Симптоматика синдрома Эйзенменгера и методы лечения патологии

исследования

Начальные исследования включают в себя:

• FBC, почечная функция и электролиты, мочевая кислота, LFTs (повышенный конъюгированный билирубин), ферритин и профиль свертывания.
• Пульсоксиметрия в покое, а иногда и при нагрузке (если насыщенность в покое составляет более 90%).
• ЭКГ: почти всегда ненормальное; показывает признаки, указывающие на гипертрофию правого сердца (с высокой R-волной в V1, глубокой S-волной в V6, аномалиями ST и T-волны, P-пульмоналом), а также аномалии, связанные с основным дефектом.
• CXR: рентгенологические особенности определенного состояния (такие как PDA, VSD), но легкие больше не являются плеторическими.
• ЭхоКГ.

Дальнейшие исследования могут включать:

• МРТ: оценить дефект (ы) между легочным и системным кровообращением, оценить размер проксимальных легочных артерий, а также наличие настенных или обструктивных тромбов.
• Чреспищеводная эхокардиография (редко) для дальнейшей оценки дефектов между легочным и системным кровообращением.
• Спиральная / КТ-сканирование высокого разрешения у пациентов с кровохарканьем, чтобы исключить возможность большого легочного кровотечения, особенно когда CXR показывает легочный инфильтрат.
• Катетеризация сердца с помощью легочных вазодилататоров в первую очередь для определения давления и сопротивления легочной артерии.
• Биопсию открытого легкого следует рассматривать только в том случае, если обратимость легочной гипертонии неясна.

Прогноз

Комплекс Эйзенменгера часто сопровождается такими осложнениями, как:

• эндокардит бактериального происхождения;
• кровотечения легочного происхождения;
• тромбоэмболии;
• инфарктное поражение легких.

Прогноз также во многом зависит от стадии заболевания. Так, при своевременно оказанной помощи на белой стадии выживаемость остается удовлетворительной.

Общая средняя продолжительность жизни пациентов с этим диагнозом составляет около 20-30 лет.

Наличие у женщины комплекса Эйзенменгера – это всегда необходимость прерывать беременность, так как высок риск гибели матери в процессе родоразрешения.

Недостаточность аортального клапана

Недостаточность аортального клапана может быть вылечена при помощи выжидания и консервативной терапии или хирургического вмешательства.

Пороки клапанов сердца и их основные виды описаны вот тут.

Почему возникает атриовентрикулярная коммуникация — здесь.

При отказе от прерывания беременности большинство случаев оканчивается либо преждевременными родами, либо самопроизвольным выкидышем. Случаев, когда женщины с комплексом Эйзенменгера благополучно проходили период гестации, очень мало в медицинской практике.

Предыдущая статья: Что такое атриовентрикулярная коммуникация

Следующая статья: Операции при разных видах порока сердца

Лечение

Лечение синдрома Эйзенменгера – консервативное и операционное. Но полностью излечить болезнь не удается. Пациенты с таким диагнозом должны регулярно наблюдаться у кардиолога, постоянно измерять в домашних условиях показатели артериального давления.

Препараты

Для устранения симптомов и риска осложнений, назначают:

• Лекарственные средства, снимающие напряжение мышц.
• Простациклины (для снижения АД).
• Средства для разжижения крови.
• Антиаритмические препараты.

Операция

В тяжелых случаях трансплантация сердца и легких становятся методом выбора. Улучшить результаты хирургического лечения поможет иммуносупрессивная и антивирусная терапия. При развитии угрожающих жизни аритмий показано .

Долгосрочные перспективы

Некоторые люди с синдромом Эйзенменгера, у которых нет других осложнений со здоровьем, могут дожить до пятого или шестого десятилетия жизни. Рекомендации включают, но не ограничиваются следующим:

• Беременность не рекомендуется женщинам с синдромом Эйзенменгера. Она опасна для матери, дает осложнения для плода из-за воздействия низкого уровня кислорода.
• Любая анестезия и операция считается высоким риском. Должны быть тщательно спланированы. Рекомендуется сотрудничество с кардиологом.
• Воздушное путешествие (на самолете), высотное воздействие требуют специального увлажнения (потребление жидкости), дополнительного кислорода для предотвращения осложнений.
• Сильная головная боль, головокружение, обмороки, изменения уровня сознания следует воспринимать серьезно и оценивать срочно.
• Курение, употребление алкоголя не рекомендуется.
• Кашель устраняется с помощью сильного супрессивного препарата, чтобы предотвратить риск легочного кровотечения.
• Прививки от гриппа рекомендуются ежегодно. пневмококковая вакцина должна приниматься в соответствии с рекомендациями врача.

Проконсультируйтесь с врачом относительно долгосрочных перспектив для ребенка, подростка, молодого человека с синдромом Эйзенменгера.

Диагностика

При подозрении на ЛАГ и синдром Эйзенменгера кардиолог должен провести ряд исследований, среди которых могут быть:

• Электрокардиограмма — регистрация электрической активности сердца. Может показать нарушения, которые стали причиной состояния пациента.
• Рентген грудной клетки — при ЛАГ на снимке видно расширение сердца и легочных артерий.
• Ультразвуковое исследование — позволяет детально рассмотреть изменения в структурах сердца и оценить кровоток через камеры и клапаны.
• Общий и биохимический анализ крови — назначается для оценки характерных изменений в составе крови.
• Компьютерная томография — позволяет получить детализированное изображение легких, может проводиться с контрастом или без.
• Катетеризация сердца — введение катетера в сердце (обычно через бедренную артерию). В этом исследовании можно замерить давление непосредственно в желудочках и предсердиях, оценить объем крови, циркулирующей в сердце и легких. Проводится под анестезией.
• Нагрузочный тест — снимает ЭКГ, когда пациент едет на велотренажере или идет по дорожке.

Дифференциальный диагноз проводят с ЛАГ другой этиологии.

Причины

На сегодняшний день точные факторы, влияющие на развитие комплекса Эйзенменгера, не установлены, однако считается, что они аналогичны причинам, вызывающим другие разновидности вороженных пороков сердца.

К возможным причинам относят:

• влияние наследственности;
• патологическое действие токсинов различного происхождения (употребление некоторых медицинских препаратов, курение, влияние экологии и др.);
• инфекционные и вирусные заболевания, перенесенные матерью во время беременности.

Все симптомы патологии связаны с тем, что страдает гемодинамика при комплексе Эйзенменгера. Причем из-за сочетанности порока нарушения выявляются очень сильно.

Так, например, из-за дефекта в перегородке между желудочками в аорту в избытке попадает венозная кровь, в которой невелико содержание кислорода. Нередко при комплексе Эйзенменгера встречается не просто дефект перегородки между желудочками, а полное ее отсутствие.

Способствует попаданию в аорту крови с малым содержанием кислорода и неправильное ее расположение.

Характерным проявлением комплекса является также повышение давления в легочном круге кровообращения. Это происходит из-за спазма прекапилляров, который формируется в ответ на то, что в легочной артерии давление оказывается чрезмерно высоким (иногда даже превышает уровень давления в аорте).

Комплекс проходит две основные стадии:

Белая стадия	Сброс крови происходит из левого желудочка в правый, что не сопровождается развитием синюшности (цианоза).
Синяя стадия	Сброс происходит в обратном направлении и сопровождается развитием цианоза.

Лечение сердечной патологии

Методики полного излечения от синдрома Эйзенменгера не существует. Вся медикаментозная терапия направлена на купирование симптоматики и на поддержание оптимального качества жизни пациента. Также терапия включает в себя и профилактические мероприятия, которые направлены на предотвращение возможных осложнений типа высокой легочной гипертензии и др. В основном медикаментозную терапию проводят либо на этапе подготовки к операции, либо в том случае, если ее проведение невозможно. Пациенту назначают ряд лекарственных препаратов, позволяющих поддерживать его состояние на более или менее нормальном уровне:

• Ингибиторы фосфодиэстеразы 5 типа. Дают возможность воздействовать на все гладкомышечные ткани сосудов.
• Простациклины. Снижают давление в зоне легочной артерии, чем значительно улучшают потребление мышцами кислорода. Кроме того, такие препараты предотвращают поражение легочных сосудов.
• Антикоагулянты. Предотвращают свертываемость и тромбирование крови.
• Антиаритмические препараты. Предотвращают аритмию и стабилизируют сердечный ритм.
• Антагонисты рецепторов эндотелина. Назначают для поддержания работы сосудов легких. Но эти препараты могут оказывать негативное влияние на сердце. Поэтому применяют их нечасто и недолго.

Операцию при данном заболевании делают либо с целью постановки кардиостимулятора, который нормализует сердечный ритм у пациента, либо с целью устранения . Особенно хорошие шансы на жизнь дает проведение второго типа операции в раннем возрасте.

Медицинское обследование

Эффективную терапию пациентов с синдромом Эйзенменгера невозможно представить без специального обследования. Пройти его можно только в профильных клиниках с соответствующим оборудованием. При подозрении на эту патологию программа обследования обычно включает:

• рентгенограмму грудной клетки (оценка изменения контуров легочной артерии и сердца);
• ангиографию (исследование сосудов);
• ЭКГ (выявление скрытых нарушений сердечного ритма);
• ЭхоКГ (визуализация патологических изменений в стенках желудочков);
• катетеризацию сердца (оценка течения заболевания и характера повреждений, измерение числовых параметров работы главной мышцы).

Дифференциальная диагностика проводится в обязательном порядке у всех пациентов с подозрением на синдром Эйзенменгера. Пентада Фалло, стеноз артерий, незаращение артериального протока — это краткий перечень патологий для исключения.

Беременность и контрацепция

• Беременности следует избегать. Если это происходит, рекомендуется досрочное прекращение. Если беременность продолжается, материнская смертность приближается к 50% с каждой беременностью, и потеря плода аналогична.
• Трубная перевязка рекомендуется для контрацепции. Следует избегать внутриматочных устройств, так как они могут вызвать значительную меноррагию и увеличить риск эндокардита.
• Следует избегать комбинированных оральных контрацептивов (КОКП).
• Риск врожденных пороков сердца у потомства составляет примерно 10%, но зависит от первоначального порока сердца.

Причины и патофизиология развития синдрома Эйзенменгера

Синдром Эйзенменгера может быть обусловлен как простым, так и сложным врожденным пороком сердца. Это состояние является осложнением пороков «бледного типа» (без проявлений цианоза), которые при прогрессировании могут трансформироваться в «синие» (с выраженным цианозом). Пациенты с диагнозом синдрома Эйзенменгера обнаруживают как минимум один дефект в сердце:

• межжелудочковой перегородки (ДМЖП);
• межпредсердной перегородки (ДМПП);
• открытый артериальный проток;
• тетрада Фалло (стеноз выводного отдела правого желудочка, ДМЖП, декстрапозиция аорты, гипертрофия правого желудочка);
• пентада Фалло (тетрада Фалло в сочетании с ДМПП);
• аномалия Эбштейна (недостаточность трикуспидального клапана, незаращенное овальное окно, уменьшение полости правого желудочка).

У пациентов с подобными нарушениями герметичности сердечных камер происходит внутрисердечное шунтирование крови из левых (системных, с более высоким давлением) в правые (легочные) отделы. Это приводит к перенасыщению объемом крови правого предсердия и желудочка, что рефлекторно приводит к спазму легочных артерий и повышает давление в системе легочной артерии. Мелкие сосуды внутри легких изменяются структурно, что еще больше повышает внутрилегочное давление и затрудняет последующее лечение. Насыщенная кислородом артериальная кровь из-за дефекта внутри сердца смешивается с венозной, что ведет к развитию гипоксии и цианоза (посинения кожных покровов).

Лечение синдрома у взрослых и детей

Для радикальной терапии может быть использована только операция. Но ее проведение дает результат исключительно на стадии «белого» порока, пока нет стойких изменений в легочной ткани и цианоза.
При хирургическом лечении проводится пластика перегородки и восстановление анатомического положения ствола аорты.

В большинстве случаев устанавливают искусственный аортальный клапан. Иногда выбирают паллиативный вариант – сжимание легочной артерии манжетой для понижения гипертензии.

Медикаментозное лечение используют или в комплексе с операцией (оптимальный вариант) или при противопоказаниях к ней. Назначают следующие лекарственные средства:

• препараты, снижающие сопротивление легочных сосудов (Ремодулин, Тивасо, Бозентан);
• ингаляции кислорода.

При высоком показателе гематокрита назначают кровопускания для понижения вязкости крови.

Лечение комплекса Эйзенменгера

Успешный прогноз комплекса Эйзенменгера возможен только при своевременной кардиохирургической операции, проведенной до развития стойкой гипертензии малого круга кровообращения и цианоза.

Хирургическое лечение комплекса Эйзенменгера предполагает закрытие дефекта межжелудочковой перегородки и устранение аномального отхождения аорты. В этих случаях практически всегда необходимо протезирование аортального клапана. Оперативное лечение комплекса Эйзенменгера является сложной задачей и сопровождается высокой интраоперационной летальностью. В некоторых случаях прибегают к паллиативной операции, направленной на сужение легочной артерии манжетой для уменьшения легочной гипертензии.

Консервативная терапия при комплексе Эйзенменгера носит симптоматический характер и направлена на улучшение насосной функции миокарда, снижение гипертензии малого круга, уменьшение симптомов сердечной недостаточности. Она проводится на этапе предоперационной подготовки или в случаях, когда оперативное вмешательство противопоказано.

Лечение дефекта межпредсердной перегородки

• Медикаментозное лечение осуществляется при помощи препаратов, которые не устраняют дефект, но позволяют уменьшить проявление заболевания.

При этом лечении используются:

• препараты, которые дают возможность контролировать сердечный ритм;
• лекарственные средства, уменьшающие свертывание крови (антикоагулянты), использование которых снижает риск инсульта.

• Хирургическое лечение позволяет устранить дефект посредством прикрепления заплатки на отверстие в межпредсердной перегородке.

Используются разные оперативные методы:

• катетеризация сердца (подведение катетера через крупную вену к поврежденному участку, установка заплатки-сетки);
• открытая операция на органе (разрез грудной клетки, наложение заплаты или ушивание отверстия).

Симптомы патологии сердца

Синдром Эйзенменгера у детей и взрослых может протекать бессимптомно в случае нормального тока крови. Если же гемодинамика происходит справа налево, то порок проявляется такими признаками и симптомами:

1. Явный цианоз верхней части туловища (синюшность названной зоны).
2. Постоянная одышка даже в состоянии относительного покоя.
3. Повышенная утомляемость и выраженная физическая слабость.
4. Постоянная ноющая боль в области груди.
5. Тахикардия и ощущение сердцебиения.
6. Частые головные боли.
7. Частые патологические кровотечения из носа(и кровохарканье в том числе).
8. Видимое набухание шейных вен.

При этом наличие комплекса Эйзенменгера у человека можно определить и по его внешнему виду. Часто такие пациенты стараются сидеть на корточках, облегчая таким образом состояние нехватки кислорода. При этом у пациентов с комплексом Эйзенменгера наблюдается деформирование позвоночника и явное выпячивание грудной клетки над зоной локации сердца.

Здесь же стоит отметить, что хотя в целом такие люди не страдают отставанием в развитии, все же у них наблюдается некоторое падение зрения и расстройства речи. Также синдром Эйзенменгера может характеризоваться частыми пневмониями, ОРВИ и бронхитами.

Лечение

Положительный прогноз возможен при быстром хирургическом вмешательстве, которое заключается в ушивании дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок, ликвидации неправильного расположения аорты, закрытии открытого артериального протока. Многие исследования доказали неэффективность хирургического лечения синдрома Эйзенменгера во взрослом возрасте: чем раньше будет проведена операция, тем больше вероятность ее положительного исхода. Но возможны паллиативные (устраняющие симптоматику) операции, например, направленные на сужение легочной артерии для снижения давления в ней.

Она проводится в предоперационный период и при противопоказаниях и невозможности выполнения кардиохирургического вмешательства.

Лекарственные средства, применяющиеся в терапии синдрома Эйзенменгера:

Лекарственное средство	Показания	Противопоказания
Антикоагулянты (варфарин)	Предупреждение тромбоэмболии в легочной артерии	Ограничения при системных заболеваниях соединительной ткани
Кислород	Гипоксия (рекомендуется применять низкие концентрации до 2 литров в минуту)	Вызывает спазм сосудов, применять при мониторировании
Поддерживающая симптоматическая терапия (диуретики, дигоксин)	Правожелудочковая сердечная недостаточность	Развиваются токсические проявления дигоксина при его передозировке
Антагонисты кальция (дилтиазем, амлодипин)		Нельзя применять при низкой величине сердечного выброса
Длительная терапия простагландинами (эпопростенол, илопрост, трепростинил)	Ремоделирование сосудов в системе легочной артерии, уменьшение поражения клеток сосудов	Дорогостоящие препараты, возможен риск симптома «рикошета»
Ингибиторы фосфодиэстеразы-5 (силденафил)	Снижение давления в легочной артерии	Прием нитратов или донаторов оксида азота

– сложный врожденный порок сердца, включающий дефект межжелудочковой перегородки, декстропозицию аорты и гипертрофию правого желудочка. Симптоматика комплекса Эйзенменгера представлена утомляемостью при незначительном физическом усилии, общей слабостью, цианозом, одышкой, кровохарканием, носовыми кровотечениями. В диагностике комплекса Эйзенменгера учитываются данные ЭКГ, фонокардиографии, рентгенографии, эхокардиографии, катетеризации полостей сердца. Лечение комплекса Эйзенменгера оперативное – закрытие ДМЖП и коррекция положения аорты.

Классификация

Синдром Эйзенменгера подразделяется на два периода развития:

1. Стадия бледного типа. Анатомические нарушения в структуре сердца вызывают смешивание крови в желудочках. Аномалия не влияет на изменение кожных покровов. Для бледного типа характерно деформация правого желудочка с изменением внутреннего объема, повышение давления, а в дальнейшем — .
2. Стадия синего типа. Характерен дефект, который проявляется неправильной направленностью крови в желудочках, происходит смена направлений. Артериальная и венозная кровь смешиваются, вызывая кислородное голодание клеток, так как в большой круг кровообращения поступает кровь, бедная кислородом. Развивается , степень синего цвета кожных покровов будет зависеть от тяжести заболевания. Кровь становится вязкой, увеличивается содержание эритроцитов.

Вторая стадия самая тяжелая, на ее фоне могут развиться вторичные болезни: , холелитиаз и другие.

4 Лечение

Положительный прогноз возможен при быстром хирургическом вмешательстве, которое заключается в ушивании дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок, ликвидации неправильного расположения аорты, закрытии открытого артериального протока. Многие исследования доказали неэффективность хирургического лечения синдрома Эйзенменгера во взрослом возрасте: чем раньше будет проведена операция, тем больше вероятность ее положительного исхода. Но возможны паллиативные (устраняющие симптоматику) операции, например, направленные на сужение легочной артерии для снижения давления в ней.

Она проводится в предоперационный период и при противопоказаниях и невозможности выполнения кардиохирургического вмешательства.

Лекарственные средства, применяющиеся в терапии синдрома Эйзенменгера:

Лекарственное средство	Показания	Противопоказания
Антикоагулянты (варфарин)	Предупреждение тромбоэмболии в легочной артерии	Ограничения при системных заболеваниях соединительной ткани
Кислород	Гипоксия (рекомендуется применять низкие концентрации до 2 литров в минуту)	Вызывает спазм сосудов, применять при мониторировании
Поддерживающая симптоматическая терапия (диуретики, дигоксин)	Правожелудочковая сердечная недостаточность	Развиваются токсические проявления дигоксина при его передозировке
Антагонисты кальция (дилтиазем, амлодипин)	Снижение давления в легочной артерии	Нельзя применять при низкой величине сердечного выброса
Длительная терапия простагландинами (эпопростенол, илопрост, трепростинил)	Ремоделирование сосудов в системе легочной артерии, уменьшение поражения клеток сосудов	Дорогостоящие препараты, возможен риск симптома «рикошета»
Ингибиторы фосфодиэстеразы-5 (силденафил)	Снижение давления в легочной артерии	Прием нитратов или донаторов оксида азота

Диагностика комплекса Эйзенменгера

При осмотре выявляется синюшность кожных покровов, губ, носогубных складок, ногтей; наличие сердечного горба, пульсации слева грудины в прекардиальной области. Аускультативно определяется акцент II тона над легочной артерией, грубый систолический шум над областью сердца, сопровождающийся характерным симптомом «кошачьего мурлыканья»; при недостаточности клапанов легочной артерии – диастолический шум. Выслушивание специфического систолодиастолического шума может указывать на незаращение аортального протока, нередко сопутствующее комплексу Эйзенменгера. Для более точной дифференциации тонов и шумов сердца выполняется фонокардиография .

Дифференциальная диагностика комплекса Эйзенменгера проводится с другими пороками сердца: стенозом легочной артерии, дефектами межжелудочковой и межпредсердной перегородки, незаращением артериального (Боталлова) протока, тетрадой Фалло.

Симптомы

Часто болезнь протекает длительное время бессимптомно и бывает выявлена уже на поздних сроках, когда тяжело поддается лечению. Поэтому не стоит пренебрегать профилактическими медицинскими осмотрами. Регулярные обследования у врача-кардиолога могут помочь во время выявить серьезное и редкое заболевание.

Признаки комплекса Эйзенменгера:

• головокружение;
• патологическая усталость, слабость;
• одышка;
• учащенное сердцебиение;
• аритмия;
• чувство сжатия, боль в левой части груди;

Один из симптомов этого недуга — это аритмия

• частые приступы кашля;
• обмороки;
• повышенное потоотделение;
• опухание брюшной области;
• онемение и покалывание в пальцах ног и рук;
• отхаркивание крови;
• отечность в области суставов.

В отличие от группы болезней, которые выделил Фалло, цианоз (синюшность), пальцы в виде барабанных палочек и ногтевые пластины в виде часовых стекол возникают значительно позже. Это связано с тем, что легочная артерия в данном случае не сужается.

Можно выделить два периода развития заболевания:

• I – без цианоза;
• II – с цианозом.

При неправильном лечении может случиться инфаркт

Если больному не оказывается надлежащая терапевтическая помощь, возникают осложнения:

• эмболии;
• дефицит в организме железа;
• хроническая сердечная недостаточность;
• подагра;
• инфаркт;
• инсульт;
• воспаление эндокарда бактериальной природы;
• мозговое кровоизлияние;
• вторичная полицитемия;
• повышенная вязкость крови (из-за попадания клеток разрушающихся сосудов);
• почечная недостаточность;
• инфекционные процессы в мозге;
• нарушение кровообращения всех органов, включая спинной и головной мозг;
• внезапный летальный исход.

При неправильной врачебной помощи может появиться почечная недостаточность

Прогноз

• Синдром Эйзенменгера — это разрушительное состояние, которое оказывает значительное влияние на жизнь пациентов.6
• Наиболее распространенными причинами смерти являются внезапная смерть, застойная сердечная недостаточность и кровохарканье.
• Беременность, периоперационная смертность после несердечной хирургии и инфекционные причины (абсцессы головного мозга и эндокардит) являются причиной большинства других смертей.
• Снижение системного кровотока и повышение давления в правом предсердии связаны с высокой смертностью у взрослых с синдромом Эйзенменгера.7

Считаете ли вы эту информацию полезной? да нет

Спасибо, мы только что отправили электронное письмо с опросом, чтобы подтвердить ваши предпочтения.

Как живут пациенты с синдромом Эйзенменгера?

Люди, которым пришлось столкнуться с этим кардиологическим заболеванием, часто ведут активную жизнь. Однако они вынуждены постоянно посещать врача и контролировать показатели здоровья. Таким пациентам следует избегать обезвоживания, длительного пребывания на высоте, инфекционных заболеваний

Важно отказаться от пагубных привычек и приема лекарственных средств, которые могут спровоцировать кровотечения. Если больной следует предписаниям врача, вероятность возможности вести привычный образ жизни увеличивается

В противном случае уровень кислорода в крови может упасть до критических отметок, что приведет к смерти.

Комплекс Эйзенменгера является разновидностью порока сердца, который встречается очень редко. При этом больные тяжело переносят физические нагрузки, страдают от слабости и наблюдается ряд неприятных симптомов. Продолжительность жизни начинают отсчитывать с того момента, когда появился цианоз. После этого гибель наступает в течение десяти лет.

презентация

См. Отдельные статьи о врожденных пороках сердца у детей, шумов в сердце у детей и аускультации сердца

Тщательное клиническое обследование имеет важное значение

Основные клинические симптомы включают цианоз, вызванный вторичным эритроцитозом, что приводит к повышенной вязкости крови, железодефицитной анемии (усиливаемой ненужными флеботомиями), нарушениям свертываемости крови, сердечной недостаточности и серьезным наджелудочковым и желудочковым аритмиям.2

• Одышка, усталость, обмороки; непереносимость физической нагрузки (одышка и усталость) пропорциональна степени гипоксемии или цианоза.
• Грудная боль.
• Кровохарканье.
• Экспертиза показывает:
  • Цианоз, клубение и полнокровие.
  • Правожелудочковая тяга с ощутимым, громким легочным компонентом второго тона сердца.
  • Громкий звук второго сердца с узким расколом.
  • Выделяется систолический шум по левой стернальной границе.
  • Шум Грэма Стила: диастолический шум, слышимый вдоль левой стернальной границы из-за функциональной некомпетентности легочного клапана у пациентов с легочной гипертензией. Ропот Грэма Стила — громкий, декремендо ропот, самый громкий во время вдохновения.

Развитие и стадии заболевания

В здоровом сердце камеры и сосуды надежно разделены перегородками и клапанами, регулирующими направление тока крови. Правый желудочек и предсердие направляют венозную кровь в легкие, где она насыщается кислородом. Левые камеры забирают обогащенную кровь и перекачивают ее в аорту и далее по большому кругу кровообращения.

При пороках с обогащением малого круга легкие получают избыточный объем крови. Под действием постоянной повышенной нагрузки мелкие сосуды легких повреждаются, давление в них возрастает. Это состояние называется артериальной легочной гипертензией.

Из-за возросшего сопротивления сосудов венозная кровь уже не может поступать в легкие в полном объеме, смешивается с артериальной и направляется через левый желудочек или предсердие в аорту — возникает состояние, когда направление тока крови через окно в перегородке меняется.

Концентрация кислорода в крови падает, что вызывает повышенную выработку эритроцитов, цианоз, одышку.

В 1958 году американские кардиологи Хит и Эдвардс предложили описание развития синдрома через стадии гистологических изменений в сосудах легких. На начальных стадиях изменения обратимы, характеризуются растяжением легочных артерий и разрастанием их внутреннего слоя.

По мере развития заболевания мелкие артерии склеротируются из-за замещения эластичных тканей соединительной (фиброза), появляются признаки атеросклероза крупных артерий. Расширение прогрессирует, нарастают плексиформные повреждения мелких артерий. На последней стадии наблюдаются некротические поражения артерий как следствие тромбоза, фиброза, инфильтрация артериальной стенки лейкоцитами и эозинофилами.