Что такое глиома головного мозга и какая продолжительность жизни при опухоли?

Глиома мозга

Это заболевание в 60% случаев можно встретить среди всех опухолей головного мозга. В основном первичное внутримозговое новообразование и является глиомой мозга. Она выглядит в виде розового, сероватого с белым или красноватого узла, у которого имеются нечёткие очертания. Как правило, глиома мозга локализуется на стенках мозгового желудочка или в хиазме. Гораздо реже она может располагаться в нервных стволах, что приводит к развитию глиомы зрительного нерва. В редких случаях она может прорастать в оболочки мозга или черепные кости.

Глиома головного мозга выглядит в виде округлой или веретенообразной формы, с размерами от 3-х мм до размеров большого яблока. В основном эта опухоль растёт довольно медленно и не даёт метастазов. Но, тем не менее, для неё характерен выраженный инфильтративный рост, при котором иногда невозможно определить здоровые ткани среди патологии, даже с помощью микроскопа. Таким образом, глиома мозга представляет собой дегенерацию близлежащих нервных тканей, что не всегда соответствует выраженному неврологическому дефициту к размерам самой опухоли.

Глиому мозга различают в трёх основных видах, которые соответствуют началу поражения нервных клеток: астроцитома, эпендимома и олигодендроглиома. Существуют также смешанные формы заболевания, например, олигоастроцитома и астробластома.

Выделяют четыре злокачественные степени глиомы мозга. Для первой степени характерны доброкачественные глиомы с медленным ростом, например, гигантоклеточные астроцитомы, ювенильные астроцитомы и плеоморфные ксантоастроцитомы. Вторая степень характеризуется медленным прогрессированием с одним признаком злокачественности, для которой свойственна атипичность клеток. При этом эта форма глиомы мозга может переходить в третью и четвёртую степень. Третья степень представляет собой два признака из трёх. К ним относятся: митозные фигуры, атипия ядер или микропролиферация эндотелия. А вот четвёртая степень – это глиобластома мультиформная, при которой отмечаются некрозные области.

Глиомы мозга бывают субтенториального и супратенториального типа, что объясняется их местом локализации.

Клиническая симптоматика при глиоме мозга характеризуется разнообразными проявлениями, и зависит от её расположения. В большинстве случаев у больных наблюдаются общемозговые нарушения, которые не купируются простыми препаратами от головной боли. А они, в свою очередь, сопровождаются тяжестью в глазах, желудочными расстройствами в виде тошноты и рвоты, иногда приступами судорог. Эти симптомы приобретают выраженный характер при поражениях глиомой мозга желудочков и ликворных путей. В данном случае происходит нарушение циркуляции цереброспинальной жидкости и её оттока, что становится причиной развития гидроцефалии с гипертензией внутричерепного давления.

Для очаговых локализаций глиомы мозга свойственны симптомы в виде нарушенного зрения, вестибулярной атаксии, расстройства речи, развития паралича или пареза, сниженной глубокой или поверхностной чувствительности, психических отклонений.

Диагностирование глиомы мозга начинают с опроса жалоб пациента

Существенное внимание уделяют анализу мнестического состояния и психики больного. Затем используют электромиографию; электронейрографию; эхоэнцефалографию, которая поможет выявить или исключить гидроцефалию

При зрительных нарушениях назначается консультация специалиста, а также проводят такие офтальмологические обследования, как офтальмоскопия, периметрия и визиометрия. При имеющихся судорожных приступах, назначают ЭЭГ.

При постановке диагноза важным моментом является дифференцирование опухоли мозга с гематомой внутри мозга, абсцессом, эпилепсией и другими опухолями нервной системы, а также с последствиями перенесенного инсульта.

Самым эффективным методом обследования глиомы мозга на данный момент считается МРТ. Если невозможно её провести, то используют КТ или МСКТ мозга, сцинтиграфию или контрастную антиографию сосудов мозга. Для уточнения диагноза назначается люмбальная пункция, которая выявляет опухолевые клетки. Но только проведенное оперативное вмешательство или стереотаксическая биопсия смогут установить окончательный диагноз глиома мозга, с уточнением злокачественности и выявлением её вида.

Классификация глиом головного мозга и механизм их возникновения

Глиомы классифицируются по типу клеток, по классам и по расположению. В зависимости от типа клетки, глиомы названы в соответствии с конкретным видом клеточных структур, с которыми они разделяют гистологические особенности, но не обязательно из которой они происходят.

Основными видами глиом являются:

• Эпендимомы — эпендимные клетки.
• Астроцитомы — астроциты (глиобластома является злокачественной астроцитомой и наиболее распространенной первичной опухолью головного мозга у взрослых).
• Олигодендроглиомы — олигодендроциты.
• Глиомы ствола головного мозга.
• Глиомы зрительного нерва.
• Смешанные глиомы, такие как олигоастроцитомы, они содержат клетки из различных типов глии.

По степени развития патологического процессе различают глиомы, которые дополнительно классифицированы в соответствии с их классом, определяемым патологической оценкой опухоли.

• Низкокачественные глиомы (II класса по номенклатуре ВОЗ) хорошо дифференцированы (не анапластические). Они имеют тенденцию к доброкачественному развитию и предвещают лучший прогноз для пациента. Тем не менее, они имеют устойчивую частоту рецидивов и повышаются в классе в течение долгого времени, поэтому могут быть классифицированы как злокачественные.
• Высококачественные глиомы (III-IV класса ВОЗ) являются недифференцированными или анапластическими. По сути это злокачественная опухоль, имеющая худший прогноз.

Из многочисленных оценочных систем в настоящее время наиболее распространена система классификации для астроцитом, где опухоли подразделяются от I класса (наименее развитая болезнь с благоприятным прогнозом) до IV (самой тяжелой болезнью с худшими прогнозом).

По расположению глиомы могут быть классифицированы по признаку размещения относительно мембраны в мозгу под названием тенториум. Тенториум отделяет паренхиму головной мозга от мозжечка.

Различают глиомы размещенные:

Супратенториально

Выше мозжечка, в головном мозге, и встречаются чаще всего у взрослых (70%).

Интратенториальные 

Ниже мозжечка, в мозжечке и чаще всего у детей (70%).

Понтийские глиомы

Располагаются в мосте ствола головного мозга, который состоит из трех частей (коры, среднего мозга и продолговатого мозга. Мост между этими областями контролирует критические функции, такие как дыхание, поэтому любые изменения и вмешательства в этой области, как патологические, так и хирургические, крайне опасны для жизни пациента.

По оценкам, число новых случаев (с поправкой на возраст) частота появления первичных злокачественных болезней мозга и центральной нервной системы в 2008 году составила 3,8 случаев на 100000 у мужчин и 3,1 на 100000 у женщин. Показатели заболеваемости были выше в более развитых странах (мужчины: 5,8 на 100000, женщины: 4.4 на 100000), чем в менее развитых странах (мужчины: 3,2 на 100000, женщины: 2.8 на 100000).

• В России ежегодная заболеваемость первичной злокачественной глиомой составляет примерно пять случаев на 100000 человек.
• Каждый год около 22500 новых случаев злокачественной первичной опухоли головного мозга диагностируется у взрослых в нашей стране, из которых 70% являются злокачественными глиомами.
• Глиобластомы составляют примерно от 60% до 70% злокачественных глиом, астроцитомы — от 10% до 15%, олигодендроглиомы и анапластические олигоастроцитомы — от 10%.
• Менее распространенные опухоли, такие как анапластические эпендимомы и анапластические ганглиоглиомы находятся в рамках 2,3%.

Кроме первичных опухолей головного мозга, мозговые метастазы могут распространятся на легкие, молочные железы, превращаться в меланомы. Тем не менее, в последнее время увеличение частоты мозговых метастазов от других видов рака, таких как почечного, предстательной железы, колоректального уже практически не наблюдается.

Высококачественные глиомы — это сильно сосудистые опухоли и имеют тенденцию проникать в окружающие ткани. Новообразования часто развивают обширные участки некроза и гипоксии. Часто рост опухоли вызывает пробой в работе гематоэнцефалического барьера в непосредственной близости от патологического процесса. Как правило, высококачественные глиомы почти всегда рецидивируют даже после полного хирургического иссечения, поэтому их обычно называют периодическим раком мозга.

Наоборот, низкокачественные опухоли растут медленно, часто в течение многих лет и могут обходиться без лечения, если не растут и не вызывают симптомов.

Современные методы диагностики заболевания

Нейровизуализация играет решающую роль в диагностике, оценке местоположения, степени и биологической активности опухоли до, во время и после лечения. Роль таких методов в диагностике опухолей низкой степени заключается в мониторинге возможных рецидивов заболевания или анапластической трансформации в новообразования высокой степени агрессивности. При высококачественных глиомах, нейровизуализация очень необходима для дифференциации рецидива опухоли от вызванных лечением изменений, таких как некроз после радиоизлучения.

Глиомы часто характеризуются диффузной инфильтрацией белого вещества. Стереотаксическая биопсия показала, что эти области выглядят нормально при обычном контрастировании.

Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томографии (МРТ).

МРТ является текущим золотым стандартом в мониторинге ответов на лечение опухоли. Однако, прогностическая информация не может быть получена до тех пор, пока не пройдет несколько недель после начала лечения.

Чаще всего, КТ является основным методом визуализации для оценки симптомов глиом. Контрастная КТ может разграничить нарушения в гематоэнцефалическом барьере, однако чувствительность КТ значительно ниже, чем МРТ. И именно эта разница в результатах может дать ограниченную информацию о биологии опухоли. Например, несколько повышенная плотность ткани во время мониторинга может указывать на увеличение тканевых клеток или рост опухоли. С другой стороны, снижение затухания в пролеченной области указывает на низкую клеточность опухоли или отека. Тем не менее, точное разграничение границ опухоли или степень изменений, связанных с лечением, определить не представляется возможным с помощью этого метода.

Позитронно-эмисионная томография (ПЭТ).

Поскольку большинство раковых клеток, в том числе глиом, демонстрируют высокую скорость гликолиза, ПЭТ помогает в дифференциации между опухолевыми и нормальными тканями мозга. Следует отметить, однако, что корреляция между поглощением и метаболизмом глюкозы в опухолях может отличаться от нормальной ткани в необработанной опухоли.

Биопсия.

Диагноз состояния ткани может быть получен во время хирургической резекции или стереотаксической биопсии. Биопсия применяется только в тех случаях, когда новообразование не поддается резекции, либо, когда количество опухолевой ткани не может быть удалено, либо общее клиническое состояние пациента не позволит использовать инвазивную хирургию.

Стереотаксическая биопсия мозга является точной и безопасной диагностической процедурой у пациентов с очаговыми поражениями. Совместное использование компьютеризованной томографии и стереотаксического каркаса позволяет выполнять нейрохирургию в глубоких структурах головного мозга. Подобное сочетание методик позволяет нейрохирургу определить локализацию опухоли с точностью до миллиметра, а также оценить глубину и тяжесть поражения близлежащих тканей, что может сыграть решающую роль при последующем лечении и возможности реабилитации.

Симптоматика

Симптомы глиобластомы зависят от локализации новообразования, скорости роста, степени воздействия на окружающие ткани. Неврологические нарушения выраженно проявляются, когда опухоль разрастается и сдавливает окружающие ткани. Симптомы глиобластомы, образовавшейся в головном мозге:

1. Боли в области головы.
2. Ухудшение когнитивных способностей (памяти, мыслительной деятельности).
3. Судорожный синдром.
4. Поведенческие нарушения, изменение личности.
5. Расстройство психо-эмоционального фона.
6. Нарушение речи.
7. Астения, мышечная слабость в конечностях.
8. Расстройство чувствительности (онемение, покалывание) в конечностях.
9. Сбои в работе вегетативной нервной системы (тахикардия, брадикардия, повышенное потоотделение, скачки артериального давления).
10. Сильная утомляемость.

Основные признаки могут дополняться характерной очаговой симптоматикой – нарушением двигательной координации, зрительной дисфункцией, атаксией. Для очаговых проявлений характерны гемипарезы – параличи в одной половине тела, тремор конечностей, нарушение слуха. Часто больные жалуются на тошноту, которая нередко сопровождается рвотой. Характерные признаки, косвенно указывающие на локализацию новообразования:

1. Сонливость, преходящие помрачения сознания, головокружения. Обычно возникают в результате компрессии вестибулярного нерва, мозжечка, при повышении значений внутричерепного давления.
2. Нарушение речи и ухудшение когнитивных способностей. Обычно возникает при локализации опухоли в зоне лобных долей.
3. Расстройство чувствительности (неадекватная реакция на внешние раздражители). Обычно возникает, если опухоль находится в области таламуса, ствола мозга, коры.
4. Тошнота, рвота. Чаще наблюдается, если новообразование расположено вблизи рвотного центра в продолговатом мозге или в корковых структурах.

В большинстве случаев признаки патологии отсутствуют на ранних этапах развития. У больных с глиобластомой, коррелирующей с ВПГ (простой вирус герпеса) часто развиваются воспалительные реакции, что подтверждается наличием в опухолевых тканях воспалительного инфильтрата. Визуально наблюдаются типичные для герпеса высыпания на коже в области губ и носогубных складок. Гистологический анализ пробы опухолевой ткани показывает наличие герпетических внутриядерных включений.

Для больных с глиобластомой, контаминированной (смешанной) с ВПГ, также свойственны нарушения: умеренный лейкоцитоз (по результатам анализа крови), умеренный цитоз (по результатам анализа цереброспинальной жидкости), субфебрильная температура (длительное повышение температуры в пределах 37-38°C), что важно учитывать при выборе методов, как лечить пациента

Осложнения

В зависимости от выбранного вида лечения, осложнения разнятся. Например, при фракционной радиотерапии традиционного типа больной около 7-10 дней чувствует себя усталым, его тошнит и аппетит отсутствует полностью. Это приводит к потере веса, поэтому онкологические больные худые. Нередко после процедуры краснеет кожа и выпадают волосы. Через пару месяцев после радиотерапии могут возникают поздние осложнения, как:

• частичная потеря памяти;
• сложности с мышлением;
• спутанность сознания.

В редких случаях, возникают проблемы гипофизарной функции или некроз из-за полученной дозы радиации. Последний приводит к клинической картине, которая была до и во время глиомы — слабость, боль, ухудшение зрения, эпилепсия.

Классификация глиобластом головного мозга

Виды глиобластом головного мозга могут отличаться по степени злокачественности, которую определяют патоморфологи, исследуя образец опухоли и учитывая дифференцированность клеток. Наиболее низкодифференцированной и высокозлокачественной является мультиформная мультифокальная глиобластома головного мозга.

Согласно гистологической характеристике глиобластома может быть:

• гигантоклеточной – при наличии клеток гигантского размера с несколькими ядрами;
• мультиформной – при наличии разнообразных, злокачественных клеток, большого количества сосудов и кровоизлияний;
• глиосаркомой – новообразованием, имеющим саркоматозный компонент.

Прогноз и продолжительность жизни

В зависимости от того как сильно поражены нейроглиальные ткани и другие структуры мозга, какого размера глиома и как она поддается терапии врачи дают прогноз

Но при этом важно понимать, что эта опухоль не излечивается полностью. Так, при глиоме малигантного типа больные живут не более 12 месяцев с момента получения этого страшного диагноза

И только 25% получают шанс прожить всего пару лет.

Опухоль в зрительном нерве и ее прогноз зависит от того, насколько быстро была начата терапия и как далеко глиома проросла. Если это была орбитальное поражение зрительного нерва, то резекция и рентгенотерапия дают положительные результаты и благоприятный исход. Но если процесс распространился через зрительный канал в мозг, то прогноз будет неутешительным. Без помощи нейрохирурга тут не обойтись.

Астроцитома составляет 30% глиом всех типов и чаще всего у больных на нее довольно благоприятный прогноз, особенно если:

• пациент молодой;
• при резекции опухоль удалена без остатка;
• неврологический дефицит после процедуры минимален или отсутствует.

При этих факторах более 85% больных живут более 5 лет после постановки диагноза. У других пациентов прогнозирование затруднено, ведь на это влияют многие факторы.

Поэтому в случаях, когда поставлен диагноз «астроцитома», врачи рекомендуют находиться под их присмотром, ведь опухоль может в кратчайшие сроки трансформироваться в злокачественное новообразование. Важна при глиоме психологическая поддержка как больного, так и членов его семьи.

Как обнаружить заболевание

Диагностика глиомы начинается с неврологического осмотра. Врач оценивает состояние внешней чувствительности, проверяет рефлексы и мышечный тонус. Нарушение координации в пространстве во время ходьбы позволяет обнаружить вестибулярное расстройство. Во время консультации врачом подробно изучается последовательность и характер жалоб пациента для подбора необходимых исследований. Изучение индивидуального и семейного анамнеза дает возможность выявить факторы риска онкологических заболеваний.

Основные методы диагностики:

1. Магнитно-резонансная томография — наиболее эффективный способ визуального обследования головного мозга. Это безопасное исследование, не сопровождающееся облучением организма. Онколог получает объемные изображения различных структур органа. Результаты МРТ важны для оценки степени распространенности новообразования в мозге и подбора метода хирургического вмешательства.
2. Позитронно-эмиссионная томография — визуальное исследование головного мозга с предварительным введением специальных контрастных веществ. Результаты процедуры помогают оценить скорость роста опухоли.
3. Стереотаксическая биопсия — процедура, без которой невозможна постановка диагноза. С помощью специального инструмента нейрохирург делает небольшое отверстие в черепе. Далее производится пункция для забора клеток непосредственно из патологического образования. Гистологическое исследование материала дает возможность точно определить тип новообразования и стадию болезни.

Таким образом, эффективное хирургическое и терапевтическое лечение возможно только после проведения перечисленных выше процедур. Если у пациента есть противопоказания к МРТ-диагностике, врач назначает компьютерную томографию и ангиографию сосудов головного мозга.

Вспомогательные диагностические процедуры назначаются для уточнения особенностей клинического течения болезни.

Дополнительные обследования:

1. Исследование скорости распространения импульсов в нервных волокнах и эффективности передачи сигнала в мышцы. Эти неврологические тесты проводятся с целью обнаружения клинических признаков глиомы.
2. Эхоэнцефалография — эффективный способ визуальной диагностики. Результаты процедуры помогают оценить состояние разных отделов головного мозга и обнаружить признаки гидроцефалии.
3. Офтальмологическая диагностика. Этот диагностический этап очень важен, поскольку новообразования часто расположены в области зрительного перекреста. Врач оценивает остроту зрения и осматривает глазное дно для поиска нарушений.
4. Электроэнцефалография — исследование электрической активности мозга. Процедура показана при обнаружении спонтанных мышечных сокращений.
5. Люмбальная пункция — забор образца спинномозговой жидкости с помощью иглы. Пункция проводится в поясничном отделе позвоночника. При опухолевом росте в образце можно обнаружить измененные клетки.

Перечисленные обследования также назначается с целью дифференциальной диагностики. Необходимо исключить наличие абсцесса, гематомы, эпилепсии и других болезней нервной системы, вызывающих неспецифическую симптоматику.

Лечение

Начинается чаще всего с оперативных методов. Только хирургическое вмешательство позволяет либо удалить новообразование полностью, либо уменьшить его размер и, в любом случае, получить материал для гистологического исследования. Во время вмешательства стараются сохранить функционально активные зоны мозга, чтобы по-максимуму обеспечить качество жизни пациента.

Радикальное удаление глиомы удается редко из-за инфильтративного роста опухоли. Но даже уменьшение объема новообразования продлевает жизнь пациентам, позволяя устранить внутричерепную гипертензию, нормализовать отток ликвора, ослабить сдавление растущей глиомой важных структур мозга.

Современные методики предполагают предварительное картирование головного мозга пациента. То есть перед операцией проводится функциональная магнитно-резонансная томография позволяющая определить моторные, речевые и другие важные зоны у конкретного пациента. Во время хирургического вмешательства врач может видеть положение инструмента относительно как самой опухоли, так и окружающих мозговых структур.

Во время операции могут использоваться дополнительные способы воздействия: интраоперационная лучевая терапия, криодеструкция опухоли. Последний метод имеет как сторонников, так и противников.

При криодеструкции минимален риск развития осложнений, можно с большой вероятностью уничтожить все клетки глиомы, не создается препятствий к дальнейшему использованию лучевой и химиотерапии. С другой стороны, глубину криодеструкции трудно регулировать; при том что функции замороженных тканей необратимо нарушаются, возможно поражение важных участков мозга. К тому же, опухолевые клетки могут быть более устойчивы к замораживанию, чем дифференцированные.

При выявлении небольших глиом, расположенных в глубине мозговой, ткани (что случается всё чаще из-за улучшения диагностики), прежде всего выполняют стереотаксическую биопсию опухоли. То есть компьютер рассчитывает координаты глиомы относительно конкретного черепа, далее под контролем программы специальный зонд вводится на заданную глубину в нужный район. Если традиционная операция невозможна, после получения материала для биоптата могут быть сделаны:

• стереотаксическая криодеструкция – вводится криозонд и опухоль замораживается;
• стереотаксическая лучевая терапия, она же – стереотаксическая радиохирургия: облучение направляется узким пучком на локальный участок мозга, пораженный новообразованием;
• стереотаксическая имплантация радиоактивных источников – область опухоли вводится источник радиоактивного излучения; пока этот метод считается экспериментальным из-за высокой частоты осложнений.

Чаще всего после операции планируется стандартная лучевая терапия. Она проводится через 2 – 4 недели от хирургического вмешательства. Облучается участок удаленной опухоли и 2 см ткани мозга вокруг него, курс лечения длится 5 – 6 недель.

Стереотаксическая радиохирургия проводится одномоментно, но показана только если опухоль менее 3 см в диаметре.

Химиотерапия используется при лечении глиом высокой степени злокачественности в сочетании с лучевой терапией. Препараты и схемы зависят от химиочувствительности опухоли.

Операция не выполняется при диффузном глиоматозе, в том числе, если выявлена диффузная глиома ствола головного мозга. В этом случае проводится химиолучевое лечение.

В качестве дополнительной терапии используют глюкокортикоиды для снятия отека головного мозга, противоэпилептические препараты для устранения судорог и так далее.

При рецидивах опухоли подход зависит от ее характеристик. Могут применяться:

• повторная операция;
• повторное облучение;
• химиотерапия;
• паллиативная терапия.

Прогноз чаще всего неблагоприятен, так как глиома довольно быстро трансформируется в глиобластому, медиана выживаемости при которой даже на современном этапе не более 12 месяцев.