наблюдали заметное улучшение (в частности, при поражениях рта) в результате длительного назначения левамизола. Учитывая потенциальную угрозу тяжелых побочных эффектов, мы предпочитаем применять этот иммуностимулятор в малых дозах — по 75 мг через день.

Следует иметь в виду, что и при таком осторожном использовании левамизола необходим регулярный врачебный контроль с еженедельным исследованием крови. Заметное улучшение может наступить лишь через 2-3 мес

Проводились также неоднократные попытки применения колхицина, поскольку этот препарат эффективен при других интермиттирующих синдромах (в частности, при периодической болезни) и тормозит хемотаксическую активность нейтрофилов, повышенную у больных с синдромом Бехчета.

Накопленный к настоящему времени опыт не позволяет считать, что колхицин оказывает достоверное лечебное действие при синдроме Бехчета.

Большое внимание привлекают недавние наблюдения по поводу заметного терапевтического влияния циклоспорина А на симптомы тяжелого увеита, рефракторного к назначению кортикостероидов, иммунодепрессантов и плазмообмена. Препарат назначали 5 больным в суточной дозе 10 мг/кг, разделенной на 2-3 приема

Длительность его применения составляла от 5 до 17 мес (в среднем 10 мес). Положительное влияние на признаки увеита отмечено у всех, хотя после отмены течения у некоторых больных увеит вновь обострился.

На сегодняшний день при нетяжелых проявлениях синдрома Бехчета мы считаем наиболее рациональным сочетание длительного приема малых доз левамизола с НПВП типа индометацина и ортофена (при небольшом повышении температуры тела, артрите, миалгиях, узловатой эритеме) и местным лечением поражений слизистых оболочек и кожи (в частности, с использованием перекиси водорода, метиленового синего и кортикостероидных мазей). При выраженных системных реакциях с высокой лихорадкой, серьезным поражением нервной системы и глаз вместо нестероидных препаратов используют кортикостероиды (при увейте — также местно).

В случаях неэффективности левамизола в течение 3-5 мес его целесообразно заменить иммунодепрессантами или циклоспорином А в суточной дозе 3-5 мг/кг.

Ряд лечебных методов имеет частное значение, но в конкретных условиях они оказываются весьма эффективными. Сюда относятся внутрисуставные введения гидрокортизона или кеналога при упорном артрите, а также назначение фенформина и эстрадиола, повышающих фибринолиз, при тромбофлебите.

Некоторые способы терапии, считавшиеся в свое время эффективными, в наши дни не используются

Сюда относятся, в частности, привлекавшие ранее внимание переливания свежей крови и плазмы