Дефекты межжелудочковой перегородки: симптомы, причины и лечение

Прогноз

Продолжительность жизни и прогноз целиком зависят от диаметра отверстия и качества функционирования сосудистого русла в малом круге кровообращения.

При незначительном дефекте качественный показатель жизни не меняется, только у 2 % есть вероятность появления вирусного эндокардита. Около 40-50 % небольших отверстий сами затягиваются до 4-5 лет.

При среднем размере окна сердечная недостаточность возникает рано. Постепенно самостоятельно закрыться могут лишь 14%, другие способны уменьшиться в размере. По мере взросления у оставшихся больных часто развивается легочная гипертензия.

При большом отверстии сердечная недостаточность является неотъемным спутником пациента.

Часто появляются пневмонии. Синдром Эйзенменгера поражает 10-15% таких детей. Велик риск летального исхода в детском или подростковом возрасте.

Если оперативное вмешательство не проводится, то при средних отверстиях пациент может прожить около 30 лет, а при незначительном дефекте почти 60 лет.

Наиболее склонны к самозакрытию мышечные дефекты, в то же время инфундибулярные нуждаются в хирургической коррекции.

При посещении стоматологии все пациенты с дефектами должны проходить антибактериальную профилактику. Физические нагрузки ограничиваются для всех больных. Если проведена операция и проблема устраняется, то через год дети могут выполнять любые нагрузки.

Смертность от дефекта перегородки составляет не более 10%, включая и послеоперационную летальность.

Дефект перегородки появляется еще во внутриутробном развитии, что может выявить ультразвуковая диагностика на плановом обследовании. Окно малого размера не приносит существенных неудобств пациенту и даже иногда зарастает до рождения, опасны средние и большие пространства.

Чаще всего возникает перимембранозный дефект, вероятность самозатягивания которого во много раз больше, чем других видов. Общая смертность пациентов с таким пороком не превышает 10%.

Симптомы патологии у детей

У новорожденных до исполнения месяца с момента появления на свет симптомы проявляются лишь при значительных размерах окна или если присутствуют иные отклонения в структуре и функциональности органа.

В дальнейшем при малом дефекте у малыша патология никак себя не проявляет. Кроха активен, хорошо кушает и прибавляет в весе в зависимости от возраста.

Если наблюдается средний размер отверстия, то при проникновении инфекции в дыхательные пути признаки болезни обостряются, так как повышается давление крови в легочных структурах и понижается их пружинность.

Заметить недуг можно по следующим симптомам:

• Повышенная потливости при нормальных температурных условиях.
• Вялость в процессе сосания, у ребенка быстро появляется усталость, он часто делает перерывы.
• Малыш недобирает месячную норму по весу, в то же время рост находится в нужных пределах.
• Появление тахипноэ. Ребенок за одну минуту совершает 40 и более дыхательных движений, причем в этом процессе берет участие и плечевая зона.

Значительный по размерам дефект сопровождается яркой симптоматикой и является показанием для срочного вызова врача. Признаки могут сопутствовать как постоянно, так и появляться спонтанно. Сюда относят все характерные симптомы среднего дефекта, но в острой форме.

Помимо этого, ребенка может беспокоить:

• Появление цианоза. Синеет шея и лицевая часть, особенно в процессе нагрузки.
• Синюшный окрас всех кожных покровов может говорить о наличии сочетанного порока.
• Отечность конечностей и живота.
• Потеря аппетита.
• Трудности с дыханием, капризность малыша. При любой нагрузке давление в системе легочного кровотока возрастает и ребенку становится трудно дышать, появляется рестриктивный симптом одышки, болезненность в зоне грудной клетки.

В более старшем возрасте дети ощущают сильное головокружение вплоть до потери сознания.

Если ребенок присаживается на корточки, ему становится немного легче. По мере развития патологии дыхание становится учащенным и появляется кашель приступообразного характера, далее может образоваться сердечный горб.

У больных ребят значительно увеличена печень и прослушиваются влажные хрипы, наблюдается кардиалгия. Носовые кровотечения могут стать постоянными спутниками подростков, и на фоне общей картины последние отстают от сверстников в умственном и физиологическом развитии.

Как определить болезнь

Диагноз «приходит» к каждому по-разному. Вы можете, еще нося под сердцем малыша, узнать об имеющейся у него патологии, либо неонатолог сразу после рождения сообщит вам про вторичный дефект межпредсердной перегородки у новорожденного, а иногда бывает, что подростка вдруг начинают беспокоить неприятные ощущения в области грудной клетки, и обследование выявляет ДМПП.

Симптомы и признаки

Я ни в коем случае не призываю «искать болезни» у ребенка. Лишь хочу напомнить, что своевременная диагностика и коррекция нарушений позволят малышу сохранить здоровье, обеспечить полноценную работоспособность, качество жизни, избежать инвалидности. Советую обратиться к педиатру, если Вы вдруг заметите следующие симптомы у ребенка:

• чрезмерную усталость;
• одышку после физической нагрузки;
• жалобы на учащение сердцебиения;
• бледность или цианоз (синеватый оттенок кожи).

Дошкольник не всегда способен точно описать свое состояние. Вы можете обнаружить, что малыш чаще присаживается отдохнуть, чем другие дети, чаще простужается. А банальная вирусная инфекция у него вдруг осложняется пневмонией. «Перебои в сердце» при латентном течении ДМПП обычно проявляются в подростковом возрасте.

К счастью, обычно ДМПП характеризуется бессимптомным течением, ребенка ничего не тревожит, но если врачи диагностировали дефект межпредсердной перегородки, важно проходить профилактические медицинские обследования, чтобы не пропустить первые клинические признаки легочной гипертензии

УЗИ-критерии

При аускультации, скорее всего, Ваш педиатр выявит систолический, реже – диастолический шум, расщепление второго тона. Но достаточно часто, даже при дефектах больших размеров, в случае ДМПП уловить ухом изменение мелодии сердца не всегда возможно.

Диагностические возможности УЗИ в случае ДМПП включают:

1. Непосредственное определение дефекта, его размеров, формы, локализации. Благодаря двухмерному изображению осматривается вся межпредсердная перегородка. Отдельные авторы рекомендуют оценивать отверстие в трех проекциях.
2. Увеличение размеров правого предсердия и желудочка.
3. При цветном доплеровском картировании определение сброса через дефект крови слева направо, скорость кровотока.
4. Выявление парадоксального характера движения межжелудочковой перегородки – наблюдается в случае отсутствия легочной гипертензии при сбросе крови слева направо. Если объем шунтированной крови невелик, а легочное систолическое давление высокое, данный симптом обычно не выявляется (часто в период новорожденности).
5. Исключение других врожденных аномалий (комбинированного порока).

Детальная визуализация дефекта и изменений гемодинамики необходимы для определения дальнейшей тактики ведения пациента. Иногда Ваш кардиолог может направить ребенка повторно на эхокардиографию через какое-то время после первого обследования. Это нужно, чтобы уточнить, насколько имеющееся отверстие в межпредсердной перегородке влияет на функциональное состояние сердца и динамику кровообращения.

Дополнительные методы диагностики

Электрокардиографическое исследование не даст представления об анатомических аномалиях главного насоса организма. На ЭКГ будут отражаться изменения, характеризующие гипертрофию правых отделов сердца и нарушения ритма:

• отклонение электрической оси вправо;
• блокада ножки пучка Гиса;
• аномальная ось зубца Р.

На рентгенографии органов грудной клетки специалист увидит увеличение правого предсердия и желудочка, выбухание дуги легочной артерии, усиление легочного рисунка. Иногда требуется магнитно-резонанстная томография. Дополнительные методы исследования помогают оценить, насколько отверстие в межпредсердной перегородке влияет на деятельность сердца.

Лечение и прогноз

Врач-кардиолог определяет конкретное лечение дефекта межжелудочковой перегородки на основе:

• Возраста ребенка, общего состояния здоровья и истории болезни
• Тяжести течения заболевания
• Возможности использования конкретных лекарств, процедур и терапии
• Мнения или предпочтения родителей

Малый дефект межжелудочковой перегородки может спонтанно закрываться по мере роста ребенка. Большой ВПС обычно требует хирургического вмешательства. Независимо от размеров дефекта межжелудочковой перегородки, кардиолог периодически оценивает состояние ребенка, что позволяет убедиться в его удовлетворительности.

ДМЖП подлежит восстановлению, если он не закрывается сам по себе. Своевременное лечение помогает предотвратить заболевания легких, возникающие при длительном повышении кровяного давления в легочных сосудах.

Лечение ДМЖП может включать:

• Лекарственные препараты. У некоторых детей нет симптомов, поэтому не требуется никаких лекарств. Тем не менее в некоторых случаях нужно принимать специальные препараты, чтобы помочь сердцу работать лучше, из-за напряжения, оказываемого на правую сторону сердца от дополнительного притока крови, проходящей через дефект. Лекарства, которые могут быть предписаны, включают:
  • Дигоксин. Лекарство, которое помогает укрепить сердечную мышцу, позволяя ей работать более эффективно.
  • Диуретики. Водный баланс тела может быть нарушен, когда сердце не функционирует как положено. Эти препараты помогают почкам удалять избыток жидкости из организма.
  • Ингибиторы АПФ. Лекарства, снижающие кровяное давление в организме, что облегчает гемодинамику в сердце.
• Адекватное питание. Младенцы с большим дефектом могут устать при кормлении, поэтому не съедают достаточное количество пищи, что влияет на недобор веса. Способы, которые обеспечивают ребенку адекватное питание, включают:
  • Высококалорийный докорм или грудное молоко. Специальные пищевые составляющие могут быть добавлены в докорм или передаваемое младенцу через бутылочку грудное молоко, что позволяет увеличить количество калорий в порции. Таким образом ребенок пьет меньше, но потребляет достаточное количество калорий для правильного роста и развития.
  • Дополнительная подача питательных веществ. Кормление, получаемое через небольшую гибкую трубку, проходящую через нос, вниз по пищеводу и в желудок, может либо выступать как дополнительное, либо полностью заменять использование бутылочек. Младенцы, которые выпивают только часть положенной нормы, могут выпивать остаток через трубочку. Дети, которые слишком слабы для самостоятельного кормления из бутылочки, должны получать свой докорм или грудное молоко только через трубочку.
• Инфекционный контроль. Дети с определенными сердечными дефектами подвержены риску развития инфекции внутренних поверхностей сердца. Чаще всего развивается бактериальный эндокардит. Поэтому родители должны информировать любой медицинский персонал о том, что у их ребенка есть ДМЖП. В связи с этим до проведения некоторых процедур используются антибиотики.
• Радикальное хирургическое вмешательство. Лечение заключается в том, чтобы восстановить целостность перегородки, прежде чем легкие будут повреждены из-за избыточного кровотока и давления. Операция проводится при дефектах, вызывающих симптомы в виде плохого увеличения веса и частого дыхания. Должна проводиться на основании результатов эхокардиограммы и сердечной катетеризации. Как правило, выполняется под общей анестезией. В зависимости от размера сердечного порока и рекомендаций врача дефект межжелудочковой перегородки будет закрываться П-образными швами или специальными заплатами.
• Интервенционная катетеризация сердца. Дефект может быть устранен с помощью процедуры катетеризации сердца. В одном из методов используется устройство, называемое септальным окклюдером. Во время этой процедуры ребенка успокаивают, после чего небольшая тонкая гибкая трубка вводится в кровеносный сосуд в паху и направляется к сердцу. Как только катетер находится в сердечной полости, кардиолог воздействует на перегородку окклюдером. Септальный окклюдер закрывает дефект межжелудочковой перегородки, обеспечивая нормальную гемодинамику в сердце.

Видео Эндоваскулярную операцию на сердце ребенку провели одесские доктора

Симптомы при малых очагах дефекта ДМЖП

Малыми очагами дефекта ДМЖП считают радиус отверстия до одного сантиметра, или исходит из индивидуальных особенностей размера диаметра аорты. Это аномалии нижней части перегородки.

Только с первых минут после рождения в сердечном органе прослушиваются шумы. Данный шум можно даже прослушать со стороны спины. На этом этапе, это единственный признак клинического проявления ДМЖП. Очень редко ощущается вибрирующее состояние при наложении на грудную клетку руки.

Только с первых минут после рождения в сердечном органе прослушиваются шумы.

Эта вибрация зависит от тог, что биологическая жидкость проходит через маленький межжелудочковый диаметр патологии. До одного года маленькое отверстие может закрыться.

К очагам дефектов среднего размера, относятся отверстия диаметром от одного сантиметра до двух сантиметров, а к большим очагам патологии — отверстия от двух сантиметров и до трёх сантиметров. Многие пациенты с такой патологией (до 45%) имеют пониженную массу тела — гипотрофию мышц.

Это явление происходит от того, что мышечные ткани не дополучают необходимое количество кислорода и развивается мышечная гипоксия. Вторая причина дистрофии — это заниженный аппетит у таких детей и от этого происходит недобор в калориях.

Признаки ДМЖП у новорождённых:

• Затруднённый сосательный рефлекс — ребенок часто прекращает сосание груди;
• Одышка при сосании груди;
• Кожа малыша очень бледного цвета;
• Синеватый оттенок возле рта, при плаче ребенка он становится более заметным;
• Большое отделение пота, особенно в момент сосания груди.

У четверти новорождённых существуют признаки недостаточности кровотока, которые способны спровоцировать смертельный исход.

Симптоматика ДМЖП в возрасте ребенка трёх лет:

• Постоянные жалобы ребенка на боль в грудной клетке;
• Ребёнок ощущает перебои в работе сердечного ритма;
• Кровотечения из носа;
• Обморочное состояние;
• Синюшный оттенок в районе носа и рта;
• Появляется синева на кончиках пальцев рук и ног;
• Одышка в горизонтальном положении, приносящая неудобства во время сна;
• Постоянный сухой кашель;
• Физическая отсталость в росте и в наборе мышечной ткани.

При методике аускультации прослушиваются шумы в миокарде низкой тональности, а также хрипы в нижних частях долей лёгкого.

Метод пальпации выявляет увеличенную в объеме печень.

Признак отёчности на нижних конечностях у детей — не проявляются.

Кровоток у новорожденных

Очаг дефекта ДМЖП стенки между желудочками сердечного органа локализуется в сердечной мышце, или же в районе мембраны (мембранозный дефект). Отверстие очага бывает от 0,5 сантиметра до 3,0 сантиметра. Форма отверстия может быть окружность, а может быть в виде щели.

В момент систолы левостороннего желудочка, в отверстие, попадает биологическая жидкость в увеличенном количестве под определённым давлением, затем поступает в правосторонний желудочек, что влечет к его патологии и к гипертрофии его стенок.

Также под воздействием неправильного кровотока расширяется легочный сосуд, по которому кровь венозная поступает в легкие. Давление в легочном сосуде возрастает и соответственно возрастает давление в артериях лёгочного органа.

При диастоле левостороннего желудочка в нем содержится крови меньше, чем в правостороннем его соседе. Желудочек левый лучше выбрасывает кровь и лучше опустошается.

В данном случае левосторонний желудочек получает новую порцию крови из двух источников:

• Из правостороннего желудочка через патологическое отверстие ДМЖП;
• Из левостороннего предсердия.

https://www.youtube.com/watch?v=cakx3NGrsFA

Такая ситуация в кровотоке создает предпосылки для развития патологии левостороннего желудочка — гипертрофии его стенки и патологию межпредсердной перегородки.

Клинические проявления ДМЖП зависят от величины очага дефекта, длительности патологии, компенсационных возможностей органа, а также степени и скорости поражения кровотока, и изменения гемодинамики.

Диастола левостороннего желудочка

Сообщение между желудочками не всегда является патологическим отклонением. У плода при внутриутробном развитии легкие не участвуют в обогащении крови кислородом, поэтому в сердце есть открытое овальное окно (ооо), через него выполняется перетекание крови из правой части сердца в левую.

У новорожденных легкие начинают работать и ооо постепенно зарастает. Полностью окно закрывается в возрасте около 3 месяцев, у некоторых не считается патологией зарастание к 2 годам. При некоторых отклонениях ооо может наблюдаться у детей в 5 – 6 лет и старше.

В норме у новорожденных ооо не больше 5 мм, при отсутствии признаков сердечно-сосудистых заболеваний и других патологий это не должно вызывать опасений. Доктор Комаровский рекомендует постоянно следить за состоянием малыша, регулярно посещать детского кардиолога.

Если же размер отверстия 6 -10 мм, это может быть признаком дмжп, требуется хирургическое лечение.

Симптомы дефектов МЖП

Дефекты межжелудочковой перегородки как у детей, так и у взрослых проявляют себя в зависимости от площади повреждения. Если оно минимальное, больной не замечает отклонений. Большое межжелудочковое окно провоцирует множество неприятных и опасных для жизни симптомов. Группируются они по возрастным категориям.

Признаки ДМЖП у новорожденных

У плода при неблагоприятных условиях появляется один из двух типов дефектов: незначительного размера в мышечном секторе (болезнь Толчинова-Роже) или более объемный и выраженный – в области мембраны. Каждый вариант имеет характерные проявления.

Болезнь Толчинова-Роже

При мелком дефекте ребенок появляется на свет в ожидаемый срок, без отклонений в интеллектуальном и телесном развитии. Иногда мышечный ДМЖП у новорожденного проявляется лишь в виде систолического шума, улавливаемого в области сердца. Максимально он звучит слева от грудины, в ІІІ-ІV межреберье, отдает в участок между лопатками. При аускультации (выслушивании стетоскопом) звук ощущается даже на небольшом расстоянии от тела. У некоторых малышей систолический шум невыразительный, слышимый лишь в положении лежа, исчезающий при физической нагрузке. Для болезни Толчинова-Роже несвойственна сердечная недостаточность.

Выраженный дефект МЖП у новорожденных

В основном плод развивается нормально, хотя примерно в 40% случаев отмечается гипотрофия: в педиатрии этот термин обозначает отставание во внутриутробном развитии. Острые проявления ДМЖП возникают с первых дней жизни ребенка:

L o a d i n g . . .

Тест: А что вы знаете о человеческой крови?

ответ:

• систолический шум – дрожание наблюдается в ІІІ-ІV межреберье (слева), шум передается вправо за грудину, в левую сторону, на спину, нередко и по всей грудной клетке,
• недостаточность кровообращения – ее признаком является тахикардия, а также одышка, появляющаяся при сосании, а затем становящаяся постоянной и вызывающая быструю утомляемость малыша,
• синюшный цвет кожных покровов,
• постоянный плач, беспокойство, расстройство сна,
• частые ОРЗ верхних дыхательных путей, воспаления в нижних отделах – застойные хрипы, бронхиты, пневмонии (болезни-спутники),
• задержка развития – у 67% больных.

У многих деток с большим окном в МЖП уже в младенческом возрасте вырастает сердечный горб (выпячивается грудная клетка), прослушивается патологическая пульсация над желудком. Из-за увеличенного объема крови в легочных сосудах повышается давление, поэтому их стенки нередко повреждаются.

Симптомы патологии МЖП у детей старше года

Сразу после рождения малыш ускоренными темпами растет и развивается Примерно в 1,5 года благодаря относительной компенсации одышка и тахикардия пропадают, повышается активность. Ребенок заметно прибавляет в весе, его меньше беспокоят сопутствующие заболевания. Однако более глубокое обследование показывает наличие следующих негативных признаков ДМЖП у детей 2-3 лет:

• сердечного горба по центру грудины (у 2/3 пациентов),
• систолической пульсации между 3 и 4 ребром влево от грудины, при этом по ее левому контуру слышен грубый систолический шум,
• несколько увеличенных размеров сердца в поперечном сечении и в верхнем направлении.

У ряда маленьких пациентов аускультативный метод прослушивания регистрирует и диастолические шумы, свидетельствующие об относительной недостаточности клапана легочной аорты (неплотном смыкании его створок). Эти шумы бывают двух видов:

• Грэхема-Стилла – обусловлен чрезмерным кровотоком в легочной артерии и ростом в ней гипертензии, слышен между 2 и 3 ребрами с левой стороны, отдает вверх на основание сердечной мышцы,
• Флинта – его вызывает митральный стеноз, возникающий из-за роста объема левого предсердия, обусловленного проходом большого количества крови через дыру в перегородке, шум сильнее всего слышен в точке Боткина, иррадирует на верхушку сердца.

Признаки дефекта у взрослых

У взрослых клиническая картина ДМЖП типична для данного заболевания:

• систолический шум в левой и правой части грудины – степень его выраженности определяется размерами окна и уровнем легочной гипертензии,
• диастолический шум – при наличии недостаточности легочной артерии,
• систолодиастолический шум – в случае перфорации аневризмы синуса Альсавы,
• влажный кашель,
• болевые ощущения в зоне сердца,
• аритмия,
• одышка даже при отсутствии физических нагрузок.

Заболевание у взрослых протекает так же, как и в детском возрасте. При малых размерах порок не наносит большого ущерба организму, если человек прошел полноценную терапию. Если масштабы патологии обширны, она лечится в раннем детстве хирургическим путем, поэтому к наступлению зрелости здоровье человека приходит в относительную норму.

Лечение

Больным рекомендуют ограничить физическую нагрузку и регулярно посещать лечащего врача.

Консервативное лечение

Медикаментозная терапия не приводит к сращению дефекта, а лишь уменьшает проявления заболевания и риск развития тяжелых осложнений.

1. Сердечные гликозиды оказывают кардиотоническое и антиаритмическое действие, повышают работоспособность миокарда и обеспечивают эффективную деятельность сердца. К данной группе препаратов относятся: «Дигитоксин», «Строфантин», «Коргликон».

2. Мочегонные препараты понижают кровяное давление, выводят лишнюю жидкость и соли из организма, снижая нагрузку на сердце и улучшая состояние пациента. Диуретики — одни из главных средств для лечения заболеваний сердца. Наиболее эффективные среди них: «Фуросемид», «Торасемид», «Индапамид», «Спиронолактон».
3. Кардиопротекторы нормализуют метаболизм сердца, улучшают его питание, обладают выраженным защитным эффектом – «Триметазидин», «Рибоксин», «Милдронат», «Панангин».
4. Антикоагулянты уменьшают свертываемость крови и препятствуют образованию тромбов – «Варфарин», «Фенилин».
5. Бета-блокаторы нормализуют пульс, улучшают общее самочувствие, уменьшают боли в сердце – «Метопролол», «Бисопролол».
6. Ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента – «Каптоприл», «Эналаприл».

Хирургическое лечение

Показания к проведению операции:

• Наличие сопутствующих врожденных пороков сердца,
• Отсутствие положительных результатов от консервативного лечения,
• Рецидивирующая сердечная недостаточность,
• Частые пневмонии,
• Синдром Дауна,
• Социальные показания,
• Медленное увеличение окружности головы,
• Легочная гипертензия,
• Большой ДМЖП.

эндоваскулярная установка “заплатки” – современный метод лечения дефекта

Радикальная операция — пластика врожденного дефекта. Проводится она с использованием аппарата искусственного кровообращения. Небольшие дефекты ушивают П-образными швами, а отверстия большого размера закрывают заплатой. Разрезают стенку правого предсердия и через трехстворчатый клапан обнаруживают ДМЖП. Если такой доступ невозможен, вскрывают правый желудочек. Радикальная операция обычно дает хорошие результаты.

Эндоваскулярная коррекция дефекта проводится путем прокалывания бедренной вены и введения через тонкий катетер в сердце сетки, которой закрывают отверстие. Это малотравматичная операция, которая не требует длительной реабилитации и пребывания больного в реанимации.

Паллиативная операция — сужение просвета легочной артерии манжеткой, позволяющее уменьшить проникновение крови через дефект и нормализовать давление в легочной артерии. Это промежуточная операция, снимающая симптомы патологии и дающая ребенку шанс на нормальное развитие. Проводят операцию детям первых дней жизни, для которых консервативное лечение оказалось неэффективным, а также тем, кто имеет множественные дефекты или сопутствующие внутрисердечные аномалии.