Статьи

Клиника

Местный ангиоматоз обусловлен разрастанием сосудов на ограниченном участке тела; чаще представляет собой порок развития мелких сосудов. Может наблюдаться в коже, главным образом на лице, слизистой оболочке ротовой полости, в сетчатке глаза, печени, в оболочках и веществе головного и спинного мозга, слизистых оболочках желудка и кишечника. Клинически представляет собой местный процесс, не склонный к прогрессированию. К местному ангиоматозу относят сосудистые пятна, сосудистые невусы кожи, старческую ангиому кожи, ангиокератому Мибелли (см. Ангиокератома). Макроскопически ангиоматоз имеет вид пятен розово-красно-синюшного цвета, иногда выступающих над поверхностью кожи или слизистой оболочки, которые при травме легко кровоточат. Иногда поверхность пятен бывает бугриста, покрыта роговыми чешуйками и корочками.

Системный (множественный, диффузный) ангиоматоз характеризуется появлением множественных ангиом, сосудистых пятен, телеангиэктазий в различных органах и тканях (рис.); нередко процесс принимает прогрессирующее течение в связи с пролиферацией сосудистых элементов, благодаря чему площадь поражения увеличивается; измененные сосуды прорастают в подлежащие ткани, появляются новые очаги в отдаленных участках тела. Процесс может распространиться, например, на всю конечность (или периферический ее отдел), которая при этом увеличивается в размерах, функция ее нарушается.

К системным ангиоматозам относят болезнь Рандю—Ослера, при которой, помимо телеангиэктазий (см.), могут быть множественные ангиомы (см.) кожи и слизистых оболочек, В коже, мягких тканях, а нередко в костях разрастание сосудов различного калибра происходит с образованием кавернозных полостей. Расширенные сосуды нередко истончают кожу, в которой развиваются трофические язвы, легко возникают профузные кровотечения. В части случаев ангиоматоз обусловлен врожденной артерио-венозной аневризмой сосудов.

К системным ангиоматозам относят также группу врожденных, наследственно обусловленных заболеваний — Гиппеля—Линдау болезнь (см.), болезнь Стерджа—Вебера (см. Энцефалотригеминальный ангиоматоз) и синдром Луи-Бар (см. Атаксия).

Вторичный ангиоматоз наблюдается как компонент другой опухоли (в менишиомах, полипах носа, желудочно-кишечного тракта) в рубцах, в мозговой ткани в зоне глиоза, при потере сосудистого тонуса, в условиях разработки коллатерального кровообращения и другое.

Клиническая картина

Статьи: острое кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода

В начальный период опухоль не имеет патогномоничных признаков.

Клиническое проявление РШМ характеризует классическая триада симптомов: бели, боль и кровотечения. Однако они являются поздними признаками и не имеют диагностической ценности. На ранних стадиях заболевания симптоматика весьма незначительна. Бели появляются у 25-30%, кровотечения у 55-60%, боль у 10-12% больных.

Кровотечения при РШМ могут быть в виде небольших выделений или обильные, могут появляться от легкой травмы (половой акт, спринцевание, запоры, влагалищное исследование или в зеркалах). Так называемые контактные кровотечения являются следствием разрыва хрупких сосудов опухоли.

Бели. При отторжении некротических участков матки вскрываются лимфатические сосуды и щели, что приводит к выделению водянистых или окрашенных кровью белей, имеющих вид мясных помоев, без запаха или зловонных.

Боль при РШМ является поздним симптомом и указывает на вовлечение в опухолевый процесс лимфатических узлов и клетчатки таза с образованием инфильтратов, сдавливающих нервные стволы и сплетения таза. Локализация и характер боли различны. Чаще всего пациентки жалуются на боль в пояснице, внизу живота, в области крестца и прямой кишки. При инфильтрации опухолью стенок таза боль может появляться в нижних конечностях.

Бели, кровотечения и боль при РШМ отличаются постоянством и длительностью. При прорастании опухоли в мочевой пузырь или прямую кишку появляется клиническая картина, связанная с этими органами (дизурия, расстройство мочеиспускания, атония кишечника, запоры, кровь в моче и кале, свищи).

Диагностика

Саркома Капоши — симптомы и стадии. Виды и диагностика при ВИЧ

Диагностическими методами этой патологии являются:

рентген;
лабораторный анализ крови;
магнитно-резонансная томография;
ангиография – позволяет определить, какого размера образование, как связано с крупными сосудами и внутренними органами.

Также назначается консультация хирурга и онколога.

В последнее время часто для диагностики ангиоматоза используют компьютерную томографию. Она поможет установить наличие патологии даже на ранних этапах развития, когда болезнь еще не проявляет никаких симптомов. Таким образом будет начато своевременное лечение, и дальнейший прогноз будет благоприятным.

По результатам диагностических мероприятий, а также принимая во внимание данные, которые были собраны в ходе первичного осмотра, врач назначит дальнейшие терапевтические мероприятия

Формы заболевания

Системный васкулит: симптомы и лечение. Васкулит — что это за болезнь?

Итак, по порядку. Современной медициной выделяются следующие формы ангиоматоза:

Синдром Штурге-Вебера, характеризующийся ангиомами на мягкой оболочке мозга и лице и развитием глаукомы (у 20 % пациентов).
Бациллярный, имеющий бактериальную природу.
Синдром Штейнера-Фернера, проявляющийся точечными расширениями сосудов в сочетании с эритемой лица.
Диффузный ангиоматоз – образование ангиом разной локализации.
Ангиоматоз Капоши, характеризующийся появлением ангиом в кровеносных сосудах.
Синдром Кобба — поражение спинного мозга и кожи.
Ангиоматоз сетчатки, проявляющийся формированием ангиом в сетчатке и ЦНС, что ведет к разрушению зрительных тканей и слепоте.

Рассмотрим подробнее бациллярный ангиоматоз. Болезнь была описана в 1983 году. В начале 90-х годов удалось определить возбудителей — Bartonella henselae (возбудитель фелиноза) и Bartonella quintana (возбудитель траншейной лихорадки).

Лечебные мероприятия и прогноз

На сегодня эффективная терапия не существует. Она направлена на купирование главных признаков (противоконвульсантное лечение).

Эписиндром часто оказывается устойчивым к антиэпилептическому лечению, что заставляет сменить монотерапию на назначение комбинации из двух средств.

Одним из способов терапии выступает рентгенологическое облучение черепа над поврежденной зоной. По показаниям возможен хирургический метод лечения эпилепсии.

Терапия глаукомы включает применение глазных капель, которые снижают выделение внутриглазной жидкости. Но консервативное лечение часто малоэффективно, тогда показан оперативный способ лечения глаукомы.

Жизненный прогноз, особенно при выраженной симптоматике, неблагоприятный. Не поддающийся купированию эписиндром ведет к олигофрении. Иногда отмечается потеря зрения, внутричерепные сосудистые расстройства, ведущие к инсульту.

Диагностика

Диагностическими методами этой патологии являются:

рентген;
лабораторный анализ крови;
магнитно-резонансная томография;
ангиография – позволяет определить, какого размера образование, как связано с крупными сосудами и внутренними органами.

Также назначается консультация хирурга и онколога.

Общие сведения

Бациллярный ангиоматоз (эпителиоидный ангиоматоз) относят к псевдонеопластическим бактериозам. Бартонеллы были названы в честь открывшего их в 1909 году перуанского ученого Бартона, но впервые описание клиники данной патологии у больного ВИЧ-инфекцией сделал американский врач Столер в 1983 году. Распространенность заболевания повсеместная, четкой сезонности не прослеживается. Нозология не имеет возрастных особенностей, при этом до 90% пациентов являются лицами мужского пола. Группами риска считаются люди с декомпенсацией иммунной системы из-за наличия СПИДа, длительного приема глюкокортикостероидов, химио- и лучевой терапии.

Профилактика

Чтобы ребёнок родился без данной патологии, матери нужно ответственно относиться к своему образу жизни. Известно, что болезнь Вебера развивается в том случае, если во период беременности на плод оказывались негативные влияния, такие как:

курение;
употребление алкоголя и наркотиков;
половые инфекции (особенно приобретённые во время беременности);
интоксикация различного вида;
проблемы с метаболизмом у будущей матери.

Итак, к профилактике заболевания беременной относится:

Здоровое питание, правильный образ жизни.
Учёт врачебных рекомендаций.
Обследование до и во время беременности.
Прогулки, сон, гимнастика.

Прогноз заболевания

Спонтанное излечение возможно лишь в 8 % случаев. Оно чаще всего возможно при простых гемангиомах, расположенных вне открытых участков тела, у доношенных детей старше года.

Поверхностные, небольшой величины ангиомы носят благоприятный прогноз, они не влияют на продолжительность жизни.

После хирургического вмешательства, время восстановления продолжается от полугода до 8 месяцев, после этого пациент может жить полноценной жизнью.

При диагнозе «ангиома головного мозга и внутренних органов» и без своевременного обнаружения образования и лечения прогноз неблагоприятный – высока вероятность разрыва сосудистой ткани и кровоизлияния в мозг.

Как проявляется

Основные классические симптомы.

Сосудистые опухоли на лице

Пятно обычно покрывает одну сторону, захватывая часть лба, скулы, носа и губы. Это связано с тем, что эта часть находится под воздействием первой и второй ветви тройного нерва, который поражается при наличии болезни. В некоторых случаях пятно может быть на обеих сторонах. Появляться при рождении или же со временем.

Судорожные приступы

Это непроизвольные движения конечностей. Наблюдаются на противоположней стороне лица от сосудистой опухоли. Это происходит из-за воздействия ангиомы на кору головного мозга. В некоторых случаях эти движения могут закончиться непроизвольным мочеиспусканием, обмороком и конвульсиями всего тела. Эти симптомы проявляются в первый год жизни ребёнка.

Иные

Дополнительно могут присутствовать и другие:

малая чувствительность и слабость конечностей, что находятся с другой стороны от ангиомы;
нарушение зрения – происходит кратковременное помутнение или же может развиться глаукома, полная потеря функции;
когда очаги расположены на затылочной области, то возможно полное выпадение некоторых полей зрения;
задержка психологического и умственного развития, рассеянностью, невнимательность, заторможенность, снижение памяти;
хроническая головная боль;
нестабильное эмоциональное состояние ребёнка: плаксивость, гиперактивность, раздражительность, агрессивность.

У больных происходит увеличение глаз, помутнение роговиц – это связано с повышением внутричерепного давления.

Диагностика

Для установления диагноза бациллярного ангиоматоза требуется осмотр инфекциониста, по показаниям – других специалистов. Диагностическими средствами, необходимыми для верификации заболевания, служат следующие лабораторно-инструментальные методы:

Объективный осмотр. При физикальном исследовании на коже пациента обнаруживаются папулы, красновато-фиолетовые сосудистые узелки, умеренно болезненные при надавливании. Поверхность образований легко травмируется и кровоточит, может быть эрозирована, гиперпигментирована до черного оттенка, иметь чешуйчатое шелушение. Регионарные лимфоузлы без признаков гнойного процесса, увеличены до 1-8 см. При висцеральном ангиоматозе может наблюдаться гепатоспленомегалия, симптомы дисфункции пораженного органа.
Лабораторные исследования. В общеклиническом анализе крови — тромбоцитопения, ускорение СОЭ и анемия. Среди биохимических показателей выявляется увеличение активности лактатдегидрогеназы, АСТ, АЛТ, общего и непрямого билирубина, СРБ. Изменения в анализе мочи при выраженном гемолизе: уробилинурия, протеинурия, гемоглобинурия. В копрограмме при поражении кишечника обнаруживается большое количество эритроцитов, стеркобилина, становится положительным тест на скрытую кровь.
Выявление инфекционных агентов. Гистологическая оценка биоптата пораженного кожного участка позволяет дифференцировать различные сосудистые образования с бациллярным ангиоматозом, обнаружить возбудителей. Использование метода ПЦР позволяет идентифицировать бартонелл, не прибегая к сложным и дорогостоящим культурологическим методикам. ИФА считается положительным при более чем четырехкратном увеличении титра антител, при этом существует перекрестная реактивность между видами бартонелл, кокциеллами и хламидиями.
Инструментальные методики. Рентгенография органов грудной клетки позволяет выявить узелки в легких. Проведение бронхоскопии, ЭФГДС, ЭХО-КС показано пациентам для получения биоптатов и дифференциальной диагностики. На рентгенограмме костей при их поражении выявляются участки отграниченного остеолиза с периоститом. УЗИ органов брюшной полости, мягких тканей, лимфатических узлов, костей позволяет определить наличие висцеральной формы болезни. При поражении головного мозга рекомендовано проведение ЭЭГ, МРТ с контрастированием.

Дифференциальная диагностика проводится с саркомой Капоши, отличием которой является малигнизация клеток и отсутствие реакции на антибактериальную терапию, гемангиомами другой этиологии, споротрихозом, для которого характерно образование узлов со свищевыми отверстиями преимущественно на дистальных отделах конечностей, и другими глубокими микозами. Костно-суставной, легочный туберкулез подтверждается микроскопическими, культуральными, рентгенологическими методами. Наличие эндокардита, в первую очередь, связывают с бета-гемолитическим стрептококком группы А и образованием специфических вегетаций на клапанах, обнаруживаемых при эхокардиоскопии.

Виды

Современная медицина выделяет следующие виды ангиоматоза:

- Ангиопатия сетчатки – встречается нечасто, при этом наблюдается появление различных ангиоматозных и кистозных образований в сетчатке, ЦНС и других органах и внутренних железах секреции. Причиной резкого ухудшения зрения является разрушение зрительных тканей. При появлении глаукомы, сетчатка начитнает атрофироваться и распадаться, что может привести к полному лишению зрения;
- Ангиоматоз Кобба – поражение кожи и спинного мозга;
- Бациллярный тип – на кожном покрове возникают ангиопролиферативные узлы, бляшки, похожие на саркому Капоши. Кроме кожи болезнь может распространиться и на внутренние органы, кости, а зачастую селезенку и печень. Также бациллярный тип называют «печеночный»;
- Ангиоматоз Капоши – ангиоматоз, формирующий новообразования кровеносных сосудов;
- Синдром Штейнера-Фернера – последствие вредоносных опухолей органов;
- Синдром Штурге-Вебера (энцефалотригеминальный ангиоматоз) – формируется ангиомы на лице и мягкой оболочке мозга. Также развивается глаукома. Этот синдром наблюдается у 1/5 пациентов. В других случаях прослеживается комбинация клинических черт, что послужило причиной выявления других десяти типов аномалии. Самыми легко прогнозируемыми принято считать абортивные случаи энцефалотригеминального типа, далее отдельные пораженные участки лица, в том время как мозг не затронут аномальным процессом;
- Диффузный – совокупность ангиом (сосудистая опухоль) в организме человека.

Бациллярный ангиоматоз

Клиническая картина

Выделяют 3 типа синдрома Стерджа-Вебера:

Ангиомы лица и мягкой мозговой оболочки, может быть глаукома.
Только ангиомы лица, без поражения ЦНС, может быть глаукома.
Только ангиомы мягкой мозговой оболочки, как правило, без глаукомы.

Поражение кожи

в виде ангиом и невусов на лице, чаще в области глазной и верхнечелюстной ветвей тройничного нерва и по всему телу, иногда разрастания могут достигать значительных размеров, меняя внешний облик больного.

Поражение глаз

отмечаются когда ангиомы поражают кожу век. Развитие глаукомы и гидрофтальма происходит вследствие механического перекрытия путей оттока водянистой влаги, гемангиомы хориоидеи или цилиарного тела. Может быть при рождении или развиться в любом возрасте. Могут быть гемангиомы эписклеры и хориоидеи. Гемангиома хориоидеи, со временем приводит к дегенерации эпителия сетчатки, кистозной дегенерации, отслойке сетчатки и потере зрения.

Неврологические проявления различаются в зависимости от расположения ангиом мягкой мозговой оболочки, которые чаще всего находятся в теменной и затылочной долях. В зависимости от поражения, синдром Стерджа-Вебере сопровождается гемипарезом, гемианопсией, умственной отсталостью, СДВГ, приходящими нарушениями мозгового кровообращения, атаксией. При двустороннем поражении частота расстройств и их выраженность выше. Гидроцефалия (при рождении и у младенцев) или внутричерепная гипертензия (у взрослых) вследствие нарушения оттока из-за ангиом. Часто больные страдают эпилепсией, с резистентностью к лечению и частыми эпилептическими статусами.

Клинические проявления энцефалотригеминального ангиоматоза
С поражением кожи лица	8 %
Без поражения кожи лица	13 %
Двустороннее поражение головного мозга	15 %
Судорожные приступы	72–93 %
Гемипарез	25–56 %
Гемианопсия	44 %
Головные боли	44–62 %
Задержки развития и умственная отсталость	50–75 %
Глаукома	30–71 %
Гемангиома хориоидеи	40 %

Симптомы бартонеллеза

Болезнь Карриона является стадийным процессом. Может протекать в виде острой (лихорадка Оройя) или хронической фазы (перуанская бородавка). Возможно одновременное развитие клиники обеих стадий. В классическом варианте хроническая стадия сменяет острую через 1-2 мес.

Инкубационный период бартонеллеза от 10 до 120 дней (в среднем около 2-х месяцев). При развертывании клинической картины появляется лихорадка неправильного типа, подъем температуры до 39–40°С сопровождается ознобом, а снижение – потливостью, напоминая малярию. Пациенты жалуются на головные боли, недомогание, боли в животе, суставах, мышцах. Характерна выраженная бледность за счет анемии. Могут появляться различные симптомы нарушения неврологического статуса вплоть до развития комы. На коже, слизистых оболочках возникают мелкие кровоизлияния. Увеличивается печень, селезенка, лимфатические узлы. При благоприятном исходе заболевания человек выздоравливает, однако без лечения летальность составляет от 40 до 90%.

При сохранении возбудителя в организме бартонеллез переходит в латентную стадию с последующей реактивацией и развитием хронической фазы ‒ перуанской бородавки. Вновь повышается температура. На теле появляется папулезная сыпь, которая со временем трансформируется в узелки от 3 мм до нескольких сантиметров в диаметре. Чаще всего высыпания локализуются на лице, шее, конечностях. Наблюдается поражение слизистых оболочек рта, влагалища, желудочно-кишечного тракта и др. Узлы могут кровоточить и изъязвляться с присоединением вторичной инфекции. При благоприятном течении через 1-2 мес. наступает выздоровление, узлы разрешаются без рубца.

Лечение

В зависимости от типа и расположения клинических патологий, назначается соответствующее лечение ангиоматоза:

- действенное хирургическое вмешательство – удаление образовавшихся новообразований;
- рентгенотерапия;
- криотерапия – лечение организма невысокими температурами;
- назначаются медикаменты против судорог и психотропные средства;
- средства, восстанавливающие сосуды и останавливающие кровотечение;
- тампонация кровоточащих сосудов, назначают вдобавок гемофобин, гемостатическую губку;
- при возникновении постгеморрагической анемии проделывают процедуру по переливанию крови и нужного количества эритроцитов.

При ангиоматозе, нередко можно встретить больного, страдающего эпилепсией. В этом случае, назначается медикаментозное лечение. В периоды приступов назначается седуксен, для длительного применения применяют депакин, карбамазепин, финлепсин, вальпроевая кислота.

Следует помнить, что назначенные препараты против судорог не устраняют очаг пульсаций в мозгу. Эта эпилепсия зачастую оказывается безопасной по отношении обычного лечения, ввиду этого больным прописывают несколько средств, комбинируя их.

Симптомы синдрома Стерджа-Вебера

Как правило, местный тип не подлежит дальнейшему злокачественному развитию болезни. В случае с системным прогрессированием, наблюдаются различные симптомы ангиоматоза. Здесь появляется большое количество ангиом, телеангиэктазий в разных внутренних органах, сосудистых пятен.

Развитие системного ангиоматоза проявляется в увеличении размера пораженного участка, могут возникнуть другие провоцирующие очаги. К примеру, аномалия поразила конечность целиком и разрушила ее функционирование.

Данная форма ангиоматоза подразделяется на ряд врожденных болезней (болезнь Гиппеля-Линдау), синдром Рандю-Ослера. Здесь не исключено возникновения кровотечения и трофических язв, также возможен рост сосудов различных диаметров на кожном покрове, мягких тканях.

Пигментный невус Штурге-Вебера

Самым ярким признаком, характеризующим синдром Стерджа-Вебера, выступает ангиоматоз кожи лица. У всех пациентов сосудистое пятно является врожденным. Со временем оно может увеличиваться в размерах. Локализуется, как правило, в скуловой и подглазничной области. Бледнеет при надавливании. В начале имеет розовую окраску, затем приобретает ярко-красный или красно-вишневый оттенок. Внешний вид и распространенность ангиом различны, они могут представлять собой мелкие рассеянные очажки или сливаться в одно большое пятно, т. н. «пламенеющий невус». Ангиоматоз может охватывать полость носа, глотку, полость рта. В 70% случаев синдрома ангиоматоз является односторонним. В 40% изменения на лице сочетаются с ангиомами туловища и конечностей. Возможны и другие дерматологические симптомы: врожденные гемангиомы, локальные отеки мягких тканей, невусы, зоны гипо- и гиперпигментации. По некоторым данным в 5% случаев синдром Стерджа-Вебера протекает без характерного «пламенеющего невуса» на лице.

От 75% до 85% случаев энцефалотригеминального ангиоматоза протекают с судорожным синдромом, дебютирующим на первом году жизни. Характерны эпиприступы джексоновского типа, во время которых судороги охватывают конечности, контрлатеральные (противоположные) расположению ангиоматоза церебральных оболочек. Эпилепсия приводит к задержке психического развития, олигофрении, в отдельных случаях вплоть до идиотии. Может наблюдаться гидроцефалия, гемипарез и гемиатрофия контрлатеральных оболочечной ангиоме конечностей.

Со стороны органа зрения могут наблюдаться ангиомы сосудистой оболочки глаза, гетерохромия радужки, гемианопсия, колобомы. Примерно у трети больных диагностируется глаукома, которая вызывает помутнение роговицы, а в ряде случаев приводит к формированию гидрофтальма. В некоторых случаях синдром Стерджа-Вебера сочетается с дисплазией лицевого черепа, проявляющейся асимметрией лица; в других — с врожденным пороком сердца.

Патогномоничная триада проявлений синдрома («пламенеющий невус», нарушения зрения, неврологическая симптоматика) наблюдается лишь у пятой части больных. В остальных случаях сочетание симптомов значительно варьирует, в связи с чем на сегодняшний день выделено 10 клинических форм синдром Стерджа-Вебера. Нередки абортивные варианты синдрома, при которых клинические симптомы выражены лишь частично и в легкой степени.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз бациллярного ангиоматоза включает саркому Капоши, гнойную гранулему, перуанскую бородавку и несколько ангиом, в частности эпителиоидную гемангиому..

Дифференциация саркомы Капоши имеет большее значение, так как оба состояния обычно возникают у пациентов, инфицированных ВИЧ, и в других состояниях иммунокомпетентности..

Хотя бациллярный ангиоматоз потенциально поддается лечению, если его не заметить, результат может быть смертельным. Саркома Капоши и бациллярный ангиоматоз редко могут сосуществовать у одного и того же пациента..

Пластыри, пятна и поверхностные пятна, характерные для саркомы Капоши, обычно не наблюдаются при бактериальном ангиоматозе. Если при бактериальном ангиоматозе появляются бляшки, поражения плохо определяются и часто напоминают целлюлит.

Гистопатологические особенности также имеют тенденцию дифференцировать между бактериальным ангиоматозом и саркомой Капоши. Выявление гранулярных групп бактерий является отличительным маркером бациллярного ангиоматоза.

Оба состояния являются пролиферативными ангио, но сосудистые пространства бациллярного ангиоматоза округлые, а саркома Капоши щелевидная..

С другой стороны, эндотелиальные клетки при бациллярном ангиоматозе являются многоугольными, но при саркоме Капоши они имеют веретенообразную форму. Гиалиновые глобулы, часто наблюдаемые при саркоме Капоши, отсутствуют при бактериальном ангиоматозе.

Пиогенные гранулемы могут быть клинически неотличимы от бациллярного ангиоматоза. Гранулемоподобные пиогенные поражения являются одним из основных клинических проявлений бациллярного ангиоматоза и могут также напоминать гистопатологически.

Пиогенная гранулема, как правило, одиночная, хотя были отмечены сгруппированные поражения, а также широко распространенные поражения..

При бактериальном ангиоматозе поражения часто бывают множественными и имеют переменную морфологию, хотя могут встречаться единичные поражения.

Гистопатология отличается. Нейтрофилы в пиогенной гранулеме присутствуют только в эродированных или изъязвленных поражениях. Клиническое и гистопатологическое сходство между бактериальным ангиоматозом и гнойной гранулемой мотивировали исследования относительно возможного сходства в причине, но ни одно не было положительным.

Перуанская бородавка является эндемической в некоторых частях Перу и соседних Андских стран, и диагноз следует рассматривать только в том случае, если пациент посещал эндемичные районы.

Это вызвано Bartonella bacilliformis Он может напоминать бациллярный ангиоматоз, поскольку поражения представляют собой папулы или узелки, некоторые плодоножки, часто гемангиоматозные или геморрагические. Поражения в перуанской бородавке, как правило, множественные и затрагивают лицо, конечности и слизистые оболочки.

Биопсия перуанской бородавки, хотя она показывает характеристики ангиопролиферации, испытывает недостаток в плотном нейтрофильном инфильтрате. Bartonella bacilliformis может наблюдаться в цитоплазме эндотелиальных клеток.

Сосудистые опухоли, в частности эпителиоидная гемангиома (ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией), могут вызвать диагностические трудности в клинической диагностике.

Одиночные или множественные кожные или подкожные узелки расположены в основном на коже головы и лица. Обычно наблюдается эозинофилия в периферической крови, при эпителиальной гемангиоме.

При биопсии наблюдается разрастание мелких и средних кровеносных сосудов, которые часто показывают дольчатую архитектуру. Сосудистые каналы выстланы увеличенными эндотелиальными клетками (эпителиоидами). Периваскулярный инфильтрат состоит в основном из лимфоцитов и эозинофилов, а не нейтрофилов.

Терапия

И напоследок. Лечение бациллярного ангиоматоза заключается в антибиотикотерапии (эритромицин, доксициклин, тетрациклин, миноциклин, ципрофлоксацин и норфлоксацин). При одиночных очагах поражения назначаются местные терапевтические процедуры: иссечение, криотерапия или электрохирургия. При задержке необходимых лечебных мероприятий возможен летальный исход заболевания.

Продолжительность лечения составляет от двух недель до нескольких месяцев. Если случаются рецидивы бациллярного ангиоматоза (при ВИЧ-инфекции), терапия носит пожизненный характер. Для предотвращения повторного развития заболевания рекомендуется избегать контакта с переносчиками заболевания, прежде всего с кошками и собаками.

Все материалы публикуются под авторством, либо редакцией профессиональных медиков ( об авторах ), но не являются предписанием к лечению. Обращайтесь к специалистам!

При использовании материалов ссылка или указание названия источника обязательны.

Под ангиоматозом понимают состояние, проявляющееся чрезмерным разрастанием кровеносных сосудов, приобретающих черты опухолевого роста. Этот синдром можно наблюдать при самых разных заболеваниях, но все они, как правило, тяжелы.

Ангиоматоз сопровождает пороки развития, появляется у людей с нарушениями иммунитета, может сочетаться с другими врожденными аномалиями. Очаги разрастания кровеносных сосудов обнаруживаются в коже, внутренних органах, оболочках мозга, сосудистой системе глаз и т. д.

В зависимости от распространенности выделяют местный ангиоматоз, когда поражение носит ограниченный характер. Обычно такое изменение появляется в одном участке тела – на лице, в печени, слизистых оболочках органов пищеварения или дыхания. В других случаях ангиоматоз проявляется системным поражением, затрагивающим одновременно кожу, внутренние органы, кости, нервную систему.

Местный ангиоматоз обычно не представляет угрозы жизни и протекает доброкачественно, системный же процесс чреват нарушением функции жизненно важных органов, тяжелыми неврологическими расстройствами, кровотечениями.

Точную причину опухолевидного разрастания сосудов выяснить пока не удалось, но предполагается роль наследственного фактора, нарушения закладки органов в процессе эмбрионального развития. Определенное значение отдается иммунодефицитным синдромам.

Симптоматика ангиоматоза зависит, в первую очередь, от локализации поражения. Наиболее характерные признаки – это наличие опухолеподобного конгломерата сосудов разного калибра, который может давать кровотечения. При поражении центральной нервной системы развивается тяжелая неврологическая симптоматика, если вовлечены глаза – возможна слепота, при ангиоматозе внутренних органов нарушается их функция.

локальная ангиома на лице (слева) и ангиоматоз, который может быть признаком системного заболевания (справа)

Пациенты с ангиоматозом лечатся у самых разных специалистов. Если изменения затрагивают кожу, то больной направляется к дерматологу или хирургу, при поражении глаз нужна помощь офтальмолога, вовлечение мозга и его оболочек требует участия невролога.

Лечение ангиоматоза включает как хирургическое вмешательство, так и симптоматический подход, тактика определяется локализацией и поведением сосудистых очагов, поэтому принципы терапии очень разнятся у разных больных. Прогноз зависит от формы патологии: в одних случаях он вполне благоприятен, в других – заболевание прогрессирует, приводит к тяжелой инвалидности, не давая шансов на излечение.

Среди разновидностей ангиоматоза выделяют:

Диффузный ангиоматоз, сопровождающийся системным поражением;
Изолированный ангиоматоз сетчатки;
Ангиоматоз Капоши – проявление саркомы, характерной для иммунодефицитного синдрома на фоне ВИЧ-инфекции;
Ангиоматоз Штурге-Вебера;
Бациллярный ангиоматоз, возникающий при бактериальной инфекции.

Понятно, что такое деление в большой степени условно, ведь ангиоматоз может быть не только самостоятельной патологией, но и проявлением других заболеваний, как это происходит при СПИДе, например. Одну из редких, но очень тяжелых патологий, представляет ангиоматоз Штурге-Вебера, о котором пойдет речь далее.