Протеин s свободный

Причины снижения протеина S

Сниженный уровень или активность (при нормальном количестве) протеина S – показатель высокого риска тромбоза, так как ход коагуляционного касакада не имеет достаточного ограничителя.

1. приобретенный дефицит протеина S может быть острым (развивается внезапно) и хроническим (имеет длительное течение), временным и постоянным:

• заболевания печени и нарушение метаболизма витамина К – цирроз печени, вирусный гепатит, печеночная недостаточность
• тяжелые инфекционные заболевания – сепсис, шок, септицемия
• заболевания почек
• злокачественные опухоли
• ДВС-синдром
• СПИД
• беременность и 1,5 месяца после родов (прерывания беременности)
• после любого эпизода тромбоза (значительное потребление белка)
• при лечении варфарином — блокада синтеза в печени, из-за влияния на метаболизм витамина К
• беременность
• инфекционные заболевания

2. врожденный дефицит протеина S проявляется с рождения.

Интерпретация результатов

В норме в крови здорового человека С-реактивный белок отсутствует вовсе или находится в ничтожно малой концентрации.

Превышение нормы СРБ может свидетельствовать о следующих патологиях:

• бактериальные заболевания в острой форме (сепсис у новорожденных, туберкулез);
• менингит (воспаление мягких тканей вокруг мозга);
• послеоперационные осложнения (инфицирование раны, сепсис);
• нейтропения (снижение в крови концентрации нейтрофилов);
• повреждение тканей в результате травмы, оперативного вмешательства, ожогов;
• острый инфаркт миокарда;
• злокачественные процессы в организме с метастазированием;
• гипертонический криз (резкое повышение давления до индивидуально высоких цифр);
• сахарный диабет (повышение глюкозы крови);
• гормональные сбои (повышенный уровень гормонов эстрогена или прогестерона);
• системные ревматические патологии;
• атерогенная дислипидемия (пониженная концентрация «нормального» холестерина при повышении уровня триглицеридов);
• хронические сердечно-сосудистые патологии (ишемическая болезнь сердца, стенокардия);
• рецидив инфекционных и воспалительных процессов;
• реакция отторжения пересаженного трансплантата;
• вторичный амилоидоз (нарушение обмена протеинов).

Следует учитывать, что концентрация С-реактивного белка для различных заболеваний существенно отличается.

• При вирусных патологиях, метастазирующем раке (4-я стадия), а также вялотекущих ревматических заболеваниях уровень белка может быть повышен умеренно – до 30 мг/л;
• При рецидивирующих хронических воспалительных заболеваниях, бактериальной инфекции, остром инфаркте миокарда концентрация С-реактивного белка может находиться в пределах 40-100 мг/л. Такие же значения наблюдаются у пациентов в послеоперационном периоде;
• Генерализированные инфекции, обширные по площади ожоги, сепсис и другие угрожающие жизни и здоровью человека состояния могут давать сверхвысокие значения – более 300 мг/л;

Повышенная концентрация СРБ у здоровых людей при отсутствии жалоб и клинических симптомов может указывать на развитие онкологии.

Показания к анализу

Исследование белковых фракций позволяет диагностировать синдром иммунодефицита, онкологические и аутоиммунные процессы.

Также врач может назначить протеинограмму в следующих случаях:

• оценка тяжести течения воспалительных или инфекционных процессов (в острой и хронической форме);
• диагностика заболеваний печени (гепатиты) и почек (нефротический синдром);
• определение продолжительности заболевания, формы (острая, хроническая), стадии, а также контроль эффективности терапии;
• диагностика моно- и поликлональных гаммапатий;
• диагностика и лечение диффузных поражений соединительной ткани, в том числе коллагенозов (ее системное разрушение);
• наблюдение пациентов с нарушенным метаболизмом, режимом питания;
• мониторинг состояния больных с синдромом мальабсорбции (нарушение пищеварения и всасывания питательных компонентов);
• подозрение на множественную миелому, характеризующуюся симптомами: хроническая слабость, лихорадка, частые переломы и смещения, ломота в костях, инфекционные процессы в хронической форме.
• При отклонениях в лабораторных анализах, позволяющих заподозрить множественную миелому: гиперкальциемии, гипоальбуминемии, лейкопении и анемии.
• При подозрении на недостаточность альфа-1-антитрипсина, болезнь Брутона и другие иммунодефициты.

Исследование белковых фракций в крови (протеинограмма) выявляют концентрацию общего белка, количественное соотношение альбуминов и глобулинов.

С-реактивный протеин – маркер воспаления

После проникновения чужеродного белка (вирус, бактерия) в печени возрастает образование С-реактивного белка. В первые дни он может превысить норму в десятки и даже сотни раз. Этот белок бывает «хорошим» (повышает иммунную защиту) и «плохим» (нарушает состояние внутренней оболочки сосудов, стимулирует спазм, тромбоз, атеросклероз).

Показания к проведению анализа:

• С-реактивный белок

  повышение температуры, резкая слабость, головная боль;

• внезапные боли в суставах;
• геморрагическая кожная сыпь;
• подозрение на бактериальную инфекцию, опухолевый или аутоиммунный процесс;
• контроль лечения сепсиса, менингита, амилоидоза, коллагенозов;
• выявление повышенного риска сосудистых нарушений при атеросклерозе, диабете, у больных, находящихся на гемодиализе.

Для всех возрастных категорий концентрация этого белка не должна превышать 5 мг/л. В период беременности допускается возрастание до 20 мг/л

Для патологических состояний важно учитывать динамические изменения показателя, так как они отражают ухудшение или улучшение состояния больного. Высокие значения С-реактивного протеина бывают при:

• заболеваниях пищеварительной системы;
• остром и хроническом воспалении;
• ревматизме и аутоиммунных болезнях;
• амилоидозе;
• отторжении трансплантата;
• злокачественных новообразованиях и метастазах;
• вирусных и бактериальных инфекциях;
• септическом процессе;
• глубоких ожогах;
• после операций;
• туберкулезе;
• менингите.

При стенокардии С-реактивный протеин в норме, а при инфаркте он повышается на второй день, затем возвращается к исходному уровню на 15 — 20 день от приступа. Резкое возрастание показателя в сотни раз бывает за 1 — 2 дня до летального исхода. Это связано с критическим напряжением всех резервных сил организма.

Смотрите на видео о С-реактивном белке в крови:

Если у пациента имеется повышение уровня этого белка, но нет симптомов болезни, то дальнейший диагностический поиск направлен на обнаружение злокачественной опухоли. Во многих случаях длительное возрастание протеина у людей зрелого и пожилого возраста до 10 — 14 мг/л – это достоверный симптом развития атеросклероза, он бывает более информативен, чем холестерин крови.

Протеин крови отражает состояние обменных процессов, работу почек, печени, пищеварительной системы. Его содержание может возрастать при инфекциях и коллагенозах. Низкий уровень общего белка бывает при недостаточном поступлении, усиленном распаде, потере и перераспределении.

Рекомендуем прочитать об анализах на васкулит. Вы узнаете о визуальной диагностике васкулита и о том, какие анализы крови нужно сдать для выявления заболевания.

А здесь подробнее о показателях коагулограммы.

При подозрении на наследственную или приобретенную тромбофилию пациентам показаны анализы на протеины С и S. С-реактивный протеин отражает степень воспалительного процесса, а также риск развития атеросклеротических изменений артерий и сосудистых катастроф.

С-реактивный протеин – маркер воспаления

После проникновения чужеродного белка (вирус, бактерия) в печени возрастает образование С-реактивного белка. В первые дни он может превысить норму в десятки и даже сотни раз. Этот белок бывает «хорошим» (повышает иммунную защиту) и «плохим» (нарушает состояние внутренней оболочки сосудов, стимулирует спазм, тромбоз, атеросклероз).

Показания к проведению анализа:

• повышение температуры, резкая слабость, головная боль;

• внезапные боли в суставах;
• геморрагическая кожная сыпь;
• подозрение на бактериальную инфекцию, опухолевый или аутоиммунный процесс;
• контроль лечения сепсиса, менингита, амилоидоза, коллагенозов;
• выявление повышенного риска сосудистых нарушений при атеросклерозе, диабете, у больных, находящихся на гемодиализе.

Для всех возрастных категорий концентрация этого белка не должна превышать 5 мг/л. В период беременности допускается возрастание до 20 мг/л

Для патологических состояний важно учитывать динамические изменения показателя, так как они отражают ухудшение или улучшение состояния больного. Высокие значения С-реактивного протеина бывают при:

• заболеваниях пищеварительной системы;
• остром и хроническом воспалении;
• ревматизме и аутоиммунных болезнях;
• амилоидозе;
• отторжении трансплантата;
• злокачественных новообразованиях и метастазах;
• вирусных и бактериальных инфекциях;
• септическом процессе;
• глубоких ожогах;
• после операций;
• туберкулезе;
• менингите.

При стенокардии С-реактивный протеин в норме, а при инфаркте он повышается на второй день, затем возвращается к исходному уровню на 15 — 20 день от приступа. Резкое возрастание показателя в сотни раз бывает за 1 — 2 дня до летального исхода. Это связано с критическим напряжением всех резервных сил организма.

Смотрите на видео о С-реактивном белке в крови:

Если у пациента имеется повышение уровня этого белка, но нет симптомов болезни, то дальнейший диагностический поиск направлен на обнаружение злокачественной опухоли. Во многих случаях длительное возрастание протеина у людей зрелого и пожилого возраста до 10 — 14 мг/л – это достоверный симптом развития атеросклероза, он бывает более информативен, чем холестерин крови.

Протеин крови отражает состояние обменных процессов, работу почек, печени, пищеварительной системы. Его содержание может возрастать при инфекциях и коллагенозах. Низкий уровень общего белка бывает при недостаточном поступлении, усиленном распаде, потере и перераспределении.

Рекомендуем прочитать об анализах на васкулит. Вы узнаете о визуальной диагностике васкулита и о том, какие анализы крови нужно сдать для выявления заболевания.

А здесь подробнее о показателях коагулограммы.

При подозрении на наследственную или приобретенную тромбофилию пациентам показаны анализы на протеины С и S. С-реактивный протеин отражает степень воспалительного процесса, а также риск развития атеросклеротических изменений артерий и сосудистых катастроф.

Общие сведения

Протеин С относится к основным ингибиторам свертывания. Активная его форма связывает и деактивирует факторы свертывания, тем самым, регулирует процесс тромбообразования, замедляя его.

Информация, полученная из результатов теста на протеин С (% активности), позволяет предотвратить развитие тромбозов, назначить адекватное лечение пациентам с врожденным/приобретенным дефицитом компонента, снизить риск невынашивания и тромботических осложнений беременности.

Кровь поддерживается в жидком состоянии благодаря своевременной адсорбции факторов свертывания. В норме за этот процесс отвечают эндотелий (внутренняя поверхность сосудов) и антикоагулянты (антитромбин, протеин С и S). Протеин С играет роль главного активатора белков и адсорбента факторов свертывания.

Протеин С вырабатывается в печени. В кровяном русле он циркулирует в неактивном состоянии. Активируется на поверхности тромбоцитов и эндотелиальных клеток под воздействием тромбомодулина и тромбина. Активный протеин С:

• разжижает кровь;
• выступает противовоспалительным агентом;
• обеспечивает естественное отмирание клеток.

Анализ содержания протеина в крови

Протеин плазмы представлен в основном альбуминами и глобулинами. Первые образуются печенью и составляют около 60% всего белка крови. Глобулины, помимо печени, вырабатывают клетки иммунной системы. Направление на анализ может выдать хирург, кардиолог и нефролог. Общее содержание протеина крови является частью стандартного биохимического исследования.

Показания и проведение

Патологическими состояниями, при которых содержание белков в крови может иметь диагностическое значение, являются:

• частые подкожные кровоизлияния, склонность к кровотечениям;
• появление крови в кале;
• снижение выделения мочи, отеки голеней, боль в пояснице, костях;
• голодание, исхудание;
• подозрение на онкологические и аутоиммунные процессы;
• недостаточность функции печени и почек;
• инфекционные болезни;
• ожоги.

Анализ крови из вены

Для анализа нужна венозная кровь, взятая после 10-часового перерыва в приеме пищи. Утром в день исследования можно пить исключительно чистую воду.

Норма, когда понижены и повышены в крови

Результаты анализа на содержание белка крови сравнивают с таблицами, где указаны величины, соответствующие возрасту. Так, например, для новорожденных нормой считается от 45 до 67 г/л, а для взрослых – 64 — 84 г/л. Повышенными бывают показатели при:

• обезвоживании (тяжелый понос или рвота, обширный термический ожог, кетоацидоз при диабете, гиперосмолярной коме);
• острых и хронических инфекциях;
• болезнях соединительной ткани (красная волчанка, склеродермия, ревматизм);
• миеломной болезни.

Понижение концентрации белков в крови может быть по таким причинам:

• недостаток поступления при голодании, остром панкреатите, заболеваниях кишечника, парентеральном питании;
• поражение печени – цирроз, опухоль, гепатит, отравление;
• потеря при кровотечениях, нефрите, амилоидозе почек, нефропатии, ожогах;
• распад белка при длительной лихорадке, травмах, тиреотоксикозе, чрезмерных физических нагрузках, онкологии;
• обильное введение растворов при инфузионной терапии;
• продолжительный прием стероидных гормонов, анаболиков;
• переход плазмы крови в плевральную, брюшную или околосердечную полость при значительном выпоте (экссудации).

Кровь состоит не только из всем известных клеток — эритроцитов, лейкоцитов, но и разных органических соединений, относящихся по своей структуре к белковым веществам

С-реактивный протеин – маркер воспаления

После проникновения чужеродного белка (вирус, бактерия) в печени возрастает образование С-реактивного белка. В первые дни он может превысить норму в десятки и даже сотни раз. Этот белок бывает «хорошим» (повышает иммунную защиту) и «плохим» (нарушает состояние внутренней оболочки сосудов, стимулирует спазм, тромбоз, атеросклероз).

Показания к проведению анализа:

• С-реактивный белок

  повышение температуры, резкая слабость, головная боль;

• внезапные боли в суставах;
• геморрагическая кожная сыпь;
• подозрение на бактериальную инфекцию, опухолевый или аутоиммунный процесс;
• контроль лечения сепсиса, менингита, амилоидоза, коллагенозов;
• выявление повышенного риска сосудистых нарушений при атеросклерозе, диабете, у больных, находящихся на гемодиализе.

Для всех возрастных категорий концентрация этого белка не должна превышать 5 мг/л. В период беременности допускается возрастание до 20 мг/л

Для патологических состояний важно учитывать динамические изменения показателя, так как они отражают ухудшение или улучшение состояния больного. Высокие значения С-реактивного протеина бывают при:

• заболеваниях пищеварительной системы;
• остром и хроническом воспалении;
• ревматизме и аутоиммунных болезнях;
• амилоидозе;
• отторжении трансплантата;
• злокачественных новообразованиях и метастазах;
• вирусных и бактериальных инфекциях;
• септическом процессе;
• глубоких ожогах;
• после операций;
• туберкулезе;
• менингите.

При стенокардии С-реактивный протеин в норме, а при инфаркте он повышается на второй день, затем возвращается к исходному уровню на 15 — 20 день от приступа. Резкое возрастание показателя в сотни раз бывает за 1 — 2 дня до летального исхода. Это связано с критическим напряжением всех резервных сил организма.

Смотрите на видео о С-реактивном белке в крови:

Если у пациента имеется повышение уровня этого белка, но нет симптомов болезни, то дальнейший диагностический поиск направлен на обнаружение злокачественной опухоли. Во многих случаях длительное возрастание протеина у людей зрелого и пожилого возраста до 10 — 14 мг/л – это достоверный симптом развития атеросклероза, он бывает более информативен, чем холестерин крови.

Протеин крови отражает состояние обменных процессов, работу почек, печени, пищеварительной системы. Его содержание может возрастать при инфекциях и коллагенозах. Низкий уровень общего белка бывает при недостаточном поступлении, усиленном распаде, потере и перераспределении.

Рекомендуем прочитать об анализах на васкулит. Вы узнаете о визуальной диагностике васкулита и о том, какие анализы крови нужно сдать для выявления заболевания.

А здесь подробнее о показателях коагулограммы.

При подозрении на наследственную или приобретенную тромбофилию пациентам показаны анализы на протеины С и S. С-реактивный протеин отражает степень воспалительного процесса, а также риск развития атеросклеротических изменений артерий и сосудистых катастроф.

Лечение отклонений от показателей нормы

Исследование играет важную роль в клинической практике, особенно при определении генетических патологий противосвертывающей системы или перед плановыми хирургическими вмешательствами. С результатами анализа нужно обратиться к одному из следующих специалистов: гемостазиологу, терапевту, хирургу, акушеру или флебологу. При наличии острых тромботических осложнений врач назначает гепарин натрия или низкомолекулярные препараты. Во время беременности может применяться варфарин (особенно при наличии тромбофилии).

Скорректировать незначительные отклонения от нормы можно с помощью диеты, нормализации питьевого режима и активных тренировок. При отсутствии патологии, правильной подготовке к анализу и соблюдении всех рекомендаций врача результаты теста будут достоверными и приближенными к референсным показателям.

Дефицит протеина С

Недостаток протеина С приводит к возникновению тромбозов вен/артерий и нарушению кровообращения внутренних органов (инфаркт миокарда, инсульт, эмболия легких). У беременных может повыситься риск осложнений: преэклампсия и эклампсия, тромбоэмболия, тромбозы, внутриутробная задержка развития плода, замершая беременность, выкидыши, рождение мертвого ребенка, ДВС-синдром и т.д. Также низкий уровень протеина С является причиной некроза (отмирания) кожи.

Приобретенный дефицит протеина С. Причины:

• нарушение производства или ускоренный расход;
• нарушение структуры, функциональная непригодность;
• дефицит витамина К;
• заболевания печени, ее возрастная деградация;
• обширные ожоги или тяжелые травмы;
• серьезное хирургическое вмешательство;
• прием антикоагулянтов (варфарин и другие).

Врожденный дефицит протеина С

Ген дефицита передается по наследству представителям любого пола (до 0,5% случаев).

Определяется два типа носительства мутированного гена:

• гомозиготная – диагностируется у новорожденных и сопровождается ДВС-синдромом (закупорка мелких сосудов), неонатальной пурпурой (капиллярные излияния крови на коже) и т.д.;
• гетерозиготная – проявляется после полового созревания, повышает вероятность закупорки сосудов при низком ответе на лечение антикоагулянтами.

Врожденный дефицит протеина С у младенцев характеризуется нарушением производства достаточного количества протеина С печенью или секрецией дефектного белка, который не выполняет функцию антикоагулянта.

При диагностике патологии определяют два показателя: процент активности протеина С и его количество в крови. Анализ на протеин С также проводят для составления прогноза при септических состояниях (острое инфицирование крови). Если уровень активности снижается менее чем на 40% и в динамике уменьшается на 10% в сутки, то прогноз неблагоприятный.

Нормальные значения

Протеин С может измеряться в двух единицах: активность определяется в процентах (%), а концентрация в мг/л (миллиграмм на литр). У грудничков до года и новорожденных активность протеина C ниже из-за недостаточного синтеза антикоагулянта в печени, что считается вариантом нормы. Референсные показатели концентрации протеина C у взрослых колеблются от 2 до 6 мг/л.

Активность антикоагулянта зависит от возраста:

• новорожденные (1 день) – 26-44%;
• новорожденные (5 день) – 31-53%;
• новорожденные (30 дней) – 32-54%;
• груднички (3 мес.) – 41-67%;
• груднички (6 мес.) – 48-70%;
• дети от 1 года и взрослые – 70-140%.

Понижение значений

Причинами дефицита протеина S могут стать следующие факторы:

• Врожденный (наследственный) дефицит;
• Дефектность вырабатываемого в печени протеина S;
• Осложнения течения беременности;
• Осложнения в родах и/или в послеродовом периоде (до 1,5 месяцев);
• Острые или обострение хронических инфекционных, вирусных, бактериальных, воспалительных процессов;
• Септические состояния (тяжелое инфицирование крови), шок, интоксикация;
• Терапия антикоагулянтами;
• Прием гормонов (в том числе пероральных контрацептивов);
• Патологии печени:
  • гепатиты;
  • печеночная недостаточность;
  • онкология;
  • цирроз;
• Нарушение обмена витамина К, его всасывания (синдром мальабсорбции);
• Заболевания/дисфункция почек;
• Онкологические процессы внутренних органов и систем;
• Процессы, связанные с активностью ВИЧ;
• ДВС-синдром;
• Повышений риск тромбообразования, патологий кровеносной и сердечно-сосудистой систем.

Подробнее о показателях свертываемости крови

• Коагулограмма: основные показатели
  
• Фибриноген в крови
  
• АЧТВ
  
• Протромбин
  
• Тромбиновое время
  
• D-димер
  
• Волчаночный антикоагулянт
  
• Антитромбин III
  
• Плазминоген
  
• Протеин С
  
• Протеин S свободный
  
• Коагулограмма при беременности
  

Протеин S свободный (Protein S)

Интерпретация результатов

Исследуемый материал Плазма (цитрат)

Метод определения иммунотурбидиметрия с помощью автоматического анализатора параметров свёртывающей системы ACL ElitePro.

Естественный антикоагулянт, кофактор протеина С. Протеин S – кофактор протеина C (см. тест №1263 Протеин C), усиливающий его антикоагулянтное и профибринолитическое действия. Это витамин К-зависимый белок, синтезируемый в печени. В плазме крови он присутствует в двух формах – свободной и связанной с C4-BP (комплемента C4b-связывающим белком). Биологическую активность проявляет только свободная форма. Связанная форма функционально неактивна, поэтому определение свободной формы более информативно. протеина S зависит от половой принадлежности, гормонального фона и меняется с возрастом. Дефицит свободного протеина S может быть врождённым или приобретённым. Врождённый дефицит свободного протеина S типа I – классический – демонстрирует снижение уровня общего и свободного протеина S, а также снижение функциональной активности; тип II характеризуется снижением функциональной активности при нормальном уровне общего и свободного протеина S; тип III – селективным снижением уровня свободной формы.

Подобно другим видам тромбофилий, гетерозиготный вариант дефицита протеина S манифестирует во взрослом возрасте в виде тромбоэмболий. Гомозиготные варианты и сочетания с другими тромбофилиями обычно проявляются в период новорождённости в виде фульминантной пурпуры.

Приобретённый дефицит можно наблюдать во время беременности, на фоне приёма оральных антикоагулянтов, при использовании оральных контрацептивов, у пациентов с патологией печени, у новорождённых и др.

Снижение уровня свободного протеина S может быть связано с острофазным воспалительным ответом (повышение уровня C4-BP приводит к повышению связывания протеина S и уменьшению уровня его свободной формы).

Предпочтительно не проводить исследования во время острых тромботических эпизодов (хотя нормальный уровень протеина S в этих условиях позволяет исключить его дефицит).

Литература

1. Khan S., Dickerman J.D. Hereditary thrombophilia. Thrombosis Journal. 2006;4:15. www.thrombosisjournal.com/content/4/1/15.  
2. Tietz Textbook of Clinical Chemistry and Molecular Diagnostics. Ed. Burtis C.A., Ashwood E.R., Bruns D.E. 4 edition, Elsevier. New Delhi. 2006:2412.

Взятие крови предпочтительно проводить утром натощак, после 8-14 часов ночного периода голодания (воду пить можно), допустимо днем через 4 часа после легкого приема пищи. Накануне исследования необходимо исключить повышенные психоэмоциональные и физические нагрузки (спортивные тренировки), приём алкоголя.

Исследование не рекомендуется проводить во время острых периодов заболеваний, а также в присутствии антикоагулянтной терапии (после отмены должно пройти не менее 30 дней).

Протеин C (коагуляционный белок C)

Жидкое состояние крови поддерживается благодаря ее движению
(снижающему концентрацию реагентов), адсорбции факторов свертывания
эндотелием и, наконец, благодаря естественным антикоагулянтам
. Важнейшие из них — это антитромбин III ,
протеин С, протеин S и ингибитор внешнего механизма
свертывания . Точки приложения этих антикоагулянтов
различны.

Протеин
C играет важную роль в процессе активации белков в каскаде свертывания крови,
поскольку гидролизует связанные с фосфолипидами
фактор Vа и фактор
VIIIа . 

Протеин C — синтезируемый в печени витамин
К-зависимый белок, который превращается в активную протеазу
тромбином после связывания обеих
молекул с
тромбомодулином (белком на эндотелиальных
клетках) ( рис. 60.5 ). Взаимодействуя с протеином S
(кофактором протеина С), активированный протеин С,
обладая сильной антикоагулирующей активностью,
осуществляет инактивацию коагуляционных факторов 
F Va и  F VIIIa и
прекращает образование фибрина .
Активированный протеин С может также стимулировать
фибринолиз .

Кроме того, протеин С стимулирует выделение тканевого
активатора
плазминогена эндотелиальными
клетками.

Протеин C
(гликопротеин с молекулярным весом 62000 дальтон,
предшественник сериновой протеазы) синтезируется в виде единой
полипептидной цепи, содержащей легкую цепь с молекулярным весом 21000
дальтон
и тяжелую цепь с молекулярным весом 41000 дальтон,
соединенных дисульфидной связью. 

Протеин C по аминокислотной
последовательности и структуре высокогомологичен с тромбином и другими
витамин К-зависимыми коагуляционными факторами —
FVII, FIX, FX.

Переход на поверхности эндотелиальных клеток
протеина С в активированную форму осуществляется за счет протеолиза,
катализируемого тромбином , трипсином
и тромбомодулином . Протеолиз
сопровождается отщеплением препролидерной последовательности из 42
аминокислот сигнальными пептидазами и протеолитическим расщеплением
прозимогена в положениях -1, 155, 157 и отщеплением соединяющего дипептида
lys-arg. (Активация достигается расщеплением Arg-12-Leu пептидной связи в
N-концевой части профермента и освобождением 12-членного полипептида).

Активированный белок C (АПСИ , от англ. activated protein С)
является высокоспецифическим инактиватором факторов
Vа и VIIIа. Инактивация происходит путем ограниченного протеолиза.
Чувствительны к действию АПСИ только связанные с мембраной активные формы
этих факторов. Неферментным кофактором АПСИ является белок S

Важность
этого белка подтверждается тем фактом, что недостаточность его в крови
человека сопровождается тромбоэмболическими заболеваниями . 

В
соответствии с высказанной гипотезой белок S и АПСИ образуют
стехиометрический комплекс (1:1) на поверхности заряженных фосфолипидных
мембран. Белок S увеличивает сродство АПСИ к мембране. Непосредственное
взаимодействие этих белков осуществляется на поверхности эндотелиальных клеток и тромбоцитов , нативных и
активированных различными агонистами.

Уровень протеина С не столь жестко
связан с наклонностью к тромбозам, как уровень
антитромбина III .

Снижение уровня антитромбина III, протеина С и
протеина S или их структурные аномалии ведут к повышению свертываемости
крови. Повышенная свертываемость крови характерна также для часто
встречающейся аномалии фактора V ( лейденская
мутация ), при которой этот фактор становится устойчивым к действию
протеина С. Этот дефект есть у 20-50% больных с рецидивирующими венозными
тромбозами и рецидивирующими венозными эмболиями.

Риск варфаринового некроза кожи не зависит от характера
основного заболевания и дозы непрямого коагулянта. Это осложнение чаще
всего обусловлено дефицитом протеина С —
витамин-К-зависимого противосвертывающего белка. Поскольку Т1/2 протеина С
значительно короче по сравнению с Т1/2 факторов свертывания, а варфарин подавляет синтез всех
витамин-К-зависимых факторов, то у лиц с наследственным дефицитом протеина
С варфарин вызывает прежде всего резкое снижение концентрации протеина С.
Это приводит к временному повышению свертываемости
крови и тромбозу сосудов кожи с последующим
инфарктом кожи.

Белок C уникален среди
известных белков протромбинового комплекса. Последние, как известно,
содержат модифицированные остатки бета-гидроксилированной аспарагиновой
кислоты ( Hya ). В белке S Hya содержится только в
первом G-домене, три другие домена содержат остаток
бета-гидроксилированного аспарагина (
Hyn ). Белок S — первый белок, в котором идентифицирован такой остаток.
В настоящее время он обнаружен также в белках системы комплемента 
CIr и CIs , в тромбомодулине и других белках.

Расшифровка терминов

Анализ крови на содержание белка является частью биохимического исследования. Его назначают при многих заболеваниях. Для понимания основных названий, которые встречаются в полученных результатах, нужно знать значение некоторых терминов:

• протеин тотал, protein total – сумма содержания альбуминов и глобулинов, общая концентрация белков;
• С-реактивный протеин (читается, как «ц») – показатель интенсивности воспалительного процесса;
• С-протеин – тормозит образование тромбов, оказывает действие, противоположное факторам свертывания (протеинам, сгущающим кровь);
• S-протеин – усиливает активность С-протеина;
• кровь на эозинофильный катионный протеин исследуют при аллергических заболеваниях для диагностики и определения степени тяжести.

Общие сведения

Одним из основных компонентов крови является белок, который состоит из фракций (альбумина и нескольких видов глобулинов), образующих определенную формулу количественного и структурного соотношения. При воспалительных (острых и хронических) процессах, а также при онкологических патологиях формула белковых фракций нарушается, что позволяет оценить физиологическое состояние организма и диагностировать ряд серьезных заболеваний.

Под действием электрического поля (на практике применяется электрофорез) белок разделяется на 5-6 фракций, которые отличаются по местоположению, подвижности, структуре и доле в общей белковой массе.

Самая главная фракция — альбумин — составляет более 40-60% объема общего белка сыворотки крови.

Другие фракции представляют собой глобулины:

Альфа-1

К ним относятся белки острой фазы (быстрого реагирования):

• антитрипсин — блокирует протеолитические ферменты (при воспалительном процессе в легочной ткани подавляет функцию эластазы, предотвращая деградацию эластина в стенках альвеол и развитие эмфиземы легких);
• кислый гликопротеин (орозомукоид) — способствует фибриллогенезу;
• липопротеины отвечают за доставку липидов к другим клеткам;
• транспортные белки связывают и перемещают важные гормоны организма (кортизол, тироксин).

Альфа-2

Также включают белки острой фазы:

• макроглобулин активизирует защитные процессы организма при инфекционных и воспалительных поражениях;
• гаптоглобин соединяется с гемоглобином;
• церулоплазмин определяет и связывает ионы меди, нейтрализует свободные радикалы и является окислительным ферментом для витамина С, адреналина;
• липопротеины обеспечивают перемещение жиров.

Бета

К этой группе относят белки:

• трансферрин — обеспечивает перемещение железа;
• гемопексин — препятствует потере железа, связывает гемоглобин, миоглобин, каталазу, доставляет их в печень, где происходит распад гема и связывание железа с ферритином.
• комплементы — участвуют в иммунном отклике;
• бета-липопротеины — перемещают фосфолипиды и холестерин;
• некоторые иммуноглобулины — также обеспечивают иммунную реакцию.

Гамма

Фракция включает важнейшие белки иммуноглобулины разных классов (IgА, IgМ, IgЕ, IgG), которые являются антителами и отвечают за местный и общий иммунитет организма.

В результате развития острых или обострения хронических воспалительных заболеваний соотношение белковых фракций изменяется. Уменьшение количества того или иного вида белка может наблюдаться при иммунодефицитах, которые свидетельствуют о серьезных процессах в организме (аутоиммунные заболевания, ВИЧ, онкология и т.д.). Избыток зачастую свидетельствует о моноклональной гаммапатии (производство аномальных типов иммуноглобулинов). К последствиям гаммапатии можно отнести множественную миелому (рак плазматических клеток), макроглобулинемию Вальденстрема (опухоль костного мозга) и т.д. Также может возникнуть поликлональная гаммапатия (секреция аномального количества иммуноглобулинов). Результатом являются инфекционные болезни, аутоиммунные патологии, заболевания печени (например, вирусные гепатиты) и другие хронические процессы.

Расшифровка

Причины повышения

Повышенный уровень протеина С в крови не  имеет клинического значения и не ассоциирован с проблемами со здоровьем.

Если количество и активность протеина С находятся в пределах нормы, то можно утверждать адекватной регуляции противосвертывающей системы.

Причины снижения

Сниженный уровень или активность (при нормальном количестве) протеина С – показатель высокого риска тромбоза, так как ход коагуляционного каскада не имеет ограничителя.

1. приобретенный дефицит протеина С может быть острым (развивается внезапно) и хроническим (длительное течение), временным и постоянным:

• заболевания печени и нарушение метаболизма витамина К – цирроз печени, вирусный гепатит, печеночная недостаточность
• тяжелые инфекционные заболевания – сепсис, шок, септицемия
• заболевания почек
• злокачественные опухоли
• ДВС-синдром
• СПИД
• беременность и 1,5 месяца после родов
• после любого эпизода тромбоза — потребление протеина С в месте тромбоза
• при лечении гепарином или варфарином
• инфекционные заболевания

1. врожденный дефицит протеина С проявляется с рождения

• снижение продукции белка в печени
• синтез в печени аномального протеина С который не способен выполнять свою антикоагулянтную функцию – не связывается с протеином S или факторами VIIIа и Vа