Миеломная нефропатия: причины, диагностика и лечение

Миеломная болезнь – лечение

В настоящее время для лечения миеломной болезни используется комплексный подход, с преимущественным применением лекарственных препаратов в различных комбинациях. Хирургическое лечение требуется для фиксации позвонков из-за их разрушения. Множественная миелома – лечение препаратами включает:

• таргетную терапию, стимулирующую синтез белков, ведущих борьбу с парапротеинами;
• химиотерапию, тормозящую рост раковых клеток и убивающую их;
• иммунную терапию, направленную на стимуляцию собственного иммунитета;
• кортикостероидную терапию, усиливающую основное лечение;
• лечение бисфосфонатами, укрепляющими костную ткань;
• обезболивающую терапию, направленную на снижение болевого синдрома.

Ориентировочные основы действий

1. Нефротический синдром. причины, симптомы, диагностика и лечение патологии

   Проведите опрос больного, выявите основные и дополнительные жалобы, характерные для патологии мочевыделительной системы.

2. Соберите анамнез заболевания и анамнез жизни больного.

3. Проведите объективное обследование больного: общий осмотр, пальпацию и перкуссию почек и мочевого пузыря, аускультацию почечных артерий.

4. Выявите субъективные и объективные симптомы, проанализируйте их причину и механизмы развития.

5. Составьте предварительное заключение о характере патологии (синдроме).

6. Назначьте комплекс дополнительных исследований для подтверждения Вашего заключения.

7. Проанализируйте результаты лабораторных, инструментальных и функциональных исследований.

8. Сделайте окончательное заключение о характере патологии (синдроме) и обоснуйте его, опираясь на все выявленные симптомы.

Поражение костей

Остеолитические разрушения костей являются центральным проявлением миеломной болезни и присутствуют у почти 80% пациентов во время установления диагноза. Генерализованное разрушение костей приводит к гиперкальциемии, ускоренному остеопорозу, формированию кифоза, клиновидным переломам позвонков.  Стойкие изнурительные боли в костях являются ведущими жалобами, заставляющим больных впервые обратиться к врачу.  К регулярным зонам поражения относится позвоночник и тазовые кости, что заканчивается переломами разных видов и возможной компрессией спинного мозга.

Доказано, что взаимодействие миеломных клеток с микроокружением в костном мозге приводит к выработке цитокинов, обуславливающих высокую активность остеокластов и пониженную деятельность остеобластов.  Поэтому не обнаруживается признаков репарации кости в местах разрушений. Применение бифосфонатов, рентгенотерапии, балонной кифопластики и реконструктивной хирургии являются главными средствами реабилитации больных при разрушении костей. Однако костные разрушения сохраняются даже при излечении активной стадии болезни. Для выявления очагов остеолиза в костях скелета использую различные средства визуализации от рентгенографии всех костей и низкодозной комьютерной томографии до МРТ и ПЭТ всего тела. Наличие более одного фокуса лизиса в костях размером более 5 мм рассматривается как показание к назначению терапии для профилактики дальнейшего разрушения при отсутствии болевого синдрома. 

Обязательной терапией деструкции и болевого синдрома при миеломной болезни в настоящее время является назначение бифосфонатов. Эти препараты были первоначально предложены для лечения остеопороза. Но они не только уменьшают боли, укрепляют кости, но также тормозят прогрессирование миеломной болезни. В связи с выделением через почки и длительной задержкой в организме бифосфонаты способны вызвать тяжелое поражение почек, простуду и гипокальциемию. Поэтому требуется мониторирования функции почек, а также электролитов (кальция и фосфора) при внутривенной терапии бифосфонатами.   

Медицинские новости

Teva запустила информационный ресурс о мигрени 07.07.2020

Мигрень широко распространена во всем мире, изучена лучше других типов головной боли и является второй ведущей причиной потерянных лет жизни . На сегодняшний день в России от этого заболевания страдают  более 20 миллионов человек. При этом большинство из них не знают о своем диагнозе…

Фотовыставка «Видеть главное» открылась в режиме онлайн 01.06.2020

Фотовыставка «Видеть главное», посвященная пациентам с псориазом, открылась на портале МБОО «Кожные и аллергические болезни» в виртуальном формате. «Видеть главное» — это 12 портретов, выполненных в технике стерео-варио, которая позволяет увидеть фото со следами псориаза и без них в зависимости от того, под каким углом смотрит посетитель.

Как узнать возраст своего сердца? 23.05.2020

Статистика показывает, что ишемическая болезнь сердца и инсульт уносят больше всего человеческих жизней во всем мире. Коронавирус COVID-19 — серьезное явление, но про здоровье других органов в тоже время забывать не стоит. На здоровье сердца влияет не так много факторов…

Симптомы

Отличительная черта миеломной нефропатии – неспецифичности признаков. Сравнивая патологию с , при котором тоже фиксируется повреждение тканей почек, можно увидеть, что в первом случае больной сталкивается с классической картиной хронической нефрогенной недостаточности: образованием пастозности и и возрастанием уровня кровяного давления.

При миеломной нефропатии функциональная почечная недостаточность прогрессирует с большой скоростью, но без каких-либо симптомов, указывающих на этот процесс. Это негативно влияет на процесс диагностики и лишает пациента возможности своевременно начать лечение.

Единственным специфическим признаком, который всегда присутствует в клинической картине болезни на фоне миеломной болезни – это , иначе говоря, присутствие белка в урине. При этом актуальнее говорить и макропротеинурии, так как количество белка в моче может достигать 50-60 грамм на литр.

Иногда протеинурию можно заметить даже без проведения исследования мочи – по шапке , образующейся при мочеиспускании. Но этот признак нельзя охарактеризовать как специфический, кроме того, этот факт легко не заметить.

Учитывая тот факт, что миелома поражает не только почки, но и костную систему человека, в список симптомов входит боль в костях.

Клиническая картина миеломной нефропатии

Гиперкальциемия

Симптомы гиперкальциемии неспецифичны и зависят как от абсолютных значений, так и от сроков прироста кальция. Умеренная гиперкальциемия (кальций сыворотки 3–3.5 mmol/л), которая развивалась месяцами, может переноситься незаметно с минимальными жалобами , в то время как как подобная гиперкальциемия, возникшая за недельный период, приводит к ярким симптомам. Тяжелая гиперкальциемия ( кальций более 3.5 mmol/л) почти всегда приводит к клиническим проявлениям. Больные жалуются на отсутствие аппетита и запоры. При этом общее недомогаение и мышечная слабость может прогрессировать до летаргии, спутанности и комы. Кардиоваскулярные проявления включают укорочение QT интервала и аритмии. Почечная дисфункция представляется другим важным проявлением гиперкальциемии. Пациенты часто отмечают полиурию как следствие пониженной концентрационной способности почек в условиях гиперкальциемии. Появление камней в почках наблюдается только при длительной гиперкальциемии.  Острая почечная недостаточность в результате прямой вазоконстрикции и натриурезом-вызываемого сокращения объема крови относится к наиболее тяжелым проявлениям поражения почек при гиперкальциемии. Причиной гиперкальциемии является повышенная активность остеокластов при пониженной активности остеобластов и лизис костной ткани при миеломной болезни.  Активация остеокластов, разрушающих структуру костей, вызывается цитокинами, секретируемыми миеломными клетками, в частности , интерлейкином-1. Не случайно степень гиперкальциемии зависит от общей массы накопившихся миеломных клеток, так что наиболее тяжелая гиперкальциемия обнаруживается у больных с широко распространенной болезнью.

Признаки гиперкальциемии зависят от уровня кальция и быстроты его повышения, что создает необходимость в ускоренном обследовании. Большинство причин гиперкальциемии на практике обусловлено повышенным уровнем паратгормона и его производных (гуморальная форма), а в 20 % — с инфильтрацией костного мозга клетками опухолей (инфильтративная форма). Множественная миелома  с легкими цепями в крови является самой частой причиной среди заболеваний крови. Число больных с гиперкальциемий из-за наличия опухоли в 2-3 раза выше, чем из-за первичного гиперпаратиреоза.

Для миеломной болезни с гиперкальциемией характерен низкий уровень паратгормона, фосфор в норме. При гуморальной форме гиперкальциемии обнаруживается повышенный уровень паратгормона, низкий уровень фосфора.

Симптоматика заболевания

Болезни почек зачастую проявляются болями в области поясницы и отеками конечностей. Но симптоматика миеломной нефропатии существенно отличается. Здесь нет ярко выраженных симптомов, поэтому обнаружить ее можно лишь посредством регулярного проведения обследования.

Протеинурия

Протеинурия является основным симптомом развития нефропатии почек. Симптоматика представляет собой обнаружение белка в моче, причем это может происходить на протяжении многих лет. Протеинурия обнаруживается у 65% больных миеломной нефропатией. Показатели белка могут достигать 66 г/л при максимально допустимом значении в 0,14 г/л.

Белок Бенс-Джонса

Болезни почек с характерным наличием в моче белка Бенс-Джонса указывают на скорое развитие почечной недостаточности. В случае с миеломной нефропатией этот критерий также является основным, правда, выявление его осуществляется не во всех случаях сразу. Во время стандартного нагревания мочи до 50-60 градусов по Цельсию определение белка происходит лишь в 30-40% случаев.

Прочая симптоматика

Рассматриваемое поражение почек зачастую протекает с выраженной протеинурией и недостаточностью. Но при серьезном поражении канальцев происходит их дисфункция с нарушением функций парциального характера. В этом случае нередко диагностируются глюкозурия, фосфатурия, гипокалиемия и прочие поражения, характерные больше для синдрома Фанкони. Это затрудняет диагностику миеломной нефропатии.

Источники

• https://gradusnik.net/analizy-pri-mielomnoj-bolezni/
• http://medicoterapia.ru/porazhenie-pochek-pri-mnozhestvennoy-mielome.html
• http://mbdou-ds49.ru/post_2686/
• http://www.med-09.ru/bs1607.htm
• https://pro-rak.ru/zlo-opuhol/mieloma/diagnostika-mielomnoj-bolezni-i-simptomy-mielomy.html
• http://2pochki.com/bolezni/mielomnaya-nefropatiya

Лечение множественной миеломы

Методы лечения включают:

• локальное облучение опухоли костного мозга;
• стационарная химиотерапия;
• высокодозная химиотерапия с трансплантацией костного мозга.

Начальная тактика ведения пациента определяется его возрастом, наличием или отсутствием тяжёлых сопутствующих заболеваний.

При возрасте пациента до 65 лет и отсутствии тяжёлых патология применяют высокодозную химиотерапию с трансплантацией костного мозга. Локальное облучение миеломы в основном используется в качестве паллиативного метода лечения, особенно при выраженной болезненности в области скелета.

Медикаментозное лечение

Химиотерапия является наиболее популярным методом лечения множественной миеломы. Препараты может назначать только врач – химиотерапевт.

Во время терапии надо постоянно следить за состоянием пациента и картиной крови.

Различают следующие подходы в химиотерапии:

• монохимиотерапия – лечение одним препаратом;
• полихимиотерапия – использование более двух лекарственных средств.

Препараты, используемые для лечения:

Алкеран (Мелфалан) – противоопухолевое, цитостатическое средство

Побочные действия:

• диспептические явления: тошнота, рвота;
• кожный зуд;
• аллергические реакции;
• пневмофиброз;
• снижение функции яичников.

Преднизолон – гормональное средство. Обладает иммунодепрессивным эффектом. Снижает синтез белка в плазме крови, усиливает катаболизм белка в мышцах. Назначается с целью профилактики побочных действий химиотерапии.

Циклофосфан – противоопухолевое средство.

Побочные действия:

• аллергические реакции;
• цистит;
• при высоких дозах кардиотоксичен;
• крапивница.

Винкристин – противоопухолевое средство растительного происхождения. Он блокирует вещества, необходимые для синтеза плазмоцитов. Винкристин вводят непрерывно внутривенно в течении суток.

Побочные действия:

• судороги;
• тошнота, рвота;
• крапивница;
• дизурия, задержка мочеиспускания.

Адриабластин – антибиотик, который обладает противоопухолевой активностью. Снижает рост и активность неопластических клеток. Под воздействием адриабластина образуются свободные радикалы, которые воздействуют на оболочку клеток.

Побочные действия:

• флебиты;
• дерматиты;
• нарушение проводимости сердца;
• аллергические реакции
• боли в области сердца.

После курса химиотерапии больным назначают Интерферон для поддержания иммунитета. При возникновении анемии необходимо переливание эритроцитарной массы.

Бортезомиб (Bortezomibum) – является новым препаратом в лечении заболевания. Его механизм действия – стимуляция апоптоза. Вводят внутривенно в условиях стационара.

Схемы сочетания препарата:

• схема VAD. В нее входят три препарата: винкристин, дексаметазон, доксорубицин;
• схема VBMCP. В нее входят 5 препаратов: преднизолон, мелфалан, циклофосфамид, винкристин, кармустин.

Признаки эффективности терапии:

• заживление переломов;
• увеличение эритроцитов и гемоглобина в крови;
• уменьшение размеров опухоли;
• уменьшение количества плазмоцитов в крови.

Локальная лучевая терапия показана больным с высоким риском перелома. Особенно в опорных частях скелета: позвоночник, кости таза.

К сожалению, даже после эффективной терапии и достижении полной ремиссии высок риск рецидивов. Это связано с тем, что в состав опухоли входят разнообразные клетки, которые после прекращения химиотерапии начинают вновь делиться.

Стадии плазмоцитомы

Степени миеломы рассчитываются в зависимости от опухолевой массы, состояния плазмы крови, гемоглобина и парапротеинов.

• На 1 стадии опухолевая масса низкая – до о.6 кг. Гемоглобин выше 100 г/л. Уровень кальция сыворотки в норме. Нет признаков остеолиза и солитарной опухоли. Иммуноглобулин G (IgG) менее 50 г/л, иммуноглобулин А (IgA) – 30 г/л, белок Бенс-Джонсона в моче (BG) – менее 4 г/сутки. Эта стадия протекает бессимптомно.
• Миелома 2 степени имеет средние показатели между 1 и 2 стадиями. Опухолевая масса – 0.6-1.2 кг. На этой стадии происходит нарастание клинических симптомов в виде болей, анемии, почечной недостаточности и геперкальциемии. Если начать лечение в этот период, то можно притормозить развитие болезни и ее переход на следующую стадию.
• Миелома 3 степени характеризуется высокой опухолевой массой (более 1.2 кг) и выраженной деструкцией костной ткани. Уровень гемоглобина в крови низкий (до 85 г/л), кальций – 12 мг/100 мл. IgA – более 50 г/л, IgG – более 70 г/л. BG – более 12 г/сутки. До перехода в 3 стадию проходит в среднем 4-5 лет. Заканчивается она летальным исходом. Чаще причиной смерти становиться острая почечная недостаточность или инфаркт.

Что такое множественная миелома простыми словами?

Миелома (миеломная болезнь, генерализованная плазмоцитома, множественная миелома) представляет собой злокачественную опухоль, которая нарушает нормальный процесс кроветворения. Патологические явления также затрагивают кости, разрушая их структуру. Опухоль вырабатывает специфические белки, которые поражают внутренние органы.

Злокачественные клетки не попадают в кровь, они вырабатывают аномальные иммуноглобулины (парапротеины). Поступая в кровь, эти белки накапливаются в тканях внутренних органов и нарушают их функционирование.

Миеломная болезнь — это множественные миеломы

Основная область локализации злокачественной опухоли – это плоские кости (череп, лопатки, таз, ребра) и позвонки. Вокруг аномальных клеток образуются ровные полости в результате растворения костной ткани.

Заболевание чаще встречается у людей пожилого возраста после 60 лет, редко у молодого поколения. В категории риска предпочтительно находятся представители сильного пола.

На миеломную болезнь из всех злокачественных патологий приходится 1%, в случае поражения крови – 10%. Патология хронического характера не поддается полному излечению. Пациентам подбирают специальную терапию, чтобы добиться многолетней ремиссии, за счет чего продлить и улучшить качество жизни.

Характеристика заболевания

Миелома характеризуется злокачественным процессом активного разрастания в полости спинного мозга моноклональных плазмоцитов, продуцирующих патологический белок – парапротеин. Болезнь представляет собой непрекращающееся созревание и перерождение В-лимфоцитов в плазмоциты. Плазмоцит – это клетка, секретирующая иммуноглобулин. При миеломе моноклональные плазмоциты не погибают, а продолжают размножаться. Увеличение количества патогенов перемещается в костный мозг, что провоцирует снижение основных элементов крови.

Атипичные иммуноглобулины проникают в ткани других органов, накапливаясь в межклеточном пространстве. В первую очередь, патогены накапливаются в тканях почек, печени, селезенки и т.д. – органах с повышенным кровоснабжением.

Миеломная болезнь связана с замещением здоровых клеток атипичными иммуноглобулинами. Патогенез патологических плазмоцитов с выработкой биологически активных веществ вызывает развитие следующих эффектов:

• повышается уровень остеокластов, что провоцирует ломкость и хрупкость костей позвоночника, конечностей и т.д.;
• снижаются защитные функции организма;
• увеличивается уровень эластичных волокон с фиброгенами, что приводит к постоянному образованию капиллярных кровотечений и синяков;
• печёночные клетки активно разрастаются, провоцируя снижение свёртываемости крови;
• нарушенный белковый состав вызывает заболевания почек.

Проявления миеломы

При миеломной болезни рост моноклональных плазмоцитов не контролируется и их уровень постоянно увеличивается. Из-за этого процесса миелома относится к злокачественным патологиям крови – гемобластозам.

Возникает заболевание обычно у взрослых людей после 40 лет. У мужчин болезнь диагностируется чаще, чем у женщин. Опухоль растёт медленно – до появления первых симптомов может пройти более 20 лет. После постановки диагноза, по наличию сопутствующей симптоматики человек живет в среднем в пределах 2 лет. Поэтому миелома часто воспринимается как рак крови.

Код по МКБ-10 у патологии С90 «Множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные новообразования». Определить болезнь можно по наличию белков класса IgE, характеризуется присутствием Е-миеломы.

Миеломная болезнь – диагностика

При диагнозе миеломная болезнь дифференциальная диагностика бывает затруднена, особенно в тех случаях, когда отсутствуют явные опухолевые очаги. Обследованием пациента при подозрении на диагноз миеломная болезнь занимается гематолог, который сначала проводит опрос и выясняет наличие или отсутствие таких признаков как боль в костях, кровотечения, частые инфекционные заболевания. Далее назначаются дополнительные исследования, позволяющие уточнить диагноз, его форму и степень:

• общий анализ крови и мочи;
• рентген грудной клетки и скелета;
• компьютерная томография;
• биохимический анализ крови;
• коагулограмма;
• исследование количества парапротеинов в крови и моче;
• биопсия костного мозга;
• исследование по методу Манчини на определение иммуноглобулинов.

Миеломная болезнь – анализ крови

При подозрении на диагноз миеломная болезнь врач назначает общий и биохимический анализы крови. Характерны для заболевания следующие показатели:

• гемоглобин – менее 100 г/л;
• эритроциты – менее 3,7 т/л (женщины), менее 4,0 т/л (мужчины);
• тромбоциты – менее 180 г/л;
• лейкоциты – менее 4,0 г/л;
• СОЭ – более 60 мм в час;
• белок – 90 г/л и выше;
• альбумин – 35г/л и ниже;
• мочевина – 6,4 ммоль/л и выше;
• кальций – 2,65 ммоль/л и выше.

Миеломная болезнь – рентген

Важнейших этап исследования при миеломной болезни – рентген. Диагноз множественная миелома диагностика с помощью рентгенографии может полностью подтвердить или оставить под вопросом. Опухолевые очаги при рентгене видны отчетливо, а кроме того – врач получает возможность оценить степень поражения и деформации костных тканей. Диффузные поражения на рентгене выявить сложнее, поэтому врачу могут потребоваться дополнительные методы.

Диагностика миеломной нефропатии

• Анализ мочи с сульфосалициловой кислотой или электрофорез белков мочи (миелома почек).
• Биопсия (гломерулопатия).

Миеломную болезнь почек можно заподозрить при наличии комбинации следующих признаков:

• Почечная недостаточность.
• Минимальные изменения в мочевом осадке.
• Отрицательный или слабо-положительный результат на протеин в моче с использованием тест-полоски (несмотря на повышенный уровень альбумина в моче у пациента с нефротическим синдромом).

Следует подозревать это заболевание даже у пациентов без анамнестических или клинических данных, свидетельствовавших бы о наличии множественной миеломы. Диагноз тубулоинтерстициального заболевания легких цепей (миеломная почка) подтверждается положительным результатом анализа мочи с сульфосалициловой кислотой, означающий наличие значительного количества неальбуминовых белков, и/или электрофорезом белков мочи (ЭФБМ). Диагноз гломерулопатии подтверждается с помощью биопсии почек. Биопсия почек может выявить отложение легких цепей у 30-50% пациентов с миеломой, несмотря на отсутствие выявления парапротеинов иммуноэлектрофорезом белков или мочи.

Лечение миеломной нефропатии

• Лечение множественной миеломы.
• Профилактика снижения ОЦК и поддержание обильного диуреза.

Лечение множественной миеломы. Профилактика снижения ОЦК и поддержание обильного диуреза — основные лечебные мероприятия. В дополнение, факторы, ухудшающие функцию почек (например, гиперкальциемия, гиперурикемия, прием нефротоксичных лекарственных препаратов), необходимо избегать или лечить. Некоторые мероприятия часто рекомендуют, но их эффективность не доказана. Можно использовать плазмаферез для удаления легких цепей, ощелачивание мочи, чтобы способствовать изменению заряда легких цепей и уменьшить взаимодействие с мукопротеином Тамма-Хорсфалла, что делает легкие цепи более растворимыми. Следует избегать назначения петлевых диуретиков для профилактики уменьшения ОЦК и высоких концентраций натрия в дистальных канальцах, что может ухудшить течение миеломной болезни почек (петлевые диуретики назначают, если присутствует гиперкальциемия).

Что такое Миеломная нефропатия —

Что касается патогенеза миеломной нефропатии, то он заключается прежде всего в повреждении почечных нефронов патологическими

(аномальными) белками — парапротеинами. Учитывая это, миеломная нефропатия по своему происхождению рассматривается как классический пример «нефроза выделения» (Г. А. Алексеев, 1970). Специфическим для истинной миеломной почки считается отложение преципитатов патологических миеломных белков в дистальных отделах канальцев с закупоркой и повреждением последних. При этом синтезируемые миеломными клетками микромолекулярные белки Бенс-Джонса поступают в ток крови, достигают почек и легко проходят через неповрежденный клубочковый фильтр. В просвете канальцев, где жидкость имеет кислую реакцию, профильтровавшиеся в клубочках белковые массы свертываются, образуя большое количество цилиндров, приводящих к обтурации просвета дистальных отделов канальцев. В результате повышается внутриканальцевое давление в вышележащих (проксимальных) отделах канальцев с расширением их просвета и развитием так называемого интрареналъного гидронефроза (нефрогидроза). Кроме того, частично реабсорбированные канальцевым эпителием патологические белки проникают в интерстициальную ткань, вызывая отечность почечной стромы, застой лимфы с возникновением лимфоцитарных инфильтратов, т. е. воспалительного процесса в интерстициальной ткани (интерстициалъный нефрит). В дальнейшем развиваются гиалиноз и склероз интерстиция с последующей гибелью клубочков, нефронов и нефротическим сморщиванием почек. Повреждение канальцев может обусловить развитие нефротического синдрома.

Все другие поражения ночек, обнаруживаемые при миеломной болезни, имеют неспецифический характер. Так, в результате присоединения инфекции может возникнуть пиелонефрит. Примерно у 5-25 % больных развивается амилоидоз почек. Метаболические нарушения нередко приводят к развитию не только интерстициального нефрита, но и нефрокальциноза и уролитиаза.

Миеломная нефропатия: лечение, прогноз, симптомы – Умный доктор

Болезни почек, спровоцированные другими патологиями, требуют терапии первопричины заболевания, в результате которой нефрологическая патология излечивается или входит в ремиссию самостоятельно. Но если причина недуга неизлечима, к пациенту требуется особый подход. Это можно увидеть на примере миеломной нефропатии.

• 1 Миеломная нефропатия
• 2 Патогенез
• 3 Симптомы
• 4 Диагностика
• 5 Лечение

Что такое нефропатия?

Миеломная нефропатия – это заболевание почек, характеризующееся уплотнением органа, последующим его увеличением и приобретением ярко-красного оттенка. Происходит это вследствие поражения почечных нефронов патологическими белками. Белки скапливаются в дистальных отделах почки, что постепенно забивает и повреждает канальцы. В результате почка сморщивается и уменьшается в размерах.

В группу риска развития миеломной нефропатии входят люди пожилого возраста. Опасность заболевания представляется в виде развития ишемии органа и атеросклероза сосудов.

При множественной миеломе образуются патологические опухолевые очаги по всему организму, в том числе и в тканях почек

Симптоматика заболевания

Болезни почек зачастую проявляются болями в области поясницы и отеками конечностей. Но симптоматика миеломной нефропатии существенно отличается. Здесь нет ярко выраженных симптомов, поэтому обнаружить ее можно лишь посредством регулярного проведения обследования.

Протеинурия

Протеинурия является основным симптомом развития нефропатии почек. Симптоматика представляет собой обнаружение белка в моче, причем это может происходить на протяжении многих лет. Протеинурия обнаруживается у 65% больных миеломной нефропатией. Показатели белка могут достигать 66 г/л при максимально допустимом значении в 0,14 г/л.

Болезни почек с характерным наличием в моче белка Бенс-Джонса указывают на скорое развитие почечной недостаточности. В случае с миеломной нефропатией этот критерий также является основным, правда, выявление его осуществляется не во всех случаях сразу. Во время стандартного нагревания мочи до 50-60 градусов по Цельсию определение белка происходит лишь в 30-40% случаев.

Наличие в моче белка Бенс-Джонса дает возможность с большой вероятностью предполагать у пациента наличие множественной миеломы

Прочая симптоматика

Рассматриваемое поражение почек зачастую протекает с выраженной протеинурией и недостаточностью. Но при серьезном поражении канальцев происходит их дисфункция с нарушением функций парциального характера. В этом случае нередко диагностируются глюкозурия, фосфатурия, гипокалиемия и прочие поражения, характерные больше для синдрома Фанкони. Это затрудняет диагностику миеломной нефропатии.

Лечение

Лечения миеломы и сопутствующей ей нефропатии не существует. Перед врачами стоит задача вывести болезнь в ремиссию, тем самым продлив жизнь на несколько лет. С данной целью применяется глюкокортикостероиды и цитостатики, которые подавляют деятельность иммунитета.

Но сложностью выступает тот факт, что эти препараты из этих групп противопоказаны при нефрогенной недостаточности. Поэтому пациенту с ХПН рекомендована симптоматическая терапия, призванная поддержать его самочувствие, и плазмаферез, который будет выводить из кровотока белок Бенс-Джонса.

Также в лечение входит назначение диуретиков и употребление большого количества жидкости.На видео причины, симптомы, диагностика и лечение миеломной нефропатии:

Другие заболевания из группы Болезни мочеполовой системы:

«Острый живот» в гинекологии

Альгодисменорея (дисменорея)

Альгодисменорея вторичная

Аменорея

Аменорея гипофизарного генеза

Амилоидоз почек

Апоплексия яичника

Бактериальный вагиноз

Бесплодие

Вагинальный кандидоз

Внематочная беременность

Внутриматочная перегородка

Внутриматочные синехии (сращения)

Воспалительные заболевания половых органов у женщин

Вторичный амилоидоз почек

Вторичный острый пиелонефрит

Генитальные свищи

Генитальный герпес

Генитальный туберкулез

Гепаторенальный синдром

Герминогенные опухоли

Гиперпластические процессы эндометрия

Гонорея

Диабетический гломерулосклероз

Дисфункциональные маточные кровотечения

Дисфункциональные маточные кровотечения перименопаузального периода

Заболевания шейки матки

Задержка полового развития у девочек

Инородные тела в матке

Интерстициальный нефрит

Кандидоз влагалища

Киста желтого тела

Кишечно-генитальные свищи воспалительного генеза

Кольпит

Миеломная нефропатия

Миома матки

Мочеполовые свищи

Нарушения полового развития девочек

Наследственные нефропатии

Недержание мочи у женщин

Некроз миоматозного узла

Неправильные положения половых органов

Нефрокальциноз

Нефропатия беременных

Нефротический синдром

Нефротический синдром первичный и вторичный

Обостренные урологические заболевания

Олигурия и анурия

Опухолевидные образования придатков матки

Опухоли и опухолевидные образования яичников

Опухоли стромы полового тяжа (гормонально-активные)

Опущение и выпадение (пролапс) матки и влагалища

Острая почечная недостаточность

Острый гломерулонефрит

Острый гломерулонефрит (ОГН)

Острый диффузный гломерулонефрит

Острый нефритический синдром

Острый пиелонефрит

Острый пиелонефрит

Отсутствие полового развития у девочек

Очаговый нефрит

Параовариальные кисты

Перекрут ножки опухолей придатков матки

Перекрут яичка

Пиелонефрит

Пиелонефрит

подострый гломерунефрит

Подострый диффузный гломерулокефрит

Подслизистая (субмукозная) миома матки

Поликистоз почек

Поражение почек при подагре

Пороки развития половых органов

Постгистерэктомический синдром

Постменопауза

Почечнокаменная болезнь

Предменструальный синдром

Простая вирильная форма адреногенитального синдрома

Прямокишечно-влагалищные свищи травматического генеза

Психогенная аменорея

Радиационные нефропатии

Рак шейки матки

Рак эндометрия

Рак яичников

Реноваскулярная гипертензия

Саркома матки

Сертоли

Синдром истощения яичников

Синдром поликистозных яичников

Синдром после тотальной овариэктомии

Синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД) у женщин

Синдром резистентных яичников

Тератобластома

Тератома

Травмы половых органов у девочек

Трихомониаз

Туберкулез мочеполовых органов

Урогенитальные инфекции у девочек

Урогенитальный хламидиоз

Феохромоцитома

Хроническая почечная недостаточность

Хронический гломерулонефрит

Хронический гломерулонефрит (ХГН)

Хронический диффузный гломерулонефрит

Хронический интерстициальный нефрит

Хронический пиелонефрит

Хронический пиелонефрит

Эндометриоз (эндометриоидная болезнь)

Ювенильные маточные кровотечения

Анемия

Анемия является проявлением миеломной болезни примерно у 75% больных. Анемия обычно нормохромная и нормоцитарная, с признаками гипопролиферации (индекс ретикулоцитов 5% и низкое насыщение трансферрина типичны для дефицита железа.является проявлением миеломной болезни примерно у 75% больных. В этих случаях уровень анемии умеренный. Но у 10% больных с Hb

При стойкой симптоматичной анемии и при уровне гемоглобина менее 100 г/л следует исключить вероятность других причин анемии (Fe-дефицитной, В12-дефицитной, гемолитической, хронических инфекций и т.д.). В случае железо-дефицитной анемии, которая устанваливаетсяч по числу гипохромных эритроцитов 5% и по пониженному уровню насыщения трансферина (ОЖСС) менее 20%, используются в/в препараты железа. 

Уровень гемоглобина определяет время начала лечения анемии при миеломной болезни.  Одними из методов предсказание эффекта эритпропоэз-стимулирующих агентов, в частности, эритропоэтинов является определение сохранности функции костного мозга. Так как тромбомодулин, стимулирующий тромбоцитоз, синтезируется преимущественно печенью, костно-мозговой ресурс сохранен при количестве тромбоцитов в крови более 150х10^9 кл/л. Исходно пониженный уровень эритропоэтина в крови важен для предсказания положительного ответа на терапию рекомбинантным эритропоэтином, что позволяет отказаться от переливания эритроцитарной массы. Частыми побочными эффектами использования эритропоэтинов являются тромбоэмболические осложнения  и артериальная гипертензия.