Аномалия киммерле — лечение и симптомы болезни

Классификация

В зависимости от расположения, АК бывает двух видов:

• медиальная – соединяет суставной отросток атланта с задней его дугой;
• латеральная – находится между суставным отростком первого шейного позвонка и поперечным.

В зависимости от степени выраженности, АК бывает:

• неполная – имеет вид дугообразного выроста (кольцо не является полностью замкнутым);
• полная – имеет вид костного кольца (полностью замкнутого).

https://youtube.com/watch?v=VckaMGP_Dc4

Отдельного шифра в МКБ-10 для аномалии Киммерле не предусмотрено, но данное состояние входит в группу, которую объединяют под названием «синдром позвоночной артерии» (G99.2)

А – неполная аномалия Киммерле, Б – полный вариант аномалии Киммерле

Симптомы и признаки аномалии Киммерли у взрослых и детей – методы диагностики патологии

При стандартном течении рассматриваемый порок никак не проявляет себя.

В случае влияния факторов, описанных выше, когда к мозгу поступает недостаточное количество питательных веществ, со стороны пациента могут поступать следующие жалобы:

• Регулярные головокружения, головные боли.
• Болевые ощущения в области шеи.
• Звон в ушах.
• Сбои в артериальном давлении.
• Периодические ухудшения зрения.

Нередко в силу ложного диагноза и неадекватных терапевтических мероприятий с течением времени указанный недуг лишь усугубляется.

В подобной ситуации, общая картина может дополняться следующими симптомами:

1. Звон в ушах/ухе.
2. Упадок сил.
3. Болевые ощущения в затылочной зоне хронического характера.
4. Бессонница.
5. Частые мигрени с тошнотой и/или рвотой.
6. Психические расстройства.
7. Приступообразные скачки артериального давления.
8. Неспособность держать равновесие при ходьбе.

При транзиторных острых нарушениях, связанных с кровоснабжением мозга, могут присутствовать такие негативные состояния:

• Ухудшения слуха, постоянная заложенность в ушах.
• Галлюцинации.
• Резкие падения без потери сознания, тремор.
• Неспособность отдельных участков тела реагировать на внешние раздражители.
• Неконтролируемые движения глазными яблоками.
• Приступообразные боли в голове, которые сочетаются с тошнотой, а иногда и рвотой.
• Потемнение, «мотыльки» в глазах при резкой смене положения тела.

Описанные явления усиливаются при резких движениях головы. Дроп-атака может быть спровоцирована физической активностью.

Диагностирование аномалии Киммерли осуществляется посредством следующих методик:

• На основе сбора жалоб пациента и первичного осмотра соответствующий специалист может вынести предварительный диагноз. При существующих жалобах на потерю слуха нужна также консультация у ЛОРа. Если же присутствуют частые головные боли, необходимо провести проверку на онкозаболевания, аневризмы, тромбоз сосудов шейного отдела позвоночника.
• УЗИ с допплерометрией, дуплексное сканирование артерий позвоночника в районе шеи даст возможность определить качество кровотока в головном мозге.
• Рентген и МРТ шейного отдела позвоночного столба – наиболее точные инструментальные средства выявления рассматриваемой аномалии.

Диагностика

Диагностические мероприятия затруднены, поскольку жалобы больного неспецифические, первоначальный диагноз может быть установлен неверно. Выполняют рентгенографическое исследование черепа в двух проекциях, позвоночного столба. Эта мальформация хорошо наблюдается на рентген снимке боковой проекции границы между основанием черепа и верхнешейным сегментом позвоночного столба.

Если больного беспокоят шумовые эффекты, то для того, чтобы исключить патологии уха, горла, носа, ему требуется отоларингологическая консультация. Проводят аудиометрию, исследуют вестибулярный анализатор. Проводят компьютерную и магнитно-резонансную томографию головного мозга с контрастом. Состояние кровеносных сосудов, уровень сдавления артерий, характер гемодинамических процессов устанавливают с помощью ультразвукового исследования и допплерометрии, МРА, дуплексного сканирования.

Аномалия Арнольда-Киари

Осложнения

В более тяжелых случаях течения патологии может развиваться инсульт в вертебро-базиллярном бассейне головного мозга по ишемическому типу. Если описанные выше симптомы пароксизмов нарушения мозгового кровообращения наблюдаются более 24 часов, то речь уже идет об инсульте. При этом на КТ и МРТ снимках головного мозга обнаруживаются мелкие очаги размягчения мозговой ткани в области продолговатого мозга, мозжечка, что клинически проявляется общемозговыми и стойкими очаговыми неврологическими симптомами.

Самым грозным осложнением аномалии Киммерле является ишемический инсульт

Почему появляется аномалия Киммерле?

На сегодня причины аномалии Киммерле неизвестны. Принято считать, что появляется нарушение из-за внутриутробных «сбоев» в образовании шейных позвонков. В большинстве случаев протекает патология бессимптомно.

Однако провоцировать клинику недуга могут:

1. Появление атеросклеротических бляшек в артериях;
2. Воспалительные реакции в стенке сосудов – васкулиты;
3. Поражение межпозвонковых суставов позвоночника – спондилоартроз;
4. Повышение давления;
5. Шейный остеохондроз с образованием межпозвонковой грыжи;
6. Травмы головы, шеи или плеч;
7. Образование рубцовой ткани;
8. Другие пороки (опущение головного мозга – аномалия Киари – или уплощение основания черепа – платибазия).

В указанных вариантах поражение позвонковой артерии возникает посредством двух механизмов: перераздражения нервного сплетения, охватывающего сосуды, а также непосредственного сдавления артерии костной дужкой (что снижает поступление крови к мозгу).

3 Методы диагностики

Шум в ушах может быть вызван такими заболеваниями, как кохлеарный неврит, хроническое воспаление среднего уха, отит внутреннего уха. Чтобы определить возможное наличие этих недугов, врачи проводят акуметрию и другие обследования. При двигательных нарушениях и сбоях в координации движений проводят обследование вестибулярного аппарата. Для этого используют такие методы, как вестибулометрия, электронистагмография и стабилография.

Для точной диагностики необходимо точно установить причины сосудистых нарушений, поскольку они могут быть вызваны не аномалией, а совсем другими причинами. Это могут быть тромбозы сосудов, патологическая связь между венами и артериями, местное расширение артерий, наличие разнообразных новообразований, киста, давящая на сосуд и абсцесс головного мозга. Выявить эти проблемы возможно посредством контрастного рентгенологического исследования.

Определение серьезности аномалии и степени ее влияния на кровообращение проводится при помощи разнообразных гемодинамических обследований. Одновременно с ультразвуковым исследованием шейного отдела изучаются скоростные параметры кровотока соответствующей области. Применяется метод допплерографии, шейный отдел обследуют на томографе. Эти процедуры позволяют определить место сдавливания артерии и связь с положениями головы и шеи.

Наличие аномалии Киммерли влияет на жизнь человека. Его беспокоят головные боли и другие симптомы, которые мешают повседневным занятиям, ограничивают трудоспособность. Происходит деформация сосудов и голодание головного мозга.

Больной не всегда обращает должное внимание на ее проявления, связывая свое плохое самочувствие с другими факторами. Неприятные симптомы могут усиливаться вследствие тяжелых физических нагрузок и доставлять большие неудобства

Не всегда пациенту ставится корректный диагноз. Он лечится от заболеваний, которых у него нет. При этом реальная причина его симптомов может быть выявлена только при помощи рентгенографии.

Диагностика

В основном весь симптомокомплекс при аномалии Киммерли связан с сопутствующими заболеваниями. Поэтому врачи неврологической практики в первую очередь ставят перед собой задачу – выявить точную причину вертебробазилярной недостаточности. Для этой цели проводят:

• рентгенографию черепа и шейного отдела позвоночного столба;
• магнитно-резонансную ангиографию сосудов головного мозга;
• транскраниальную допплерографию;
• дуплексное сканирование;
• исследования качественной и количественной функций вестибулярного аппарата.

Если пациент жалуется на шум в ушах, дополнительно назначается консультация отоларинголога.

Диагностические мероприятия

При подозрении на развитие аномалии киммерли доктором проводится осмотр пациента и сбор анамнеза, что позволяет ему поставить предварительный диагноз. Для его подтверждения используются инструментальные и лабораторные методики. Наиболее часто осуществляется проведение рентгенографии позвоночника и черепа. Боковые рентгенограммы области краниовертебрального перехода позволяют определить аномалию киммерли.

При возникновении необходимости пациента отправляют на консультацию к отоларингологу. Пациенту рекомендуется пройти аудиометрия и другие исследования органа слуха. При подозрении на аномалию киммерли рекомендовано исследовать вестибулярный аппарат. Для этого используются соответствующие диагностические методики: стабилография, вестибулометрия, электронистамография.

Так как аномалия кимерли не всегда является синдромом позвоночной артерии, то пациент должен проконсультироваться с неврологом. Контрастную ангиографию используют для определения тромбоза, сдавливания сосудов опухолью доброкачественного или злокачественного характера, абсцессом, кистой, артерио-венозной мальформации, аневризмы сосудов головного мозга.

Определение клинической значимости аномалии киммерли обеспечивается использование гемодинамических обследований. Пациентам назначают:

• Транскраниальную допплерографию;
• УЗДГ транскраниальных сосудов;
• Дуплексное сканирование;
• Магниторезонансную ангиографию.

Благодаря диагностическим мероприятиям при аномалии киммерли обеспечивается выявление места сдавливания позвоночной артерии.

Заболевание киммерла требует комплексного подхода к диагностике, что позволит определить место сдавливания артерии и степень тяжести патологии, а также назначить действенное лечение.

1 Что такое аномалия Киммерле?

Простым языком: аномалия Киммерле – это возникновение дополнительной костной дужки (имеет форму полукольца) в шейном отделе позвоночника. Проблемой дужки является то, что она покрывает позвоночную артерию сверху, поэтому артерия становится «зажатой» в кольце.

Кровоток в позвоночных артериях велик и потому костное кольцо не может сдавить артерию до такого состояния, чтобы это привело к каким-либо последствиям. Но при некоторых движениях (запрокидывание головы назад, резкие повороты головы) возможно временное сдавливание артерии.

Гораздо реже встречается двустороннее поражение, когда угроза компрессии существует для обеих позвоночных артерий. Распространенность заболевания высока: по разным данным от 10% до 15% населения Земли имеют такую аномалию.

Можно сказать, что это относительная норма. Действительно, практически все носители этой аномалии даже не знают о ее существовании, то есть она себя никак не проявляет. В редких случаях возможны патологические проявления и обычно это решается удалением дужки.

Чтобы провести операцию должны быть весомые основания. Приступы синкопе в анамнезе, равно как и головокружения/головные боли – это еще не показания. Для начала нужно исключить любые другие патологии, способные приводить к таким симптомам.

1.1 Причины появления

Большая часть случаев развития аномалии Киммерле – это врожденное, генетически обусловленное образование дужки. Из-за этого выяснить причину формирования во внутриутробном развитии такой аномалии не представляется возможным.

Теоретически существует возможность развития дефекта в течение жизни. Основным механизмом может стать тяжело протекающий остеохондроз шейного отдела, но на практике это звучит сомнительно (никаких точных данных, подтверждающих такую возможность, нет).

1.2 Чем это опасно?

Говоря об опасности этой болезни приходится больше теоретизировать, нежели рассказывать о практических случаях. В теории заболевание очень опасно и может привести к летальному исходу, но на практике такие случаи чрезвычайно редкие.

Реальной опасностью является частые головные боли, головокружения, динамическая или статическая атаксия. Возможны глазодвигательные нарушения, бульбарный синдром, нарушения чувствительности и приступы синкопе (потери сознания).

Допускается, что при сильной компрессии возможна практически полная остановка тока крови к головному мозгу по той позвоночной артерии, которая зажата дужкой. Однако это не должно приводить к летальным последствиям, ибо нагрузку сдавленной артерии берет на себя здоровая (ее ресурса достаточно для компенсации нарушения кровотока).

Поэтому для летального исхода должно быть затронуто две артерии, причем компрессия должна быть очень сильной (снижение проходимости крови в двух артериях на 90% и более). Это практически невозможно (зарегистрированных случаев нет, есть лишь теоретические предположения).

Симптомы

Выраженность сопутствующей симптоматики при аномалии Киммерли зависит от степени защемления позвоночной артерии. Неловкие движения, резкие наклоны и повороты головы, статистическая нагрузка на шею увеличивают компрессию. Объем кровотока к задним отделам головного мозга в таких случаях может снижаться до 25 %. В этом состоянии обнаруживаются:

• головокружение;
• шум, звон, свистящий или шипящий звук в ухе, либо обоих ушах;
• пульсирующая боль в затылке;
• нарушение зрительных функций (блики, искры, точки перед глазами);
• нарушение координации движений (пошатывание);
• мышечная слабость.

При тяжелом течении симптоматический комплекс увеличивается, за счет таких проявлений, как:

• тремор конечностей;
• расстройство двигательных функций;
• нистагм (самопроизвольное движение глаз);
• падение без утраты сознания;
• внезапные обмороки и потеря сознания.

Иногда ситуация усугубляется паническими атаками, приливами жара в области головы и шеи, симптомами удушья.

Преходящее нарушение мозгового кровообращения приводит к временным острым расстройствам – ишемическим атакам. Самое опасное осложнение в рамках прогрессирующей аномалии Киммерли – ишемический инсульт.

Аномальные отклонения в тяжелой степени – серьезная угроза для жизни человека. При обнаружении любого из вышеперечисленных симптомов обратитесь за помощью к квалифицированным специалистам.

Симптомы аномалии

Если заболевания является врожденным, то признаки патологии могут длительное время не проявляться. Некоторые люди до самой смерти не знают о наличии болезни Киммерле. Однако могут проявится симптомы и с самого детского возраста. Выделяют следующие основные признаки аномалии киммерле:

• шуршание, шум в ушах (двусторонний), при повороте головы они становятся ярче;
• сильная головная боль;
• онемение мышц лица;
• головокружения, которые усугубляются при повороте головы;
• проблемы с координацией;
• потемнения в глазах, обмороки при развороте головы;
• приступы боли в руках, ногах при повороте шеи;
• в лицевой области ослабленный мышечный тонус.

Врачи выделяют не два вида заболевания согласно форме аномального костного кольца. Полная аномалия киммерле развивается в случае, если соединяющая атлант с черепом связка окостеневает. Это особенно тяжелый вид патологии, которая провоцирует возникновение серьезных симптомов. Уровень комфорта жизни пациента с таким диагнозом значительно снижается.

Частичная аномалия

Этот вариант киммерле не провоцирует столько серьезных нарушений. Пациенту с данной патологией необходимо регулярно посещать врача и находится под наблюдением. Неполная аномалия киммерле требует лечения в случае, если оказывает негативное влияние на уровень комфорта жизни человека, но в некоторых случаях ее наличие остается для больного незамеченной.

Патология или заболевание

Данная ситуация, когда на позвонке С1 (называемом атлант из-за его особенности, подобно древнегреческому мифологическому герою, держать на плечах целый мир) образуется дополнительный костный полукруг, безусловно, является аномалией.

Первый шейный позвонок (атлант)

Но, признавая явление патологией, медицина, тем не менее, не считает мальформацию первого позвонка шейной зоны самостоятельным заболеванием.

Еще один интересный факт, когда ставиться диагноз синдром позвоночной артерии, результатом которого как раз и является затруднение кровоснабжения в данном участке, причиной этого аномалия Киммерли является только для четверти диагностированных случаев, в остальных причины иные.

Патогенез сосудистых нарушений

Синдром позвоночной артерии

Но на входе в это углубление расположен дополнительный костный нарост при аномалии Киммерли. Он сужает место выхода артерии, перекрывая частично кровоснабжение. Надо ли говорить, что со временем или при резких движениях артерия может быть пережата полностью, причем, в любой момент.

Аномалия Киммерли на рентгене

Разбираясь с вопросом, что это такое – аномалия Киммерли, ученые выделили два типа заболевания. Оно бывает врожденным и приобретенным. В первом случае человек уже рождается с данной патологией. Во втором она появляется по ряду причин в течение жизни.

Также существует полная и неполная формы заболевания. В первом случае костяной полукруг на позвонке сливается с латеральной связкой, постепенно твердеющей из-за накапливаемого в ней кальция. Такое явление вызывает сдавливание артерии, снабжающей кровью позвоночник, что, в свою очередь, становится причиной ряда опасных состояний.

При неполной аномалии Киммерли у человека на позвонке наблюдается только сам костяной нарост в виде полукольца. Других попутных образований нет.

Причины возникновения аномалии Кимерли

Атлант — это позвонок, образованный только передней и задней дугой. В его структуре нет тела. На задней дуге атланта имеется бороздка, через которую проходит позвоночная артерия и корешок спинномозгового нерва. Пройдя по бороздке, позвоночная артерия попадает в полость черепа. Там она является частью системы артерий — Виллизиева круга, отвечающего за кровоснабжение головного мозга.

По неясным причинам у некоторых людей происходит разрастание костных тканей, и над бороздкой образуется своеобразный купол, она укорачивается. Костная ткань может образовывать «навес» над бороздкой позвоночной артерии уже в период внутриутробного развития ребенка. В результате нормальная борозда превращается в канал, который находится в толще задней дужки атланта. Тогда ребенок сразу рождается с аномалией Киммерле. Патологическое строение атланта может быть односторонним и двухсторонним.

Наиболее часто встречается приобретенная форма аномалии Кимерли С1. Предположительно ее вызывает остеохондроз шейного одела позвоночника. При этом закрытие бороздки и ее преобразование в канал происходит из-за находящейся над ней атлантоокципитальной связки (идет от перового шейного позвонка к черепу). Последняя обызвествляется либо полностью окостеневает.

Чем опасна аномалия Киммерле

Аномалия Киммерли — это заболевание, приводящее к сдавливанию стенок позвоночной артерии окружающей их костной тканью. При выполнении тяжелой физической работы или повышении артериального давления патологический процесс становится более выраженным. Как результат, в Виллизиев круг поступает меньше артериальной крови.

В свою очередь это приводит к кислородному голоданию головного мозга. Плотные стенки позвоночной артерии начинают давить на спинномозговой корешок, что является предпосылкой к развитию серьезных неврологических нарушений.

Самое тяжелое осложнение аномалии Кимберли — ишемический инсульт (острое нарушение кровообращения в головном мозге), который приводит к инвалидизации больного либо к летальному исходу. Также опасность для больных, согласно отзывам, представляют частые потери сознания, из-за которых можно получить травмы.

Немного анатомии

При нормальном строении I шейного позвонка две позвоночные артерии (левая и правая) ответвляются от подключичных артерий и проходят вдоль шейного отдела позвоночного столба по каналам, создающимися поперечными позвоночными отростками. Далее артерии через большое затылочное отверстие поступают в череп и формируют вертебро-базилярный бассейн, кровоснабжающий задние отделы головного мозга (ствол и мозжечок) и находящуюся в шейном отделе часть спинного мозга. При обычном строении этой части позвоночника артерии могут свободно перемещаться в канале отростков позвонков при поворотах головы. Дополнительная костная дужка, появляющаяся при аномалии, располагается над этим каналом и при определенных обстоятельствах может сдавливать артерию, ограничивая ее подвижность. Подобные изменения приводят к развитию синдрома позвоночной артерии, провоцирующегося ишемией тех участков мозга, которые кровоснабжаются этим сосудом.

Симптомы

Аномалия Киммерли не всегда проявляет себя какими-либо признаками. Из-за этого люди могут прожить всю жизнь и не знать о своем врожденном заболевании. Если же на организм человека начинают воздействовать другие негативные факторы, у человека могут возникнуть признаки подобного заболевания. Они появляются из-за нарушения кровообращения в заднем и базальном отделе головного мозга. Практически во всех клинических случаях признаки патологии у отдельных людей разнятся.

На начальных стадиях диагностировать заболевание удается по головной боли, высокому давлению, снижению остроты зрения и другим отклонениям. Из-за смазанной картины диагностировать аномалию Киммерли удается достаточно редко, обычно пациентам ставят диагнозы нервного отклонения: мигрень, ВСД, чрезмерное напряжение. Из-за этого пациент в течение долгого времени получает неправильное лечение, которое приводит к развитию осложнений.

Статистика показывает, что 20% случаев аномалии Киммерли диагностируется в уже прогрессирующей стадии. Она характеризуется хроническими изменениями в организме, развитием ишемии мозга, нарушениями в вертебробазилярном бассейне. Диагностировать аномалию Киммерли уже на запущенных стадиях можно по следующим проявлениям:

• Постоянный шум в ушах;
• Раздражительность и нервозность;
• Хроническая усталость и снижение работоспособности;
• Болевые ощущения в затылке;
• Частые приступы тошноты и рвоты;
• Снижение стрессоустойчивости;
• Появление мушек перед глазами;
• Шаткая и неуверенная походка;
• Повышение артериального давления;
• Головокружение;
• Зрительные галлюцинации;
• Дроп-атаки.

Больные на начальных стадиях патологии значительно быстрее устают, сталкиваются с хронической мигренью. Наибольший дискомфорт представляет шум в ушах, бессонница, перепады давления

Очень важно отличить подобные отклонения от других неврологических отклонений

Осложнения

В более тяжелых случаях течения патологии может развиваться инсульт в вертебро-базиллярном бассейне головного мозга по ишемическому типу. Если описанные выше симптомы пароксизмов нарушения мозгового кровообращения наблюдаются более 24 часов, то речь уже идет об инсульте. При этом на КТ и МРТ снимках головного мозга обнаруживаются мелкие очаги размягчения мозговой ткани в области продолговатого мозга, мозжечка, что клинически проявляется общемозговыми и стойкими очаговыми неврологическими симптомами.

Самым грозным осложнением аномалии Киммерле является ишемический инсульт

Симптомы аномалии Киммерле

Аномалия Киммерле имеет характерные симптомы, интенсивность которых обуславливается степенью выраженности аномалии первого шейного позвонка. Симптомы вызываются недостатком кровоснабжения задних отделов мозга.  Среди них:

• внезапно приходящее и уходящее потемнение в глазах;
• мерцание перед глазами («мушки» или «звездочки»);
• субъективный шум в ушах при отсутствии внешних звуковых раздражителей;
• внезапные потери сознания.

Как правило, вышеуказанные симптомы наблюдаются при повороте или наклоне головы в определенную сторону.

Опасность аномалии Киммерле исходит из сдавливая позвоночной артерии. Поскольку она участвует в кровоснабжении мозга, при сгибательных движениях шейного отдела позвоночника (например, при выполнении физической работы) в мозг поступает меньше артериальной крови.

Поскольку именно артериальная кровь обогащена кислородом, мозг может получить недостаточно количество кислорода, и начнется кислородное голодание.

В том случае, если аномалия протекает в тяжелой форме (чаще всего при полной выраженности), вероятно общее ухудшение самочувствия вследствие дефицита обогащения мозга кислородом, сопровождаемое:

• онемение и слабость отдельных конечностей и частей лица;
• непроходящая дрожь кистей рук и ног;
• нистагм (непроизвольные высокочастотные колебания глаз);
• потеря чувствительности конечностей;
• головные боли;

В случае полной аномалии Киммерле возможна ситуация полного пережимания позвоночной артерии и, как следствие, возникновение ишемического инсульта, который может привести к последующей инвалидности, и даже летальному исходу.

Заключение

Аномалия Киммерле – наличие дополнительной костной дужки, расположенной в шейном отделе позвоночника.

Основными симптомами заболевания является головокружение, боль в шейном отделе позвоночника, потеря сознания, потемнение в глазах, шум в ушах, а также периодическая слабость в ногах и руках. Симптомы возникают чаще всего при резких поворотах головы.

Выделяют врожденную и приобретенную аномалию. При этом врожденная форма заболевания не так опасна, а ее причины пока не установлены. Приобретенное заболевание чаще всего возникает на фоне остеохондроза шейных отделов позвоночника.

Для лечения заболевания используются консервативные медикаментозные методы, массажи и мануальная терапия, а также операционное вмешательство в самых серьезных случаях.

Советы и предостережения от специалиста на этом видео.