Узелковый периартериит: чем характеризуется и какие существуют методы лечения?

Возбудители заболевания

Это заболевание встречается довольно редко, а потому у врачей все еще нет достоверных данных по поводу причин ее возникновения. Согласно статистике, каждый год фиксируется от 0,5 до 1 случая появления полиартериита на каждые 100 тысяч человек. При том чаще всего он регистрируется у мужчин в возрасте от 49 лет и старше. Узелковый периартериит у женщин встречается в 2-5 раз реже, чем у представителей сильного пола.

На данный момент специалистам известно то, что возбудителем этого недуга может стать непереносимость лекарственных препаратов или вирус гепатита В. Зарегистрировано около 100 разновидностей медикаментов, которые могут спровоцировать узелковый периартериит. В медицинской практике заболевания такого рода называют лекарственным васкулитом. Развитие такого недуга объясняется аллергическими реакциями на медикаментозные препараты.

Ученые уже долгое изучают вирусное происхождение периартериита. Примерно у 35% больных было обнаружено присутствие в крови поверхностного антигена и антител гепатита B, иммунных структур, которые возникают при развитии вируса.

Есть предположение, что некоторые люди имеют генетическую предрасположенность к развитию узелкового периартериита, симптомы болезни связаны с определенными особенностями в стоянии ДНК больных. Хотя однозначно доказать этот факт ученым пока не удалось.

Развитие васкулита данного вида происходит по причине сбоя в функционировании Т-лимфоцитов. У пациентов обнаруживаются циркулирующие иммунные комплексы, включающие в себя австралийский антиген. Данные образования можно наблюдать в основном в кровеносных сосудах или тканях почек.

Узелковый периартериит характеризуется омертвлением и воспалением малых и средних артерий. Патологические процессы, которые проявляются в постепенном разрушении соединительных тканей, затрагивают всю сосудистую стенку.

Если болезнь активно прогрессирует, то в пораженных зонах начинается инфильтрация клеток с последующим воспалением. В результате этого происходит фиброз стенок сосудов, образовываются аневризмы диаметром около 1 см.

Чаще всего периартериит поражает те места кровеносной системы, где происходит ветвление сосудов. Процесс поражения здоровых тканей происходит сегментарно, то есть между участками пораженных клеток есть части сосудистых стенок, не тронутые патогенным процессом. Такое проявление болезни имеет узелковую структуру, откуда и пошло ее название.

Лечение узелкового периартериита

Во время обострения или дебюта заболевания эти препараты применяют в средней терапевтической дозировке. После достижения клинического эффекта больных держат на поддерживающей дозе длительное время. У большей части больных удается достичь длительной ремиссии, которая сохраняется даже после отмены лечения.

Наиболее часто используемые кортикостероиды при лечении узелкового периартериита: дексаметазон (даксин, дексазон, кортидекс, новометазон, фортекортин), преднизолон (декортин, метипред, преднол), триамцинолон (берликорт, делфикорт, кенакорт, кеналог). В качестве противовоспалительных и аналгезирующих (противоболевых) средств при узелковом периартериите часто используют нестероидные противовоспалительные препараты: аспирин (ацетилсалициловая кислота, анопирин, аспекард, аспи-ватрин, аспилайт, аспинат, тромбо асс, ацесал, ацетилин, буфферан, джасприн, новандол, новасан, ронал, салорин, аспирин упса), бутадион, диклофенак (вольтарен, диклоген, дикломакс, дикломелан, наклоф, наклофен, неодол, ново-дифенак, олфен, ортофен, фелоран, фламерил, экофенак, этифе-нак, юмеран), ибупрофен (бруфен, бонифен, бурана, долгит, ибупрон, ибупроф, маркофен, мотрин, нурофен, профинал, реумафен, солпафлекс), индометацин (индофарм, индовис, индобене, индоцид, интебан, метиндол, ново-метацин, тридоцин, эльметацин), напроксен (алив, апранакс, дапрокс, инапрол, пронак-сен, санапрокс).

Второе по важности терапевтическое воздействие при узелковом периартериите – это коррекция артериального давления. С этой целью используют периферические вазодилататоры, β-блокаторы, салуретики, клофелин и другие гипотензивные средства. Коррекция артериальной гипертонии при узелковом периартериите даёт возможность снизить уровень поражения почек, сердца и центральной нервной системы, а также тяжесть связанных с ним ближайших и отдаленных осложнений

Коррекция артериальной гипертонии при узелковом периартериите даёт возможность снизить уровень поражения почек, сердца и центральной нервной системы, а также тяжесть связанных с ним ближайших и отдаленных осложнений.

При узелковом периартериите также применяют препараты, улучшающие периферическое кровообращение и обладающие антиагрегантными свойствами: гепарин (гепарибене кальций, гепарибене натрий, кальципарин, лиотон 1000, тромбофоб, тропарин), дипиридамол (курантил, пенселин, персадил, персантин, тромбонил), надропарин (фраксипарин), пирикарбат (ангинин, пармидин, продектин), эноксапарин натрия (клексан).

Данная технология также даёт возможность изменить активность иммунной системы в требуемом направлении и значительно улучшить результаты лечения этого заболевания. Более того, технология даёт возможность значительно снизить курсовые дозы таких небезопасных препаратов, как кортикостероиды и цитостатики. Использование при этом антибиотиков позволяет эффективно санировать очаги хронической инфекции. Использование технологий экстракорпоральной гемокоррекции даёт высокий результат при лечении узелкового полиартериита, причём даже в тяжелых, запущенных случаях, в случаях невосприимчивости больного к традиционной терапии.

При носительстве HBsAg и наличии вирусного гепатита ведение больных узелковым периартериитом в целом не меняется. Но при обнаружении маркеров активной репликации вируса гепатита В назначаются противовирусные препараты (ИФ-α и видарабин) в сочетании со средними дозами гормонов и повторными процедурами плазмафереза.

Проводятся такие операции, как резекция пораженных участков кишечника, желчного пузыря, частичная резекция поджелудочной железы. Так как в основном эти осложнения развиваются у больных в острой фазе заболевания, то возникает необходимость согласованного ревматологом лечения, для уточнения возможности и доз применения глюкокортикостероидов, антибиотиков и белковых препаратов.

Полиневритический синдром с развитием парезов требует наблюдения больного невропатологом. Выраженный болевой синдром в острый период развития узелкового периартериита является показанием для назначения анальгетиков, иногда назначения финлепсина. Также больным при полиневрите назначают лечебную физкультуру, умеренный двигательный режим, фиксацию стоп (или кистей), а при уменьшении болевого синдрома к лечебной физкультуре добавляют массаж, фосфаден или АТФ внутримышечно в виде повторных курсов каждые шесть месяцев.

Клинические проявления

Симптомы узелкового полиартериита напрямую зависят от того, где локализованы, насколько распространены и как тяжелы повреждения артерий.

В большинстве случаев дебютирует остро – больной может четко сказать, когда его состояние ухудшилось, какие симптомы появились.

Одним из первых проявлений является периодическое или постоянное повышение температуры тела до 38-40 °С. Больные часто заторможены, находятся будто в прострации, объем выделяемой мочи у них уменьшен, наблюдается одышка. Снижается и масса их тела, причем это происходит достаточно быстрыми темпами и не связано с соблюдением диет и физической активностью. Возникают боли в суставах, мышцах, области живота или сердца, а также головные боли.

Со стороны кожи у больных узелковым полиартериитом могут обнаружиться такие симптомы:

• бледность или мраморная окраска;
• высыпания папулезно-петехиального (в виде бугорков и красных точек), буллезного (в виде больших пузырей) или везикулярного (в виде маленьких пузырьков) характера;
• сетчатое ливедо (сосудистый ячеистый рисунок на коже);
• некроз кожи;
• некроз концевых фаланг пальцев;
• подкожные узелки (аневризмы или воспалительные инфильтраты стенки сосудов).

Кожные проявления болезни имеют место у каждого четвертого пациента, в ряде случаев являются начальными симптомами полиартериита.

Со стороны костно-мышечного аппарата больного беспокоят:

• боли в суставах, воспалительные изменения в них (артриты, часто мигрирующего характера) – встречаются практически у всех лиц, страдающих полиартериитом;
• слабость мышц (миастения);
• боли в мышцах (миалгии) – примерно у 65 % больных.

Поражение периферической нервной системы характеризуется асимметричными периферическими полиневропатиями (невропатией большеберцового, локтевого нервов, нервов черепа и прочих). Обнаруживается болезненность при пальпации участков проекции пораженных нервных стволов, нарушения питания, всех видов чувствительности и двигательной функции областей, иннервируемых ими.

Со стороны центральной нервной системы болезнь может проявиться симптомами инсульта, кровоизлияния в головной мозг, менингита, энцефалита, приступами судорог, различного рода психозами.

Характерно, что нервная система поражается практически у 9 из 10 лиц, страдающих данной патологией.

При поражении почек развиваются злокачественная артериальная гипертензия, инфаркты почек, хроническая почечная недостаточность, гломерулонефриты, разрывы аневризм почечных сосудов.

Если в патологический процесс вовлекаются сосуды легких (это случается нечасто), у больного могут развиться легочный васкулит, интерстициальная пневмония (симптомы – одышка, кашель, выделение с мокротой крови, боли в грудной клетке), плеврит или инфаркт легкого.

При поражении сердечно-сосудистой системы (имеет место у 70 % больных) появляются приступы стенокардии, инфаркты миокарда, нарушения ритма и проводимости, миокардиты, повышается артериальное давление.

Если страдают сосуды пищеварительного тракта, это проявляется болью в области живота, связанной с воспалительным процессом в том или ином органе (с холециститом, панкреатитом, язвенными дефектами, инфарктом или гематомой печени, энтероколитом, кровотечением и так далее).

Поражение глаз характеризуется развитием конъюнктивита, ирита, а в отдельных случаях и окклюзией центральной артерии сетчатки, приводящей к полной утрате зрения.

Поражение эндокринной системы протекает в виде орхитов, эпидидимитов, нарушения функций пораженных органов, особенно надпочечников и щитовидной железы.

Диагностика узелкового полиартериита

Диагностические критерии Американской ревматологической ассоциации(1990) при симптомах узелкового полиартериита:

• Потеря массы тела более 4 кг, не связанная с другими причинами.
• Livedo reticularis.
• Боль в яичках, не связанная с инфекцией, травмой или другими причинами, может быть симптомом узелкового полиартериита.
• Миалгии (слабость или болезненность в мышцах нижних конечностей).
• Мононеврит, полиневропатия или сочетание мононевритов может быть признаком узелкового полиартериита.
• Диастолическое АД выше 90 мм рт. ст.
• Повышение концентрации мочевины крови более 660 ммоль/л или креатинина более 132,5 мкмоль/л, не связанное с дегидратацией или обструкцией мочевых путей.
• Наличие маркёров вируса гепатита В в крови может быть симптомом узелкового полиартериита.
• Изменения, обнаруживаемые при артериографии, — аневризмы или окклюзия висцеральных артерий, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями.
• Гистологическое исследование артерий мелкого и среднего калибра демонстрирует гранулоцитарную и мононуклеарную инфильтрацию стенок артерий.

Для постановки диагноза узелкового полиартериита необходимо обнаружение четырёх признаков. Чувствительность 98,9%, специфичность 95,2%.

Лабораторные данные при признаках узелкового полиартериита

Общий анализ крови: признаки — увеличение СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитоз, анемия бывает редко.

Общий анализ мочи: симптомы узелкового полиартериита — умеренная (до 3 г/л) протеинурия, гематурия (чаще микрогематурия).

Биохимический анализ крови: нарастание концентрации креатинина, снижение клубочковой фильтрации. При поражении печени превалирует синдром цитолиза.

Иммунологические исследования: обнаружение маркёров вирусов гепатита В или С (в том числе иммуноферментным методом), наличие HBV-ДНК, HCV-PHK в сыворотке крови.

Инструментальные методы исследования симптомов узелкового полиартериита

При ангиографии брыжеечных или почечных артерий выявляют симптомы микроаневризмов или сегментарные стенозы при узелковом полиартериите. Биопсия (один из наиболее достоверных методов диагностики) вдвое информативнее при проведении в участках поражённой кожи или болезненных мышц по сравнению с клинически «немыми» участками.

Диагностически значимыми клиническими симптомами узелкового полиартериита выступают следующие:

• Основной признак узелкового полиартериита — поражение почек.
• Вовлечение периферической нервной системы в виде асимметричного двигательного полиневрита.
• Абдоминальный синдром, проявляющийся болями в животе, диспепсическими явлениями и нередко осложняющийся перфорацией язв кишечника, желудочно-кишечным кровотечением, некротизирующим панкреатитом или холециститом.
• Вспомогательный симптом узелкового полиартериита — коронарит с развитием стенокардии или безболевой формы инфаркта миокарда (чаще).

Дифференциальная диагностика при симптомах узелкового полиартериита

Узелковый полиартериит прежде всего следует дифференцировать с другими симптомами системных заболеваний соединительной ткани. Признаки микроскопического полиартериита — некротизирующий васкулит, поражающий капилляры, венулы, артериолы с образованием антинейтрофильных AT. Очень характерно развитие гломерулонефрита с поздним развитием мягкой артериальной гипертензии и быстропрогрессирующей почечной недостаточностью, а также некротизирующего альвеолита с лёгочным кровотечением.

Симптомы гранулематоза Вегенера при лечении узелкового полиартериита

Для него характерно наличие симптомов тканевой деструкции: изъязвлений слизистой оболочки полости носа, перфораций носовой перегородки, распада лёгочной ткани. Часто обнаруживают антинейтрофильные AT.

Ревматоидный васкулит при лечении узелкового полиартериита

Ревматоидный васкулит протекает с развитием трофических язв конечностей, полиневропатией. В постановке правильного диагноза помогает оценка суставного симптома (эрозивный полиартрит с деформациями), обнаружение ревматоидного фактора. Кроме того, инфаркты кожи, напоминающие таковые при узелковом периартериите, могут возникать в результате признаков эмболии при сепсисе, миксоме левого предсердия. Необходимо исключить сепсис до назначения иммуносупрессивной терапии для лечения предполагаемого узелкового периартериита.

Сочетание полиневропатии, лихорадки, полиартрита можно обнаружить при симптомах болезни Лайма (боррелиозе). Следует выяснить эпидемиологический анамнез (укус клеща, пребывание в природно-очаговой местности с мая по сентябрь). Для верификации диагноза необходимо обнаружение AT к боррелиям.

Симптомы узелкового периартериита

В первые дни болезни больной начинает быстро терять вес, а за два-три месяца его потеря может составить до тридцати килограммов. Характерным симптомом заболевания являются кожные высыпания в виде узелков. Без лечения развитие заболевания может привести к гангрене тканей в местах поражения.

Спустя три месяца от времени появления первых клинических симптомов может развиться поражение внутренних органов и систем. Чаще всего поражаются почки (до 80% случаев). Проявляется данное осложнение повышением уровня артериального давления, развитием быстротекущей или злокачественной почечной недостаточностью, наличием в моче белка и крови. Реже встречается разрыв почечных аневризм с образованием почечной гематомы.

У большей части больных узелковым периартериитом (до 70%) диагностируется асимметричный двигательный полиневрит в виде пареза кистей и стоп. Отличительной особенностью данного полиневрита от подобного другого происхождения (алкогольного, вирусного, при онкопатологии) является наличие двигательных нарушений, выраженный болевой синдром и множественный мононеврит.

Поражение органов желудочно-кишечного тракта при узелковом периартериите связано с развитием воспаления сосудов брюшной полости. Клинически данное осложнение проявляется сильными болями в животе и диспепсическими явлениями. Патологический процесс быстро прогрессирует, вскоре могут появиться симптомы перитонита вследствие перфорации язв кишечника (чаще тонкого), панкреатита, некроза желчного пузыря.

Поражение других органов и систем при узелковом периартериите встречается реже — это развитие коронарита (в виде стенокардии, инфаркта миокарда), орхита, поражение центральной нервной системы, легких (в виде пневмонита). Но имеется несколько форм узелкового периартериита, протекающих как аллергический процесс или сопровождающие данную патологию заболевания (сочетанная патология).

Так, например, астматический узелковый полиартериит, встречающийся в основном у женщин, в анамнезе которых отмечается непереносимость лекарств, проявляется в виде аллергической риносинусопатии или поллиноза. Данная форма начинается с бронхиальной астмы, особенностью которой является гиперэозинофилия (> 1500 в 1 мм3) и наличие инфильтратов в легких. В 10—15% случаев в сыворотке крови имеется активная репликация вируса гепатита В. Но спустя 12—18 месяцев развивается типичная клиническая картина узелкового полиартериита, а приступы астмы прекращаются.

К сочетанной патологии относится синдром Churg — Strauss, который напоминает астматический периартериит, но имеет некоторые морфологические и клинические особенности. При данной патологии поражаются сосуды мелкого калибра, а также имеется эозинофильная внесосудистая инфильтрация тканей и органов. В первые дни заболевания, как и при узелковом полиартериите, наблюдаются симптомы бронхиальной астмы, но распространённая форма болезни протекают без тяжелого поражения почек, без артериальной гипертензии и почечной недостаточности.

Ещё реже при узелковом периартериите встречаются поражения кожи, суставов, сердечно – сосудистой системы, половых органов. Поражение кожи иногда бывает одним из первых симптомов заболевания. Проявляется в виде сосудистой пурпуры, буллёзных или везикулёзных высыпаний. Крайне редко обнаруживаются подкожные узелки.

Артрит и боли в суставах при узелковом периартериите связаны с воспалением сосудов, снабжающих кровью поперечно – полосатую мускулатуру и суставы. Характерны средней интенсивности боли в суставах, которые чаще наблюдаются в дебюте узелкового периартериита. Иногда имеет место транзиторный, недеформирующий артрит с поражением одного или нескольких суставов.

Симптомы поражения сердечно-сосудистой системы связаны с гипертрофией левого желудочка, проявляются в виде тахикардии и нарушений сердечного ритма. Развивающийся при узелковом периартериите коронариит может привести к развитию стенокардии и инфаркта миокарда.

Довольно редко при узелковом периартериите поражаются половые органы. Клинически данная патология проявляется в виде болей в мошонке, болью в придатках матки.

Другие и редкие симптомы узелкового периартериита: головные боли, гиперкинетический синдром, инфаркты мозга, геморрагический инсульт, психозы, поражение печени, глаз и т.д.

История изучения[править]

Описаниеправить

Хотя заболевания сосудов были известны ещё в античные времена, состояния с воспалением сосудов (васкулиты) как самостоятельные клинические формы были описаны только в середине XIX века.

Первыми, кто подробно описал форму некротизирующего системного васкулита были Куссмауль и Майер в 1866 году, основываясь на истории болезни 27-летнего подмастерья портного. Они же и первыми употребили термин — «periarteritis nodosa» — узелковый периартериит. Описанное состояние Куссмауль и Майер рассматривали как «уникальное артериальное заболевание» и отличали его от инфекционных расстройств, в том числе трихинеллёза, дифтерии и сифилиса.

Ещё до их сообщения другие авторы описывали аневризматические расширения артерий воспалительной природы. Но в большинстве случаев сведений недостаточно для описания ситуаций как узелковый полиартериит. Ряд авторов считает. что первый случай узелкового периартериита был описан венским патологом Карлом Рокитанским в 1852 году. Тогда в своей статье «On some of the most important diseases of the arteries» — «О некоторых наиболее важных заболеваниях артерий» он описывал множественные аневризматические поражения артерий, отмеченные при вскрытии 23-летнего мужчины, который был госпитализирован с анамнезом кровавой диареи и лихорадки с болями в животе. Рокитанский опубликовал макроскопические описания аневризм в образцах, полученных при аутопсии. Он рассматривал описанный им случай как разновидность расслаивающей аневризмы, вызванной разрывом интимы и медии небольших артерий.

В России первое прижизненное описание узелкового полиартериита было сделано в 1928 году Евгением Тареевым. После дальнейшего изучения появились публикации глав по узелковому полиартерииту в монографиях «Клиника коллагеновых болезней» (Нестеров А. И., Сигидин Я. А., 1961) и «Коллагенозы» (Тареев Е. М., 1965).

Изучение этиологииправить

Исторически изучалось пять этиологических гипотез узелкового полиартериита.

Первое время после описания больше всего учёных привлекала гипотеза сифилитического происхождения поражения сосудов, несмотря на то, что Куссмауль и Майер однозначно отвергали возможность сифилиса в своих наблюдениях. Однако ряд исследователей, например Шморль настаивали, что им просто не удалось выявить возбудителя.

По второй гипотезе ключевое значение в патогенезе узелкового периаретриита отводилось механическим факторам: артериальной гипертензии (Майер, Клемперер и Отани) или врождённая слабость внутреннего эластического слоя стенки сосудов (Эппингер).

По третьей гипотезе ослабление сосудистой стенки возникало вследствие воздействия токсических веществ, например алкоголя.

Самой популярной гипотезой состояла в том, что поражение артерий возникало после острого инфекционного заболевания (стрептококковой или стафилококковой, некой вирусной инфекции) при котором возбудитель оказывал напрямую или опосредованное токсинами действие на сосуды. Однако долгое время попытки обнаружения возбудителя оказывались неудачными. Тогда появилась новая теория.

В 1903 году Морис Артюс описал феномен местной анафилаксии, впоследствии получивший его имя. До 1950-х годов считалось. что основным патогенетическим фактором узелкового периартерии является именно феномен гиперчувствительности.

Только в 1947 году появилось первое сообщение о появлении узелкового полиартериита у больных, перенёсших «сывороточный» гепатит. К 1970-м годам коллективам Гока (Gocke) и Трепо (Trepo) удалось доказать взаимосвязь узелкового полиартериита с инфицированием вирусом гепатита B.

Профилактика и прогнозы при заболевании

Заболевание часто имеет неблагоприятный прогноз. К летальному исходу могут приводить тяжелые осложнения со стороны головного мозга, сердца, органов брюшины.

Тем не менее, доброкачественное течение и длительные ремиссии с учетом современной терапии достигаются у половины больных с узелковым периартритом.  

Профилактика ввиду неясности причин болезни затруднительна. Она может включать лишь недопущение заражения гепатитом В, а также некоторые ограничительные меры:

• учет лекарственной непереносимости при определении программы лечения любых болезней;
• обоснованную иммунизацию;
• недопущение инфекционных заболеваний, перегрева, переохлаждений;
• исключение вакцинации, инсоляции и прочих факторов риска в периоды неустойчивости организма и его ослабленности (например, после операции, травмы, инфекции, во время полового созревания);
• недопущение резкой перемены климата.

В целях профилактики важно учитывать непереносимость лекарственных препаратов, своевременно делать переливание крови, а также стараться защищаться от разных видов инфекции. Таким образом, узелковый периартериит – опасная для жизни патология, которая требует немедленного лечения

Таким образом, узелковый периартериит – опасная для жизни патология, которая требует немедленного лечения.

Тактика лечения

Лечение узелкового полиартериита должно быть комплексным и продолжительным (2-3 года и даже более). Схема подбирается индивидуально в условиях ревматологического стационара на основании клинических проявлений и особенностей течения заболевания у конкретного больного.

Пациенту могут быть назначены:

• глюкокортикоиды (сначала в средних и высоких дозах, а после того как состояние больного стабилизируется, в поддерживающей дозировке; обычно применяют преднизолон или метилпреднизолон (в тяжелых случаях проводят пульс-терапию – внутривенное введение ударных доз гормона, 1-3 инфузии с последующим переходом на препарат в форме таблеток));
• цитостатики (циклофосфан, азатиоприн); комбинация глюкокортикоида и цитостатика считается максимально эффективной схемой лечения;
• плазмаферез (удалит из крови циркулирующие иммунные комплексы и факторы тромбообразования);
• антиагреганты, антикоагулянты (гепарин, дипиридамол, пентоксифиллин – с целью разжижения крови, профилактики тромбообразования);
• нестероидные противовоспалительные средства (ибупрофен, диклофенак, мелоксикам) – уменьшат боль и воспаление;
• аминохинолиновые препараты (делагил, плаквенил);
• препараты, питающие сосуды, улучшающие их функцию – ангиопротекторы (продектин и прочие);
• препараты системной энзимотерапии (вобензим, флогензим);
• противовирусные препараты (интерферон-альфа и другие – если обнаружен вирус гепатита В);
• препараты для устранения того или иного симптома (гипотензивные, для лечения почечной недостаточности и прочие – в зависимости от клинической ситуации).

На фоне адекватного лечения клинические проявления узелкового полиартериита вскоре становятся менее выраженными, лабораторные показатели и морфологические изменения в сосудах нормализуются.

Когда полная ремиссия достигнута, терапия, возможно, будет отменена. Но регулирует этот процесс исключительно врач! Самовольный отказ от лечения, резкая отмена глюкокортикоидов и цитостатиков приведет к обострению патологического процесса и ухудшению состояния больного.

Даже если лекарственная терапия отменена, пациент остается на диспансерном учете у ревматолога – периодически приходит на осмотр и сдает необходимые анализы с целью контроля состояния. Вакцинация, введение лекарственных сывороток и других препаратов, переохлаждение, инсоляция, инфекционные заболевания, а также беременности, аборты, роды – все эти факторы могут повысить чувствительность организма, активизировать аутоиммунный процесс и спровоцировать рецидив полиартериита, поэтому их рекомендуется максимально ограничить или вовсе исключить.

Если развивается рецидив, лекарственную терапию возобновляют, но опять же, не самовольно, а по рекомендации и под контролем врача.

Диагностика узелкового периартериита у детей

Распознавание узелкового периартериита нередко представляет определенные трудности, что связано с неспецифичностью начальных симптомов и полиморфизмом клинических проявлений. Для ранней диагностики имеют значение повышение температуры тела, мышечные боли, подкожные или внутрикожные узелки, древовидное ливедо, острая сухая гангрена пальцев, некрозы кожи и слизистых оболочек; церебральные сосудистые кризы, асимметричный полиневрит, коронарит, инфаркт миокарда, синдром гиперэо-зинофильной бронхиальной астмы, острая перфоративная язва кишечника, множественные инфаркты кишечника, остро развившаяся артериальная гипертония. Вспомогательное значение имеют нейтрофильный гиперлейкоцитоз, эозинофилия, значительное увеличение СОЭ, обнаружение в крови HBs-антигена.

В сомнительных случаях прибегают к биопсии кожи и мышц. Морфологическим признаком, подтверждающим диагноз узелкового периартериита, является деструктивно-продуктивный васкулит. Однако в биоптатах, взятых у больных без кожного синдрома, характерные изменения отсутствуют. Поэтому в диагностике узелкового периартериита с преимущественным поражением внутренних органов используют не биопсию, а аортографию. На ангиограммах постоянно выявляются аневризмы средних и мелких сосудов почек, печени, селезенки и дефекты контрастирования паренхимы пораженных органов.

Дифференциальныая диагностика узелкового периартериита

При остром начале узелкового периартериита с высокой температурой тела, суставными и мышечными болями, кожными высыпаниями, гепатоспленомегалией нередко возникает необходимость в дифференциальном диагнозе с сепсисом, ревматоидным артритом, дерматомиозитом, системной красной волчанкой, молниеносной пурпурой, болезнью Кавасаки, аортоартериитом. В отличие от сепсиса при узелковом периартериите не удается выявить первичный гнойный очаг, выражен болевой синдром, посев крови стерилен, назначение антибиотиков неэффективно. Для узелкового периартериита не характерен полиартериит с экссудативными изменениями и деформацией суставов, свойственный ревматоидному артриту; подкожные узелки при узелковом периартериите располагаются по ходу сосудов и в сети ливедо, а при ревматоидном артрите — в области суставов. В противоположность дерматомиозиту при узелковом периартериите не столь выражен синдром мышечной слабости, ливедо и кожные некрозы располагаются преимущественно на дистальных отделах конечностей, не наблюдается периорбитальная лиловая эритема. В отличие от системной красной волчанки у больных с узелковым периартериитом чаще встречается древовидное (а не сетчатое) ливедо: узелки, миокардит, коронарный синдром артериальной гипертензии, гиперлейкоцитоз. Не характерны эндокардит, полисерозит и нефротический синдром, не определяются LE-клетки. Вопросы дифференциального диагноза узелкового периартериита, молниеносной пурпуры, болезни Кавасаки и аортоартериита изложены в соответствующих разделах.

Проведение дифференциального диагноза затруднено при внезапном возникновении высокого артериального давления. В подобных случаях диагноз узелкового периартериита приходится устанавливать нередко методом исключения, последовательно отвергая предположение о феохромоцитоме, фибро-мускулярном стенозе почечных артерий, пиелонефрите с исходом в нефросклероз, хроническом гломерулонефрите. В пользу узелкового периартериита свидетельствует стойкий высокий уровень артериального давления, сочетающийся с церебральными сосудистыми кризами, признаками системного поражения сосудистого русла, лихорадкой, увеличенными СОЭ и лейкоцитозом, умеренной протеинурией, микрогематурией. Нормальный уровень катехоламинов в моче, отрицательная проба с тропафеном, обнаружение при ангиографии аневризм мелких и средних артерий почек, печени и других органов также свидетельствуют об узелковом периартериите (см. соответствующие разделы).