Болезнь моямоя
Содержание:
- Лечение
- Причины
- Стадирование
- Стадирование
- Стадирование
- Лечение болезни Мойа-Мойа
- Стадирование
- Талисманы имени Мойя
- Лечение
- ÐÑиÑÐ¸Ð½Ñ Ð±Ð¾Ð»ÐµÐ·Ð½Ð¸ Ðойамойа, ÑопÑÑÑÑвÑÑÑие заболеваниÑ, ÑакÑоÑÑ ÑиÑка
- Болезнь мойамойа. Лечение
- Диагностика болезни мойя-мойя
- Диагностика
- Карлос Мойя в десятке лидеров
- Болезнь мойамойа. Лечение
- Болезнь мойя-мойя
- Диагностика болезни Мойа-Мойа
- Болезнь мойамойа. Диагностика
Лечение
Начинается лечение с консервативной терапии. Пациент принимает препараты, которые улучшают кровообращение и состояние сосудов. Среди них винпоцетин, ницерголин, нифедепин, пирацетам. Эти лекарства способны значительно улучшить общее состояние, однако никак не могут повлиять на прогрессирование болезни, которое будет присутствовать всё равно.
При отсутствии желаемого эффекта может быть предложена операция с формированием шунта, который будет установлен в обход сосудам, которые больше не могут выполнять свою работу. Это поможет снять выраженность симптомов, а также минимизирует риск развития внезапного кровотечения из пострадавших артерий. Особенно часто это встречается при внезапно повысившемся артериальном давлении.
Если заболевание выявлено своевременно и проведено лечение оперативным методом, то прогноз можно считать благоприятным. Вероятность развития кровотечения при этом и ишемии головного мозга будет составлять не более 10%.
У некоторых пациентов после операции практически сразу отмечается регресс всех симптомов. И они после этого длительное время не возвращаются. Это позволяет человеку чувствовать себя вполне здоровым.
Причины
Мойя-мойя – что же это за болезнь? В её основе постепенное и непрекращающееся сужение сосудов сонной артерии, а также средней и передней мозговой. При этом выявляются фиброзные изменения и истончения стенки. В результате этого начинает развиваться стеноз.
Однако тут же начинает развиваться дополнительное кровоснабжение, поэтому головной мозг не страдает от нехватки кислорода. Постепенно кровоток по сонной артерии, а также по другим крупным сосудам полностью прекращается.
Почему так происходит, не ясно до сих пор. Есть только несколько теорий, основанных на разных предположениях. Так, например, считается, что заболевание это может быть генетически обоснованным и передаваться из поколения в поколение.
Но на практике оказывается, что данная патология развивается случайно и спонтанно без каких-либо предрасполагающих факторов. Причём, по данным исследований, в большинстве случаев выявить болезнь не удаётся, так как у пациентов нет никаких ярко выраженных симптомов и патология протекает скрытно.
Нередко данное заболевание объединяется с другими. Например, у пациентов одновременно диагностируется и болезнь мойя-мойя, и такие заболевания:
- Туберозный склероз.
- Нейрофиброматоз Реклингхаузена.
- Серповидно-клеточная анемия.
- Болезнь Гиршпрунга.
- Лептоспироз.
- Синдром Марфана.
- Синдром Апера.
- Черепно-мозговые травмы.
В большинстве случаев заболевание является приобретённым.
Стадирование
По Suzuki and Takaku впервые описавшим данную болезнь выделяют следующие стадии :
- cтадия I – сужение места бифуркации внутренней сонной артерии (ВСА)
- cтадия II – расширенные передние и средние мозговые артерии с сужением бифуркации внутренней сонной с характерными изменениями
- cтадия III – дальнейшее изменение бифуркации ВСА и сужение передних и средних мозговых артерий
- cтадия IV – уменьшение изменений, характерных для болезни Мойя-Мойя, с окклюзивными преобразованиями ВСА и ослаблением передних и средних мозговых артерий
- cтадия V – дальнейшее уменьшение изменений, характерных для болезни Мойя-Мойя, с окклюзией ВСА, передних и средних мозговых артерий.
- cтадия VI – ВСА выключается из снабжения ГМ, кровоснабжение из наружной сонной артерии
Стадирование
По Suzuki and Takaku впервые описавшим данную болезнь выделяют следующие стадии :
- cтадия I – сужение места бифуркации внутренней сонной артерии (ВСА)
- cтадия II – расширенные передние и средние мозговые артерии с сужением бифуркации внутренней сонной с характерными изменениями
- cтадия III – дальнейшее изменение бифуркации ВСА и сужение передних и средних мозговых артерий
- cтадия IV – уменьшение изменений, характерных для болезни Мойя-Мойя, с окклюзивными преобразованиями ВСА и ослаблением передних и средних мозговых артерий
- cтадия V – дальнейшее уменьшение изменений, характерных для болезни Мойя-Мойя, с окклюзией ВСА, передних и средних мозговых артерий.
- cтадия VI – ВСА выключается из снабжения ГМ, кровоснабжение из наружной сонной артерии
Стадирование
По Suzuki and Takaku впервые описавшим данную болезнь выделяют следующие стадии :
- cтадия I – сужение места бифуркации внутренней сонной артерии (ВСА)
- cтадия II – расширенные передние и средние мозговые артерии с сужением бифуркации внутренней сонной с характерными изменениями
- cтадия III – дальнейшее изменение бифуркации ВСА и сужение передних и средних мозговых артерий
- cтадия IV – уменьшение изменений, характерных для болезни Мойя-Мойя, с окклюзивными преобразованиями ВСА и ослаблением передних и средних мозговых артерий
- cтадия V – дальнейшее уменьшение изменений, характерных для болезни Мойя-Мойя, с окклюзией ВСА, передних и средних мозговых артерий.
- cтадия VI – ВСА выключается из снабжения ГМ, кровоснабжение из наружной сонной артерии
Лечение болезни Мойа-Мойа
Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом. Показаны хирургическое лечение (микроанастомозы, ангиопластика), антитромбоцитарные средства, блокаторы кальциевых каналов, вазодилататоры, антиконвульсанты.
Основные лекарственные препараты
Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.
- Кавинтон (препарат, улучшающий мозговое кровообращение). Режим дозирования: внутривенно 20-25 мг в 500 мл инфузионного раствора. В течение 2-3 дней дозу можно увеличить не более чем до 1 мг/кг/сутки. Средняя продолжительность курса 10-14 дней. По окончании курса внутривенной терапии рекомендуется продолжить лечение таблетками Кавинтон по 2 таблетки 3 раза в сутки.
- Гепарин (антикоагулянт). Режим дозирования: в/в или п/к в начальной дозе — в/в (инъекционно) 5000 МЕ, поддерживающая: непрерывная в/в инфузия — 1000–2000 МЕ/ч (20000–40000 МЕ/сут.), предварительно разводя в 1000 мл изотонического раствора NaCl; регулярные в/в инъекции — по 5000–10000 МЕ каждые 4–6 ч; п/к (глубоко) — по 15000–20000 МЕ каждые 12 ч или по 8000–10000 МЕ каждые 8 ч.
- Курантил (антиагрегант). Режим дозирования: внутрь в дозе 75–225 мг/сут. в несколько приемов, в тяжелых случаях дозу увеличивают до 600 мг/сут.
- Дибазол (гипотензивное, спазмолитическое, сосудорасширяющее средство). Режим дозирования: внутримышечно по 2-3 мл 1% раствора 2-3 раза в день. Курс лечения 8-14 дней.
- Карбамазепин (антиконвульсант). Режим дозирования: внутрь в начальной дозе 0,1 г 4-5 дней, затем доза увеличивается до 0,4-1,2 г/сут. После 3-4 нед. доза снижается до 0,1-0,2 г в день.
- Никардипин (блокатор кальциевых каналов). Режим дозирования: внутривенно в дозе 5 мг/ч; затем дозу увеличивают на 2,5 мг/ч через каждые 5 мин. до достижения максимальной дозы 15 мг/ч, до снижения уровня систолического АД на 10-15%.
Стадирование
По Suzuki and Takaku впервые описавшим данную болезнь выделяют следующие стадии :
- cтадия I – сужение места бифуркации внутренней сонной артерии (ВСА)
- cтадия II – расширенные передние и средние мозговые артерии с сужением бифуркации внутренней сонной с характерными изменениями
- cтадия III – дальнейшее изменение бифуркации ВСА и сужение передних и средних мозговых артерий
- cтадия IV – уменьшение изменений, характерных для болезни Мойя-Мойя, с окклюзивными преобразованиями ВСА и ослаблением передних и средних мозговых артерий
- cтадия V – дальнейшее уменьшение изменений, характерных для болезни Мойя-Мойя, с окклюзией ВСА, передних и средних мозговых артерий.
- cтадия VI – ВСА выключается из снабжения ГМ, кровоснабжение из наружной сонной артерии
Талисманы имени Мойя
Человек имеет неразрывную связь с природным миром. В эту связь верили наши предки, и она продолжает незримо сохраняться в наши дни. Так, талисманы Мойя помогают сберечь энергию, защищают от неприятностей, придают сил в решающие моменты. Тотем наделяет своего владельца конкретными качествами, помогает раскрывать ранее неизвестные таланты и энергетические способности. Неслучайно тотемы и талисманы Мойя настолько востребованы в современном мире: они делают своего владельца сильнее.
Счастливое время года: Осень
Счастливые дни недели: Вторник
Несчастливые дни недели: Понедельник и Пятница
Счастливый цвет: Оранжевый
Растение-талисман: Чертополох
Камни-талисманы имнени Мойя: Медь, Железо, Топаз, Магнит, Аквамарин, Рубин, Сердолик, Гематит, Гранат, Сапфир
Тотемное животное: Змея
Дерево: Тросник
Лечение
Лечение болезни моямоя хирургическое, медикаментозное лечение имеет лишь вспомогательное значение и не прекращает прогрессию заболевания.
Назначают антитромбоцитарные препараты и лекарственные средства, относящиеся к блокаторам кальциевых каналов.
Целью оперативного вмешательства ставится улучшение кровоснабжения головного мозга. Показания к операции выбирают на основании исследования перфузии головного мозга одним из методов (однофотонная эмиссионная томография с ацетазоламидом, МРТ перфузия, КТ-перфузия). Гипоперфузия участков головного мозга в покое или после введения ацетозоламида является показанием к проведению оперативного вмешательства. Хирургическое лечение состоит в создании анастомоза внечерепных и внутричерепных артерий одним из методов: прямой анастомоз (ЭИКМА) и непрямые анастомозы — синангиозы.
При прямом шунтировании соединяют поверхностную височную артерию (superficial temporal artery) со средней мозговой артерией (middle cerebral artery) (STA—MCA bypass, brain bypass). При создании синангиоза богато кровоснабженные мягкие ткани скальпа фиксируют к поверхности мозга, тем самым создавая условия для формирования новых сосудов — неоангиогенеза. Из синангинозисов применяют: энцефало-дуро-артерио-синангиозиз (encephalo-duro-arterio-synangiosis, EDAS) и его разновидность — пиальный синангиоз, реже в настоящее время используются энцефало-мио-синангиозиз (encephalo-myo-synangiosis, EMS), энцефало-мио-артерио-синангиозиз (encephalo-myo-arterio-synangiosis. (T. Imaizumi и др., 1996). Для реваскуляризации зоны кровоснабжения передних мозговых артерий используется бифронтальный энцефало-дуро-галео-периостео-синагиоз. Возможно сочетание прямого и непрямого анастомозов. Как правило к прямым анастомозам прибегают у взрослых, тогда как у детей результаты лечения лучше при использовании непрямых анастомозов. Как правило, для полноценной реваскуляризации головного мозга требуется несколько операций.
ÐÑиÑÐ¸Ð½Ñ Ð±Ð¾Ð»ÐµÐ·Ð½Ð¸ Ðойамойа, ÑопÑÑÑÑвÑÑÑие заболеваниÑ, ÑакÑоÑÑ ÑиÑка
ÐÑиÑÐ¸Ð½Ñ Ð±Ð¾Ð»ÐµÐ·Ð½Ð¸ Ðойамойа ÑвлÑÑÑÑÑ Ð½ÐµÑÑÑановленнÑми. Ðаболевание ÑаÑÑо пеÑедаеÑÑÑ Ð¿Ð¾ наÑледÑÑвÑ. Ð Ñемейном анамнезе лÑдей, ÑÑи ÑодиÑели болели Ñаким заболеванием, Ðойамойа вÑÑÑеÑаеÑÑÑ Ð¿ÑимеÑно в 10% ÑлÑÑаев. Такое наÑледование обÑÑловлено аÑÑоÑомно-доминанÑной пеÑедаÑей Ñ Ð½ÐµÐ¿Ð¾Ð»Ð½Ð¾Ð¹ пенеÑÑанÑноÑÑÑÑ, коÑоÑÐ°Ñ Ð·Ð°Ð²Ð¸ÑÐ¸Ñ Ð¾Ñ Ð²Ð¾Ð·ÑаÑÑа и геномного импÑинÑинга.
ÐенеÑиÑеÑки воÑпÑиимÑивÑе к болезни Ðойамойа локÑÑÑ Ð±Ñли Ð½Ð°Ð¹Ð´ÐµÐ½Ñ Ð½Ð° неÑколÑÐºÐ¸Ñ ÑÑомоÑомаÑ, а ген RNF213 оÑиÑиалÑно назван пеÑвÑм геном, ÑвÑзаннÑм Ñ ÑÑим заболеванием. ÐÐ»Ñ Ð±Ð¾Ð»ÑнÑÑ ÑаÑакÑеÑен повÑÑеннÑй ÑÑÐ¾Ð²ÐµÐ½Ñ Ð°Ð½ÑиÑел ÑиÑовидной железÑ. ÐпÑеделенное воздейÑÑвие могÑÑ Ð¾ÐºÐ°Ð·ÑваÑÑ Ð¸ иммÑннÑе наÑÑÑениÑ.
СопÑÑÑÑвÑÑÑие заболеваниÑ
ХоÑÑ Ð±Ð¾Ð»ÐµÐ·Ð½Ñ Ðойамойа Ð¼Ð¾Ð¶ÐµÑ Ð²Ð¾Ð·Ð½Ð¸ÐºÐ½ÑÑÑ ÑпонÑанно Ñ Ñанее здоÑового Ñеловека, ÑÑÑеÑÑвÑÐµÑ Ð½ÐµÐ¼Ð°Ð»Ð¾Ðµ колиÑеÑÑво заболеваний, ÑпоÑобÑÑвÑÑÑÐ¸Ñ ÐµÑ ÑазвиÑÐ¸Ñ Ð¸Ð»Ð¸ пÑоÑекаÑÑÐ¸Ñ Ð½Ð° ÐµÑ Ñоне. Ð Ñаким заболеваниÑм оÑноÑÑÑÑÑ:
- Ð±Ð¾Ð»ÐµÐ·Ð½Ñ ÐÑейвÑа;
- ÑиÑеоÑокÑикоз;
- лепÑоÑпиÑоз;
- ÑÑбеÑкÑлез;
- аплаÑÑиÑеÑÐºÐ°Ñ Ð°Ð½ÐµÐ¼Ð¸Ñ;
- Ð°Ð½ÐµÐ¼Ð¸Ñ Ð¤Ð°Ð½ÐºÐ¾Ð½Ð¸;
- ÑеÑповидно-клеÑоÑÐ½Ð°Ñ Ð°Ð½ÐµÐ¼Ð¸Ñ;
- анÑиÑоÑÑолипиднÑй ÑиндÑом (Ñ Ð²ÑÑвлением волÑаноÑного анÑикоагÑлÑнÑа);
- ÑиндÑома ÐпеÑÑа;
- ÑиндÑом ÐаÑна;
- ÑиндÑом ÐаÑÑана;
- клÑбневÑй ÑклеÑоз;
- ÑиндÑом ТеÑнеÑа;
- Ð±Ð¾Ð»ÐµÐ·Ð½Ñ Ñон РеклингÑаÑзена (нейÑоÑибÑомаÑоз, Ñип 1);
- Ð±Ð¾Ð»ÐµÐ·Ð½Ñ ÐиÑÑпÑÑнга;
- аÑеÑоÑклеÑоÑиÑеÑÐºÐ°Ñ Ð±Ð¾Ð»ÐµÐ·Ð½Ñ;
- коаÑкÑаÑÐ¸Ñ Ð°Ð¾ÑÑÑ;
- ÑибÑозно-мÑÑеÑÐ½Ð°Ñ Ð´Ð¸ÑплазиÑ.
- ÑеÑепно-мозговÑе ÑÑавмÑ;
- лÑÑевое поÑажение;
- опÑÑоли, ÑаÑположеннÑе Ð½ÐµÐ¿Ð¾Ð´Ð°Ð»ÐµÐºÑ Ð¾Ñ Â«ÑÑÑеÑкого Ñедла»;
- гипеÑÑониÑ.
ÐÑи ÑвÑзаннÑе ÑÑÐ»Ð¾Ð²Ð¸Ñ Ð½Ðµ вÑегда ÑвлÑÑÑÑÑ Ð¿ÑиÑинами болезни Ðойамойа, но оказÑваÑÑ Ð²ÐµÑомое влиÑние на пÑоÑеÑÑ Ð»ÐµÑÐµÐ½Ð¸Ñ Ð¸ ÑеÑение болезни.
ÐÑи налиÑии ÑÑÐ¸Ñ ÑакÑоÑов ÑиÑка вÑаÑи иÑклÑÑаÑÑ Ð±Ð¾Ð»ÐµÐ·Ð½Ñ ÐÐ¾Ð¹Ð°Ð¼Ð¾Ð¹Ñ Ð¿Ñи помоÑи визÑализаÑионнÑÑ Ð¸ÑÑледований.
Ðнализ ÑÑаÑиÑÑиÑеÑÐºÐ¸Ñ Ð¼ÐµÐ´Ð¸ÑинÑÐºÐ¸Ñ Ð´Ð°Ð½Ð½ÑÑ Ð¿Ð¾ÐºÐ°Ð·Ð°Ð», ÑÑо ÑÐ°Ð¼Ð°Ñ Ð²ÑÑÐ¾ÐºÐ°Ñ ÑиÑленноÑÑÑ Ð±Ð¾Ð»ÑнÑÑ Ð½Ð°Ð±Ð»ÑдалаÑÑ Ð² Японии. ÐÑди азиаÑÑкого пÑоиÑÑÐ¾Ð¶Ð´ÐµÐ½Ð¸Ñ Ð±Ð¾Ð»ÐµÐµ дÑÑÐ³Ð¸Ñ ÑÐºÐ»Ð¾Ð½Ð½Ñ Ðº поÑÐ²Ð»ÐµÐ½Ð¸Ñ Ðойамойа, однако евÑопейÑÑ, аÑÑоамеÑиканÑÑ, лаÑиноамеÑиканÑÑ Ð¸ азиаÑÑ Ñак же не заÑÑÑаÑÐ¾Ð²Ð°Ð½Ñ Ð¾Ñ ÑÑого недÑга. СÑедний возÑаÑÑ Ð±Ð¾Ð»ÑнÑÑ Ð½Ðµ ÑÑÑановлен: заÑегиÑÑÑиÑованнÑе ÑлÑÑаи ÑвидеÑелÑÑÑвÑÑÑ ÐºÐ°Ðº о ÑлÑÑаÑÑ Ð·Ð°Ð±Ð¾Ð»ÐµÐ²Ð°Ð½Ð¸Ñ 6-меÑÑÑнÑÑ Ð¼Ð»Ð°Ð´ÐµÐ½Ñев, Ñак и пожилÑÑ Ð»Ñдей ÑÑаÑÑе 60 леÑ. Ðик ÑазвиÑÐ¸Ñ Ð±Ð¾Ð»ÐµÐ·Ð½Ð¸ пÑиÑодиÑÑÑ Ð½Ð° пеÑвое деÑÑÑилеÑие жизни, в 4-м, 5-м и поÑледÑÑÑем деÑÑÑилеÑиÑÑ ÑаÑÑоÑа Ð²Ð¾Ð·Ð½Ð¸ÐºÐ½Ð¾Ð²ÐµÐ½Ð¸Ñ Ð±Ð¾Ð»ÐµÐ·Ð½Ð¸ Ðойамойа ÑнижаеÑÑÑ. ÐоÑколÑÐºÑ ÑлÑÑаи Ð²Ð¾Ð·Ð½Ð¸ÐºÐ½Ð¾Ð²ÐµÐ½Ð¸Ñ ÑÑого ÑаÑÑÑÑойÑÑва доÑÑаÑоÑно Ñедки, его пÑиÑÐ¸Ð½Ñ Ð´Ð¾ ÑÐ¸Ñ Ð¿Ð¾Ñ Ð´Ð¾ конÑа не изÑÑенÑ. ÐкÑпеÑÑÑ Ð¿Ð¾Ð»Ð°Ð³Ð°ÑÑ, ÑÑо наиболее веÑоÑÑной (наÑÑоÑÑей) пÑиÑиной могÑÑ Ð±ÑÑÑ Ð³ÐµÐ½ÐµÑиÑеÑкие деÑекÑÑ, ÑÑавмаÑиÑеÑкие повÑÐµÐ¶Ð´ÐµÐ½Ð¸Ñ Ð³Ð¾Ð»Ð¾Ð²Ð½Ð¾Ð³Ð¾ мозга, деÑекÑÑ Ð°ÑÑеÑий и ÑазвиÑÐ¸Ñ ÑоÑÑдов и ÑÑжение аÑÑеÑий в мозге, однако опÑеделение ÑоÑной пÑиÑÐ¸Ð½Ñ Ð²ÑÑ ÐµÑе пÑодолжаеÑÑÑ.
Болезнь мойамойа. Лечение
Результаты применения фармакологических терапий разочаровывают. Эти терапии, в основном, направлены на контроль за осложнениями заболевания. Если внутримозговое кровоизлияние уже произошло, то лечение гипертензии (если она присутствует) будет являться обязательным условием. В случаях тяжелого инсульта, будет указанна интенсивная терапия и она будет продолжаться до тех пор, пока состояние пациента не стабилизируется. Если пациент развил ишемический инсульт, то врачи могут рассмотреть применение антикоагулянтов или антиагрегантов.
Антикоагуляция
Обоснованием применения антикоагулянтов и антиагрегантов является предотвращение дальнейших ишемических процессов. Однако, эти препараты не одобрены для специального использования их при болезни мойамойа во многих странах. Таким образом, решение о применении антикоагулянтов, таких как гепарин (и в некоторых случаях, варфарин) или антиагрегантов, таких как аспирин, должно опираться на результаты ангиограммы, тяжесть инсульта и на основе анализа рисков и выгод их применения.
Анастомоз
Различные хирургические процедуры могут применяться в лечении заболевания мойамойа. Все эти процедуры могут быть разделены на 2 группы в зависимости от того, какой анастомоз будет выполняться, прямой или косвенный. Вопрос о том, какие из этих процедур являются наиболее эффективными, остается еще открытым. На сегодня уже имеется достаточное количество доказательств того, что хирургические процедуры реваскуляризации могут привести к некоторым симптоматическим преимуществам наряду с улучшением кровотока. Таких итогов можно достичь путем проведения прямых либо комбинированных процедур.
Также, стоит обратить внимание на то, что некоторые типы операций очень трудно проводить у детей в возрасте до 2 лет из-за маленького диаметра кровеносных сосудов
Диагностика болезни мойя-мойя
В анамнезе пациентов могут быть указания на имевшиеся в прошлом эпизоды ОНМК. Однако на основании анамнеза и клинической картины невролог не может установить диагноз. Необходимы дополнительные обследования и дифдиагностика с атеросклерозом сосудов головного мозга, васкулитами, артериовенозными мальформациями, тромбозом, мигренью с аурой, внутримозговой опухолью и др. патологией.
Проводится консультация офтальмолога с визиометрией, периметрией и осмотром глазного дна. Может быть диагностирована потеря остроты зрения, гемианопсия и пр. нарушения. На глазном дне при офтальмоскопии визуализируются ретиноваскулярные изменения и увеличение диска зрительного нерва. ЭЭГ регистрирует патогномоничные для болезни мойя-мойя изменения: после проведения гипервентиляции спустя 20-60 с фиксируется вторая фаза медленных высокоамплитудных волн (так называемый феномен re-build-up). Благодаря специфичности этого феномена ЭЭГ может быть использована как скрининговый способ диагностики.
У многих пациентов КТ головного мозга визуализирует в церебральном веществе мелкие участки уменьшенной плотности. МРТ позволяет верифицировать их как очаговые инфаркты. РЭГ выявляет снижение церебрального кровотока. УЗДГ сосудов головы определяет окклюзию внутренней сонной артерии. Золотым стандартом в диагностике выступает ангиография. Подтверждением диагноза является наличие на основании мозга ангиографической картины «клубка дыма, выпущенного из сигареты». В соответствии с данными ангиографии выделяют 6 стадий болезни: от частичного сужения дистальной части внутренней сонной артерии до ее абсолютного исчезновения. В настоящее время альтернативой рентгенконтрастной церебральной ангиографии стали КТ сосудов и МРТ сосудов головного мозга. Эти методы более точны и менее инвазивны.
Диагностика
Диагностика заболевания строится исходя из клинической картины и дополнительных исследований. Наиболее информативными являются ангиография сосудов головного мозга, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, магнитно-резонансная ангиография, однофотонная эмиссионная компьютерная томография.
По Фукуи М. (1997) радиологические критерии болезни следующие:
- Наличие стеноза или окклюзии терминальных концов внутренней сонной артерии и проксимальных отделов передней и средней мозговых артерий
- Появление патологической сосудистой сети, видимой в области окклюзии
- Выявление при краниальной ангиографии признаков сосудистых изменений, типичных для моямоя и носящих двусторонний характер
Карлос Мойя в десятке лидеров
Карлос Мойя родился в городе Пальма-де-Майорка на острове Майорка. Уже в 6 лет он начал играть в теннис, тренируясь со своими родителями.
«Первый турнир я выиграл в 8 лет. Когда вы так юны, вы думаете, что хотите стать теннисистом. Но это очень сложно. Я побеждал слишком рано
Это дает уверенность в том, чтобы продолжать, и это очень важно»
Став профессионалом в 1995 году, теннисист выиграл свой первый турнир на высшем уровне в Буэнос-Айресе, победив Феликса Мантилью. В следующем году Карлос отправился на Australian Open, где сначала уступил Андрею Медведеву. Потребовался еще один год, чтобы дойти до финала турнира. В 1997 году Мойя побеждает чемпиона Бориса Беккера в первом раунде, а выйдя в полуфинал, оставляет позади и Майкла Чанга. В финале, к сожалению, ему не удалось одолеть Пита Сампраса. Однако благодаря такому стремительному успеху Карлос Мойя попал в десятку лидеров.
Болезнь мойамойа. Лечение
Результаты применения фармакологических терапий разочаровывают. Эти терапии, в основном, направлены на контроль за осложнениями заболевания. Если внутримозговое кровоизлияние уже произошло, то лечение гипертензии (если она присутствует) будет являться обязательным условием. В случаях тяжелого инсульта, будет указанна интенсивная терапия и она будет продолжаться до тех пор, пока состояние пациента не стабилизируется. Если пациент развил ишемический инсульт, то врачи могут рассмотреть применение антикоагулянтов или антиагрегантов.
Обоснованием применения антикоагулянтов и антиагрегантов является предотвращение дальнейших ишемических процессов. Однако, эти препараты не одобрены для специального использования их при болезни мойамойа во многих странах. Таким образом, решение о применении антикоагулянтов, таких как гепарин (и в некоторых случаях, варфарин) или антиагрегантов, таких как аспирин, должно опираться на результаты ангиограммы, тяжесть инсульта и на основе анализа рисков и выгод их применения.
Различные хирургические процедуры могут применяться в лечении заболевания мойамойа. Все эти процедуры могут быть разделены на 2 группы в зависимости от того, какой анастомоз будет выполняться, прямой или косвенный. Вопрос о том, какие из этих процедур являются наиболее эффективными, остается еще открытым. На сегодня уже имеется достаточное количество доказательств того, что хирургические процедуры реваскуляризации могут привести к некоторым симптоматическим преимуществам наряду с улучшением кровотока. Таких итогов можно достичь путем проведения прямых либо комбинированных процедур.
Также, стоит обратить внимание на то, что некоторые типы операций очень трудно проводить у детей в возрасте до 2 лет из-за маленького диаметра кровеносных сосудов
Болезнь мойя-мойя
Болезнь мойя-мойя — редкая патология церебральных сосудов, подробно описанная японскими клиницистами Кудо и Такеучи. До 1962 г. считалась характерной исключительно для японцев, затем начали появляться сведения о повсеместной распространенности. Более часто болезнь мойя-мойя встречается у азиатов. Ее распространенность в Японии составляет 3,5 случая на 1 млн. населения, в США — не превышает 1 случай на 1 млн. В России всего описано около 30 случаев, однако не все они соответствуют критериям болезни мойя-мойя.
Свое запоминающееся название болезнь получила благодаря характерной ангиографической картине. В практическую неврологию термин был введен в 1967 г. Сузуки и Такаку. В переводе с японского он значит «подобное сигаретному дыму». Болезнь мойя-мойя может манифестировать в 2-х возрастных периодах: до 10-летнего возраста (в среднем в 5 лет) и в промежуток от 30 до 40 лет. Лица женского пола заболевают примерно в 1,5-2 раза чаше мужчин.
Диагностика болезни Мойа-Мойа
- ЭЭГ.
- Транскраниальная допплерография (снижение скорости кровотока в средних мозговых артериях).
- КТ головного мозга (мелкие очаги пониженной плотности).
- МРТ головного мозга, МР-ангиография (очаговые инфаркты, атрофия, аномальные сосуды в области базальных ганглиев).
МРТ при болезни Мойя-Мойя. Отмечаются множественные точечные очаги, соответствующие расширенным лентикулостриарным сосудам. Средняя и передняя мозговые артерии контрастируются слабо. |
МР-ангиография у больной К. 26 лет с диагнозом БММ: выявлены множественные коллатеральные сосуды на основании мозга, напоминающие дым сигарет. |
Ангиография сосудов головного мозга (стеноз или окклюзия, аномальная сосудистая сеть на основании мозга — «клубок дыма», двусторонние изменения).
Офтальмоскопия («утреннее сияние диска» — расширение диска зрительного нерва с ретиноваскулярными аномалиями).
Дифференциальный диагноз:
- Атеросклероз сосудов головного мозга.
- Опухоль головного мозга.
- Внутримозговое кровоизлияние.
- Субарахноидальное кровоизлияние.
Болезнь мойамойа. Диагностика
Ошибочный диагноз и задержка диагностики болезни мойамойа являются особыми подводными камнями в лечении пациентов с этим расстройством. Ошибочный диагноз можно поставить с легкостью, если врач не отнесет мойамойа к дифференциальной диагностике любого пациента с инсультом.
Если болезнь мойамойа будет ошибочно считаться не серьезной, то выполнение соответствующих диагностических тестов будет затягиваться и соответственно будет совершенна задержка в диагностике этой болезни. И, поскольку окончательным методом лечения этой болезни может быть операция, то любая такая задержка приведет к ненужному прогрессированию болезни.
Если ишемический инсульт, который лечат антитромбоцитарными агентами или антикоагулянтами, не будет отвечать на терапию, то врачи должны будут заподозрить наличие болезни мойамойа.
Лабораторные анализы
Несколько лабораторных тестов может быть показано пациентам с болезнью мойамойа. У пациента с инсультом неясной этиологии, анализ на определение повышенной свертываемости крови может быть полезным. Значительные аномалии в уровнях любого из следующих факторов риска ишемического инсульта, могут подсказать врачу на наличие болезни мойамойа:
- Белок С
- Белок S
- Антитромбин III
- Гомоцистеин
- Фактор Лейдена V
Проверкой скорости оседания эритроцитов можно исключить возможное наличие васкулита. Тем не менее, нормальный уровень СОЭ не исключает наличия васкулита.
Анализ на уровни аутоантител в щитовидной железе также может быть показан, так как уровни этих тел повышаются у значительной части детей с болезнью мойамойа.
Ангиография
Церебральная ангиография является стандартным методом диагностики болезни мойамойа. Следующие данные будут подтверждать диагноз:
- Стеноз или закупорка концевой части сонной артерии или проксимальной части мозговой артерии
- Аномальные сосудистые сети, которые расположены в непосредственной близости от окклюзионных или стенотических областей