Фиброзирующий альвеолит легких

Стадии идиопатического фиброзирующего альвеолита

Развитие этой болезни характеризуется тремя процессами, которые взаимосвязаны. Это интерстициальный отек, воспаление (собственно альвеолит) и фиброз. Соответственно, изменения в структуре легких будут проходить в несколько этапов, которые характерны для трех основных стадий заболевания. Эти изменения можно описать так:

1. отек соединительных (интерстициальных) тканей в легких, а также слизистых оболочек легочных альвеол (концевых частей, которые по форме напоминают пузырьки);

2. возникновение, а также развитие воспалительного процесса в самих альвеолах, интерстиции;

3. фиброзный процесс, при котором происходит замена ткани интерстициальной на соединительную, а также разрушения альвеол, являющиеся необратимыми.

Этим процессам соответствуют выделенные стадии идиопатического фиброзирующего альвеолита.

• Острая. Именно в это время происходит появление отеков. Начинает поражаться эпителий, альвеолы, далее возникает отек. Кроме того, формируются так называемые гиалиново-мембранные комплексы. Эти образования не позволяют альвеолярным тканям в процессе дыхания расширяться. В острой стадии, которая является первой, возможен регресс болезни или переход его в пневмонию.

• Хроническая. В этот период происходит развитие болезни и усугубление происходящих патологических процессов. В альвеолах откладывается коллаген, который является основной составляющей соединительной ткани. Возникают обширные фиброзные повреждения по всему органу.

• Терминальная. Эта стадия характерна полной заменой альвеол и капиллярных сетей фиброзной, то есть соединительной тканью. Формируются полостные расширения. Структура легких в это время напоминает формой пчелиные соты.

Все это приводит к сильнейшей дыхательной недостаточности, расстройствам газообмена и, в конечном итоге, к летальному исходу.

Чем может осложниться эта болезнь

Альвеолит при отсутствии необходимого лечения приводит к серьезным осложнениям. На ранних стадиях это может быть дыхательная недостаточность, с последующим ее прогрессом, легочное сердце. Самое опасное осложнение — отек легких.

Это ведет к скоплению жидкой части крови в легких и нарушению газообмена. Если срочно не принять меры по удалению жидкости из легких, то пациент умирает.

Несколько видов отеков легких при альвеолите:

1. Молниеносный. Для него характерно очень быстрое развитие. Состояние здоровья пациента резко ухудшается, он умирает.
2. Острый. Время его развития до нескольких часов. Результат — летальный исход.
3. Подострый. Такой отек легких сопровождается попеременным улучшением или ухудшением состояния. При своевременном оказании медицинской помощи пациента можно спасти.
4. Затяжной. Для альвеолита часто характерен этот тип отека. Его развитие происходит на протяжении одних суток.

Диагностика ИФА

Идиопатический фиброзирующий альвеолит диагностируют на основе сбора данных о пациенте, лабораторных и инструментальных методах обследования.

При составлении анамнеза у больного выясняют характер симптомов, их длительность, время появления первых беспокоящих признаков. При осмотре оценивают кожные покровы, вид и размеры грудной клетки.

При аускультации (прослушивание дыхания в легких с помощью стетофонендоскопа) главной отличительной особенностью являются звуки крепитации (шаги по снегу) в конце выдоха. Сравнительно с другими заболеваниями дыхательной системы звуки не такие громкие, более высокие по частоте и нежные. Хрипы фиксируются при прослушивании со стороны спины. В начале развития болезни крепитация появляется с периодичностью и не всегда слышна. Если у пациента есть сопутствующие воспаления – бронхит, пневмония, то хрипы сухие, которые увеличиваются при форсированном дыхании.

При перкуссии (простукивание границ органа) – перкуторный тон укорочен в области поражения органа.

Лабораторные исследования

При клиническом исследовании крови особых изменений не наблюдается. Лейкоцитарная формула со сдвигом вправо. СОЭ незначительно увеличено. Гематокрит (соотношение эритроцитов и плазмы) без отхождений от нормы.

В крови повышенное содержание таких элементов:

• • иммуноглобулины;
  • фибрин;
  • сиаловые кислоты.

Инструментальные методы обследования

Рентген легких. Легочной рисунок деформирован из-за разросшейся соединительной ткани, на снимке видна четкая структура в виде сетки. Основной признак – матовое легкое – равномерное затемнение органа.

Компьютерная томография легких (КТ) – определяет послойно структурные изменения тканей и альвеол. Безошибочно позволяет выявить болезнь на ранних этапах.

Для определения степени дыхательной недостаточности и нарушения функциональности легких проводят спирометрию – метод, позволяющий анализировать внешнее дыхание. Во время диагностики определяют следующие параметры:

• • скорость и объем;
  • максимальная вентиляция;
  • форсированное дыхание;
  • жизненная емкость легких;
  • скорость воздушного потока на выдохе.

Цитологическое обследование

Биопсия (взятие фрагмента тканей) – один из более точных методов, на основе которого выносится окончательный диагноз. Для этого применяют малоинвазивный бронхоскопический метод – трансбронхиальная биопсия легких. Для установления точной локализации наиболее пораженных участков органа предварительно делают рентген.

Результаты анализа гистологии в зависимости от морфологических изменений:

• • 1-я степень – наличие инфильтрата, утолщение перегородок между альвеолами;
  • 2-я степень – экссудат в межальвеолярном пространстве;
  • 3-я степень – деструктивные изменения альвеол;
  • 4-я степень – абсолютный фиброз паренхимы;
  • 5-я степень – наличие кист и полостей.

Классификация альвеолита легких

В медицине различают несколько видов рассматриваемого заболевания, которые имеют индивидуальные характеристики.

Фиброзирующий альвеолит идиопатического типа

Такой вид альвеолита легких диагностируется крайне редко, но врачи отмечают, что чаще этим заболеванием страдают мужчины. Фиброзирующий альвеолит идиопатического типа опасен своими осложнениями – у пациентов стремительно развиваются острая (а затем и хроническая) дыхательная недостаточность и пневмосклероз.

Данный вид альвеолита легких диагностируется на поздних стадиях развития, так как его первые симптомы являются неспецифическими – одышка и кашель часто воспринимаются больными, как признаки простуды или бронхита. Конечно, больной человек начинает принимать лекарственные препараты, которые действительно на короткий период избавляет его от кашля. Одышка при фиброзирующем идиопатическом альвеолите вообще длительное время присутствует только во время физических нагрузок и только при поздних стадиях – в покое.

Диагностировать фиброзирующий идиопатический альвеолит можно с помощью рентгенологического исследования легких – на изображении будут четко видны изменения в легочном рисунке и большой объем соединительной ткани.

Обратите внимание: рассматриваемый вид альвеолита легких при отсутствии лечения в течение непродолжительного времени приводит к смерти больного. Но даже если терапия будет проведена грамотно, остается риск возникновения рецидива – пациент должен всю жизнь находиться на учете у врача-пульмонолога

Экзогенный альвеолит аллергического происхождения

Причиной возникновения такого вида рассматриваемого заболевания является попадание в организм раздражителей/аллергенов. Примечательно, что экзогенный аллергический альвеолит часто возникает у тех людей, кто имеет постоянный контакт с мехом животных, древесиной – раздражители (пыль/слюна животных или древесная пыль) проникают в организм как раз через дыхательные пути, что и провоцирует возникновение патологии в легочных пузырьках.

В медицине различают острую, подострую и хроническую формы экзогенного альвеолита аллергического происхождения. При рентгенологическом исследовании специалист выявит затемнения в легких, а прозрачность этих органов дыхания значительно снижается.

Обратите внимание: оказать помощь больному с экзогенным аллергическим альвеолитом можно только путем исключения раздражителя/аллергена из его жизни. В противном случае любые лекарственные препараты будут неэффективны

Альвеолит токсического характера

Как понятно из терминологии, в данном случае воспалительный процесс в легочных пузырьках развивается как следствие длительного воздействия на дыхательные пути токсинов. Это могут быть и лекарственные препараты (сульфаниламиды или иммунодепрессанты), и хлор, и цинк, и аммиак, то есть любые токсины химического типа.

Если человек обратился за квалифицированной медицинской помощью вовремя, и действие токсинов на организм было остановлено, то прогнозы по заболеванию врачи дают благоприятные. В противном случае в альвеолах формируется соединительная ткань, а это чревато развитием острой/хронической дыхательной недостаточности.

Симптомы альвеолита

Идиопатический фиброзирующий альвеолит развивается постепенно и довольно медленно. Первый симптом заболевания – одышка. Вначале она выражена незначительно и возникает только на фоне физических нагрузок. На этой стадии пациенты обычно не обращаются к врачу, полагая, что недомогание связано не с болезнью, а какими-либо другими причинами (лишним весом, переутомлением).

• непродуктивный кашель;
• боль в грудной клетке, не позволяющая сделать глубокий вдох;
• выраженная общая слабость;
• похудение;
• повышение температуры тела;
• боли в суставах и мышцах;
• характерные изменения ногтевых фаланг (симптом барабанных палочек);
• синюшность кожных покровов и слизистых оболочек.

Одышка – первый признак идиопатического фиброзирующего альвеолита

В терминальной стадии идиопатического фиброзирующего альвеолита у больных быстро прогрессируют проявления хронической дыхательной и правожелудочковой сердечной недостаточности:

• отеки;
• набухание вен шеи;
• диффузный цианоз;
• кахексия.

На этой стадии заболевания зачастую возникает отек легкого.

Симптомы альвеолита варьируют в зависимости от формы заболевания, однако существует ряд проявлений, общих для всех форм альвеолита легких. Основным признаком является одышка, которая на начальном этапе заболевания возникает после физической нагрузки, но по мере прогрессирования патологического процесса начинает проявляться и в состоянии покоя.

У детей с некоторыми аллергическими заболеваниями на начальных стадиях экзогенного аллергического альвеолита возникает одышка астматического типа, а иногда и приступы удушья. При аускультации практически над всей поверхностью легких выслушиваются мелкопузырчатые влажные хрипы. После исключения контакта с аллергеном, послужившего причиной развития заболевания, симптомы исчезают на протяжении нескольких суток, однако возвращаются при последующем контакте с причинным аллергеном. При этом общая слабость, а также одышка, которая усугубляется при физических нагрузках, могут сохраняться у пациента еще несколько недель.

Хроническая форма экзогенного аллергического альвеолита может возникать при повторных эпизодах острого или подостого альвеолита или самостоятельно. Данная форма заболевания проявляется инспираторной одышкой, постоянным кашлем, снижением веса, ухудшением общего состояния пациента.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит развивается постепенно, при этом у пациента возникают необратимые изменения в легочных альвеолах, что выражается в нарастающей одышке. Помимо выраженной одышки пациенты предъявляют жалобы на боли под лопатками, которые мешают глубокому вдоху, лихорадку. С прогрессированием патологического процесса нарастает гипоксемия (снижение содержания кислорода в крови), правожелудочковая недостаточность, легочная гипертензия .

Основными признаками токсического фиброзирующего альвеолита являются одышка и сухой кашель. В ходе аускультации легких у пациентов выслушивается нежная крепитация.

Чаще всего, дебют болезни возникает в возрасте от 38 до 70 лет, и все – таки современные исследователи больше склоняются к тому, что чаще заболевание развивается у мужчин, чем у женщин, но преимущество не слишком большое.

Главные жалобы – это малопродуктивный или совсем непродуктивный (то есть без отхождения мокроты) кашель, и нарастающая одышка.

Характерным «стратегическим» симптомом является неуклонное снижение активности пациентов, и переход к пассивному образу жизни. Так, пациент перестает заниматься спортом, потом начинает пользоваться лифтом, затем не выходит из дома и т.д., и все вследствие нехватки воздуха, которая затем начинается при малейшей физической нагрузке. К прогрессированию удушья присоединяется и нарушения кровообращения в легких.

Возникают признаки «легочного сердца» (cor pulmonale): серый диффузный цианоз, распространенный по телу, набухание шейных вен (затруднение оттока крови от легких), сердечная недостаточность, отёки.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит может протекать также с поражением суставов, возникновением мышечных болей. У пациентов снижается масса тела, появляется общая слабость. Как правило, первые мысли о том, что «что-то не в порядке с легкими» возникают не тогда, когда возникает кашель (тем более что мучительным он никогда не является), а при возникновении симптомов одышки, которые вскоре становятся постоянными спутниками. Именно это дает повод к проведению спирографии и обследованию пациента.

Во время выслушивания – аускультации характерной является крепитация, которая напоминает «треск целлофана»

Симптомы идиопатического фиброзирующего альвеолита

Чаще всего фиброзирующий идиопатический альвеолит диагностируется у пациентов старше 50 лет. Мужчины болеют чаще, чем женщины. Примерное соотношение составляет 1,7:1.

Пациенты указывают на одышку, которая постоянно усиливается. Больной не в состоянии сделать глубокий вдох (инспираторная одышка), его преследует сухой кашель без выделения мокроты. Одышка возникает у всех пациентов с идиопатическим фиброзирующим альвеолитом.

Чем сильнее одышка, тем тяжелее течение болезни. Появившись однажды, она уже не проходит, а только прогрессирует. Причем ее возникновение не имеет зависимости от времени суток, от температуры окружающей среды и других факторов. Фазы вдоха у пациентов укорочены, а также как и фазы выдоха. Поэтому дыхание таких больных учащенное. У каждого из них наблюдается гипервентиляционный синдром.

Если человек хочет сделать глубокий вдох, то это приводит к возникновению кашля. Однако развивается кашель не у всех больных, поэтому в диагностическом плане он не представляет интереса. В то время как у людей с хронической обструктивной болезнью легких, с которой часто путают ИФА, кашель будет присутствовать всегда. По мере прогрессирования болезни, одышка приводит к тому, что человек становится инвалидом. Он утрачивает способность произнести длинную фразу, не может ходить и самостоятельно ухаживать за собой.

Манифест патологии малозаметен. Некоторые пациенты отмечают, что фиброзирующий альвеолит начал развиваться у них по типу ОРВИ. Поэтому некоторые ученые предполагают, что заболевание может иметь вирусную природу. Так как патология развивается медленно, человек успевает приспосабливаться к своей одышке. Незаметно для себя, люди снижают свою активность и переходят к более пассивной жизни.

Продуктивный кашель, то есть кашель, который сопровождается выделением мокроты, развивается не более чем у 20% пациентов. В слизи может присутствовать гной, особенно у тех пациентов, которые страдают от тяжелой формы идиопатического фиброзирующего альвеолита. Этот признак является опасным, так как указывает на присоединение бактериальной инфекции.

Повышение температуры тела и появление крови в мокроте для этого заболевания не характерно. Во время прослушивания легких, врач аускультирует крепитации, которые возникают в конце вдоха. Если в мокроте появляется кровь, то пациент должен быть направлен на обследование по поводу рака легких. Это заболевание у пациентов с ИФА диагностируется в 4-12 раз чаще, чем у здоровых людей, даже тех, которые курят.

К прочим симптомам ИФА относят:

• Боли в мышцах.

• Деформации ногтевых фаланг, которые начинают напоминать барабанные палочки. Этот симптом встречается у 70% пациентов.

Крепитации в конце вдоха становятся интенсивнее, а в его начале будут более нежными. Специалисты сравнивают конечную крепитацию с треском целлофана или со звуком, который издается во время открывания замка-молнии.

Если на ранней стадии развития болезни крепитации прослушиваются преимущественно в заднебазальных отделах, то по мере ее прогрессирования скрипы будут слышны по всей поверхности легких. Не в конце вдоха, а на всей его протяженности. Когда болезнь только начала развиваться, крепитация может отсутствовать при наклоне туловища вперед.

Сухие хрипы выслушиваются не более чем у 10% пациентов. Чаще всего их причиной становится присоединившийся бронхит. Дальнейшее развитие болезни приводит к возникновению симптомов дыхательной недостаточности, развитию легочного сердца. Цвет кожи приобретает пепельно-синюшный окрас, 2 тон над легочной артерией усиливается, сердцебиение учащается, шейные вены набухают, конечности отекают. Конечная стадия болезни приводит к выраженному похудению человека, вплоть до развития кахексии.

Диагностика

Фото: medportal.net

На развитие осложнений после экстракции зуба могут указывать следующие признаки альвеолита: болевые ощущения, появляющиеся на 3-5 день после удаления зуба, а также незаживающая ранка лунки. Более точно установить диагноз можно только на основании тщательно собранного анамнеза, а также лабораторных и инструментальных исследований. Параллельно проводится дифференциальная диагностика альвеолитов с аллергическим пневмомикозом, саркоидозом, легочными эозинофилиями, интерстициальными заболеваниями легких, а также с коллагенозом, который выявляется на основании физикальных данных.

Идиопатическая форма — ИФА

Диагностирование ИФА осуществляется на основании данных визуального осмотра, а также результатов, полученных после проведения лабораторных, рентгенологических и функциональных методов обследования.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит характеризуется повышением в крови СОЭ, увеличением концентрации ЦИК, а также антиядерных тел. Проведение рентгенографии позволяет выявить изменение и усиление рисунка легкого, а на более поздней стадии  — «сотовое легкое», при которой тяжистые уплотнения переплетаются с зонами просветления. По результатам проведения функциональных проб определяются нарушения легочной вентиляции по рестриктивному типу, артериальную гипоксемию, прогрессирование снижения диффузной активности легких.

Чтобы уточнить происхождение морфологических изменений проводится трансторакальная или трансбронхиальная биопсия ткани пораженного легкого. На основании исследования жидкости выявляется наличие лимфоцитов, эозинофилов, нейтрофилов, а также макрофагов, и уточняется характер воспаления. Дифдиагностику проводят с бронхопневмонией, пневмокониозами, туберкулезом легких и даже с бронхоальвеолярным раком.

Экзогенная форма – ЭАА

Экзогенный аллергический альвеолит относится к категории болезней иммунопатологической природы, которые развиваются под воздействием органической пыли, содержащей специфические антигены, вызывающие диффузное поражение легких.

Развитие ЭАА наблюдается у пациентов, которые не страдают атопическими реакциями, однако жалуются на ухудшение состояния после контакта с аллергеном, и у которых наблюдается четко выраженная клиническая картина заболевания. Так в крови пациента определяется наличие повышенной СОЭ, С-реактивного белка и лейкоцитоза. При рентгенологическом исследовании выявляется усиление легочного узора, наличие мелкоочаговых теней, снижение прозрачности ткани пораженного легкого.

Чтобы поставить диагноз альвеолит, проводятся радиоиммунологический, иммуноферментный, а также иммунофлюоресцентный методы исследования. В некоторых случаях проводятся аллергические пробы как кожные, так и ингаляционные. Дифференциальная диагностика альвеолита проводится с саркоидозом, ИФА, пневмониями инфекционной природы, пневмофиброзом, на который может указывать ячеистая деформация узора легкого. Исследование функций внешнего дыхания позволяют выявить возможную недостаточность вентиляции легких по рестриктивному типу, сопровождающуюся  недостаточностью газообмена,  нарушением вентиляционно-перфузионых отношений.

Наиболее чувствительным методом визуализации является КТ альвеолита. Она позволяет выявить узелковые затемнения, участки «матового стекла», «сотовую структуру» легочной ткани. Рентгенограмма может показывать как нормальную картину состояния легкого, так и картину выраженного пневмосклероза.

Токсическая форма — ТФА

Токсический фиброзирующий альвеолит представляет собой поражение легких диффузного характера, развивающееся под воздействием вредных токсико-химических веществ. На рентгене альвеолита какие-либо изменения органов грудного отдела отсутствуют, однако на поздних стадиях может проявиться диффузное усиление узора легкого и его незначительная деформация, реже – диффузный фиброз.

Исследование функций внешнего дыхания позволяет выявить недостаточность вентиляции легких, гипоксемию, снижение остаточной емкости легких. Образование фиброзной ткани, которая активно замещает поврежденную эпителиальную ткань, указывает на прогрессирование заболевания, которое может привести к утрате альвеолами своих основных функций. 

Для токсического альвеолита характерным является отсутствие иммунологических патологий, однако присутствуют характерные изменения в гемограмме и биохимических тестах, которые могут быть вызваны различными патологическими состояниями, развивающимися на фоне основного заболевания. Дифференциальная диагностика проводится с ИФА, ЭАА, а также саркоидозом.

Диагностика Идиопатического фиброзирующего альвеолита:

При рентгенологическом исследовании легких на ранних этапах обнаруживается усиление легочного рисунка за счет интерстициального компонента. Эти изменения чаще ло­кализуются на периферии базальных отделов легких. По мере прогрессирования заболевания интерстициальные изме­нения становятся все более выраженными, распрост­раняясь без четкой границы в апикальном и центральном на­правлениях. Появление на рентгенограммах небольших участ­ков просветления свидетельствует об образовании кистозных полостей. На заключительных этапах болезни при рентгеноло­гическом исследовании выявляются просветления (кисты) размером до 1 см в диаметре — переход в ячеистое легкое. Изменения в паренхиме легких сопровождаются значительным ограничением подвижности куполов диафрагмы и высоким их стоянием, что некоторыми авторами счи­тается одним из характерных (но не патогномоничных) рент­генологических признаков идиопатического фиброзирующего- альвеолита.

Локализация поражений может быть самой различной, и. Cegla (1977), изучив 290 больных идиопатическим фибрози- рующим альвеолитом, выявил, что у 32 % больных процесс ло­кализовался в нижних легочных полях, у 9 % — в средних, у 10 % — преимущественно в верхних участках легких н в 49 % трудно было определить преимущественную локализацию. У 75 % больных поражение легких было симметричным. Описаны два типа рентгенологических изменений: альвеолярный («аль­веолярное заполнение») и интерстициальный («альвео­лярная стенка»), что подтверждает гипотезу о существова­нии муральной и десквамативной форм заболевания. Однако- дифференцировать эти 2 типа рентгенологических изменений не всегда удается, особенно на поздних стадиях болезни.

Морфологические изменения предопределяют нарушения вентиляционной способности легких. Наиболее характерными (хотя и не патогномоничными) признаками нарушения функ­ции внешнего дыхания у больных идиопатическим фиброзирующим альвеолитом являются: уменьшение ЖЕЛ и ОЕЛ; нор­мальный с тенденцией к снижению ООЛ; отсутствие наруше­ний бронхиальной проходимости; гипоксемия; снижение диффу­зионной способности легких; увеличение работы дыхания в свя­зи с сопротивлением увеличенной эластичности легочной тка­ни; увеличение минутного объема сердца в покое и особенно- при нагрузке; повышение давления в легочной артерии в покое и особенно при нагрузке. Степень нарушений вентиляционной способности легких зависит от стадии заболевания и обширно­сти поражения. Исследование функции легких имеет значение а первую очередь для оценки течения болезни и контроля ре­зультатов лечения.

По клиническому течению выделяют следующие 3 формы идиопатического фиброзирующего альвеолита: острое течение — смерть наступает через 1/5-2 года после появления первых признаков заболевания; подострое (рецидивирующее) тече­ние — летальный исход через 2-5 лет; хроническое течение, продолжительность жизни больных составляет в среднем 6- 8 лет от начала заболевания. Создается впечатление, что в по­следние годы значительно реже встречается острая форма бо­лезни и преобладает рецидивирующее и хроническое течение.

Осложнения. Плевральные экссудаты при муральной форме наблюдаются редко, чаще при десквамативпой — около 3 %. В среднем при обеих формах плевральные экссудаты встре­чаются в 1-2 % случаев. Развитие ячеистого легкого чаще наб­людается при муральной форме. Пневмоторакс встречается, хотя и редко (около 3%), при обеих формах заболевания. При прогрессировании патологического процесса, в связи с разви­вающейся легочной гипертепзией у больных формируется хро­ническое легочное сердце. Трансформация фиброза легких в картину ячеистого легкого, развитие легочного сердца приводят к необратимой дыхательной и сердечной недостаточности, что, как правило, является причиной летального исхода.

Дифференциальная диагностика идиопэтического фибрози­рующего альвеолита проводится со следующими заболевания­ми: экзогенным аллергическим альвеолитом, токсическим фиб- розирующим альвеолитом; острой двусторонней пневмонией; саркоидозом легких II-III стадии; гематогенно-диссеминиро- ванным туберкулезом легких; поражением легких при дифферинциальных болезнях соединительной ткани, таких как системная крас­ная волчанка, ревматоидный артрит, ревматизм, системная склеродермия, узелковый периартериит, дерматомиозит; рако­вым лимфангитом; бронхиоло-альвеолярным раком, идиопати- ческим гемосидерозом легких; синдромом Гудпасчера; альвео­лярным протеинозом легких; лейомиоматозом; гистиоцитозом X; пневмокониозами и пневмомикозами.