Причины и последствия ядерной желтухи

Лечебная тактика

Все лечебные действия определяются в индивидуальном порядке в зависимости от стадии развития патологии и наличия на ее фоне осложнений. Если болезнь протекает в легкой форме, то в этом случае применяют световую терапию, которая предполагает под собой использование специального оборудования, источающего интенсивный сине-зеленый свет.

Действует он следующим образом – свет обеспечивает структурное изменение молекул непрямого билирубина, из-за чего он становится гидрофильным, то есть, водорастворимым и легко выводится из организма естественным путем. Данная процедура является абсолютно безопасной и безболезненной для ребенка и дает быстрые результаты в 90% случаях.

Если положительных результатов таким образом достичь не удается, то врачи прибегают к другим методикам лечения ядерной желтухи, среди которых инфузионная терапия и переливание крови.

Инфузионная терапия

Этот способ предполагает под собой введение в кровоток различных лекарственных препаратов определенного объема и концентрации. Если развитие патологии связано с несовместимостью крови матери и ребенка, то в таких ситуациях чаще всего используются растворы иммуноглобулина (ВВИГ). Он обеспечивает снижение женских антител в организме малыша, благодаря чему останавливается процесс разрушения эритроцитов и происходит нормализация уровня желтого пигмента в крови.

Переливание крови

Применяется только в том случае, когда другие методики лечения ядерной желтухи не дают положительной динамики. Проводится процедура следующим образом – осуществляют забор крови ребенка, после чего очищают ее от женских антител и непрямого билирубина, разводят физраствором, а далее вводят обратно в вену малышу. При тяжелом протекании болезни может использоваться донорская кровь. Такая терапия обеспечивает быстрое устранение симптомов патологии и способствует практически мгновенному улучшению состояния новорожденного.

Прогноз и профилактика ядерной желтухи новорожденных

Прогноз заболевания неблагоприятный. Цитотоксические действие билирубина на мозговые клетки необратимо. В большинстве случаев у детей, перенесших ядерную желтуху новорожденных, развивается двусторонний хореоатетоз, отмечается снижение зрения и слуха, иногда значительное. Наблюдается задержка психического развития вплоть до умственной отсталости разной степени.

Профилактика состояния возможна в первые дни жизни. Профилактическая фототерапия проводится всем новорожденным с уровнем билирубина в крови выше 200 мкмоль/л, а также всем недоношенным новорожденным, детям, перенесшим внутриутробные инфекции, гипоксию плода, родовые травмы и др.

источник

Общие сведения

Ядерная желтуха новорожденных получила свое название вследствие окрашивания ядер мозга, выявленного патоморфологически. Заболевание также называется билирубиновой энцефалопатией, что отражает и причину развития состояния, и его клинические признаки. В то же время, энцефалопатия возникает еще до того, как билирубин окрашивает структуры мозга, поэтому можно утверждать, что ядерная желтуха новорожденных является тяжелой формой билирубиновой энцефалопатии. Точная частота заболевания неизвестна. Актуальность в педиатрии невероятно высока в связи с высоким уровнем летальности, особенно среди недоношенных и детей с гемолитической болезнью новорожденных. В 80% случаев отмечаются стойкие неврологические последствия, приводящие к снижению адаптации и инвалидности.

У кого может возникнуть новорожденная желтуха?

Существует определенная группа риска малышей, у которых может возникнуть неонатальная желтуха:

• недоношенные дети;
• дети матерей, которые больны сахарным диабетом;
• близнецы.

Неонатальная желтуха: причины

Проводя исследования, современные специалисты доказали, что на проявление желтушности на кожных покровах малыша также влияет:

• питание матери во время беременности;
• ухудшение состояния здоровья беременной;
• вредные привычки будущей матери;
• дефицит йода у беременной женщины;
• неблагоприятное состояние окружающей среды;
• ведение лекарственных препаратов в организм беременной женщины во время родов или при грудном вскармливании.

Все вышеуказанные факторы влияют на недоразвитость плода в утробе матери и преждевременные роды, когда органы малыша еще не сформированы полностью, чтобы хорошо функционировать. А недоразвитость плода отрицательно влияет на способность организма переправить накопившийся после рождения билирубин в крови малыша в печень для вывода из организма. И вот, когда организм не может полностью и вовремя вывести билирубин, тогда и возникает желтушный окрас кожных покровов и слизистой ребенка.

Физиологическая или конъюгационная желтуха: причины

Любая желтизна кожных покровов связана с повышенным уровнем билирубина в крови человека, даже только что родившегося. Билирубин – это вещество, которое образуется после распада эритроцитов. В утробе матери у ребенка существует большое количество эритроцитов, переносящих гемоглобин. После рождения маленький человек не нуждается в таком их количестве, и поэтому они разрушаются. Билирубин, образовавшийся после их распада, должен с кровью поступить в печень и вывестись через мочу и первый кал новорожденного.

Пока билирубин «добирается» до печени он частично может впитаться в кровь малыша и окрасить его кожные покровы и слизистую. Желтушность проявляется из-за недоразвитости у младенцев систем, которые отвечают за обмен билирубина в крови.

Физиологическая желтуха новорожденных появляется на 2-4 день после рождения. Проходит такая желтуха в течение максиму 2-3 недель после рождения у доношенных детей (3-4 недель у недоношенных), без врачебного вмешательства и нарушения общего состояния ребенка. Но угасание, то есть меньшая желтушность, должно начаться уже в конце первой недели жизни.

Физиологическая желтуха: симптомы

• оранжевый оттенок кожи малыша;
• общее состояние ребенка в норме;
• концентрация гемоглобина в норме;
• моча и кал естественного цвета.

Физиологическая (конъюгационная) желтуха: последствия

Физиологическая желтуха, которая проходит в течение 2-3 недель после рождения без всяких осложнений, не имеет никаких последствий для жизнедеятельности органов ребенка. Если в роддоме вам говорят, что у ребенка желтушка, но при этом никаких анализов не делают, и вы не наблюдаете капризности и отказа от груди, то у вас именно физиологическая желтуха.

Физиологическая (конъюгационная) желтуха: лечение

Во врачебном вмешательстве такая желтуха не нуждается, если нет нарушений в общем состоянии малыша. В роддоме за течением этой болезни ежедневно наблюдают педиатры, которые оценивают степень желтушности ребенка каждый день и решают, есть ли необходимость в анализе крови на количество содержащегося в крови билирубина.

После выписки родители наблюдают за малышом в домашних условиях, фиксирую каждый день, не стала ли желтушность сильнее. Если она угасает, то обращаться к врачу не стоит. Если же вы заметили, что покровы малыша стали желтее, чем раньше, то следует обратиться к врачу за консультацией.

Иногда после выписки прописывают 5% раствор глюкозы при желтухе, который через 1-1,5 должен помочь снять желтушность при непатологическом протекании.

Солнечные лучи – это благотворное влияние и на настроение мамы и малыша, и хорошее лекарство от физиологической желтухи.

Симптомы ядерной желтухи новорожденных

Какими симптомами ядерная желтуха новорожденных проявляется?

Самый распространённый вариант последствия ядерной желтухи – это развитие церебрального паралича. Примерно с полугода отклонения становятся характерно заметными. Ребёнок теряет точность недавно полученных двигательных навыков. Часто такие дети так и не становятся на ноги полноценно.

Естественно симптомы ядерной желтухи влекут серьёзные деформации тела. В частности превалирует большая голова и маленькое, хилое тело. Трофика мышц слабая.

У ребёнка в силу нарушения базального ганглия головного мозга может развиться глухота или частичная потеря слуха.

Часто у детей с симптомами такой желтухи наблюдаются проблемы со зрением. Полностью теряют зрение такие больные редко, хотя возможно почти всё.

Часто при ядерной желтухе наблюдаются проблемы с процессом кормления. Ребёнок не может правильно глотать, что-то мешает ему реализовать этот врождённый рефлекс.

В дальнейшем у больных желтухой очень сильно затруднено развитие речи. В случае выживаемости, ребёнок начинает говорить рано или поздно, но речь неразборчива и сильно затруднена.

Безусловно, симптомы и признаки ядерной желтухи это огромная угроза для жизни и развития младенца. И самое страшное то, что данная патология относится к разряду генетических патологий. С ней сложно справиться, потому что практически невозможно предупредить её развитие. Более того, лечение ядерной желтухи сложно и полное выздоровление случается редко.

Однако есть и утешительный момент. Ядерная желтуха случается крайне редко.

источник

Осложнения и профилактика

Заболевание ядерной желтухой имеет неблагоприятный прогноз. Билирубин оказывает необратимое цитотоксическое действие на клетки головного мозга. Основные осложнения и последствия:

• двусторонний хореоатетоз;
• билирубиновая энцефалопатия;
• сильное снижение зрения и слуха;
• проблемы с развитием зубной эмали;
• нарушения опорно-двигательного аппарата;
• задержка психического развития;
• умственная отсталость.

Меры по предупреждению включают рекомендацию как можно чаще кормить ребенка грудью, не менее 8 раз за первые сутки. Частое питание приведет к учащению испражнения, что способствует выведению билирубина из организма.

При затруднениях с грудным кормлением необходим докорм ребенка материнским молоком или смесью при помощи шприца, бутылочки или ложки. Искусственное вскармливание требует строгого соблюдения инструкций.

Жизненно важное значение имеет поставленный в первые же часы начала болезни диагноз. В таком случае появляется возможность избежать осложнений от интоксикации

Перенесший ядерную желтуху младенец нуждается в продолжительном наблюдении у невропатолога, проведении реабилитационных процедур.

https://youtube.com/watch?v=-XWIaMSSbIE

Прогноз и профилактика

Прогноз заболевания неблагоприятный. Цитотоксические действие билирубина на мозговые клетки необратимо. В большинстве случаев у детей, перенесших ядерную желтуху новорожденных, развивается двусторонний хореоатетоз, отмечается снижение зрения и слуха, иногда значительное. Наблюдается задержка психического развития вплоть до умственной отсталости разной степени. Профилактика состояния возможна в первые дни жизни. Профилактическая фототерапия проводится всем новорожденным с уровнем билирубина в крови выше 200 мкмоль/л, а также всем недоношенным новорожденным, детям, перенесшим внутриутробные инфекции, гипоксию плода, родовые травмы и др.

источник

Прогноз и профилактика

Прогноз заболевания неблагоприятный. Цитотоксические действие билирубина на мозговые клетки необратимо. В большинстве случаев у детей, перенесших ядерную желтуху новорожденных, развивается двусторонний хореоатетоз, отмечается снижение зрения и слуха, иногда значительное. Наблюдается задержка психического развития вплоть до умственной отсталости разной степени. Профилактика состояния возможна в первые дни жизни. Профилактическая фототерапия проводится всем новорожденным с уровнем билирубина в крови выше 200 мкмоль/л, а также всем недоношенным новорожденным, детям, перенесшим внутриутробные инфекции, гипоксию плода, родовые травмы и др.

источник

Что это такое

Ядерную желтуху еще называют билирубиновой энцефалопатией. Заболевание получило название из-за того, что ядра головного мозга новорожденного окрашены в желтый цвет. Состояние возникает через 2-3 дня от рождения.

В отличие от физиологической желтухи, при которой наблюдается повышенный уровень непрямого билирубина, при ядерной повышен билирубин непрямой, который оказывает токсическое действие на организм малыша.

Что касается энцефалопатии, то она может быть как следствием желтухи, так и ее причиной. То есть желтуха — это осложненное течение энцефалопатии.

Заболевание представляет собой серьезную проблему для педиатрии, так как смертность от него очень высока, равно как и количество серьезных последствий. До 80% малышей становятся инвалидами.

К счастью, современная медицина располагает достаточными ресурсами для ранней диагностики и предупреждения осложнений. Точных значений уровня билирубина, при которых развивается патология, не существует. У каждого малыша это зависит от состояния печени, почек, сердечно-сосудистой системы и способностей организма к компенсации.

Почему в детском организме накапливается билирубин

Билирубин — вещество, которое появляется в результате переработки гемоглобина в детском организме. Существует две формы вещества: растворимая и нерастворимая. Формы билирубина имеют определенное соотношение в организме, которое считается нормой, это 1 к 3. Печень перерабатывает нерастворимую форму вещества в растворимую, которая удаляется из организма естественным путем с мочой и калом.

У новорожденных детей печень слаба, а значит, переработка замедляется. В результате пигмент постепенно накапливается, не успевая переработаться, возникает ядерная желтуха. Последствия этого заболевания серьезны.

Доношенность и недоношенность детей также влияет на критическую отметку количества билирубина в крови. Разница составляет до 100 мкмоль. Такая разница обусловлена физическим состоянием новорожденного — у недоношенных малышей с небольшой массой тела при рождении не полностью развиты внутренние органы, поэтому замедлен процесс переработки билирубина. В 80% случаев рождения недоношенных детей наблюдается ядерная желтуха.

Осложнения

В течение нескольких недель состояние ребенка улучшается. Симптомы ослабевают, судороги и гипертонус отмечаются реже. Однако к концу первого года жизни в 80% случаев развивается мышечная ригидность, судороги вновь учащаются. Прогрессируют симптомы поражения черепно-мозговых нервов, что клинически проявляется снижением зрения и слуха. Часто развивается косоглазие и тугоухость. Массивное поражение нейронов неизбежно отражается на умственном развитии. У детей, перенесших ядерную желтуху новорожденных, впоследствии нередко диагностируется синдром дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ), а также умственная отсталость.

Симптомы заболевания

Развивается болезнь в течение одной недели. Если гемолитическая желтуха уже развилась у малыша, то внешне болезнь проявляется спустя сутки.

Если развивается ядерная желтуха новорожденных, симптомы, выдающие ее, могут быть следующими:

• Резкое ухудшение общего состояния малыша.
• У ребенка наблюдаются судорожные состояния или апноэ.
• Внешний осмотр указывает на наличие гипертонуса мышц.
• Отличительным признаком ядерной желтухи является внезапное запрокидывание головки назад.
• При дальнейшем не выявленном течении болезни наблюдается психическое недоразвитие.
• Клинические симптомы ядерной желтухи могут свидетельствовать о поражении головного мозга новорожденного.

Методы диагностики

Лечением ядерной желтухи занимается участковый педиатр, который наблюдает пациента. Он проводит внешний осмотр малыша, назначает ряд диагностических исследований:

• анализ крови на общие и биохимические показатели;
• ультразвуковое исследование печени, селезенки;
• нейросонографию.

При билирубиновой энцефалопатии обязательно назначают развернутый анализ крови по Кумбсу. Считается, что желтый пигмент поражает клетки головного мозга при содержании в плазме крови от 400 мкмоль/л. Такой процесс считается практически необратимым, потому при столь высоких показателях лечение уже не приносит положительных результатов.

Симптомы ядерной желтухи новорожденных

Какими симптомами ядерная желтуха новорожденных проявляется?

Самый распространённый вариант последствия ядерной желтухи – это развитие церебрального паралича. Примерно с полугода отклонения становятся характерно заметными. Ребёнок теряет точность недавно полученных двигательных навыков. Часто такие дети так и не становятся на ноги полноценно.

Естественно симптомы ядерной желтухи влекут серьёзные деформации тела. В частности превалирует большая голова и маленькое, хилое тело. Трофика мышц слабая.

У ребёнка в силу нарушения базального ганглия головного мозга может развиться глухота или частичная потеря слуха.

Часто у детей с симптомами такой желтухи наблюдаются проблемы со зрением. Полностью теряют зрение такие больные редко, хотя возможно почти всё.

Часто при ядерной желтухе наблюдаются проблемы с процессом кормления. Ребёнок не может правильно глотать, что-то мешает ему реализовать этот врождённый рефлекс.

В дальнейшем у больных желтухой очень сильно затруднено развитие речи. В случае выживаемости, ребёнок начинает говорить рано или поздно, но речь неразборчива и сильно затруднена.

Безусловно, симптомы и признаки ядерной желтухи это огромная угроза для жизни и развития младенца. И самое страшное то, что данная патология относится к разряду генетических патологий. С ней сложно справиться, потому что практически невозможно предупредить её развитие. Более того, лечение ядерной желтухи сложно и полное выздоровление случается редко.

Однако есть и утешительный момент. Ядерная желтуха случается крайне редко.

источник

Прогноз на выздоровление

В основном прогноз при ядерной желтухе благоприятен. Если патология выявляется своевременно, и детей обеспечивают необходимым лечением, осложнения возникают крайне редко (в 3-4% случаях). В тех ситуациях, когда адекватная терапия не осуществляется, в головном мозге новорожденного активизируются необратимые процессы, которые могут привести не только к негативным последствиям, но и летальному исходу.

Ядерная желтуха – опасное патологическое состояние. Однако, благодаря тому, что современные больницы имеют необходимое оборудование для обследований, своевременное выявление болезни не предоставляет никакого труда. Главное, вовремя начать проведение терапии. Только так можно избежать осложнений и сохранить здоровье ребенка на долгие годы.

Ядерная желтуха новорожденных – поражение головного мозга новорожденного вследствие прямого цитотоксического действия высокой концентрации билирубина. Проявляется выраженным мышечным гипертонусом: запрокидыванием головы назад, закатыванием глаз. Характерны частые приступы апноэ, может присоединяться судорожный синдром. Ядерная желтуха новорожденных приводит к развитию стойких неврологических нарушений. Диагностируется клинически и на основании лабораторного подтверждения гипербилирубинемии. Лечение направлено на нормализацию уровня билирубина в крови и устранение неврологической симптоматики.

Сущность и причины заболевания

Билирубин является производным гемоглобина. Он существует в растворимой (прямой) и нерастворимой (свободной, непрямой) формах, соотношение которых составляет 1:3. Непрямой билирубин – продукт распада эритроцитов в селезенке.

Клетки печени, гепатоциты, обезвреживают билирубин в свободной форме путем связывания его с глюкуроновой кислотой, делая его растворимым. Затем вещество частично попадает с желчью в кишечник и выводится из организма посредством мочи и кала. Остальная часть прямого билирубина принимает участие в выведении отработанных эритроцитов, преобразуясь в непрямую форму.

Слабая печень новорожденного не справляется с высоким объемом токсинов. Вследствие этого происходит задержка продуктов распада гемоглобина в организме. Непрямой билирубин токсичен для нервной системы. Превышение допустимого уровня вещества вызывает развитие билирубиновой энцефалопатии, то есть ядерной желтухи. Вероятность развития заболевания определяется связывающим билирубин свойством плазмы крови.

Недоношенные дети подвергаются большему риску. Допустимый порог количества свободного билирубина для них составляет 170 мкмоль/л. Процент их заболеваемости достигает 85, это объясняется недоразвитостью внутренних органов малышей. Родившиеся в нормальный срок дети имеют допустимый порог в 255 мкмоль/л, болезнь поражает менее 50%. Превышение допустимых показателей проявляется в виде симптомов поражения ЦНС.

Симптоматика заболевания

На начальных этапах развития ядерной желтухи у новорожденных наблюдаются следующие симптомы:

Желтушность кожных покровов – характерный симптом для начальных этапов развития болезни

• желтушность кожных покровов;
• отказ от грудного и искусственного вскармливания;
• слабость, сонливость;
• увеличение температуры тела.

Такие дети начинают страдать артериальной гипотензией, часто запрокидывают головку и выгибаются всем телом, при этом закатывая глаза. При проведении УЗИ врачи выявляют у них увеличенные размеры селезенки и печени.

При последней стадии заболевания новорожденные издают громкие однообразные размеренные крики, напрягают затылочные мышцы. Характерны и другие симптомы:

• судороги, апноэ и иногда рвота;
• у ребенка закатываются глаза;
• нарушается дыхание.

У младенца, которому не было оказано своевременное лечение, многократно увеличивается вероятность поражения головного мозга. Такие дети вялые, ослабшие, не проявляют никакой реакции на внешние раздражители, в том числе на голоса родителей.

Прогноз и профилактика

Прогноз ядерной желтухи неблагоприятен. Вследствие токсического действия билирубина на мозговые структуры у ребенка сохраняются отклонения в психическом развитии, иногда значительные.

Также дети страдают хореоатетозом — патологией, при которой сочетаются резкие прерывистые движения и замедленные. Пациенты нуждаются в пожизненном приеме противосудорожных лекарств. Обычно ребенку присваивается группа инвалидности.

Профилактические мероприятия эффективны в первые дни после рождения. Если у младенца наблюдается превышения нормы билирубина, ему показана профилактическая фототерапия.

Также пристальное наблюдение осуществляется за всеми новорожденными, перенесшими родовую травму, гипоксию, внутриутробные инфекции, родившимися преждевременно.

Всем женщинам до и после беременности следует следить за своим здоровьем, беречься от вирусных заболеваний, избегать приема лекарств, вовремя проходить скрининги. Особенно стоит проявить бдительность беременным с отрицательным резус-фактором.

Рекомендации по предупреждению

Для предупреждения ядерной желтухи врачи рекомендуют частые прикладывания к груди младенца. Если ребенок будет много есть, он будет чаще испражняться, что ускорит выведение билирубина с организма. Кормлений в первые сутки должно быть не меньше 8. Если малых находится на искусственном вскармливании, кормить его необходимо строго по инструкциям.

Если грудное вскармливание сопровождается сложностями, возможен докорм малыша смесью или грудным молоком. Для этого используют шприц, ложку, бутылочку и т. д. Иногда необходимо временно перейти на полностью искусственное вскармливание.

Что такое ядерная желтуха?

Название заболевания связано с окрашиванием базальных ядер, находящихся в центре головного мозга билирубиновым пигментом. Возникают нарушения на клеточном уровне, так как билирубин в большом количестве обладает токсическим действием. При ядерном типе желтухи у новорожденных проявляются внешние признаки: пожелтение тельца, глазных яблок, слизистых глаз. Неврологические изменения заметны сразу: ребенок закатывает глаза, запрокидывает голову, его мучают судороги.

В здоровом организме постоянно происходит кровообмен, ежедневно погибает до 1% лейкоцитов, в составе которых находится билирубин. Он отвечает на снабжение клеток кислородом. Механизм переработки лейкоцитов запускается у новорожденных автоматически, когда кровеносная система малыша отделяется от материнской. Но у определенной группы детей наблюдаются физиологические отклонения от нормы: ферменты, отвечающие за утилизацию билирубина, не начинают вырабатываться в нужном объеме.

Ядерный тип желтухи развивается, когда организм новорожденного не способен переработать все погибшие лейкоциты. Концентрация билирубина нарастает стремительно. Он накапливается не только в коже, но и в сером веществе мозга. Заболевание характеризуется поражением центральной нервной системы.