Сочетанный аортальный порок сердца

Этиология и факторы риска

Причинами недуга в большинстве случаев становятся:

• ревматические заболевания (ревматизм, системная красная волчанка, склеродермия) – 80-90% случаев;
• атеросклероз – 6%;
• инфекционные заболевания (ангина, сифилис и другие венерические заболевания, сепсис, клещевые болезни) – 6%;
• инфекционный эндокардит;
• травмы сердечной мышцы;
• кальциноз клапана неревматической природы;
• опухоли сердца.

Факторами риска являются частота и тяжесть перенесенных инфекционных заболеваний, неадекватность лечения аутоиммунных и других болезней-провокаторов, генетическая предрасположенность (патология передается по материнской линии в 25% случаев).

Виды и причины

Пороки делятся на врождённые и приобретённые. Врождённые — формируются во время вынашивания плода. Могут быть следствием нарушенного внутриутробного развития плода или перенесённой инфекции. Патология выявляется во время ультразвукового исследования. Сразу после рождения у ребёнка развивается гипоксия (кислородное голодание) и нарушение дыхательной функции.

Нормальное строение сердца

Приобретённый порок развивается в течение жизни. Специалисты выделяют комбинированные и сочетанные пороки. При комбинированных одновременно присутствуют сужение отверстий и недостаточность клапанов.

Провоцирующими факторами являются:

• аутоиммунные болезни, вызванные стрептококковой инфекцией;
• инфекционные заболевания;
• туберкулёз;
• болезни соединительной ткани.

Основной причиной митрального порока считаются ревматоидные проявления. Патология встречается в 80% случаев. Ревматизм поражает все структурные составляющие сердечной мышцы. После перенесённого воспаления на митральном клапане происходит утолщение фиброзной ткани (разновидность соединительной ткани). Рубцевание укорачивает створки, не давая нормально открывать клапан.

Митральный порок подразделяют на:

• митральный стеноз;
• недостаточность сердечного клапана;
• сложный (сочетание первых двух форм).

Достаточно часто кардиологи выявляют пролапс митрального клапана. Это провисание одной или обеих стенок клапана в левое предсердие при сжимании левого желудочка. Патология не оказывает серьёзного влияния на самочувствие человека. Встречается у 25% населения, чаще страдают женщины в возрасте до 30 лет.

Митральный стеноз сердца

Характеризуется слипанием стенок клапана. Со временем створки склеиваются, что вызывает сужение отверстия. В результате кровь плохо перераспределяется в левый желудочек из левого предсердия, вызывая его переполнение. Норма митрального отверстия составляет от 2–6 см2. При сужении до 1 см2 давление в лёгочном предсердии увеличивается до 200 мм рт. ст., заставляя с усилием проталкивать кровь.

Стенки клапана склеиваются, вызывая сужение отверстия

Повышенное давление и увеличенное кровенаполнение вызывает рост левого предсердия. Если болезнь прогрессирует, возможен отёк лёгкого. Со временем застойные проявления распределяются на правую часть сердца, вызывая отёчность всего тела.

Видео о митральном пороке сердца от Московского медицинского университета И.М. Сеченова

Митральная недостаточность

При этой аномалии створки клапана закрываются не полностью, кровь идёт обратно в левое предсердие, которое постепенно растягивается и гипертрофируется.

Первое время организм использует защитные механизмы, но застойные явления в итоге вызывают увеличение правого отдела сердца.

Комбинированный порок

Если ревматоидный артрит поражает несколько отверстий и клапанов сердечной мышцы, говорят о комбинированном или сложном пороке. Проявляется в недостаточности митрального и аортного клапанов, сужении устья аорты и ограниченности двустворчатого клапана.

Вызывают серьёзные нарушения в работе сердца. Осложнениями выступают: хаотичный ритм сердца, тромбоэмболия (острая закупорка кровеносного сосуда тромбом). Течение болезни часто неблагоприятно и приводит к смерти.

Что такое митрально-аортальный порок сердца

Митрально-аортальный порок сердца – заболевание, связанное с дисфункцией митрального и аортального клапанов сердца. Это сложное поражение структур органа, при котором возникает стеноз (стойкое сужение просвета) обоих клапанов или стеноз одного из них и функциональной недостаточностью другого.

Вариант сочетанного порока, при котором поражаются и митральный клапан, и аорта, диагностируется в медицине чаще. Изолированные формы болезни встречаются в 10 % случаев.

В результате сужения просвета аорты, которая выходит из левого желудочка, повышается нагрузка на другие участки органа. Нарушается кровоснабжение жизненно важных органов.

Код по МКБ-10

По международной классификации болезней митрально-аортальный порок сердца относится к разделу «Поражения нескольких сосудов» и имеет код I08.0

Причины

Митрально-аортальный порок сердца может быть врожденным (выявляется у новорожденных) и приобретенным (диагностируется у детей и взрослых в течение жизни).

При появлении ребенка на свет врачи исследуют его организм. Стеноз клапанов сердца проявляется в первые часы жизни малыша. Патология является следствием нарушения развития плода в период беременности. Если происходит сбой в формировании сердечных структур и сосудов, при рождении ребенка диагностируются пороки сердца.

Нарушение эмбрионального развития может быть связано с:

• вредными привычками женщины;
• плохим питанием;
• неблагоприятной обстановкой проживания с экологической точки зрения;
• наследственными заболеваниями жизненно важных органов.

Приобретенные формы порока сердца выявляются в любом возрасте. Патологический процесс в сердце и сосудах формируется в результате длительных хронических заболеваний:

1. ревматизма, являющегося следствием попадания в организм стрептококковой инфекции (поражается соединительная ткань в суставах и сердце);
2. воспалительного процесса во внутренней оболочке сердца бактериальной или инфекционной природы;
3. атеросклероза аорты при отложениях кальционных солей в клапане (в пожилом возрасте).

В период раннего детства заболевание может не проявляться. Симптоматика возникнет в подростковый период, появятся одышка, затрудненность дыхания, учащенное сердцебиение.

Патогенез

При недостаточности митрального клапана его створки смыкаются не полностью. Поэтому часть крови возвращается в левое предсердие из левого желудочка. Предсердие увеличивается за счет поступившей крови, при этом толщина сердечной стенки сохраняется. Растяжение приводит к увеличению давления и гипертрофии миокарда.

Функциональная работоспособность сердца некоторое время компенсируется действием левого желудочка. Когда он ослабевает, полость левого предсердия испытывает силу давления, которое передается на легочные вены и капилляры. Возникает гиперфункция и гипертрофия правого желудочка, что приводит к снижению его сократительной функции. Нарастает давление в малом круге кровообращения и нарушается поток крови в большом круге.

При стенозе митрального клапана сужается отверстие между левым предсердием и левым желудочком. Попадание крови в левый желудочек затруднено. Когда левое предсердие переполняется, повышается давление. Со временем оно расширяется. Страдают вены легких, появляется застой. Усиленная нагрузка на правые структуры сердца приводит к дисфункции большого круга кровообращения.

Тактика лечения

Важным фактором при выборе тактики лечения является стадия порока и степень сердечной недостаточности. Консервативное лечение по большей части применяется в качестве симптоматической терапии. Основным методом лечения остаётся хирургическое протезирование АК.

Консервативное

Основными принципами в терапевтическом лечении являются диета, ограничивающая употребление поваренной соли и жирных продуктов, ограничение физической активности во избежание усугубления пороков, а также медикаментозное лечение возникшей сердечной недостаточности.

Консервативное медикаментозное лечение востребовано на ранних стадиях и при подготовке больного к последующему оперативному вмешательству. Направления лекарственной терапии представлены в таблице.

Преследуемая цель	Используемые группы препаратов
Профилактика инфекционных осложнений	антибиотики
Профилактика рецидивов провокатора-ревматизма	антиревматические
Устранение характерных «сердечных» симптомов у больных, которым противопоказано хирургическое вмешательство	симптоматическая терапия мочегонными, нитроглицерином и препаратами для снижения давления
Нормализация сердечного ритма	антиаритмические
Профилактика прогрессирования сужения клапана из-за атеросклероза	статины
Лечение хронической сердечной недостаточности	вазодилататоры

При помощи консервативного лечения можно длительно поддерживать состояние компенсации и субкомпенсации пороков АК. Полного излечения можно достичь только при протезировании аортального клапана.

Золотым стандартом лечения пороков аортального клапана сердца в большинстве случаев является радикальное вмешательство.

Операция

Показания для хирургического лечения больных со стенозом устья аорты:

1. Выраженная симптоматика;
2. Разница давления — 50 мм ртутного столба;
3. Площадь отверстия АК менее 0,75 кв. см;
4. Повышение мозгового натрийуретического пептида.

Показания при недостаточности АК:

1. Наличие НАК, которая не зависит от функции ЛЖ;
2. Нарушение функции ЛЖ сочетается с отсутствием клинических симптомов;
3. Другие поражения АК или ишемическая болезнь сердца (ИБС).

При оценке факторов риска и состояния пациента перед операцией применяется междисциплинарный подход, что немаловажно у пожилых людей. Ведь у них появляются противопоказания не характерные молодым (например, старческая астения)

Также оценивают их когнитивные функции, мобильность, зависимость от посторонней помощи, риск падений, мальнутрицию (несоответствие между потреблением и потребностями питательных веществ), совместимость с трансплантатом.

Практикуются следующие виды операций:

• Вальвулопластика – радикальная коррекция аортального клапана малоинвазивным методом или с помощью открытой операции на сердце. Рекомендуется при врожденной форме заболевания или у взрослых пациентов, которым противопоказано протезирование.

Протезирование клапана – наиболее эффективный способ хирургической коррекции аортального порока у взрослых пациентов с приобретенной формой этого недуга.

Так как смертность пациентов с этой патологией и без соответствующего лечения очень высокая, то при её обнаружении медлить нельзя – необходимо срочно принимать меры по восстановлению функционального состояния сердечного клапана.

Каким образом вылечить порок – консервативным ли путем или хирургическим – остается на усмотрение лечащего кардиолога или кардиохирурга.

Методы диагностики

Диагностический метод	Характерные признаки аортального порока
Анализ анамнеза	В прошлом были кратковременные эпизоды сердечных болей, предобморочных состояний, одышки после физических усилий. Перенесены заболевания-провокаторы: аутоиммунные или инфекционные.
Внешний осмотр	Бледность, необычный пульс и давление, сильная пульсация артерий на шее и теле.
Аускультация сердца	Систолический шум и систолический «щелчок», характерное изменение сердечных тонов.
Электрокардиограмма	Могут быть незначительные признаки левожелудочковой гипертрофии
Рентгенография	Форма сердца в виде «башмачка» из-за увеличения левого желудочка
УЗИ сердца с допплером, трансторакальное УЗИ	Деформированные клапанные створки с ограниченным диапазоном подвижности. Изменение скорости и направления кровотока через клапан.
Коронароангиография и катетеризация сердца	Наиболее точные методы исследования, которые используются для постановки диагноза в случае размытых результатов неинвазивных методов исследования.

Что покажет УЗИ сердца?

При АС во время эхокардиографии определяют утолщение межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка, а также признаки его значительной гипертрофии.

При НАК во время эхокардиографии (УЗИ) определяют возврат крови из аорты в левый желудочек, а также увеличение объёма левого желудочка, которое сопровождается смещение его стенок во время систолы. При наступлении декомпенсации систолическое смещение стенок не определяется.

Ультразвуковая диагностика остаётся эффективным и недорогим методом для диагностики и контроля АПС.

Сочетанная форма и выявление преобладания

Сочетанный АПС характеризуется наличием сразу нескольких дефектов (стеноз и недостаточность). В происхождении сочетанного порока большую роль играет ревматическое поражение. Однако встречаются случаи врождённых пороков, а также осложнённые изолированные пороки аортального клапана сердца после перенесенных заболеваний (инфекционный эндокардит и др.).

Преобладают такие симптомы как одышка и застой венозной крови, а периферические признаки возврата крови в ЛЖ отсутствуют.

Диагностика сложных аортальных пороков не представляет особой сложности. Однако некоторые исследования могут быть дорогостоящими, а очередь на их проведения растягивается на недели, а то и месяца. Их диагностика заключается в обнаружении прямых признаков стеноза или недостаточности.

В точках аускультации АК имеется 2 шума, распознание которых имеет важное диагностическое значение. Нарастающе-убывающий шум (выслушивается вовремя систолы) проводится на шейные сосуды и имеет грубый тембр

Убывающий шум (выслушивается вовремя диастолы) имеет мягкий тембр и выслушивается на верхушке сердца или в точке Боткина-Эрба (середина между 3 и 4 ребром у края грудины).

После аускультации необходимо подтверждение инструментальными методами (наиболее часто используется эхокардиография). Для диагностики применяют такие методы как:

1. Электрокардиограмма;
2. Эхокардиография;
3. Рентгенография органов грудной клетки;
4. Спиральная компьютерная томография;
5. Магнитно-резонансная томография;
6. Катетеризация сердца и Ангиокардиография.
7. Общеклинические исследования.

Независимо от преобладания стеноза или недостаточности при аортальном пороке сердца, наиболее эффективным лечением является протезирование. Показания к операции такие же, как и при изолированном стенозе аорты (о них — ниже в статье).

Симптомы аортального порока сердца

Симптомы порока аортального клапана зависят от вида. При стенозе больные проявляют жалобы на сердцебиение, аритмии, боли в сердечной области и одышку, которая может завершиться отеком легких.

При аускультации отмечается выслушивание систолического шума над устьем аорты. При недостаточности отмечается сложный симптом пляски каротид, сердечная боль, сочетание снижения диастолического давления и повышения систолического.

К общим симптомам можно отнести:

• быструю утомляемость;
• головные боли;
• головокружение при резких движениях;
• быструю утомляемость;
• шум в ушах;
• потерю сознания;
• развитие отеков в области нижних конечностей;
• увеличение пульсации в области крупных артерий;
• повышение сердечного ритма.

При значительно выраженном аортальном стенозе пациент может предъявлять такие жалобы:

• одышка при нагрузке;
• быстрая утомляемость;
• учащенное сердцебиение;
• головокружение;
• обмороки;
• загрудинные боли;
• удушье по ночам в положении лежа.

Аортальная недостаточность на поздних стадиях вызывает такие клинические проявления:

• ощущение пульсации шейных сосудов;
• учащенное сердцебиение;
• головная боль
• головокружение;
• обмороки;
• одышка;
• боли в груди;
• приступы удушья по ночам.

Как видно, проявления аортальных пороков схожи независимо от их механизма. Многие из них вызваны гипертрофией левого желудочка, а затем развитием его недостаточности.

При знакомстве с пациентом выявляются рано появившиеся признаки сердечной недостаточности по правожелудочковому типу с развитием отечного синдрома, прогрессированием гепатомегалии, формированием асцита, которые и определяют жалобы больных.

При объективном исследовании пульс обычно частый.

Размеры сердца могут быть неизменны или при выраженном процессе увеличены вправо. Отмечается появление сердечного толчка, расширение абсолютной сердечной тупости и эпигастральной пульсации соответственно гипертрофии и дилатации ПЖ. Размеры сердца будет определять преобладание одного из них.

Одновременно может выявляться пульсация печени. При этом ее размеры несколько увеличиваются в момент систолы желудочков (симптом весов — колебание рук исследующего, расположенных над областью сердца и печени). Выявляется отчетливая пульсация шейных вен.

Клиническая картина сочетанного митрально-аортального порока зависит характера нарушений гемодинамики, обусловленных преобладанием одного из пороков. Митрально-аортальный порок с преобладанием митрального стеноза характеризуется одышкой, тахикардией, аритмиями, кровохарканьем, связанным с развитием застойных явлений в малом круге и легочной гипертензией.

Объективными признаками служат акроцианоз, «митральный румянец», аускультативный феномен «кошачьего мурлыканья» над верхушкой сердца. Для митрально-аортального порока типично смещение верхушечного толчка влево и вниз, что несвойственно изолированному поражению митрального клапана.

Что это такое?

Под аортальным пороком сердца принято понимать врожденное или приобретенное изменение нормальной анатомической структуры аортального сердечного клапана, который находится на границе левого желудочка и аорты.

Это трехстворчатый клапан, основная задача которого – осуществлять порционный выброс насыщенной кислородом артериальной крови в аорту. От его слаженной работы во многом зависит функционирование большого круга кровообращения – того самого, который снабжает все внутренние органы человека.

Существует два основных типа пороков клапана аорты:

• Клапанные створки, которые в норме после каждого заброса крови из желудочка в аорту плотно закрываются, в силу разных причин перестают плотно смыкаться друг с другом.

  В результате часть крови, предназначенной для попадания в аорту, возвращается обратно в левый желудочек, который переполняется и начинает растягиваться, увеличиваться и действовать в условиях перегрузки.

Если это происходит довольно долго – возникает левожелудочковая недостаточность. Такое состояние неплотного смыкания клапанных створок называется аортальной клапанной недостаточностью.

Из-за органического поражения клапанные створки утрачивают свою эластичность и перестают раскрываться полностью. В таком случае просвет клапана, который в норме у взрослого человека представляет собой отверстие площадью около 3 см2, уменьшается.

В результате становится меньше и пропускная способность такого клапана: не вся кровь из желудочка попадает в аорту, часть её попросту не успевает во время сердечного толчка попасть туда и остается в желудочке.

Итогом становится постепенное растяжение и гипертрофия левого желудочка и сердечная недостаточность. Сужение аортального клапана или стеноз – это ещё один вариант порока сердца.

Частота встречаемости

Распространённость аортального стеноза (АС):

• От 3 до 7%;
• Увеличение количества с возрастом возрастает вплоть до 20% (у пациентов старше 80 лет);
• В молодой возрастной группе больше подвержены мужчины – 2,4 :1.

Частота встречаемости остальных пороков аортального клапана значительно ниже.

Коды по МКБ-10

• I35.0 Стеноз АК
• I35.1 недостаточность АК
• I35.2 Сочетанный аортальный порок сердца — стеноз и недостаточность
• I35.8 Другие поражения АК
• I35.9 Поражение АК неуточненное

Что значит дегенеративный порок?

Этот вид порока АК характеризуется наличием воспаления, отложения липидов и кальцификацией клапана. В отличие от врождённых или ревматических АПС, может встречаться более быстрое развитие. Поэтому все случаи лёгких и умеренных аортальных стенозов наблюдаются у кардиологов.

Также необходимо обращать внимание на наличие одышки, приступов стенокардии («загрудинная жаба») и обмороков при физической нагрузке

Бывает ли врожденный?

Наиболее частой врождённой патологией является стеноз устья аорты. Он занимает 6% от всех случаев врождённых сердечных пороков.

Так как стеноз медленно прогрессирует и клиника не выражена, то его диагностика может затянуться. Однако всем детям для исключения АПС проводят эхокардиографию. И уже на этом плановом мероприятии при достаточной степени выраженности может быть диагностирован порок устья аорты.

Двустворчатый аортальный клапан

Двустворчатый клапан – это врожденная разновидность недостаточности АК, при которой он имеет всего две створки. Около 1-2% населения земли имеют именно двустворчатый клапан, у новорожденных встречается в среднем в 20 случаях из 1000. ДАК часто служит причиной развития аортального стеноза: у детей, имеющих АС, в 70-85% случаев у клапана лишь 2 створки.

При таком диагнозе врачи стараются применять клапан-сохраняющие операции, т.к. протезирование в детском возрасте нежелательно.

Лечение

Митральные пороки сердца лечат медикаментозным и хирургическим способами.

Рекомендуется уменьшить физическую нагрузку, избегать всего, что приводит к тяжёлому дыханию, учащённому сердцебиению.

Следует ограничить потребление соли, поскольку она задерживает жидкость в организме, что создаёт дополнительную нагрузку на мышцу. В питании отдают предпочтение молочно?растительной диете, необходимо полностью отказаться от жирных продуктов. В них содержится много холестерина, что приводит к образованию бляшек и развитию атеросклероза.

Алкоголь, крепкий чай, кофе провоцируют учащение сердцебиения и нехватку питательных веществ в миокарде, в результате сердце быстрее изнашивается.

Медикаментозная терапия

Лечение лекарственными средствами направлено на предупреждение рецидивов, тромбоэмболических осложнений, нормализации сердцебиения. Для улучшения работы сердца приписывают:

• антикоагулянты;
• диуретики;
• панангин, рибоксин;
• бета-адреноблокаторы.

Хирургическое вмешательство

Операцию проводят, только если у пациента обнаружен митральный стеноз. Больному вводится специальный катетер, который направляют к митральному клапану, и расширяют его отверстие. Такую операцию можно выполнять на сердце ребёнка, который находится в утробе матери. В этом случае катетер вводится через кровеносные сосуды пуповины женщины.

Чаще всего пациентам проводят протезирование створок. При сочетанных пороках выполняют пластику одного или нескольких клапанов.

Хирургическое вмешательство противопоказано при эмфиземе лёгких, диффузном кардиосклерозе, гепатите, обострении ревматизма.

Видео «Недостаточность митрального клапана — операция»

Народная медицина

Средства народной медицины действуют как поддерживающая, укрепляющая терапия. Отвары и настои лекарственных трав необходимо применять только в комплексе с медикаментозным лечением.

Рецепты народной медицины:

1. настой пустырника – 4 ст. л. травы заварить стаканом кипятка. Поставить на водяную баню на 15 мин. Профильтровать. Принимать по 100 мл 2р/сутки за 30 мин. до еды.
2. Сок свёклы – смешать свежевыжатый сок с мёдом в пропорции 2:1.
3. Настой любистока – 40 г сушёных корней залить 1 л воды, кипятить 5–7 мин. отвар настаивать 3 ч., процедить. Пить по 100–120 мл 3р/сутки. Помогает при пороках средней тяжести и отёчностях.
4. Сбор трав – пить как обычный чай. Заварить львиный зев, татарник колючий, траву льнянки, золототысячник.

Профилактика аортального порока

Все профилактические меры по предотвращению аортального порока сердца делят на первичные и вторичные. К первичным, то есть предотвращающим порок, относят ведение здорового образа жизни с исключением вредных привычек, своевременное и полное излечение от инфекционных болезней, а также половую жизнь с проверенным партнером.

Вторичные меры профилактики подразумевают стабилизацию состояния пациента на фоне уже поставленного диагноза. То есть пациент должен пребывать на диспансерном учете, контролировать состояние работы сердца и соблюдать все рекомендации лечащего врача. Противопоказаниями являются вредные привычки и чрезмерная физическая активность.

Пороки сердца аортального типа первой – второй степени не ухудшают качество жизни пациента, но требуют постоянного контроля над состоянием его здоровья. При третьей – пятой стадиях патологии пациент должен более осмотрительно относиться к себе и своему здоровью.

Прогноз при такой сердечной патологии в целом благоприятный, но лишь при условии своевременного и адекватного лечения.