Все, что нужно знать о нарушениях гемостаза

Нарушение гемостаза

Нарушение коагуляции

   В этом случае пациент будет страдать от повышенной кровоточивости. При этом характерны жалобы на длительно не останавливающееся кровотечение при порезах, частые носовые, десневые кровотечения, легко образующиеся и длительно сходящие синяки. Женщины жалуются на длительные, обильные менструации, частые межцикловые кровотечения.

При наследственных коагулопатиях, для которых характерны мутации генов гемостаза, могут возникать профузные носовые, желудочно-кишечные, маточные кровотечения, кровоизлияния в суставы и мышцы.

Может также отмечаться геморрагическая сыпь.

Справочно. Нарушения гемостаза, проявляющиеся увеличенной кровоточивостью, входят в группу геморрагических диатезов.

По механизму развития нарушения свертывания разделяют на связанные с:

• тромбоцитарными дефектами (сюда относят тромбоцитопеническую пурпуру и тромбоцитопатии); 
• коагуляционными нарушениями (гемофилии А, В, С типа, болезнь Виллебранда, заболевание Стюарта-Прауэра и т.д.); 
• поражением сосудистой стенки (геморрагические васкулиты, телеангиоэктазии, гемангиомы и т.д.).

Нарушения противосвертывающей системы

Эти нарушения проявляются склонностью к повышенному тромбообразованию. Образование тромбов в сосудах приводит к:

• циркуляторным нарушениям,
• недостаточному кровоснабжению и ишемии тканей,
• тромбоэмболическим нарушениям,
• тромбозу (чаще всего, нижних конечностей),
• заболеваниям сердечно-сосудистой системы (ИБС, инфаркт), инсультам и т.д.

В каких случаях назначают анализ на гемостаз?

Основными причинами, по которым может потребоваться анализ крови на гемостаз, являются:

• необходимость установления причин повышенной кровопотери, внутренних кровотечений или проявления аутоиммунных заболеваний;
• диагностика, профилактика или лечение тромбозов, инфарктов и инсультов;
• регулярные мероприятия по предотвращению внутренних кровотечений у пациентов, перенесших хирургическую операцию;
• этап планирования беременности;
• лечение гинекологических заболеваний у беременных.

Это наиболее распространенные причины, по которым доктора отправляют своих пациентов на сдачу крови для проверки работы системы гемостаза

Но здесь важно понимать, что каждый конкретный случай является индивидуальным, поэтому данный вид лабораторного исследования может назначаться и при других ситуациях

Показания к исследованию

Для проведения исследований системы гемостаза есть достаточно много показаний. К основным можно отнести:

• перед оперативными вмешательствами;
• во время планирования и в период беременности, в особенности при наличии различных патологий в анамнезе — хроническая невынашиваемость беременности, бесплодие и прочее;
• в послеоперационный период;
• при обнаружении заболеваний печени;
• при тромбозах, варикозе вен на ногах;
• при наличии аутоиммунных патологий в анамнезе (красная волчанка, дерматомиозит, ревматоидный артрит и т.д.);
• после перенесения инсультов, инфарктов;
• при приеме некоторых медикаментов в качестве контроля — антикоагулянтов, антиагрегантов;
• при диатезе геморрагическом.

Анализ крови на гемостаз показан при беременности

Патология системы гемостаза: геморрагический диатез

Геморрагический диатез — склонность организма к повторным кровотечениям, которые могут возникать как произвольно, так и под воздействием незначительных травм.

Такую патологию системы гемостаза вызывают:

Нарушение коагуляции плазмы — свертываемости крови (коагулопатии) при:

• Нарушении тромбопластинообразования
• Нарушении тромбинообразования
• Нарушении фибринообразования
• Избытке антикоагулянтов

1. Тромбоцитопатии.
2. Поражение стенки сосудов (вазопатии).

Таблица «Типы и тяжесть кровотечений»:

Тип и тяжесть кровоточивости	Нарушение коагуляции	Нарушения функций тромбоцитов и вазопатии
Гематомное	характерны	редко
Запоздалое кровотечение	характерны	редко
Кровотечение из поверхностных ран	не характерно	тромбоципатии, тромбоцитопении
Петехии	редко	характерны
Ограниченные подкожные и кожные кровоизлияния	характерно	характерно
Кровотечения из носа	редко доминируют	часто значительные
Гематурия	обычно	редко

Нарушение гемостаза: лечение

Если по результатам анализа состояния системы гемостаза у вас обнаружили отклонения – это повод для обращения к узкому специалисту – гемостазиологу. Есть и хорошая новость –  как правило, такие нарушения отлично корректируется медикаментами, которые вам порекомендует специалист. Чаще всего для коррекции повышенной свертываемости крови используют так называемые низкомолекулярные гепарины («Фраксипарин», «Клексан»). Они не проникают через плацентарный барьер и не могут оказать негативного влияния на малыша. Зато справляются с проблемой излишней вязкости крови!

С приемом низкомолекулярных гепаринов связана еще одна тонкость: это уколы, которые рекомендуют ставить в живот. Эти уколы совсем не болезненные, их делают крошечным шприцем с малюсенькой иголкой (низкомолекулярные гепарины продают сразу в шприцах), однако для многих курс «Фраксипарина»  становится настоящим испытанием. Вот несколько советов, которые помогут вам поставить себе укол по всем правилам, не хуже профессиональной медсестры:

1. Вымойте руки. 

2. Выберите место укола (2-3 см справа или слева от пупка) и обработайте место инъекции спиртом.

3. Возьмите в правую руку шприц. Видите, какой он маленький? Его помощью можно сделать только подкожную инъекцию, на другую не хватит длины иголки.

4. Левой рукой соберите кожу на животе в складку. 

5. Придерживая иглу указательным пальцем, введите её под углом 45° в основание кожной складки на глубину 2/3 длины иглы. 

6. Надавливая большим пальцем на поршень, не спеша введите лекарственное средство. 

7. Приложите к месту укола чистую ватку смоченную спиртом. Готово, можно выдыхать!

Нарушение гемостаза

Нарушение коагуляции

При наследственных коагулопатиях, для которых характерны мутации генов гемостаза, могут возникать профузные носовые, желудочно-кишечные, маточные кровотечения, кровоизлияния в суставы и мышцы.

Может также отмечаться геморрагическая сыпь.

Справочно. Нарушения гемостаза, проявляющиеся увеличенной кровоточивостью, входят в группу геморрагических диатезов.

По механизму развития нарушения свертывания разделяют на связанные с:

• тромбоцитарными дефектами (сюда относят тромбоцитопеническую пурпуру и тромбоцитопатии); 
• коагуляционными нарушениями (гемофилии А, В, С типа, болезнь Виллебранда, заболевание Стюарта-Прауэра и т.д.); 
• поражением сосудистой стенки (геморрагические васкулиты, телеангиоэктазии, гемангиомы и т.д.).

Нарушения противосвертывающей системы

Эти нарушения проявляются склонностью к повышенному тромбообразованию. Образование тромбов в сосудах приводит к:

• циркуляторным нарушениям,
• недостаточному кровоснабжению и ишемии тканей,
• тромбоэмболическим нарушениям,
• тромбозу (чаще всего, нижних конечностей),
• заболеваниям сердечно-сосудистой системы (ИБС, инфаркт), инсультам и т.д.

Протромбиновый индекс и тромбиновое время

Протромбиновый индекс (ПТИ)— это время образования сгустка при добавлении кальция и тромбопластина.

Увеличение ПТИ свидетельствует о повышении свертываемости и риске развития тромбозов, но может отмечаться в норме в последние месяцы беременности и при приеме пероральных контрацептивов.

Тромбиновое время — время, за которое происходит превращение фибриногена в фибрин.

В норме тромбиновое время равно 15-18 секундам.

Увеличение тромбинового времени отмечается при:

• ДВС-синдроме
• Тяжелом поражении печени
• Врожденной недостаточности фибриногена

Укорочение времени свидетельствует об избытке фибриногена или о наличии парапротеинов.

Этот показатель служит контролем при лечении гепарином и фибринолитиками.

Анализ на мутации гемостаза

Исследование работы системы гемостаза обладает высокой информативностью, тем не менее оно далеко не всегда позволяет медицинским специалистам прогнозировать вероятность развития патологий, влияющих на свертываемость крови. Поэтому доктора назначают пациентам анализ крови на мутации гемостаза, в процессе которого учитываются ответные реакции со стороны этой системы.

Данный вид исследований назначается для следующих категорий лиц:

• женщинам, принимающим противозачаточные препараты;
• страдающим от бесплодия или имеющим проблемы с невынашиванием плода;
• женщинам, которым назначается гормональная терапия;
• курильщикам в возрасте старше 50 лет;
• пациентам, перенесшим тромбоз, возраст которых менее 50 лет;
• перед и после хирургического вмешательства;
• молодым людям, у которых было диагностировано нарушение слуха по неизвестным причинам;
• пациентам, перенесшим химиотерапию.

Стоит отметить, что данный анализ крови (система гемостаза и расшифровка результатов дают врачам подробную картину о состоянии здоровья пациента) также может назначаться людям, родственники которых в возрасте до 50 лет имеют проблемы с сердечно-сосудистой системой, а кроме этого, перенесли инфаркт или инсульт. Это необходимо для того, чтобы определить наличие генетической предрасположенности.

Сосудистый компонент гемостаза

Существуют следующие показатели, характеризующие сосудистый компонент гемостаза.

• Проба щипка. Собирают под ключицей кожу в складку и делают щипок. У здоровых людей никаких изменений на коже не возникает ни сразу после щипка, ни через 24 ч. Если резистентность капилляров нарушена, на месте щипка появляются петехии или кровоподтёк, особенно отчётливо видимые через 24 ч.
• Проба жгута. Отступив на 1,5-2 см вниз от ямки локтевой вены, очерчивают круг приблизительно 2,5 см в диаметре. На плечо накладывают манжетку тонометра и создают давление 80 мм рт.ст. Давление поддерживают строго на одном уровне в течение 5 мин. В очерченном круге подсчитывают все появившиеся петехии. У здоровых лиц петехии не образуются или их не более 10 (отрицательная проба жгута). При нарушении резистентности стенки капилляров количество петехий после проведения пробы резко возрастает.

Эритроциты

Клинический анализ крови при заболевании крови (анемии) будет показывать уменьшение количества красных кровяных телец. Эритроциты отвечают за транспортировку кислорода к клеткам тканей всего организма, поэтому при сокращении их концентрации или изменении формы человек чувствует усталость, головокружение, слабость. Причиной анемии могут быть:

• дефицит поступающего в организм железа;
• хронические кровотечения;
• повышенный распад эритроцитов в селезенке;
• сокращение синтеза клеток из-за аномалии кроветворного ростка в костном мозге.

Если количественный показатель находится в пределах нормы, но при этом красные тельца не транспортируют кислород, специалисты говорят об изменениях в их мембране или форме. Такие эритроциты не функциональны, они не могут обеспечить полноценную доставку кислорода к клеткам. Не менее опасно и повышение данного показателя. О чрезмерной концентрации эритроцитов может свидетельствовать сгущение крови, которое вынуждает работать сердце с повышенной нагрузкой.

Нарушения гемостаза

Проблемы со свертываемостью могут возникать из-за попадания в организм вирусов, препаратов, стимулирующих иммунные реакции, недостатка цианокобаламина и фолиевой кислоты, генетических факторов и гормональных нарушений. Риск, что произойдет сбой работы гемостаза, повышается после инсультов и инфарктов, прохождения химиотерапии онкологическими больными, при использовании оральных методов контрацепции.

К общим симптомам нарушения гемостаза относят возникновение синяков и небольших пятен на коже, длительную кровоточивость при порезах, выделение аномального количества жидкой ткани после хирургических вмешательств. Нарушения гемостаза вызывают геморрагический диатез, гиперкоагуляционно-тромботическое состояние, коагулопатию, тромбофилию. Зависимости от результатов диагностики, для лечения заболевания применяют гормональную терапию, патогенетический и симптоматический принцип лечения.

Третья функция гемостаза

Завершающий этап заживления ран – фибринолиз, за который также отвечает гемостаз. Что это такое? Фибринолиз заключается в уничтожении закупорочного тромба и восстановлении кровообращения в поврежденном кровеносном сосуде. С первых секунд процесса заживления раны и начала свертываемости крови в плазме активизируется фермент плазминоген. Он вырабатывает белок плазмин, расщепляющий фибрин, а вместе с ним и тромб. Между образованием тромба и его растворением должен быть баланс, который и обеспечивает гемостаз. Как видим, эта система очень сложная. Сбой даже в самом малом ее звене ведет к нарушению работы всей цепи и серьезным заболеваниям.

Комплексный анализ системы гемостаза: коагулограмма

Коагулограмма является комплексом лабораторных тестов, дающих представление о состоянии системы гемостаза, антикоагуляции и фибринолиза.

Среди тестов есть простые (ориентировочные) — позволяющие выявить грубые сдвиги, и уточняющие, которые более детально характеризуют механизм имеющихся нарушений.

К комплексным методам исследования сосудисто-тромбоцитарной системы гемостаза относятся:

• Время кровотечения
• Определение числа тромбоцитов
• Определение адгезионной и агрегационной способности тромбоцитов
• Исследование ретракции кровяного сгустка и др.

Время кровотечения (ВК) — интервал между временем прокола мякоти пальца и остановкой кровотечения.

В норме остановка кровотечения наступает на 2—3-й минуте от момента прокола и дает представление о функции тромбоцитов.

Удлинение времени кровотечения наблюдается при:

• Наследственных тромбоцитопениях
• ДВС-синдроме
• Авитаминозе С
• Длительном приеме аспирина и других антикоагулянтов

Наряду с подсчетом тромбоцитов определяют адгезию тромбоцитов — свойство прилипать к поврежденной стенке сосуда.

Индекс адгезивности в норме — 20—50 %.

Снижение индекса свидетельствует об уменьшении адгезивной способности и наблюдается при:

• Болезни Виллебранда
• Тромбоцитопатии (в т. ч. — тромбостении Гланумана)
• Остром лейкозе
• Почечной недостаточности

Агрегация тромбоцитов — способность тромбоцитов соединяться. Спонтанная агрегация в норме — 0—20 %.

Повышение агрегационной способности отмечается при:

• В начальном периоде ДВС-синдрома
• Атеросклерозе
• Тромбозах
• Инфаркте миокарда
• Сахарном диабете

Снижение агрегационной способности отмечается:

• При тромбостении Глацмана
• При болезни Виллебранда
• При тромбоцитопении

Определение ретракции кровяного сгустка — процесс сокращения, уплотнения и выделения сыворотки крови сгустком после образования фибрина под действием белка, содержащегося в тромбоцитах.

В норме индекс ретракции — 48—64 %.

Индекс ретракции — отношение объема выделенной сыворотки к объему взятой крови. Его снижение бывает при тромбоцитопениях.

К методам исследования коагуляционного гемостаза относятся:

• Время свертывания
• Протромбиновый индекс (ПТИ)
• Определение тромбинового времени
• Определение количества фибриногена
• Вктивированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ)
• Определение толерантности плазмы, и др.

Время свертывания — интервал между взятием крови и появлением в ней сгустка фибрина.

Норма для венозной крови — 5—10 минут.

Норма для капиллярной крови: начало — 30 секунд — 2 минуты, окончание — 3-5 минут.

Увеличение времени свертывания происходит при гипокоагуляции за счет недостатка ряда плазменных факторов свертывания или действия антикоагулянтов. Наблюдается при:

• Гемофилии
• Заболеваниях печени

Уменьшение времени свертывания отмечается за счет гиперкоагуляции при:

• Приеме оральных контрацептивных препаратов
• После массивных кровотечений

При ДВС-синдроме в первой стадии время свертывания резко ускорено, а во второй и третьей стадии удлиняется вплоть до полного несвертывания.

Механизмы гемостаза

Первичный, или сосудисто-тромбоцитарный, задействует клетки крови, мягкие ткани кровеносных сосудов, биоактивные вещества и внесосудистые ткани. Данный механизм отвечает за локализацию места повреждения стенки сосуда тромбоцитной пробкой.

Вторичный, или коагуляционный, – данный механизм задействует плазменные факторы свертывания крови. Этот процесс отвечает за превращение тромбоцитарной пробки в нерастворимый фибрин, который способен выдержать большое кровяное давление, оказываемое на стенки сосудов при циркуляции крови, благодаря чему поддерживается целостность кровеносной системы.

Данный механизм реализуется благодаря кровяным клеткам, стенкам сосудов и особым ферментам, которые отвечают за предотвращение свертывания крови и образования тромбов

Здесь важно понимать, что если система гемостаза функционирует неправильно и не справляется со своими задачами, то у человека могут проявляться различные патологии кровеносной системы. В этом случае доктора назначают анализ крови на мутации гемостаза, который позволяет обнаружить причину сбоя

Как сдают кровь для анализа гемостаза?

Гемостазиограмма или коагулограма назначается врачами при подозрении на нарушения свертывания крови, а также во время беременности и на этапе ее планирования. Она представляет собой сложный комплексный анализ, который позволяет диагностировать любые нарушения в механизме свертывания крови. Анализ гемостаза бывает базовым и расширенным, чаще используется расширенный.

Кровь для данного исследования берут из вены утром натощак. Во время менструации сдавать кровь не стоит, так как в этот период повышается ее свертывающая функция, и результат анализа будет некорректным. Также нельзя принимать алкоголь или аспирин перед сдачей анализа, так как они разжижают кровь.

Результаты анализа обычно можно получить через час после его сдачи.

Механизм свертывания крови

Схема свертывания крови

Выделяют внутренний и внешний механизм свертывания крови.

Внешний путь свертывания крови

Внешний механизм свертывания крови осуществляется при попадании в циркуляторное русло из тканей тканевого тромбопластина (или III, тканевого, фактора).

Дальнейшие превращения свертывающего каскада такие же, как при активации плазменных факторов свертывания по внутреннему механизму.

Механизм свертывания крови кратко

В целом механизм свертывания крови кратко может быть представлен как ряд последовательных этапов:

1. в результате нарушения нормального кровотока и повреждения целостности сосудистой стенки развивается дефект эндотелия;
2. к обнажившейся базальной мембране эндотелия (к коллагену, ламинину) прилипают фактор Виллебранда и плазменный фибронектин;
3. циркулирующие тромбоциты также прилипают к коллагену и ламинину базальной мембраны, а затем к фактору Виллебранда и фибронектину;
4. адгезия тромбоцитов и их агрегация приводят к появлению на их внешней поверхностной мембране 3-го пластиночного фактора;
5. при непосредственном участии 3-го пластиночного фактора происходит активация плазменных факторов свертывания, что приводит к образованию в тромбоцитарном тромбе фибрина — начинается армирование тромба;
6. активируется система фибринолиза как по внутреннему (через XII фактор, высокомолекулярный кининоген и калликреин-кининовую систему), так и по внешнему (под влиянием ТАП) механизмам, останавливающая дальнейшее тромбообразование; при этом происходит не только лизирование тромбов, но и образование большого количества продуктов деградации фибрина (ПДФ), которые в свою очередь блокируют патологическое тромбообразование, обладая фибринолитической активностью;
7. начинаются репарация и заживление сосудистого дефекта под влиянием физиологических факторов репаративно-заживительной системы (плазменного фибронектина, трансглутаминазы, тромбопоэтина и др.).

При острой массивной кровопотере, осложненной шоком, равновесие в системе гемостаза, а именно между механизмами тромбообразования и фибринолиза быстро нарушается, так как потребление существенно превосходит продукцию. Развивающееся истощение механизмов свертывания крови и является одним из звеньев развития острого ДВС-синдрома.

Показания

Чаще всего кровь на гемостаз сдают, если ожидаются кровопотери, а также при некоторых заболеваниях. Коагулограмма является частью обследования в следующих случаях:

• Во время беременности.
• Перед хирургической операцией.
• В период после операции.
• При варикозном расширении вен, тромбозах.
• При аутоиммунных болезнях (красная волчанка, ревматоидный артрит, дерматомиозит и т.д.).
• При заболеваниях печени.
• После перенесенных инсультов, инфарктов.
• На этапе планирования беременности, особенно при наличии таких гинекологических патологий, как невынашивание, бесплодие и других.
• Для контроля гемостаза во время приема антиагрегантов (курантил, аспирин и др.) и антикоагулянтов (гепарин, варфарин).
• При геморрагическом диатезе.

Анализ на гемостаз особенно важен в период вынашивания плода

Показания

Анализ системы гемостаза назначается в тех случаях, когда ожидаются кровопотери, или при диагностировании у пациентов некоторых заболеваний кровеносной системы.

Гемостазиограмма является обязательной в следующих случаях:

• перед и после операционного вмешательства;
• при варикозе и тромбозе;
• при диагностировании аутоиммунных заболеваний;
• при заболеваниях печени;
• при профилактике и лечении инсультов и инфарктов;
• при различных сложных патологиях кровеносной системы;
• с целью наблюдения за состоянием больного при приеме антиагрегантов и антикоагулянтов.

В каждом из вышеперечисленных случаев лабораторное исследование гемостаза является обязательным. Также необходим анализ крови на гемостаз при беременности и на стадии планирования зачатия ребенка.

АЧТВ

Тест АЧТВ считается одним из наиболее информативных показателей коагулограммы, позволяющий судить об активности и достаточности плазменных факторов свертываемости. Особое значение этот тест имеет для пациентов перед операцией, во время беременности и тд.:

• Он чутко реагирует на дефицит практически всех плазменных факторов, за исключением ф. VII.
• Позволяет выяснить причины повышенного кровотечения или тромбоза.
• Обнаруживает волчаночный антикоагулянт.
• Помогает установить причины патологии беременности.
• Анализирует эффективность антикоагулянтной терапии.
• Выявляет ДВС-синдром и заболевания печени.
• Обнаруживает специфические и неспецифические ингибиторы свертывания.

Увеличенный результат теста АЧТВ может быть вызван:

• Дефицитом витамина К или факторов свертывания.
• ДВС-синдромом.
• Болезнями печени, гемофилией, системной волчанкой.
• Приемом определенных лекарственных препаратов.

Слишком низкий показатель АЧТВ предупреждает о том, что риск тромбообразования повышен. Курение снижает показатель, от этой привычки нужно избавиться, если анализ показал отклонения. В норме показатель должен составлять 35-45 секунд.

Почему важно провести гемостазиограмму при беременности

Анализ на гемостаз обязателен для беременных
женщин. Процедура позволяет вовремя выявить осложнения беременности, а также
определиться с выбором способа родоразрешения. При нормально протекающей
беременности сдавать анализ нужно раз в триместр.

Более частая сдача нужна при следующих
состояниях:

• отягощенный акушерский анамнез —
  кровотечения при предыдущих родах, осложнения предыдущих беременностей;
• наследственный риск образования
  тромбов;
• высокое артериальное давление;
• отеки;
• обнаружение белка в моче.

Проходить исследование нужно, если женщина
получает антикоагулянты. Беременным женщинам назначают кровь на расширенную
гемостазиограмму.

Усиленная свертываемость говорит о высоком
риске образования тромбов во время или после родов. Низкая свертываемость —
риск родовых кровотечений.

Гемостазиограмма показывает состояние свертывающей
системы, выявляет нарушения в процессе свертывания крови. Назначают
гемостазиограмму для оценки риска кровотечений или тромбоэмболий. Также
применяется для контроля лечения гормональными препаратами или
антикоагулянтами. Для обследования берут венозную кровь, используют анализаторы
показателей гемостаза.

Что такое гемостаз?

Анализ на гемостаз – одно из самых непонятных для беременных исследований. Что это такое и почему он так важен?

Гемостаз (от лат. haema — кровь, stasis — остановка)  — это система свертывания крови, которая защищает нас от серьезных кровопотерь. Вот, например, вы резали лук острым ножом, а попали по пальцу. Что ж, бывает, ничего страшного. Сначала кровь из пальца идет сильно, потом густеет, течет все неохотней и, наконец, останавливается. Сработала система гемостаза – на месте поврежденных сосудов кровь начала сворачиваться и кровотечение остановилось.

Для беременной женщины очень важно, чтобы этот механизм исправно работал, ведь он будет защищать ее во время родов. Однако во время беременности свёртываемость может превысить норму и тогда «защитник» становится угрозой

Заключение

Система гемостаза является одной из самых важных в нашем организме. Она выполняет сложные функции и отвечает за нормальное функционирование кровеносной системы. Нарушение ее работы может привести к сложным патологиям. Особенно это касается женщин, вынашивающих плод. Поэтому наблюдение за состоянием их здоровья является важным.

В современном обществе мало кто уделяет надлежащее внимание своему собственному здоровью. У кого-то на это нет времени, а кто-то просто боится сдавать анализы

Но это совсем неправильно, так как если запустить какое-либо заболевание, то последствия могут оказаться плачевными.