Конъюгационная желтуха

Особенности конъюгационной желтухи у новорожденных

Конъюгационная (неонатальная) желтуха может возникнуть со второго по десятый день жизни новорожденного. К третьей неделе болезнь проходит. Более подвержены заболеванию малыши, относящиеся к следующим группам:

• недоношенные дети;
• близнецы, двойняшки или тройняшки;
• дети с врожденными пороками развития;
• младенцы, рожденные в семьях с наследственными заболеваниями печени;
• дети матерей, страдающих от сахарного диабета.

Конъюгационная желтуха диагностируется путем лабораторного анализа крови. Повышенный уровень билирубина говорит о неполноценном функционировании печени. Визуальные проявления заболевания: кожа, слизистые оболочки и склеры глаз имеют неестественный желтоватый оттенок. Ребенок активен, все рефлексы в норме. Цвет, консистенция и частота стула не вызывает беспокойств.

Для того чтобы лучше понять ситуацию, когда у новорожденного конъюгационная желтуха, родителям следует узнать о том, что такое билирубин и как он влияет на цвет кожи.

Билирубин — это вещество, образующееся в организме в результате распада эритроцитов. Подразделяется на прямой и непрямой билирубин. Соединяясь с белком альбумин, непрямой билирубин направляется с кровью в печень. Там он нейтрализуется, подвергаясь процессу детоксикации.

Прямой билирубин образуется в печени в результате процесса конъюгации, при котором непрямой билирубин соединяется с производными сахара. Далее с желчью выводится через выделительную систему организма.

В случае недостатка альбумина, непрямой билирубин не перерабатывается в прямой. Это приводит к интоксикации организма.

При нарушении обмена веществ у ребенка, билирубин несвоевременно выводится из организма, накапливаясь в клетках крови. Оранжевым пигментом окрашивается кожа и слизистые оболочки.

Причиной возникновения конъюгационной желтухи у новорожденных называют недоношенность плода. Сложно предугадать, на каком сроке начнутся роды

Для того чтобы избежать недоразвитости плода, будучи беременной, женщине следует обратить внимание на следующие факторы:

• полноценное питание во время беременности;
• прием комплексных поливитаминных препаратов, в состав которых входит йод;
• отказ будущей матери и близких родственников от вредных привычек;
• выбор экологически чистого места для жизни.

У недоношенного ребенка при рождении могут быть не до конца сформированы внутренние органы, а также не налажен метаболизм. Альбумин вырабатывается в недостаточных количествах, а ферментная система печени не сформирована.

Характеристика желтухи у детей

Общее описание

В первые дни организм малыша еще полностью не перестроился на новые условия. В связи с этим у младенца развиваются различные недомогания. Самая главная перемена — это режим питания. Еще вчера все питательные вещества ему поставлялись через пуповину, а сегодня нужно начинать есть самостоятельно. При этом кишечник должен включиться в работу и усвоить все, что поступает в организм.

Пищеварительная система является одной из самых сложных в нашем организме, поэтому здесь чаще всего наблюдаются сбои. Незрелость печени и ферментативной системы приводят к тому, что обменные процессы билирубина идут замедленно. Пигмент, который окрашивает кожу, образуется в организме после распада гемоглобина. Если вовремя его вывести не удалось, то происходит накопление в мягких тканях. Развивается конъюгационная желтуха. Встречается она у большинства детей и в норме проходит без всяких последствий. Уже через две недели малыш снова станет светленьким.

Разновидности конъюгационной желтухи

Конъюгационная желтуха может иметь несколько видов:

Физиологическая желтуха у новорожденных

Конъюгационная желтуха новорожденных наблюдается у каждого второго ребенка, даже вполне здорового. Первые симптомы начинают появляться примерно на 2 день с момента рождения и исчезают на третьей неделе жизни.

Для справки!
В Международной классификации заболеваний (МКБ 10) конъюгационная гипербилирубинемия носит название «неонатальная желтуха» (код по мкб 10 P58).

Такая разновидность желтухи является ответной реакцией на некоторые изменения в организме. Она начинает развиваться из-за не отлаженной работы ферментных систем печени, из-за которых метаболизм билирубина замедляется. Желчный компонент накапливается в крови, что и объясняет пожелтение кожных покровов. Другие тревожные симптомы обычно не беспокоят ребенка.

Физиологическая желтуха у недоношенных

Желтуха у детей, родившихся раньше срока, протекает тяжелее, чем у доношенных. Окрашивание кожных покровов обычно происходит на 5-6 день и сохраняется на протяжении месяца.

Высокое содержание билирубина в крови маленького ребенка (лабораторные показатели доходят до 171 мкмоль/л и выше) может стать причиной ядерной желтухи, опасного состояния, которое может привезти к поражению головного мозга. Помимо ярко выраженной окраски ребенок чувствует общее недомогание, вяло сосет, могут появляться судороги. Такое состояние требует экстренной помощи.

Внимание!
Ядерная желтуха может стать причиной тяжелых осложнений, к числу которых относятся потеря слуха и зрения, паралич, умственное и физическое отставание

Наследственная желтуха

Выделяют три типа наследственных желтух:

1. Синдром Жильбера
   (Код по МКБ-10 Е80.4) характеризуется генетическим нарушением в образовании ферментов печени. При грамотном лечении гарантирован благоприятный прогноз.
2. Синдром Криглера-Найяра
   проявляется нехваткоой фермента, отвечающего за преобразование билирубина. Может приводить к развитию ядерной желтухи, поэтому является опасным состоянием, требующим квалифицированного лечения.
3. При заболевании Люцея-Дрискола
   желтуха возникает из-за недостаточности печеночных ферментов, такое состояние носит временный характер. При своевременном обнаружении тяжелых последствий удается избежать.

Желтуха у детей, получающих грудное вскармливание

Желтуха грудного молока или, как ее еще называют, синдром Ариеса (прегнановая желтуха) характеризуется увеличением билирубина в крови ребенка из-за реакции на некоторые составляющие материнского молока. Такое состояние не требует прекращения грудного вскармливания и является временным.

Медикаментозная желтуха

Некоторые лекарственные средства могут вызвать повышение билирубина. К таким медикаментам относятся сульфаниламиды, левомецитин, витамин К. При отмене провоцирующих желтуху препаратов все ее проявления уходят.

Патологическая желтуха

Подобная форма желтухи вызвана различными нарушениями в работе систем организма, в том числе и эндокринной. Патологическая желтуха разделяется на: механическую, гемолитическую и паренхиматозную. Если физиологическая желтуха может пройти сама, то патологическая форма без лечения может стать причиной развития осложнений.

Лечение заболевания

Гипербилирубинемия (см. также желтуха) – это патологическое состояние, лечение которого начинается с устранения основного заболевания

Очень важно провести первичную диагностику с целью выявления основной причины гипербилирубинемии, так будет построен мост к полному излечению больного. Обследование и лечение больного проводится в гастроэнтерологическом отделении больницы

Если в результате обследования была выявлена доброкачественная гипербилирубинемия, применение лекарств не требуется. В этом случае данное состояние корректируется с помощью соблюдения режима дня и диеты, назначенной врачом.

Если больному требуется медикаментозная помощь, применяют препараты следующих групп:

Токоферол

• Антиоксиданты с целью проведения дезинтоксикации, так как продукты метаболизма билирубина токсически действуют на нервную систему, особенно на головной мозг. Это могут быть Цистамин или Токоферол.
• Глюкокортикостероиды. Если у больного тот вариант гипербилирубинемии, при котором наблюдается повреждение печеночной паренхимы, назначают Преднизолон. Средства наружного применения. Эту группу препаратов используют, если среди жалоб больного присутствует симптом кожного зуда. В этом случае может быть назначено обтирание камфорным спиртом.
• Иногда требуется использование хирургических методов лечения. Если просвет желчных путей был сужен в результате механического повреждения, может потребоваться хирургическое устранение дефекта.

Кроме использования лекарственных препаратов, врачи рекомендуют придерживаться специальной диеты. В соответствии с ней, острые, соленые и копченые блюда запрещены к употреблению. Жирные продукты также не рекомендуется использовать при приготовлении.

Не подходит и такой способ приготовления, как обжаривание при готовке. Больной должен также отказаться от алкоголя. Также врачи рекомендуют вести здоровый образ жизни, воздерживаясь от тяжелых физических нагрузок и избегая сильных стрессов.

УРОВЕНЬ БИЛИРУБИНА НОВОРОЖДЕННЫХ

При  физиологической желтухе  общее состояние детей, как правило, не страдает. Только если она сильно выражена, малыши становятся сонливыми, лениво сосут, иногда у них бывает рвота. О тяжести  желтухи  судят не по внешним проявлениям, а по уровню прямого  билирубина  в крови. Он достигает максимума на 3-й день жизни ребенка. Детский организм «борется» с избытком  билирубина, связывая его с белком крови альбумином, тем самым, предотвращая его токсическое действие. Но так бывает не всегда.

При очень сильном повышении уровня  билирубина  альбумин не может «блокировать» его полностью, и тот проникает в нервную систему. Это может оказать токсическое действие, в первую очередь на жизненно важные нервные центры, головной мозг. Такое состояние называют «ядерной  желтухой», или «билирубиновой  энцефалопатией». Симптомы: выраженная сонливость, судороги, снижение сосательного рефлекса. Среди поздних проявлений – глухота, параличи, умственная отсталость.

Раньше в случае повышения уровня свободного  билирубина  использовали внутривенное вливание растворов глюкозы, аскорбиновую кислоту, фенобарбитал, желчегонные средства для ускорения его выведения. Сейчас все больше специалистов и клиник во всем мире отказываются от использования лекарств для лечения  физиологической желтухи новорожденных. Более того, применение некоторых средств признано неэффективным.

Сегодня самый действенный и проверенный метод снижения токсичности  билирубина  при  физиологической желтухе  – фототерапия ( светолечение ). Кожу малыша освещают специальной установкой ( в среднем 96 часов на курс ).

Под воздействием света  билирубин  превращается в нетоксичные производные, основное из которых носит название «люмирубин». У него другой путь выведения, и через 12 часов он выходит из организма с калом и мочой. Побочное явление при фототерапии возможно появление шелушения кожи и частого жидкого стула, а у некоторых детей наблюдаются сонливость.

После прекращения лечения все явления бесследно проходят. А после выписки из роддома стоит как можно чаще в течение дня подставлять малыша непрямым солнечным лучам. Лучшая профилактика и лечение физиологической  желтухи  – ранние и частые кормления. Поскольку у детей с повышенным уровнем  билирубина  бывает повышенная сонливость, их надо обязательно будить для кормления.

Молозиво, или «раннее молоко» первых нескольких дней, действуют как слабительное и помогает быстрее выйти меконию ( первородному калу ). Билирубин, который преобразуется в печени, также выводится вместе с ним. Если меконий не выходит быстро,  билирубин  из кишечника может повторно попасть в кровоток, тем самым, усиливая уровень  желтухи.

Гипербилирубинемия у новорожденных

Нормы всех лабораторных показателей у новорожденных несколько отличаются от привычных норм у детей других возрастных групп. С чем же связана гипербилирубинемия у новорожденных?

Организм появившегося на свет человека должен перестроиться к жизни вне лона матери. И эта адаптация происходит не всегда благоприятно.

В норме на третьи сутки жизни у ребенка показатели билирубина могут повышаться до 190 мкмоль/л. Это транзиторная гипербилирубинемия или физиологическая доброкачественная желтуха новорожденных.

Она не имеет других симптомов, кроме повышенного билирубина и не требует никакого лечения.

К такому состоянию приводит ускоренный распад эритроцитов (срок их жизни у новорожденных гораздо короче). Ферментативные реакции в этот период, наоборот, несколько замедлены, а низкое содержание альбуминов в кровяной сыворотке приводит к ограниченному переносу билирубина из тканей в печень.

Если гипербилирубинемия у новорожденных считается физиологическим процессом, чего же боятся специалисты, почему этой проблеме уделяется так много внимания? При желтухе, возникающей в период новорожденности, повышается непрямой билирубин, который является токсичным. При достаточно высоких цифрах, он не просто вызывает нарушение общего самочувствия, но и опасен для здоровья и жизни появившегося на свет человека.

При повышении концентрации Вi в сыворотке крови до 500 мкмоль/л и выше возможно развитие ядерной желтухи (разрушение клеток головного мозга), которая не поддается лечению и приводит к летальному исходу. Особенно высок риск развития гемолитической желтухи у недоношенных детей, у которых большинство органов и систем (в том числе и печень) еще не готовы для существования вне организма мамы.

Высок риск развития патологических гипербилирунемий при резус- и групповой несовместимости матери и плода. Организм резус-отрицательной женщины воспринимает ребенка, имеющего положительный резус-фактор, как инородное тело.

Кровь женщины с первой группой крови не имеет антигенов А и В, и если ее ребенок рождается с другими группами крови, ее организм также отрицательно реагирует на такой плод.

Ситуация осложняется тем, что в обоих случаях в молоко женщины вырабатываются антитела, которые опасны для новорожденных. Несмотря на то, что симптомы такой гипербилирубинемии очевидны, несовместимость должна подтвердиться лабораторно. Ведь ребенка при положительном результате отлучают от груди и проводят соответствующее лечение, после которого здоровье малыша обычно восстанавливается.

Опасна ли желтуха новорожденных?

Желтушка новорожденных распространена среди здоровых новорожденных, и в большинстве случаев является физиологической. У взрослых и небольшой части новорожденных желтуха является патологической, то есть означает наличие расстройства,  ее вызывающего. Некоторые из наиболее распространенных причин желтухи новорожденных включают:

Физиологические:

• Физиологическая гипербилирубинемия.
• Желтуха грудного вскармливания.
• Желтуха грудного молока.

Патологические:

• Гипербилирубинемия вследствие гемолитической болезни.
• Дисфункция печени (например, вызванная парентеральным питанием, вызывающим холестаз, неонатальным сепсисом, неонатальным гепатитом).

Физиологическая гипербилирубинемия встречается практически у всех новорожденных. Более короткая продолжительность жизни эритроцитов у новорожденных увеличивает выработку билирубина,  а низкий уровень бактериальной микрофлоры в кишечнике (которая превращает билирубин в нерастворимую форму),

в сочетании с повышенным гидролизом конъюгированного билирубина усиливают энтерогепатическое кровообращение, в результате чего печень не сможет справиться с избытком поступающего билирубина. В результате уровень билирубина может возрасти до 308 мкмоль / л к 3-4 дням жизни (к 7-му дню у младенцев-азиатов), а затем снизиться.

Желтуха при грудном вскармливании развивается у одной шестой грудных детей в течение первой недели жизни. Грудное вскармливание увеличивает циркуляцию билирубина из кишечника в печень у некоторых детей, которые потребляют недостаточно молока и у которых обезвоживание и недостаточность калорийности питания.

Желтуха от грудного молока отличается от желтухи при кормлении грудью. Она развивается после первых 5-7 дней жизни и достигает пика примерно через 2 недели. Считается, что она вызывается повышенной концентрацией бета-глюкуронидазы в материнском грудном молоке, что вызывает увеличение превращения нерастворимого билирубина обратно в растворимую (неконъюгированную) форму и его обратное всасывание в толстом кишечнике.

Патогенез

Наиболее часто представлена физиологическая конъюгационная желтуха. После рождения младенца в его крови присутствуют эритроциты с фетальным гемоглобином. В норме таких образований быть не должно, поэтому они разрушаются. Вследствие этого выделяется свободный билирубин внутрь сосудов. К этому моменту печень не сформирована до конца, поэтому не способна связывать вещество. Оно остается в крови в излишних количествах, перемещается к слизистым оболочкам, кожным поверхностям.

Если конъюгационная желтуха вызвана развитием патологических факторов, причины состояния различны:

• нарушение ферментативных систем печени;
• дефицит гормональных веществ, способствующих нарушению связывания билирубина гепатоцитами;
• вскармливание младенца молоком, в котором находятся гормональные вещества, препятствующие связыванию билирубина.

Симптомы, лечение и диагностика

Мы уже разобрались, что причины заболевания зависят от того, какую форму носит желтуха. А что касается симптомов, то все они носят один общий внешний синдром – изменения цвета кожного покрова и склер глаз в желтый цвет. Остальные симптомы могут различаться. К примеру, если речь о заболеваниях недоношенного ребенка, то цвет мочи и кала меняться не будут, а в случае другого происхождения будут. В случае если дело перешло в ядерную желтуху, то она сопровождается и следующими симптомами:

• судороги;
• рвота;
• ослабление мышечного тонуса;
• сонливость и слабость.

Диагноз может поставить педиатр, проведя целый комплекс исследований. Прежде всего, необходимо сделать общий анализ мочи и кала, затем крови. Анализы помогут определить содержания билирубина в крови. Для точного подтверждения можно провести УЗИ печени, а также других органов – желчных путей и селезенки.

Если диагноз подтвердился и была определена форма желтухи, назначается лечение. Доктору необходимо добиться более скорого превращения билирубина, а для этого применяют фототерапию и вводят барбитураты. Мать обязана кормить новорожденного ребенка при таком диагнозе не менее семи раз в день – это значительно ускорит вывод билирубина из кишечника новорожденного.

Также вывод билирубина может быть ускорен при помощи введения прямо в вену ребенку солевых растворов и глюкозы. Будьте готовы к тому, что лечение данной болезни займет достаточно продолжительное время, а в случае игнорирования желтухи или же несвоевременного вмешательства не исключено даже наступление летального исхода.

Во избежание повторного возникновения желтухи, необходимо придерживаться диеты на протяжении всей жизни. Она включает преимущественно фрукты и овощи, нежирные белки, рыбу, а также молочные продукты. Ни в коем случае нельзя употреблять в большом количестве соленую, жареную, жирную, острую и сладкую пищу. Точный рацион может назначить только лечащий врач – не пытайтесь заниматься самолечением, а уж тем более народными средствами. Нарушения диеты будут иметь свои последствия. При ее несоблюдении опять можно вызвать желтуху.

Когда проходит желтуха?

Конъюгационные нарушения редко носят затяжной характер, через 7–10 дней выработка энзимов нормализуется, концентрация билирубина снижается до нормального уровня. У недоношенных младенцев дольше сохраняется желтушность, до 21 дня. Если цвет кожи остается желтым, концентрация токсического пигмента не снижается – возможны осложнения конъюгационной желтухи. Они лечатся до 4 месяцев.

Своевременное снятие интоксикации позволяет избежать осложнений. Много зависит от кормящей мамы: чем чаще она будет прикладывать младенца к груди, тем быстрее он будет выздоравливать. При редких генетических патологиях конъюгационной желтухи возможны рецидивы, сбой выработки ферментов может произойти в любом возрасте при инфекционных поражениях паренхимы.

Методы лечения

Существует несколько терапевтических методов, позволяющих нормализовать состояние новорожденного ребенка.

Выбор того или иного метода осуществляет врач, исходя из формы патологии, общего состояния организма маленького пациента, причин, которые поспособствовали развитию недуга.

Прежде всего, необходимо устранить неблагоприятные факторы, вследствие которых возникла конъюгационная желтуха. На сегодняшний день используют такие методы лечения как:

1. Фототерапия. Метод предполагает воздействие на детский организм при помощи специальной УФ – лампы. УФ лучи стимулируют процесс превращения билирубина в другие ферментные элементы, которые лучше усваиваются организмом. Длительность процедуры и продолжительность курса лечения определяется врачом в индивидуальном порядке.
2. Диетотерапия. Часто потребление грудного молока (за исключением случаев, когда его ферменты не усваиваются организмом ребенка) способствует лучшему выведению билирубина из организма, в результате чего отмечается снижение его содержания.

При невозможности грудного вскармливания ребенку назначают инфузионную терапию. Данный метод предполагает внутривенное введение ребенку физраствора и раствора глюкозы. Это так же способствует лучшему выведению билирубина из организма.
Прием лекарственных препаратов – барбитуратов. Действие препарата направлено на нормализацию обменных процессов, стимулирует выработку ферментов, связывающих билирубин.

Виды желтухи у новорождённых

Лечение должно проходить под постоянным контролем медиков в клинике, так что знать все особенности болезни они должны уже после первых симптомов – счёт идёт на часы, а жизнь и развитие малыша постоянно находятся под угрозой. Выяснить вид можно по определённым признакам, которыми выдаёт себя конъюгационная желтушка у всех без исключения новорождённых.

Разновидности конъюгационной желтухи:

Лечение желтухи у новорождённых должно проходить под контролем врача

1. Патология Жильбера. Это именно то, что в народе называют «безопасной» младенческой болезнью – она не бывает затянувшейся, лечение нужно простое и недорогое, осложнения практически отсутствуют. Конъюгационная желтушка не редкость у новорождённых и является всего лишь следствием незначительного врождённого дефекта. Единственная сложность эстетическая – возможен рецидив желтушности даже после успешной терапии, если у малыша нарушен режим питания.
2. Желтуха по недоношенности. Недоношенных детей часто настигает конъюгационная желтуха, так как дефицит ферментов печени из-за незавершённого внутриутробного развития практически неизбежен. Такая желтуха должна пройти к месяцу от рождения ребёнка, но не сама собой – болезнь требует действий, причём лечение должно быть крайне срочным. Последствия могут быть очень плачевными, вплоть до необратимых поражений головного мозга и смерти.
3. Желтуха Криглера-Найяра. Врождённое заболевание, очень похожее на желтуху по недоношенности, но наблюдающееся у физически полноценных младенцев. Также поражает головной мозг вплоть до ядер, если не остановить затянувшуюся болезнь вовремя. Летальный исход немного менее вероятен, но болезнь может повлиять на развитие интеллекта ребёнка.
4. Желтуха Люцея-Дрискола. Её особенность в том, что проявляется недуг с первых дней жизни в очень тяжёлой форме, но затяжное течение болезни не свойственно. При правильном лечении и устранении причины такая желтуха благополучно исчезает и не беспокоит человека на протяжении всей жизни.

Если диагноз в карте вам не понятен, ищите обозначения-коды – конъюгационная желтуха обозначена в системе, а обозначением служит специальный код МКБ 10, о котором ниже.

Иногда проблемы могут возникнуть из-за грудного вскармливания

Причины могут быть и внешними, никак к патологиям печени и дефициту билирубина не относящимися. Эффект может возникнуть из-за грудного вскармливания, если в организме матери есть возбудитель неправильной работы пигмента или из-за врождённых проблем с эндокринными системами младенца. Конъюгационная желтуха появляется также и в результате лечения неонатальных детей препаратами для взрослого человека или избытком дозволенных.

Не стоит исключать и последствия гипербилирубинемии – тяжёлого послеродового состояния младенца, если он пережил асфиксию после неправильного или травматического прохождения по родовым путям. Причины такого осложнения очень многочисленные и зависят напрямую от здоровья матери.