Классификация гемолитико-уремического синдрома: симптомы и лечение

Терминальная стадия

Это последняя и очень опасная стадия заболевания, при которой критически снижается скорость клубочковой фильтрации (до 10 млмин). Признаки такого состояния:

аритмия;
чувство жажды;
белый налет на коже;
желтушность кожных покровов;
сухая кожа;
зуд кожи;
появление язв во рту.

У больных наблюдаются психические расстройства, появляются точечные кровоизлияния на коже. Это говорит о поражении печени. Отмечается атрофическое изменение мышц, диспепсические расстройства в виде поноса с кровью. У всех больных отмечают анемию.

При уремии терминальной степени развиваются тяжелые осложнения. Они связаны с отравлением продуктами белкового распада и приводят к дисфункции всех органов и систем:

отеку легких;
перикардиту;
гипертоническому кризу;
перитониту.

Это очень тяжелая стадия заболевания, ведущая обычно к летальному исходу.

Патогенез

Билиарная гипертензия печени: симптомы, признаки на узи и лечение синдрома

Ведущую роль в патогенезе уремии, как острой, так и хронической, играет интоксикация продуктами обмена, в норме выводящимися с мочой. Доказано, что в организме больных с уремией накапливается много органических веществ, особенно продуктов белкового метаболизма, многие из которых токсичны. Кроме мочевины, накапливаются, в частности, аммиак, цианат, креатинин, гуанидины, мочевая кислота, β2-микроглобулин, β2-глюкопротеин, пептиды средней молекулярной массы, аминокислоты, производные пиридина, алифатические и , полиамины, индол, фенолы, миоинозитол, маннитол, ацетон, липохромы, циклический АМФ, глюкуроновая и щавелевая кислоты, ряд гормонов, некоторые ферменты и другие.

Основные методы лечения

Классификация острого гломерулонефрита: симптомы, лечение и профилактика

Если у человека появляются признаки развития уремии, то необходимо незамедлительно вызывать скорую помощь. Своевременная госпитализация поможет сохранить жизнь пациента и обеспечит наиболее благоприятный исход.

К первым признакам уремии относятся:

Спутанность сознания.
Появление запаха мочи или аммиака от человека.
Обильное потоотделение. При этом пот имеет резкий неприятный запах.

В зависимости от причины уремии, назначаемая людям терапия может варьироваться. Для лечения уремии используются такие методы и препараты:

Гемодиализ. Этот метод лечения является одним из самых эффективных. Он помогает очищать кровь до полного восстановления работоспособности почек. Стоит отметить, что такое лечение довольно дорогое. Кроме того, необходимо заранее на него записываться, так как большое количество людей в нем нуждается, а количество установок для гемодиализа в стране небольшое.
Форсированный диурез. Для того чтобы восстановить нормальное выделение метаболитов из организма, необходимо проводить методику форсированного диуреза. Ее суть заключается в том, что применение мочегонных средств сочетают с обильными внутривенными вливаниями растворов белков и электролитов. Благодаря этому, исключается обезвоживание организма и нарушение водно-электролитного баланса. Стоит помнить о том, что форсированный диурез применяется под внимательным контролем количества выделяемой мочи. Если на фоне такой терапии развивается олигурия или анурия, то лечение прекращается, так как это чревато появлением отеков и асцита. У мужчин нарушения выделения мочи могут быть вызваны патологией простаты.
Оперативное лечение. В качестве оперативного лечения применяется пересадка почки. Показанием к такой операции является тяжелое структурное и функциональное поражение почки, которое не подлежит коррекции и восстановлению. Эти операции повышают шансы пациента на благоприятный исход.

Лечение

Все о эссенциальной гипертензии: классификация, причины, симптомы, диагностика и лечение

Применяются гемодиализ и почечная трансплантация.

Установление диагноза ХПН требует решения вопроса о заместительной терапии. Это диктуется двумя обстоятельствами.

Для большинства пациентов с нарушением дифференцировки почечной ткани характерно внезапное, катастрофическое ухудшение функционального состояния почек, наступающее после периода относительной стабилизации функций. Иногда развёрнутая картина уремии возникает в связи с перенесенным интеркуррентным заболеванием, но в большинстве случаев причину, приводящую к резкому снижению фильтрационной способности почек, установить не удаётся.
При установлении диагноза почечной дисплазии и формировании начальной фазы ХПН, весьма эффективна почечная трансплантация, а своевременно назначенный гемодиализ (минимализация гомеостатических нарушений до момента оперативного лечения) создаёт благоприятные условия для ожидания и проведения трансплантации.

Этиология

Острая уремия в большинстве случаев вызвана нарушением системного и внутрипочечного кровообращения, вызванного шоком, отягощённым патологическим активированием гемостаза и фибринолиза, массивным гемолизом, расплавлением некротизированных мышечных волокон, иммунным цитолизом. Часто к шоку приводят инфекции, отравления или нарушения водно-электролитного или кислотно-щелочного баланса. Действие этой группы факторов реализуется преимущественно на преренальном уровне. В случае острого , пиелонефрита или гломерулонефрита, протекающих с анурией, отравления нефротропным ядом, обструкции магистральных почечных сосудов развивается уремия ренального происхождения. Внезапное нарушение проходимости верхних мочевых путей (с обеих сторон или на стороне единственной функционирующей почки) приводит к постренальной уремии. Наконец, уремия может наступить в результате состояния.

Наиболее частыми причинами хронический уремии являются гломерулонефрит, пиелонефрит, наследственный нефрит, поликистоз почек, сахарный диабет, аденома предстательной железы, почечнокаменная болезнь.

Диагностика [ править | править код ]

Клиническая

Клинические проявления начинаются постепенно: вначале — отсутствие аппетита, астения, апатия, жажда. Возникают жалобы на головные боли, тошноту, нарушения сна, памяти. Температура тела у пациентов, страдающих уремией, как правило, не поднимается выше 35,0 °C. Позже проявляется общая заторможенность, подергивание мышц, как результат отравления нервной системы.

К поздним стадиям проявляется выделение токсинов через желудочно-кишечный тракт, сопровождаемые непрерывной рвотой, поносом. Азотистые метаболиты начинают выделяться через кожу, слизистые и серозные оболочки, вызывая их раздражение, что становится причиной развития уремического гастрита, колита, ларинготрахеита, плеврита, перикардита. Интоксикация нарушает работу печени, влияет на функции костного мозга, становится причиной анемии и тромбоцитопении. У больных возникает склонность к кровотечениям, ослабляется или пропадает зрение, зрачки сужаются. Выделение продуктов метаболизма через слизистую оболочку трахеи и слюнные железы приводит к стоматиту и трахеиту. Изо рта ощущается запах аммиака. В крайне тяжелых случаях дыхание становится шумным, глубоким (дыхание Куссмауля), с неравномерными паузами, вследствие интоксикации дыхательного центра, в некоторых случаях развивается патологическое дыхание типа Чейна-Стокса.

В терминальной стадии артериальное давление снижается. На коже носа, подбородка и шеи выступает беловатый осадок из кристаллов мочевины («уремический иней»). При прослушивании сердца слышен своеобразный шум трения перикарда (так называемый «похоронный звон»). В конечной стадии человек впадает в бессознательное состояние, летальный исход наступает от уремической комы. При диагностике уремическую кому следует отличать от диабетической, печёночной и прочих.

Хроническая уремия становится причиной необратимых изменений в почках. Она может продолжаться годами, причем часто больные не чувствуют серьезного недомогания, их состояние длительное время остается относительно удовлетворительным.

Диагностика гемолитико-уремического синдрома

Диагноз гемолитико-уремического синдрома основан на выявлении характерных клинических признаков, осложняющих течение ОКИ или ОРВИ: гемолитической анемии, тромбоцитопении, ДВС-синдрома, азотемии.

При гемолитико-уремическом синдроме в крови обнаруживаются анемия, анизоцитоз и полихроматофилия эритроцитов (наличие фрагментированных форм), присутствие свободного гемоглобина, снижение количества тромбоцитов, лейкоцитоз, умеренная непрямая гипербилирубинемия, возрастание уровня мочевины и креатинина, гипонатриемия, гиперкалиемия, ацидоз (в олигоанурической стадии ОПН), гипоальбуминемия.

Моча приобретает коричневато-ржавый цвет, в ней могут появиться фибриновые комки, отмечается гематурия, протеинурия, гемоглобинурия. У детей с ОКИ выполняют бактериологическое исследование кала на выявление штаммов энтеропатогенной Е. coli. При тяжелых неврологических нарушениях возможно проведение КТ головного мозга и люмбальной пункции для исключения кровотечения и менингита.

Дифференциальная диагностика гемолитико-уремического синдрома проводится с неотложными хирургическими состояниями (аппендицитом, кишечной непроходимостью, окклюзией мезентериальных сосудов, перфорацией кишечника, дивертикулом подвздошной кишки), ишемическим колитом, септицемией с ДВС-синдромом, вирусным или бактериальным гастроэнтеритом, тяжелой степенью дегидратации при кишечных токсикозах, тромботической тромбоцитопенией.

Диагностика

Клиническая

Уремический иней на лбу и волосистой части головы у молодого мужчины, страдающего уремией

Виды синдрома

Классификация уремии основывается на степени выраженности ее проявлений. Различают острую и хроническую форму.

Острой уремией считается состояние, которое характеризуется резким падением активности почек, существенным повышением содержания азота, мочевой кислоты, ацетона в крови.

Это ведет к нарушению кислотно-щелочного баланса, сбоям в функционировании всех органов и систем. Длительность острой стадии зависит от того, какой болезнью она спровоцирована.

Хроническая азотемическая уремия – следствие заболеваний мочеполовой сферы в хронической форме. Она негативно отражается на состоянии сосудов, мышц, костных тканей и сердца.

Формы заболевания

В зависимости от причины появления заболевания и характера проявления симптомов различают 2 формы уремии: острую и хроническую.

Острая форма

Развитие острой уремии происходит при острой почечной недостаточности. При этом отмечаются нарушения в работе не только почек, но и других органов. Основные причины развития данной формы уремии — отравления токсическими химическими веществами (например, ртуть, свинец); гемолиз, возникающий при переливании несоответствующее группы крови; механические повреждения почек; быстро развивающиеся инфекционные заболевания.

Длительность острого состояния обычно составляет от 1 недели до месяца, а период полного восстановления здоровья занимает около 1 года.

Хроническая форма

Если лечение различных заболеваний почек проводилось несвоевременно или непрофессионально, происходит развитие хронической уремии. К таким болезням относятся: пиелонефрит, гломерулонефрит, атеросклеротический нефросклероз, мочекаменная болезнь и другие заболевания.

Симптомы и лечение инфекции почек

При хронической уремии происходит гибель нефронов, функциональную почечную ткань замещает рубцовая. К этому приводят гемодинамические факторы развития болезни и метаболические нарушения. В первом случае рост белка в моче происходит при увеличении давления внутри капилляров из-за уменьшения количества почечных клубочков. При метаболических нарушениях в почечной ткани наблюдается отложение ЛПНП (липопротеинов низкой плотности) — переносчиков «плохого холестерина». В итоге разрастается паренхима почки, наблюдается ее сморщивание (нефросклероз).

Принято выделять 3 стадии развития болезни:

скрытая — когда симптомы уремии не проявляются, но наблюдаются признаки заболевания, являющегося ее первопричиной;
азотемическая уремия, при которой происходит увеличение содержания азотистых продуктов обмена в организме и возможно клиническое подтверждение диагноза;
уремическая (терминальная) стадия — при которой почки перестают выполнять функцию фильтрации.

Люди с развивающейся хронической уремией отличаются эмоциональной раздражительностью, страдают от кожного зуда, расстройства стула. Общее состояние человека постепенно ухудшается по причине нарушения водно-солевого обмена, кислотно-щелочного баланса (ацидоза), разряжения костной ткани, поражения сердечно-сосудистой системы.

Лечение

Лечение гемолитико-уремического синдрома у детей проводится в условиях стационара. Больным показан постельный режим и диетотерапия. Детям назначают диету, разрешающую употреблять только грудное молоко и молочнокислые смеси. Рацион расширяют постепенно. Взрослым рекомендуют соблюдать диету, ограничивающую использование соли.

Этиотропная терапия — противомикробная. Больным проводят антибиотикотерапию с помощью препаратов широкого спектра действия. В настоящее время широко используют стафилококковый, сальмонеллезный, клебсиеллезный и прочие бактериофаги.
Патогенетическая терапия заключается в устранении и предупреждении процессов тромбообразования. Больным назначают антикоагулянты и антиагреганты – «Курантил», «Гепарин», а также препараты, улучшающие микроциркуляцию крови – «Трентал», «Кавинтон», «Пирацетам», «Винпоцетин».
Дезинтоксикационная терапия — введение коллоидных и кристаллоидных растворов.
Антиоксидантная терапия витамином Е.
Заместительная терапия – переливание свежезамороженной плазмы, эритроцитарной массы.
Во время олигоурического периода назначают мочегонные средства – «Фуросемид», «Лазикс»; проводят плазмаферез, перитонеальный диализ или гемодиализ.
При тахикардии и гипертензии – адреноблокаторы: «Атенолол», «Бетапролол» и ингибиторы АПФ: «Капотен», «Анаприл».
При отеке легких – «Эуфиллин», искусственная вентиляция легких.

Профилактика типичной формы ГУС заключается в выполнении некоторых правил. Специалисты рекомендуют:

соблюдать правила личной гигиены,
не купаться в сомнительных водоемах,
пить только кипяченую воду,
придерживаться технологии обработки и приготовления мясных блюд,
не употреблять сырое молоко,
хорошо мыть овощи и фрукты,
избегать контакта с людьми, страдающими острой кишечной инфекцией.

Причины

Патогенез заболевания сложен, так как причиной развития уремии может послужить любое заболевание почек, приводящее к почечной недостаточности. Данный орган начинает работать хуже и не выполняет свои основные функции. Как следствие, из организма человека выводится не весь объем токсинов. Вредные вещества накапливаются и еще сильнее ухудшают состояние почек.

Причины уремии во многом зависят от формы заболевания. Почечная недостаточность может развиться из-за:

повреждения почек;
отравления ядами;
ожогов и шока;
массивного гемолиза при переливании крови неподходящей группы или резуса;
сепсиса (патогенез данного заболевания приводит к скорому развитию почечной недостаточности).

В данном случае говорят о возникновении острой уремии. Необратимые процессы угасания функции почек приводят к хронической уремии. Патогенез заболевания кроется в недугах, которые ранее поразили этот орган – гломерулонефрит, пиелонефрит, врожденный нефрит, кисты в почках.

Виды клинического синдрома

острая уремия;
хроническая уремия.

Патология острой формы развивается при резком снижении функциональной активности почек. В крови быстро повышается концентрация азота, ацетона, мочевой кислоты и ее метаболитов. Возникает кислотно-щелочной дисбаланс, изменяется содержание электролитов. Нарушается работа всех систем жизнедеятельности. Длительность острой уремии варьируется в зависимости от заболевания или травмы, ставшей причиной самоотравления организма.

Хроническая азотемическая уремия неизбежно возникает при хронических патологиях мочеполовой системы. У пациентов диагностируются негативные изменения в сердце, сосудах, костной и мышечной тканях. Особенно опасна терминальная стадия хронической уремии, когда не представляется возможным полное восстановление клубочковой фильтрации.

Симптоматика

При уремии симптомы проявляются постепенно. Со временем они начинают усиливаться и состояние человека ухудшается. Такое заболевание можно обнаружить по его ранним признакам:

человек вялый, апатичный и сонливый;
кожа становится сухой и дряблой;
волосы и ногти становятся сухими и ломкими;
лицо бледное, с лёгким желтоватым оттенком. Постепенно оно становится одутловатым;
на коже появляется характерный белый налёт, напоминающий иней. Это специфический симптом. Белые кристаллы на коже – это мочевина;
больной испытывает сильный зуд. Если он начнёт расчёсывать кожу, то может присоединиться гнойная инфекция;
на теле появляются кровоизлияния (причины данного явления изучены мало);
понос с кровью;
ухудшается работа мозга;
появляется тошнота и рвота;
характерный признак – запах аммиака изо рта;
в мышцах спины, плеч и таза больной ощущает слабость.

Вскоре у пациента совершенно пропадает аппетит, и он перестаёт принимать любую пищу. Как следствие, возникают галлюцинации, судороги и кома.

Диагностика заболевания

Так как основной причиной уремии чаще всего становятся воспалительные процессы в органах мочеполовой системы, то назначается проведение расширенных биохимических анализов урины и крови

если в урине значительно повышена концентрация минеральных солей, то нефролог предполагает наличие солевого диатеза или мочекаменной болезни;
увеличение содержания в крови мочевины прямо указывает на развитие уремии, а снижение концентрации эритроцитов, тромбоцитов и гемоглобина свидетельствует о возникновении воспалительного процесса.

Лаборантами обязательно проводится посев биологического образца в питательную среду. Это необходимо для определения вида патогенного возбудителя, который мог бы стать причиной пиелонефрита, гломерулонефрита, почечной недостаточности.

компьютерная томография;
рентгенологическое исследование;
магнитно-резонансная томография;
ультразвуковое исследование.

У пациента проводится забор небольшого кусочка ткани для цитологического и гистологического исследования. Это поможет определить вид сформировавшейся опухоли.

Прогноз

Острая уремия характеризуется прогрессирующим течением и почти полной обратимостью процессов при условии своевременного и правильного лечения. Если вовремя не провести гемодиализ, заболевание, как правило, приводит к смерти. Когда анурия затягивается на неделю и более, обычно наступает летальный исход, причиной которого является ацидоз, гиперкалиемия, гипергидратация. При лечении уремии методами внепочечного очищения большей части пациентов удается избавиться от болезни (65−95%) и к полноценной жизни.

В консервативной стадии хронической уремии, если не проводится лечение, наблюдается различная продолжительность жизни пациентов. Ухудшают прогноз наличие высокой артериальной гипертензии, перикардита, недостаточности кровообращения. Когда наступает терминальная стадия уремии, это означает близость летального исхода. При этом, чтобы продлить жизнь пациенту, при уремии применяют регулярный диализ.

Как правило, причинами смерти пациентов с болезнью уремия являются расстройства сердечнососудистой системы, гиперкалиемия, сопутствующие инфекционные заболевания, сепсис, уремическая кома, геморрагические нарушения. Регулярная терапия поможет продлить жизнь больных с хронической уремией.

Причины развития уремии

Если человек хочет узнать уремия что это такое, то необходимо изначально понимать причины развития патологии. Азотемическая уремия, как правило, развивается под воздействием таких факторов:

Запущенные почечные патологии (пиелонефрит, гломерулонефрит и пр.);
Аденома простаты в запущенных формах;
Камни в почках или мочевыводящих путях;
Стриктура уретры.

При любой из этих патологий нарушен отток мочи. В результате развивается самоотравление организма больного невыведенными продуктами распада белка и других микроэлементов. В организме в избытке скапливаются калий, магний, фосфор, что приводит к дополнительной токсической нагрузке на все системы жизнедеятельности.

Какими симптомами проявляется уремия

Многие специалисты выделяют несколько стадий уремии. Каждая из них сопровождается характерными признаками:

скрытая стадия, при которой у больного наблюдаются только симптомы, связанные с основным заболеванием;
азотемическая стадия, имеющая выраженные клинические признаки уремии и подтверждаемая лабораторными исследованиями;
терминальная стадия, характеризующаяся крайне выраженной симптоматикой и полным нарушением деятельности почек.

Поскольку все системы и органы оказываются затронуты при диагнозе «уремия», симптомы этого клинического синдрома многочисленны и непредсказуемы.

У каждого человека они индивидуальны и могут зависеть от пола и возраста, особенностей иммунитета, наличия тех или иных заболеваний.

К важнейшим признакам уремии нефрологи причисляют:

увеличение количества мочеиспусканий при употреблении привычного количества жидкости;
изменения запаха и цветового показателя урины;
появление в моче осадка в виде хлопьев, а также гноя или кровянистых выделений;
болевые ощущения в области поясницы, нижней части живота.

Перечисленные проявления уремии обычно наблюдаются на раннем этапе развития патологии. При росте уровня ацетона, азота и мочевины в крови возникают более опасные признаки:

уменьшение объема урины при мочеиспускании;
проблемы в работе пищеварительной системы, которые сопровождаются изжогой, отрыжкой, запорами или жидким стулом, тошнотой и рвотой;
кровь в кале при диарее;
нарастание слабости, сонливости, упадок сил, апатия к происходящему вокруг;
рвота при ненаполненном желудке;
кровь в рвотных массах из-за желудочных кровотечений.

Еще один характерный признак уремии – острый запах аммиака от кожных покровов и волос, из ротовой полости. Его причина — накопление мочевины.

Превышающее норму содержание мочевой кислоты и аммиака в крови вызывает зуд, доставляющий серьезный дискомфорт и заставляющий расчесывать кожу. Мелкие раны могут воспаляться, поражаться бактериальной инфекцией, возникают язвы.

Мочевина начинает выделяться через кожу, появляется характерный налет на различных участках тела.

Такое прекоматозное состояние наблюдается в течение нескольких недель и даже месяцев. Его исходом является уремическая кома.

Симптомы этого состояния: отсутствие аппетита и употребление большого количества жидкости, ощущение горечи во рту из-за накопления мочевины в слюне, стойкий запах аммиака изо рта. Предвестниками комы являются также бессонница, сопровождаемая желанием уснуть, спазмы икроножных мышц, постепенное помутнение сознания.

Температура тела редко превышает 35 градусов. Зрение начинает падать вплоть до полной слепоты. Возникает анемия.