Торсионная дистония: симптомы, лечение и прогноз

Курс терапии

Суть терапии торсионной дистонии заключается в устранении причинного фактора и купировании симптоматики. В нее входят физиотерапевтические процедуры, коррекция образа жизни и препараты. В тяжелых случаях или при неэффективности прочих методов лечения применяется хирургическое вмешательство.

В курс медикаментозной терапии обычно входят следующие лекарства:

  • Миорелаксанты («Тизанидин», «Мелликтин») применяются для снижения тонуса мышечных тканей и купирования судорожных приступов.
  • Холинолитические средства («Скополамин», «Метамизил») блокируют М-холинореактивные системы и снимают спазмы.
  • Седативные препараты («Реланиум», «Феназепам») уменьшают нервную возбудимость, улучшают сон и восстанавливают привычный психоэмоциональный фон.
  • Бета-адреноблокаторы («Ормидол», «Альдомета») назначают в качестве дополнения схемы терапии. Они снижают воздействие адреналина, благодаря чему нормализуется ритм сердца и купируется тремор (дрожь).

Желаемый эффект от приема препаратов достигается не всегда. Для улучшения состояния больного может быть назначена операция. Она бывает 2 видов:

  • Нейростимуляция представляет группу малоинвазивных операций. С ее помощью хирург воздействует лишь на определенные участки головного мозга.
  • Радикотомия и стереотаксические методики относятся к полноценным хирургическим вмешательствам. Суть их заключается в разрушении поврежденных участков коры головного мозга.

Малоинвазивные операции переносятся легче и имеют меньше побочных эффектов и не такой длинный период восстановления. Полноценное хирургическое вмешательство требуется при обширных повреждениях головного мозга. У столь радикальных методов лечения есть свои показания:

  • низкая эффективность медикаментозного курса терапии;
  • быстрый прогресс заболевания;
  • стремительное развитие генерализированного вида патологии.

Особенности развития болезни

Торсионная дистония – неврологическое расстройство, вызывающее проблемы с мышечным тонусом, неконтролируемые сокращения, при которых пациент принимает ненормальные позы. Эта болезнь встречается нечасто, но отличается высокой сложностью. Деформирующая мышечная дистония вызывает боль, требует внимания врачей.

Только 3 пациента из 100 сталкиваются с такой болезнью в молодости. Со временем расстройство прогрессирует, симптоматика и стадии изменяются. Веки смыкаются произвольно, сокращаются мышцы на лице, речевая функция и глотательный рефлекс нарушается.

Формы расстройства обуславливаются областью поражения:

  • Локальная. Возникает фрагментарное поражение мышечных тканей.
  • Сегментная. Спазмы распространяются рядом с расположенными мышцами.
  • Генерализованные формы болезни. Поражаются мышечные ткани на спине, в области таза, рук, корпуса.
  • Возникают сильные боли, когда расстройство локализуется в определенном месте.

Клиническая картина

На сегодняшний день принято различать торсионную дистонию и торсионно-дистонический синдром. И если первое является самостоятельным заболеванием, то второе – это чаще всего проявление некоторых серьёзных патологий, например, гепатоцеребральной дистрофии или атеросклероза.

Известно две формы этой болезни – генерализованная и локальная. Генерализованная торсионная дистония характеризуется выраженными тоническими гиперкинезами, которые охватывают практически всё туловище. При этом туловище начинает выгибаться во все стороны и вращаться вокруг продольной оси.

Часто отмечаются причудливые искривления позвоночного столба с чётким формированием лордоза. Голова человека резко запрокидывается назад, наклоняется во все стороны либо вперёд, конечности могут занимать разные, часто необычные позиции. Это приводит к постепенному развитию контрактур и деформаций практически во всех суставах. Причём есть одна интересная особенность – при попытке ходить состояние человека начинают резко ухудшаться, гиперкинезы начинают проявляться с удвоенной силой, поэтому второе название этого заболевания «невозможность ходьбы».

В горизонтальном положении при покое такие движения становятся редкими, а если заболевание только в начальной стадии, то могут и полностью отсутствовать. Также гиперкинез отсутствует во время сна. В далеко зашедших случаях в патологический процесс могут вовлекаться мышцы лица, языка, глотки и межрёберной мускулатуры. Это приводит к затруднению речи, дыхания и глотания.

Диагностика

Обращаясь за помощью к специалистам, нужно понимать, что торсионную дистонию не начинают лечить пока диагноз не будет установлен точно, не будут выявлены формы патологии возможные причины. Врач кроме жалоб, должен:

обратить внимание на группу мышц, которые охватывают спазмы;
насколько снижен интеллект больного;
заторможена ли речь;
насколько сохранились рефлексы;
какова чувствительность.

Учесть есть ли в роду подобные заболевания, насколько сильно они прогрессируют. Диагностика выполняется на основании:

  • электромиографии;
  • электронейромиография;
  • электроэнцефалограмма.

Данные методы диагностики позволяют поставить максимально точный диагноз, создавая полное представление о протекании заболевания торсионная мышечная дистония.

Классификация

Торсионная дистония — распространенное заболевание, получило отражение во Всемирной классификации болезней, по МКБ-10 имеет шифр G20-G26.

В современной медицине принято выделять градацию болезни по различным принципам.

По возрастным особенностям:

  • младенческая группа — до 2 лет;
  • детская группа — 3–12 лет;
  • подростковая — 13–20 лет;
  • дистония раннего возраста — 21–40 лет;
  • дистония старшего возраста — после 40 лет.

По анатомическому распределению выделяют такие типы дистонии:

  • фокальная — захватывается определенный участок тела (голова, шея, мышцы лица, туловища, верхние и нижние конечности, голосовые связки);
  • сегментарная форма — характерно вовлечение двух и более смежных частей тела (голова и шея, шея и рука);
  • мультифокальная — вовлекается больше двух несмежных частей тела (лицо и нога, рука и нога);
  • генерализованная — проявляется вовлечением обеих ног или туловища, одной нижней конечности и туловища;
  • гемидистония — в процесс вовлекаются мышцы половины туловища, лица и шеи, что часто указывает на вторичность.

По патологоанатомическому принципу:

  • с дегенерацией, когда наблюдается исчезновение определенных функциональных особенностей мышечной системы и группы мышц;
  • без дегенерации — повреждения носят статический характер.

По этиологическим критериям:

  1. Первичные. Диагностируются, когда скручивание мышц будет единственной симптоматикой. Возникают по генетической причине. Выделяется две формы: локальная и генерализованная (неконтролируемые тонические сокращения мышц всего тела).
  2. Дистония-плюс. В эту группу входят случаи с выраженным дистоническим синдромом, который дополнен сопутствующими признаками (пароксизмом или миоклонией), но без вырождения.
  3. Нейродегенеративные. Наследственные заболевания (болезнь Вильсона и другие) с прогрессирующим процессом дегенерации.
  4. Вторичные. Характеризуются внезапно возникшим состоянием с установленной причиной, вырождение функций отсутствует.

Генетическая классификация включает большое количество генных мутаций и имеет наследственный характер, передается по аутосомно-рецессивному или аутосомно-доминантному типу. Эта форма имеет второе название — идиопатическая торсионная дистония, свойственно медленное прогрессирование.

На этапе диагностирования врачом осуществляется дифференциация заболевания, выяснение его разновидности и степени тяжести.

Диагностика симптомов

Торсионную дистонию нужно отличать от заболеваний, симптомы которых могут быть очень похожими.

К таковым относятся гепатоцеребральная дистрофия, при которой наблюдаются изменения психики и нарушения обмена меди, хорея Гертингтона, для которой так же характерно нарушение психической деятельности, и истерия, при которой бывают гиперкинезы, но для истерических гиперкинезов участие мышц туловища нехарактерно. Так же есть вероятность спутать семейную торсионную дистонию со вторичной.

Критериями для постановки такого диагноза являются появление гиперкинезов, которые сохраняются в течении длительного времени и усиливаются при эмоциональных переживаниях, но исчезают в период сна.

Важно отсутствие симптомов, характерных для психических и психологических отклонений, которые так же могут вызывать судороги и гиперкинезы. Для постановки окончательного диагноза проводят электромиографию, электроэнцефалографию (исследование электрической активности в мышцах и мозге соотв.), и магнитно-резонансную томографию центральной нервной системы

Для постановки окончательного диагноза проводят электромиографию, электроэнцефалографию (исследование электрической активности в мышцах и мозге соотв.), и магнитно-резонансную томографию центральной нервной системы.

Для постановки правильного диагноза решающую роль часто играет анамнез, т.е., сведения от самого больного или его близких.

Последствия

К огромному сожалению, практикующие медики отмечают, что в большинстве случаев рассматриваемая патология неуклонно прогрессирует, делая прогнозы дальнейшей жизни неблагоприятными. При условии своевременного обнаружении болезни и проведения адекватного ее лечения заболевание может переходить в стадию длительной ремиссии. Однако полностью устранить проблему практически невозможно.

Но все же бывают ситуации, когда болезнь (особенно генерализованной формы) ведет себя крайне агрессивно, приводя к быстрой глубокой инвалидности пациента, а затем и летальному исходу. И даже радикальное оперативное лечение далеко не всегда способно полностью устранить патологию.

Пациент Егор, 5 лет.
У ребенка обнаружены периодические спастические движения левой ногой с разворотом конечности вправо, пока иных жалоб мама и ребенок не предъявляют. После обследования выставлен диагноз – состояние торсионной дистонии, легкой степени тяжести. Рекомендовано стационарное лечение в отделении неврологии, а также полноценное дообследование.

Классификация патологии

В зависимости от этиологического фактора, болезнь делится на такие виды:

  • Идиопатическая торсионная дистония (наследственная) передается по доминантному и рецессивному типу. В первом случае выявляется патология через 2-3 поколения, а во втором – 4-5.
  • Симптоматическая торсионная дистония возникает из-за различных болезней или повреждения мозга, вызванного новообразованием, энцефалитом, травмой или детским церебральным параличом.

По степени поражения патологический процесс классифицирован следующим образом:

  • Локальной форме характерно поражение отдельных мышечных тканей. Например, если торсионная дистония касается области шеи, то возникает спастическая кривошея. Данный вид считается наиболее распространенным.
  • При сегментарной разновидности болезни происходит спазм нескольких рядом находящихся мышц.
  • Генерализированная форма торсионной дистонии поражает обширные участки тела (туловище, конечности, спину).

По возрасту, в котором впервые проявились симптомы, болезнь делится на такие виды:

  • Позднее начало у людей старше 30 лет первоначально проявляется спазмами шеи и одной из верхних конечностей. Часто наблюдается ограниченность гиперкинеза.
  • Ранний дебют свойственен молодым людям до 20-30 лет. Первоначально поражаются мышцы одной из конечностей и постепенно вовлекаются другие области.

Торсионная дистония

Торсионная дистония — прогрессирующее неврологическое заболевание, основным синдромом которого выступают неконтролируемые тонические сокращения различных мышечных групп, приводящие к развитию патологических поз. Сопровождается различными вариантами гиперкинезов, может приводить к искривлению позвоночника и контрактурам суставов. Диагностика основана на исключении другой патологии и торсионной дистонии вторичного характера. Лечение осуществляется противопаркинсоническими средствами, антиконвульсантами, спазмолитиками, витаминами группы В. Возможно хирургическое лечение — стереотаксическая деструкция подкорковых структур.

Торсионная дистония (с латыни «torsio» – скручивание) — хроническая патология нервной системы, приводящая к тоническим мышечным нарушениям с формированием афизиологичных поз и возникновением гиперкинезов. Первое подробное описание заболевания приходится на 1907 г.

, однако в то время оно было отнесено к истерическому неврозу. Органический характер торсионной дистонии был доказан Г. Оппенгеймом в 1911 г.

, но и после этого длительный период ее нозологическая принадлежность являлась предметом дискуссий, а патогенез до сих пор остается не изученным.

Торсионная дистония может наблюдаться в различных возрастных периодах, но чаще дебютирует до 20-летнего возраста; 65% случаев приходится на первые 15 лет жизни. Встречаемость в различных популяциях составляет от 1 случая на 160 тыс. чел.

до 1 случая на 15 тыс. чел., в среднем — 40 случаев на 100 тыс. населения.

Неуклонное прогрессирование, приводящее к инвалидизации людей молодого возраста, отсутствие эффективной патогенетической терапии делает торсионную дистонию актуальной проблемой современной неврологии.

Торсионная дистония

Этиология и патогенетический механизм, в результате которого возникает мышечная дистония, к настоящему времени не изучены. Известны идиопатические и симптоматические случаи данной патологии. С развитием молекулярно-генетических исследований стало понятно, что идиопатическая торсионная дистония имеет наследственный характер.

Получены данные о различных типах ее наследования: аутосомном-рецессивном и аутосомно-доминантном. Причем во втором случае заболевание манифестирует в более позднем возрасте и имеет более легкое течение. В то же время в литературе описаны спорадические варианты.

Симптоматическая торсионная дистония наблюдается при внутримозговых опухолях, хорее Гентингтона, эпидемическом энцефалите, болезни Вильсона, черепно-мозговой травме, детском церебральном параличе.

Предположительно, торсионная дистония связана с нарушением метаболизма допамина. При обследовании больных зачастую выявляется повышенный уровень допамин-гидроксилазы крови.

Доминирующей патогенетической теорией является представление о том, что тонические нарушения при данном заболевании обусловлены расстройством подкорковой регуляции.

В пользу этого свидетельствуют выраженные морфологические дегенеративные изменения в подкорковых ядрах (субталамическом, базальных, красном, черной субстанции), часто выявляемые у больных.

Настойка из трав

Для приготовления настоя понадобятся по 2 ст.л. корня лавзеи, дягиля и родиолы, 4 ст.л. корня солодки, 3 ст.л. корня валерианы, 2 ст.л. травы омелы, 5 ст.л. ягод шиповника и 3 ст.л. травы зверобоя. Все травы должны быть хорошо измельчены и перемешаны между собой. На литр кипятка взять 2 ст.л. травяной смеси и прокипятить в течение 15 минут. Полученный отвар залить в термос, плотно закрыть и оставить настаиваться на ночь. Полученный настой нужно полностью выпить в течение следующего дня, при этом большая часть должна приходиться на утро. Для улучшения вкуса можно добавить варенье, мёд или сахар. Принимать ежедневно 3-4 месяца.

Классификация торсионной дистонии

Фокальная форма характеризуется тоническими спазмами отдельных мышц. К фокальным формам относятся: идиопатический блефароспазм  — смыкание век, вызванное тоническим спазмом круговой мышцы глаза; оромандибулярная дистония — сокращение мышц жевательной группы, языка, щек и рта; спастическая дисфагия — затруднение или невозможность глотания; спастическая дисфония — расстройство голосообразования из-за тонического сокращения голосовых мышц; писчий спазм — непроизвольное сокращение мышц кисти, обуславливающее расстройство письма; спазм мышц шеи; спазм стопы.

Мультифокальная форма — представляет собой различные комбинации фокальных форм.

Сегментарная форма — непроизвольное сокращение нескольких рядом расположенных мышечных групп.

Гемидистония — непроизвольное тоническое сокращение охватывает мышцы половины туловища.

Генерализованная форма — неконтролируемые тонические сокращения, охватывающие практически все мышцы тела.

Классификация торсионной дистонии

Фокальная форма характеризуется тоническими спазмами отдельных мышц. К фокальным формам относятся: идиопатический блефароспазм  — смыкание век, вызванное тоническим спазмом круговой мышцы глаза; оромандибулярная дистония — сокращение мышц жевательной группы, языка, щек и рта; спастическая дисфагия — затруднение или невозможность глотания; спастическая дисфония — расстройство голосообразования из-за тонического сокращения голосовых мышц; писчий спазм — непроизвольное сокращение мышц кисти, обуславливающее расстройство письма; спазм мышц шеи; спазм стопы.

Геморрой в 79% случаев убивает пациента

Мультифокальная форма — представляет собой различные комбинации фокальных форм.

Сегментарная форма — непроизвольное сокращение нескольких рядом расположенных мышечных групп.

Гемидистония — непроизвольное тоническое сокращение охватывает мышцы половины туловища.

Генерализованная форма — неконтролируемые тонические сокращения, охватывающие практически все мышцы тела.

Симптомы

В большинстве ситуаций расстройство протекает остро. Усложнение симптомов и появление осложнений возникает в кратчайшие сроки. Хроническая форма проявляется у малого числа пациентов. В раннем возрасте торсионная дистония проявляется так: периодически появляются судороги, меняется походка, возникает спастическая кривошея.

Когда пациент взрослеет, расстройство прогрессирует в острой форме, приступы проявляются неожиданно. Рассмотрим симптоматику: появление первичных генерализованных спазмов, принятие вынужденных поз, непроизвольные жесты.

Под воздействием следующих факторов состояние пациентов усугубляется: стресс, физические и интеллектуальные перегрузки, вредные привычки, напитки, содержащие кофеин и другие возбуждающие вещества.

Классификация торсионной дистонии

Фокальная форма характеризуется тоническими спазмами отдельных мышц. К фокальным формам относятся: идиопатический блефароспазм — смыкание век, вызванное тоническим спазмом круговой мышцы глаза; оромандибулярная дистония — сокращение мышц жевательной группы, языка, щек и рта; спастическая дисфагия — затруднение или невозможность глотания; спастическая дисфония — расстройство голосообразования из-за тонического сокращения голосовых мышц; писчий спазм — непроизвольное сокращение мышц кисти, обуславливающее расстройство письма; спазм мышц шеи; спазм стопы.

Мультифокальная форма
— представляет собой различные комбинации фокальных форм.

Сегментарная форма
— непроизвольное сокращение нескольких рядом расположенных мышечных групп.

Гемидистония
— непроизвольное тоническое сокращение охватывает мышцы половины туловища.

Генерализованная форма
— неконтролируемые тонические сокращения, охватывающие практически все мышцы тела.

Последствия

Несмотря на эффективность современных методик терапии, большинство врачей отметили стремительное прогрессирование торсионной дистонии. Болезнь крайне часто ведет себя агрессивно и приводит к инвалидности и летальному исходу. Радикальные способы терапии (хирургическое вмешательство) помогают не во всех случаях. Особенно касается это генерализированных форм торсионной дистонии. Избежать последствий и перевести патологию в стадию ремиссии можно лишь при своевременном обнаружении и составлении эффективной схемы терапии.

Торсионная дистония представляет собой неврологическую болезнь, для которой свойственны непроизвольные сокращения и спазмы мышечных тканей. Суть лечения заключается применение различных препаратов для улучшения общего состояния и замедления прогрессирования патологии. При отсутствии эффективности проводится оперативное вмешательство.

Возможные осложнения

Торсионная дистония может привести к гипертрофии мышц: они теряют гибкость и способность растяжения, что приводит к их укорачиванию. При длительном скручивании мышечных структур под воздействием спазма происходят дистрофические процессы в суставах.

Основные последствия:

  • контрактура суставов;
  • искривление позвоночника;
  • поясничный лордоз;
  • сколиоз;
  • кифосколиоз;
  • дыхательные нарушения;
  • инвалидизация.

Важно при первых нехарактерных подергиваниях или скручивании мышц у ребенка провести качественное обследование. Чем раньше начнется лечение, тем больше шансов предотвратить инвалидность

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Да
Нет

Заболевания со схожими симптомами:

Классификация патологии

В зависимости от этиологического фактора, болезнь делится на такие виды:

  • Идиопатическая торсионная дистония (наследственная) передается по доминантному и рецессивному типу. В первом случае выявляется патология через 2-3 поколения, а во втором – 4-5.
  • Симптоматическая торсионная дистония возникает из-за различных болезней или повреждения мозга, вызванного новообразованием, энцефалитом, травмой или детским церебральным параличом.

По степени поражения патологический процесс классифицирован следующим образом:

  • Локальной форме характерно поражение отдельных мышечных тканей. Например, если торсионная дистония касается области шеи, то возникает спастическая кривошея. Данный вид считается наиболее распространенным.
  • При сегментарной разновидности болезни происходит спазм нескольких рядом находящихся мышц.
  • Генерализированная форма торсионной дистонии поражает обширные участки тела (туловище, конечности, спину).

По возрасту, в котором впервые проявились симптомы, болезнь делится на такие виды:

  • Позднее начало у людей старше 30 лет первоначально проявляется спазмами шеи и одной из верхних конечностей. Часто наблюдается ограниченность гиперкинеза.
  • Ранний дебют свойственен молодым людям до 20-30 лет. Первоначально поражаются мышцы одной из конечностей и постепенно вовлекаются другие области.

Симптомы

В большинстве ситуаций расстройство протекает остро. Усложнение симптомов и появление осложнений возникает в кратчайшие сроки. Хроническая форма проявляется у малого числа пациентов. В раннем возрасте торсионная дистония проявляется так: периодически появляются судороги, меняется походка, возникает спастическая кривошея.

Когда пациент взрослеет, расстройство прогрессирует в острой форме, приступы проявляются неожиданно. Рассмотрим симптоматику: появление первичных генерализованных спазмов, принятие вынужденных поз, непроизвольные жесты.

Под воздействием следующих факторов состояние пациентов усугубляется: стресс, физические и интеллектуальные перегрузки, вредные привычки, напитки, содержащие кофеин и другие возбуждающие вещества.

Как проблема развивается?

Первично следует сказать, что различные формы торсионной дистонии развиваются по-разному. Говоря о наследственной форме патологии, заметим, что первые проявления болезни чаще обнаруживаются достаточно рано. Обычно это происходит в возрасте от четырех до девятнадцати лет.

Если проблема наследуется по так называемому аутосомно-рецессивному типу, болезнь обнаруживается раньше, а протекать может тяжелее, нежели в случаях аутосомно-доминантного типа наследования.

Изначально возникновение непроизвольных мышечных движений появляется лишь изредка, симптоматика наблюдаются с одной стороны тела (чаще в одной из нижних конечностей). Постепенно патология прогрессирует, вызывая множество неудобств у пациента при ходьбе.

В дальнейшем гиперкинезы могут активно распространяться, появляясь, а иногда и усиливаясь при негативном влиянии извне (при усталости, длительном стоянии, эмоциональном напряжении). Если торсионная дистония из своей локальной формы трансформируется в форму генерализованного типа, у пациента может наблюдаться гиперкинез мышечных тканей туловища, может существенно изменяться конфигурация позвоночника.

При дальнейшем прогрессе патологии:

  • самообслуживание пациента оказывается затрудненным;
  • при тяжелых стадиях недуга могут деформироваться суставные сочленения;
  • часто формируется экстрапирамидная ригидность мышечных тканей;
  • появляются контрактуры туловища либо конечностей;
  • могут наблюдаться серьезные спазмы тканей лица, глотки, органов дыхания.

Симптоматическая форма болезни возникает как осложнение иной патологии или неверного лечения пациента нейролептиками. В таких случаях болезнь может возникать практически в любом возрасте, имея острое течение. Спазмы мускулатуры могут возникать спонтанно, в сложных случаях приводя к опасным для жизни пациента экстренным состояниям!

Диагностика

Диагностику и лечение мышечной дистонии проводит врач-невролог. Доктор знакомится с историей болезни, опрашивает пациента о его симптомах, осматривает его. Для определения основной причины заболевания могут потребоваться такие исследования:

  • анализы крови и мочи на наличие токсинов;
  • визуализирующие исследования — МРТ или КТ, — выявляющие патологии головного мозга, такие как опухоли, повреждения или признаки инсульта;
  • электромиография (ЭМГ) — метод измерения электрической активности в мышцах. На область поражённых мышц помещают электрические датчики, которые демонстрируют пульсирующие нервные сигналы, передаваемые в мышцы, даже когда те находятся в состоянии покоя;

  • электроэнцефалография (ЭЭГ) — метод исследования функционального состояния головного мозга путём регистрации его биоэлектрической активности. Во время процедуры на голову пациента надевают набор электродов, соединённых с регистрирующим устройством.

Точный диагноз может быть затруднён из-за разнообразия проявления расстройства. Больному нередко ошибочно ставят диагноз наличия сходного или связанного расстройства, включая болезнь Паркинсона, эссенциальный тремор, туннельный запястный синдром, дисфункцию челюстного сустава, синдром Туретта, конверсионное расстройство или другие нервно-мышечные двигательные расстройства. Высока распространённость дистонии у людей с болезнью Гентингтона, где наиболее частыми клиническими проявлениями являются вращение плечевых суставов внутрь, устойчивое сжатие кулака, сгибание колена и инверсия (внутренний выворот) стопы.

SQLITE NOT INSTALLED

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector