Транспозиция магистральных сосудов (ТМС)

Показания для ЭхоКг детям

Существует 3 вида УЗИ сердца. Часто динамическую ЭхоКг назначают для наблюдения за продвижением лечения. Инвазивные методы в этом случае не позволяют составить общую картину. Например, катетеризация правых отделов сердца дает больше информации, но делать ее постоянно и отслеживать малейшие изменения от лекарств невозможно. Показания для ЭхоКг детям динамическим методом:

• оценка эффективности оперативного вмешательства;
• отслеживания прогресса во время медикаментозного лечения;
• проверка причины резкого изменения состояния или ухудшения здоровья.

Такой способ не используется для диагностики заболеваний. Чаще динамическое УЗИ назначают, если патология сердца требует постоянного мониторинга. Такая необходимость возникает при увеличении или уменьшении левого желудочка. Без постоянного контроля такое нарушение приводит к серьезным осложнениям, т.к. первопричиной деформации становится сердечная недостаточность и диффузный миокардит. Не менее опасен клапанный стеноз, который может прогрессировать за короткий срок. Легочная гипертензия развивает дефекты межжелудочковой или межпредсердной перегородки. Лечение при этом требует систематических проверок на УЗИ аппарате, т.к. при быстром развитии болезнь приводит к остановке сердца.

Для диагностики используют трансторакальное ЭхоКг. Для детей такая процедура не вредна, не причиняет болевых ощущений. Из-за простоты проведения исследования, его проходят первым. При этом 10 минутный анализ необходимо для обнаружения:

• сердечную недостаточность;
• врожденный порок сердца;
• ишемическую болезнь;
• миокардит;
• легочную гипертензия (любой этиологии);
• кардиомиопатия;
• синкопальные состояния;
• инфекционный эндокардит;
• приобретенные пороки сердца;
• тромбоэмболия легочной артерии;
• перикардит;
• опухоли (доброкачественные и злокачественные);
• острый коронарный синдром.

Внимание! 

Трансторакальные исследования детям назначают для обнаружения возможных заболеваний, если ближайшие родственники внезапно умирали от внезапной остановки сердца в молодом возрасте.

Существует чреспищеводный метод диагностики. Он менее приятен и используется только в случае, когда стандартные способы проведения УЗИ не сработали. Для такой процедуры в пищевод пациента помещают специальный датчик. Исходящие от него волны не сталкиваются с тканями, мешающими получить полную информацию о состоянии сердца. Трансторакальное ЭхоКг пропускает ультразвук через подкожный жир, кости и легочные ткани, из-за чего картина получается менее четкой. Чреспищеводное УЗИ назначают, если:

1. Исследования стандартным методом (трансторакальным) не дали результатов или информации оказалось недостаточно для постановки диагноза.
2. Обнаружены тромбы внутри сердца.
3. Необходимы дополнительные данные для лечения инфекционного эндокардита.
4. На органе обнаружены новообразования неизвестной этиологии. Рассмотреть их при внешнем обследовании не всегда возможно.
5. Возможен износ клапанов сердца. Назначается, если человек болен пороком сердца: приобретенным или врожденным.
6. Есть подозрение на расслоение аорты. Требует срочного хирургического вмешательства. Без помощи врачей пациент с такой патологией умрет в течение суток.
7. Симптомы указывают на наличие аневризмы.
8. Пациенту был заменен клапан. Чреспищеводное ЭхоКг позволяет проверить работоспособность протеза и выявить нарушения на начальных стадиях.

Поскольку такой метод может вызывать болевые ощущения, детям его назначают только при необходимости. Перед обследованием врач проверяет наличие противопоказаний. Нельзя делать чреспищеводное УЗИ, если у пациента есть воспалительные процессы в пищеводе.  отказать в диагностике могут при варикозе ЖКТ. Датчик небольшого размера максимально безболезненно проникает в пищевод, по даже он может повредить слабые вены, спровоцировав кровотечение. Нельзя проводить процедуру, если ребенок болен острым гастритом. Стенки желудочно-кишечного тракта могут повредиться из-за рвотного рефлекса, поэтому человеку, с ярко выраженной реакцией, проводить такую процедуру не будут.

Внимание! 

Нельзя настаивать на чреспищеводное УЗИ без необходимости, если врач сказал, что процедура не рекомендована по состоянию пациента. Противопоказания предотвращают опасные для жизни ситуации.

Описание и классификация

Камерами сердца являются два предсердия и два желудочка. Предсердие соединяется с желудочком отверстием, которое может закрываться клапаном.

Правая половина сердца, которая не сообщается с левой, обеспечивает кровоток в малом круге кровообращения, левая — в большом. Кровь из ПЖ выбрасывается в ЛА, а потом, обогатившись кислородом в лёгких, приходит в левое предсердие. Впоследствии она поступает в ЛЖ и после выброса обеспечивает кровоснабжение всего тела. Круги кровообращения соединены только через сердце.

Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) — ВПС, который обусловлен неправильным взаимным положением аорты и ЛА, а также их неправильным отхождением от желудочков. Это патологическое нарушение впервые описал в 1797 году английский хирург M. Baillie.

При ТМС изменяется схема функционирования системы кровообращения. Изменяется расположение главных сосудов. Аорта отходит от ПЖ, а ЛА — от ЛЖ. В норме должно быть обратное отхождение. При полной форме круги кровообращения не имеют взаимного сообщения, причём в большом перемещается венозная кровь, не обогащаемая кислородом.

У плода лёгкие не участвуют в кровоснабжении. Поэтому для него транспозиция не представляет опасности. После родов состояние малыша с этой патологией становится критическим. Длительность жизни новорождённого с транспозицией зависит от наличия и размеров отверстия между левой и правой частями органа. Такого сообщения обычно не хватает для нормального функционирования организма, который увеличивает объём выброса, пытаясь добиться компенсации возникшего состояния. Перегрузка органа вскоре вызывает сердечную недостаточность.

Известно три наиболее распространённых вида недуга:

• простая ТМС, нет компенсации дополнительными дефектами (самый тяжёлый вариант);
• транспозиция, при которой имеются отверстия (дефекты) в межжелудочковой или межпредсердной перегородке;
• корригированная транспозиция, изменяется расположение желудочков, а не артерий.

При простом виде большой и малый круги полностью разделены из-за замены местоположения главных сосудов. В процессе внутриутробного развития проходило использование открытого артериального протока, поэтому ребёнок рождается вполне нормальным и доношенным. После родов исчезает необходимость в существовании этого протока, и он перекрывается.

В случае простой формы артериальный проток — единственный путь смешивания артериальной и венозной крови. Современная медицинская наука разработала препараты, которые сохраняют открытое состояние протока. Это способствует стабилизации состояния малыша, который может остаться живым только в результате срочных хирургических мер.

Если существует аномальное отверстие, то разные круги имеют путь для сообщения. Единственным плюсом является большее время для исследования патологии и разработки хирургического вмешательства, поскольку стабильность состояния пациента наблюдается на протяжении нескольких недель (а не суток) после рождения.

Много определяется размером отверстия. Если оно невелико, то симптоматика сглаживается, но всё равно проявляется, что позволяет оперативно поставить диагноз. При большом диаметре отверстия в перегородке смешивание проходит интенсивно, пациент выглядит вполне благополучно. Впечатление оказывается обманчивым, выравнивание давления в желудочках приводит к лёгочной гипертензии. У детей сосуды поражаются до критического уровня за довольно малое время, по истечении которого пациент становится неоперабельным.

Классификация ТМС у плода

Строение сердца при аномальной позиции сосудов не всегда одинаковое. Поэтому выделено несколько разновидностей порока.

Полная

При этом варианте все отделы сердца расположены правильно, но аорта выходит из правого, а пульмональная артерия – из ЛЖ. Плод развивается без отклонений, так как кровь движется по организму через функционирующий Боталлов проток. Легочного кровообращения в этом периоде нет. Кроме классической формы, меняться местами могут предсердия, желудочки, изолированно или в комбинации с крупными сосудами.

Неполная

При отхождении двух сосудистых стволов от правого или левого желудочка, или если один из них расположен нормально, а второй выходит сразу из двух отделов сердца, диагностируют неполную транспозицию. Она протекает более доброкачественно в том случае, если артериальная кровь все же попадает к внутренним органам.

Корригированная

При таком типе порока меняют место расположения не только сосуды, но и желудочки. Поэтому артериальная и венозная кровь текут в нужном направлении. Симптомов транспозиции может не быть ни до, ни после рождения. Гемодинамические отклонения определяются другими аномалиями сердца.

Виды транспозиции магистральных сосудов

В сочетании с другими ВПС

Это редкий случай порока, когда он в изолированном виде ведет к полной нежизнеспособности, а в сочетании с дефектами перегородок или незакрытым овальным окном (протоком) дает возможность компенсировать нарушения формирования сосудов. Выделены такие формы:

• • с отверстием в перегородке,
  • с открытым окном, Боталловым протоком.

Особенности гемодинамики при разных видах ТМС

Что касается перемещения крови по аномально расположенным руслам при разных видах ТМС, это выглядит так:

• Корригированная ТМС. Аномальное кровообращение несколько видоизменено. А именно, обедненная венозная кровь идет по легочной артерии, а кровь артериальная движется по аорте. При этом патология будет выглядеть более или менее выраженной в том случае, если у малыша имеются еще и сопутствующие сердечные пороки типа дисплазии межжелудочковой или предсердной перегородки, недостаточности клапанов и пр.
• На фоне простой ТМС кровоток из правой камеры сердца движется в аорту и затем далее в большой круг. Пройдя траекторию, кровь вновь возвращается в эту же сердечную камеру. Кровь же из левого желудочка поступает в артерию легочную и затем далее в малый круг. Позднее кровь все так же возвращается в левую камеру сердца. В этой ситуации спасти положение могут, как этот ни странно, дополнительные сердечные пороки (дисплазия перегородок, недостаточность клапанов и др.). На фоне таких пороков кровь хоть и недостаточно, но все же смешивается. Если таких пороков у малыша нет, через несколько часов после рождения кроха погибает.

Особенности болезни

Правильное строение предусматривает, что лёгочный ствол выходит из желудочка справа, который отвечает за венозную кровь. Через этот магистральный сосуд кровь направляется в лёгкие, где обогащается кислородом. Из левого желудочка выступает артерия. Левая половина отвечает за артериальную кровь, которая направляется в большой круг для питания тканей.

Транспозиция – это патология, когда магистральные сосуды поменяли местами. Из правого желудочка обеднённая кровь попадает в артерию и большой круг. А из левого желудочка кровь, предназначенная для насыщения клеток кислородом, идёт снова по замкнутому кругу в лёгкие.

Получаются два параллельных круга, где обогащённая кровь не может попадать в большой круг, а при попадании в лёгкие она не насыщается кислородом, потому что не отдала его тканям и не обеднела. Венозная кровь в большом кругу сразу создаёт кислородное голодание тканей.

Как воспринимаются аномальные расположения сосудов для разных периодов жизни:

• Ребёнок в утробе. Ребёнок в утробе не испытывает дискомфорта при подобной патологии, потому что у него кровь ещё не проходит большой круг и он не является в этот период жизненно важным.
• Для рождённого ребёнка имеет значение, чтобы была возможность хоть у какой-то части венозной крови получать кислород. Ситуацию выручает наличие других врождённых аномалий. Дефект межжелудочковой перегородки, когда есть отверстие в ней и кровь разных желудочков может сообщаться между собой. Часть венозной крови перемещается в левый желудочек и поэтому вовлекается в малый круг.Она имеет возможность получить кислород, попадая в лёгкие. Артериальная кровь, частично попадая в правую половину сердца, по артерии идёт в большой круг и не даёт тканям попасть в критическое состояние из-за гипоксии. Также частичный обмен кровью между венозным и артериальным кровообращением может осуществляться благодаря:
  • ещё не закрытому артериальному протоку,
  • если предсердная перегородка имеет дефект,
  • овальному окну.

На этом этапе специалисты определяются, когда лучше сделать корректировку пациенту. Рассматривают сколько можно подождать, чаще не более месяца. Предпринимают действия, чтобы не случилось, что малый и большой круги совершенно изолированы друг от друга. Ребёнок чаще всего имеет синюшный цвет кожных покровов. Со временем начинают накапливаться негативные влияния кислородного голодания и появляются всё больше симптомов болезни.

Взрослый человек, если в раннем детстве не были исправлены врождённые дефекты, вызванные этим видом порока, не может быть жизнеспособным. Это связано с тем, что накапливаются в организме результаты прогрессирования патологии, приводящие к необратимым процессам.Варианты могут быть, если аномалия не очень тяжёлой формы, но совсем без корректировки невозможно иметь нормальную продолжительность жизни.

Об особенностях недуга и основном методе борьбы с транспозицией магистральных сосудов рассказывают более подробно медспециалисты в следующем видео:

https://youtube.com/watch?v=pUKB2VSxtdE

Проявления ТМС

В период внутриутробного развития этот порок сердца никак себя не проявляет, ведь у плода легочный круг не работает. После рождения, когда сердце малыша начинает самостоятельно перекачивать кровь в легкие, проявляется в полной мере и ТМС. Если транспозиция корригирована, то клиника скудная, если порок полный – признаки его не заставят себя ждать.

Степень нарушений при полной ТМС зависит от путей сообщения и их размеров. Чем больше крови смешивается в сердце у новорожденных, тем больше кислорода получат ткани. Оптимальным считается вариант, когда имеются достаточные отверстия в перегородках, а легочная артерия несколько сужена, что предупреждает перегрузку объемом легочного круга. Полная транспозиция без дополнительных аномалий с жизнью несовместима.

Малыши с транспозицией главных сосудов рождаются в срок, с нормальной массой или даже крупные, и уже в первые часы жизни заметны признаки ВПС:

• Сильный цианоз всего тела;
• Одышка;
• Увеличение частоты сердечных сокращений.

Далее стремительно нарастают явления сердечной недостаточности:

1. Сердце увеличивается в размерах;
2. Появляется жидкость в полостях (асцит, гидроторакс);
3. Увеличивается печень;
4. Возникают отеки.

Обращают на себя внимание и другие признаки нарушения работы сердца. Так называемый «сердечный горб» (деформация грудной клетки) вызван увеличением сердца, ногтевые фаланги пальцев утолщаются, малыш отстает в развитии, плохо набирает вес

Определенные трудности возникают при кормлении, так как ребенку сложно сосать грудь при выраженной одышке. Любое движение и даже плач могут быть невыполнимой задачей для такого младенца.

Если в легкие попадает избыточный объем крови, то появляется склонность к инфекционно-воспалительным процессам, частым пневмониям.

Корригированная форма ТМС протекает куда более благоприятно. В отсутствие других сердечных дефектов клиники транспозиции может не быть вовсе, ведь кровь движется правильно. Ребенок будет правильно расти и развиваться соответственно возрасту, а порок может быть обнаружен случайно по наличию тахикардии, шума в сердце, нарушений проводимоости.

Если корригированная транспозиция сочетается с другими нарушениями, то и симптоматика будет определена ими. Например, при отверстии в межжелудочковой перегородке появится одышка, участится пульс, возникнут признаки недостаточности сердца в виде отеков, увеличения печени. Такие дети страдают пневмониями.

Особенности гемодинамики

Другими словами, корригированная транспозиция магистральных сосудов сочетается с инверсией желудочков, поэтому внутрисердечная гемодинамика осуществляется в физиологическом направлении: в аорту поступает артериальная кровь, а в легочную артерию венозная.

Полная форма сочетает в себе дискордантные желудочково-артериальные взаимоотношения при конкордантном взаимоотношении других отделов сердца. При полной транспозиции магистральных сосудов венозная кровь из правого желудочка поступает в аорту, разносится по большому кругу кровообращения, а затем вновь поступает в правые отделы сердца.

Во внутриутробном периоде транспозиция магистральных сосудов практически не нарушает фетальное кровообращение, поскольку легочный круг у плода не функционирует; циркуляция крови осуществляется по большому кругу через открытое овальное окно или открытый артериальный проток.

После рождения жизнь ребенка с полной транспозицией магистральных сосудов зависит от наличия сопутствующих коммуникаций между малым и большим кругом кровообращения (ООО, ДМЖП, ОАП, бронхиальных сосудов), обеспечивающих смешение венозной крови с артериальной. При отсутствии дополнительных пороков дети погибают сразу после рождения.

При транспозиции магистральных сосудов шунтирование крови осуществляется в обоих направлениях: при этом, чем больше размер коммуникации, тем меньше степень гипоксемии. Наиболее благоприятными являются случаи, когда ДМПП или ДМЖП обеспечивают достаточное смешивание артериальной и венозной крови, а наличие умеренного стеноза легочной артерии предотвращает чрезмерную гиперволемию малого круга.

Следовательно, ткани и органы тела снабжаются кровью с низким содержанием кислорода. По второму кругу кровь поступает из левого желудочка в легочную артерию и, пройдя малый круг кровообращения, возвращается вновь через легочные вены и левое предсердие в левый желудочек.

Если в течение внутриутробной жизни наличие порока существенно не влияет на развитие плода, то сразу после рождения ребенок погибает. Это обусловлено разобщенностью кругов кровообращения и невозможностью вследствие этого осуществления нормального газообмена.

Лишь наличие внутрисердечных сообщений, по которым происходит обмен крови между кругами кровообращения, делает этих больных жизнеспособными. Сброс крови осуществляется в двух направлениях, так как односторонний его характер мог бы привести к полному опорожнению одного из кругов.

Величина этого сброса справа налево и представляет собой эффективный легочный кровоток, поскольку именно в этом объеме (смешанная кровь достигает легочных капилляров (Campbell, Bing, 1949; Shaher, 1964).

Механика сброса осуществляется следующим образом. У новорожденных с началом дыхания происходит расширение сосудистого русла легких и падение легочно-сосудистого сопротивления ниже уровня системного. Это приводит к сбросу крови из аорты в легочную артерию через открытый артериальный проток или бронхиальные артерии.

Реже сброс крови справа налево происходит на уровне предсердий. Вследствие этого увеличивается объем крови, циркулирующей в малом круге кровообращения и поступающей в левое предсердие. Среднее давление в левом предсердии увеличивается, превышая его уровень в правом предсердии, и это приводит к сбросу крови слева направо через межпредсердное сообщение.

Увеличивающийся приток крови в левый желудочек сопровождается повышением диастолического давления, которое превышает его уровень в правом желудочке и следовательно, сброс крови слева направо происходит во время диастолы желудочков (Shaher, 1964).

При наличии дефекта межжелудочковой перегородки с высоким легочно-сосудистым сопротивлением или тяжелым стенозом легочной артерии увеличенный системный кровоток приводит к повышению давления в правом предсердии и диастолического давления в правом желудочке.

Следовательно, сброс крови справа налево через дефект межжелудочковой перегородки осуществляется во время диастолы, а сброс крови слева направо происходит во время систолы. Таким образом, на направление и величину сброса крови при полной транспозиции магистральных сосудов оказывают влияние соотношение сопротивлений большого и малого кругов кровообращения, объем легочного кровотока, тип и величина компенсирующего сообщения.

Полная. При ней венозная кровь из правого желудочка попадает в аорту, в большой круг кровообращения и возвращается в правую половину сердца. Левый желудочек гонит артериальную кровь в легочную артерию, в малый круг кровообращения, а затем кровь возвращается в левую половину сердца.

Симптомы у детей и взрослых

Внешние признаки:

• Цианоз кожи, слизистых оболочек, который появляется сразу или в скором времени после рождения.

  Этот признак отмечается у 100% больных, поэтому порок называют еще «синим».

  Выраженность цианоза зависит от размера шунтового отверстия. Когда ребенок кричит, цианоз приобретает фиолетовый оттенок.

• Одышка у 100% больных.
• Нормальная или увеличенная масса тела при рождении. Однако к возрасту 1-3 месяца развивается гипотрофия из-за трудностей в кормлении таких детей, которые обусловлены гипоксемией и сердечной недостаточностью.
• Задержка моторного развития.
• Нередко отставание в умственном развитии.
• Повторные ОРВИ, пневмонии.

Признаки, выявляемые при физикальном обследовании:

• хрипы в легких;
• II тон громкий, нерасщепленный;
• при отсутствии сопутствующих пороков не слышны шумы в области сердца;
• при присутствии ДМЖП слышен систолический шум средней силы вдоль нижней половины левого края грудины, обусловленный сбросом крови сквозь ДМЖП;
• при наличии стеноза ЛА имеется систолический шум выброса (на основании сердца, тихий);
• тахикардия;
• увеличение размеров печени.

Ближайшие и отдаленные последствия коррекции

Ближайшие последствия:

• Повреждения коронарных артерий;
• Разрывы волокон миокарда и мелкоочаговые инфаркты;
• Аритмия.

Отдаленные последствия:

• Полная атриовентрикулярная блокада;
• Острая и хроническая сердечная недостаточность;
• Предсердная пароксизмальная тахикардия;
• Трепетание и фибрилляция желудочков;
• Задержка в развитии;
• Пролабирование митральных створок.

Наиболее частыми причинами отрицательных последствий являются:

• Травматические повреждения венечных сосудов;
• Неполное устранение сопутствующей патологии — дефекта перегородок, митральной недостаточности;
• Разрыв проводящих нервных волокон (пучков Гиса, волокон Пуркинье).

Диагностика

Как правило, такой порок сердца специалисты выявляют у детей в первые несколько суток после рождения. О наличии аномалии свидетельствует посинение кожных покровов и одышка. В некоторых случаях транспозицию диагностируют только спустя какое-то время, так как ее симптомы отсутствуют или выражены очень слабо. Нехарактерное развитие патологии обусловлено наличием дополнительного порока сердца — межжелудочкового или межпредсердного отверстия. Присутствие такого дефекта в какой-то мере нормализует нарушенное кровообращение, так как небольшая часть обогащенной кислородом крови проникает в систему кровотока и поддерживает работу организма в норме. Тем не менее со временем и постепенным развитием больного ребенка органам все больше недостает кислорода и это начинает отражаться на общем самочувствии.

Выявить порок сердца у детей можно при помощи метода аускультации (прослушивание шумов в сердце). Однако такой способ исследования является малоинформативным, и для постановки точного диагноза требуется проведение дополнительных диагностических процедур:

• эхокардиография;
• рентгенография грудной клетки;
• электрокардиография;
• ангиография.

В некоторых случаях к маленьким пациентам применяют рентгенологический метод катетеризации сердца, который заключается в исследовании структур сердца при помощи введения контрастного вещества через катетер.

Морфология и гемодинамика

При транспозиции магистральных артерий системный венозный возврат из правого предсердия поступает в правый желудочек, а оттуда выбрасывается в отходящую от правого желудочка аорту. Легочный венозный возврат проходит через левое предсердие и левый желудочек и поступает обратно в легкие через отходящий от левого желудочка легочный ствол. В норме два круга кровообращения соединены последовательно, здесь же они разобщены. Жизнь при таком кровообращении возможна только при наличии сообщений между кругами, позволяющих оксигенированной крови из легких поступать в артерии большого круга, а крови из вен большого круга поступать в легочные артерии. Более чем у половины больных с транспозицией магистральных артерий межжелудочковая перегородка интактна и внутрисердечный сброс осуществляется только через растянутое овальное окно или, реже, через дефект межпредсердной перегородки типа ostium secundum. Цианоз при этом очень выражен. При большом дефекте межжелудочковой перегородки кровь смешивается лучше, поэтому SaО₂ у этих больных выше. Открытый артериальный проток можно обнаружить примерно у половины новорожденных с транспозицией магистральных артерий, но в большинстве случаев вскоре после рождения он закрывается и облитерирует. В редких случаях артериальный проток остается широко открытым; это состояние опасно, требует своевременной диагностики и лечения. Кроме того, может быть различной выраженности обструкция выносящего тракта левого желудочка, обусловленная подклапанной мембраной или фибромышечным тяжом. Общий АВ-канал, атрезия АВ-клапанов, тяжелый стеноз клапана легочной артерии и его атрезия, коарктация аорты и правосторонняя дуга аорты при транспозиции магистральных артерий встречаются редко.Транспозиция магистральных артерий ведет к тяжелой гипоксемии, метаболическому ацидозу и сердечной недостаточности. SaО₂ зависит от сброса оксигенированной крови из сосудов малого круга в сосуды большого круга и венозной крови — в обратном направлении. Величина сброса, в свою очередь, зависит от размера обеспечивающих его сообщений: овального окна, дефекта межпредсердной перегородки типа ostium secundum, дефекта межжелудочковой перегородки, открытого артериального протока, расширенных бронхиальных артерий. Заметное влияние на гемодинамику, особенно при большом дефекте межжелудочковой перегородки, оказывает обструкция выносящего тракта левого (функционально правого) желудочка и повышение легочного сосудистого сопротивления; при высоком сопротивлении току крови из левого желудочка легочный кровоток уменьшается, снижается возврат оксигенированной крови из легочных вен и падает SaО₂. Разобщенность двух кругов кровообращения, как правило, ведет к повышению сердечного выброса обоих желудочков с последующей дилатацией полостей сердца и сердечной недостаточностью. Это усугубляется еще тем, что в коронарные артерии поступает бедная кислородом кровь из вен большого круга.Поражение легочных сосудов при транспозиции магистральных артерий и большом дефекте межжелудочковой перегородки встречается чаще и прогрессирует намного быстрее (по данным как морфологических исследований, так и катетеризации сердца), чем при дефекте межжелудочковой перегородки с нормальным отхождением магистральных артерий. Выраженная обструкция сосудов легких обнаруживается примерно у 75% детей с транспозицией магистральных артерий и большим дефектом межжелудочковой перегородки старше 1 года. Обструктивное поражение сосудов легких не развивается при сопутствующем стенозе клапана легочной артерии, при своевременном закрытии дефекта межжелудочковой перегородки и раннем хирургическом сужении легочного ствола. При морфологическом исследовании умеренное поражение сосудов легких выявляется у многих детей с дефектом межжелудочковой перегородки уже в возрасте 3—4 мес. Поэтому сужение легочного ствола или радикальную коррекцию порока следует проводить в более раннем возрасте. Даже при интактной межжелудочковой перегородке у 5% детей, не умерших в первые месяцы жизни, обнаруживается значительное поражение сосудов легких.

Причины порока

Любые патологии сердца и магистральных сосудов формируются в период эмбриогенеза, то есть в первые 2 месяца развития плода. ВПС могут появляться по причине отягощенной наследственности, мутаций хромосом, либо из-за воздействия тератогенных факторов на плод.

Несмотря на то, что точные причины нарушения внутриутробного развития пока не известны, исследователи предполагают, что спровоцировать пороки сердца могут следующие внешние и внутренние факторы:.

• перенесенные инфекции, среди которых особенно опасны краснуха, грипп, ветрянка, корь, герпес, цитомегаловирус, сифилис, эпидемический паротит;
• ранний токсикоз беременной;
• получение дозы радиации, рентгеновского излучения, прохождение курса лучевой терапии;
• острый авитаминоз матери;
• прием некоторых вредных для плода лекарственных препаратов или передозировка лекарств;
• курение, наркомания, алкоголизм;
• наличие тяжелых хронических болезней у матери и ее возраст старше 40 лет;
• нередко у ребенка с ТМС имеется основное генетическое заболевание, и чаще всего им является синдром Дауна.

Есть несколько версий, как именно формируется такой порок сердца, как транспозиция магистральных артерий. Некоторые ученые считают, что порок обусловлен неверным изгибом аортально-пульмональной перегородки во время появления и развития сердечнососудистой системы.

Но большинство исследователей склоняется к мысли, что ТМС — итог аномального роста субпульмонального и субаортального конуса в момент разветвления ствола артерий.

Вредные привычки беременной женщины значительно повышают риск развития врожденных пороков сердца у плода.

Как и все остальные врожденные пороки сердца, ТМС развивается во внутриутробном периоде под воздействием следующих неблагоприятных факторов:

• наследственность;
• неблагоприятная экология;
• прием тератогенных препаратов;
• перенесенные беременной вирусные и бактериальные инфекции (корь, эпидпаротит, ветряная оспа, краснуха, ОРВИ, сифилис и пр.);
• токсикоз;
• заболевания эндокринной системы (сахарный диабет);
• возраст беременной старше 35-40 лет;
• полигиповитаминоз во время беременности;
• контакт будущей матери с токсическими веществами;
• вредные привычки беременной.

Ранее предполагалось, что порок формируется из-за неправильного изгиба аортально-пульмональной перегородки. Позднее ученые стали предполагать, что транспозиция формируется вследствие того, что при разветвлении артериального ствола происходит неправильный рост субпульмонального и субаортального конуса.

В результате клапан легочной артерии располагается над левым, а клапан аорты – над правым желудочком.

Причины развития транспозиции магистральных сосудов

Нарушение расположения крупных сосудов возникает в первые 7 — 9 недель беременности из-за генных дефектов. Это происходит при наследственной предрасположенности или влияния неблагоприятных факторов. К ним относятся:

• • вирусы гриппа, краснухи, кори, герпеса и ветряной оспы;
  • сифилис;
  • сахарный диабет;
  • токсикоз;
  • облучение;
  • прием алкоголя, медикаментов;
  • курение;
  • ощутимый недостаток витаминов;
  • возраст матери после 35 лет.

Одной из врожденных хромосомных аномалий, протекающих с транспозицией сосудов, является синдром Дауна.

Нарушение расположения аорты и легочной артерии связано с обратным изгибом перегородки между ними. Последними исследованиями доказано, что подобная патология формируется при неправильном делении артериального ствола.