Журнал «здоровье ребенка» 4(7) 2007

Содержание:

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры
Лечение тромбоцитопении
Причины
- Этиологические факторы
- Предрасполагающие факторы развития хронической ТП у детей
Особенности хронической формы
Выработка антитромбоцитарных антител – путь к иммунной тромбоцитопении
Ð¡Ð¸Ð¼Ð¿ÑÐ¾Ð¼Ñ ÑÑÐ¾Ð¼Ð±Ð¾ÑÐ¸ÑÐ¾Ð¿ÐµÐ½Ð¸ÑÐµÑÐºÐ¾Ð¹ Ð¿ÑÑÐ¿ÑÑÑ
Клиническая картина
Причины
Каким симптомами проявляется тромбоцитопеническая пурпура?

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Болезнь Верльгофа в своем течении имеет три стадии:

геморрагический криз – проявления выражены ярко, в анализе крови отмечается сниженный уровень тромбоцитов;
клиническая ремиссия – внешние признаки тромбоцитопении угасают, но свойственные ей изменения в анализе крови все еще есть;
клинико-гематологическая ремиссия – анализы приходят в норму, клинических признаков заболевания также нет.

Первые признаки тромбоцитопении появляются при снижении уровня тромбоцитов в крови ниже 50*109 /л, это происходит примерно спустя 2-3 недели после того, как воздействовал фактор вызвавший заболевание.

Острая тромбоцитопеническая пурпура

Заболевание начинается внезапно: на кожном покрове и на слизистых оболочках появляются кровоизлияния (см. фото выше), начинаются кровотечения, общее состояние ухудшается, кожа становится бледной, артериальное давление понижается.

Температура тела может достигать 38 градусов. Воспаляются и становятся болезненными лимфатические узлы.

Хроническая тромбоцитопеническая пурпура

Главный признак болезни – высыпания. Они появляются на коже и слизистых оболочках, болезненны, разные по размеру.

Высыпания могут быть нескольких видов:

петехии (мелкие точки);
вибекс (сыпь собирается в группы или полоски);
крупные пятна, включающие и петехии и полоски.

Цвет свежих высыпаний пурпурный. Отцветающие» высыпания имеют желтый или зеленый цвет. Сыпь на кожных покровах моет быть влажной либо сухой.

В случае влажных высыпаний возможно кровотечение, особенно в ночное время.

Обычное расположение: на груди, животе, верхних и нижних конечностях, редко на лице и шее. В тоже время сыпь появляется на слизистых оболочках.

Некоторые локализации недоступны для осмотра без специального оборудования: барабанная перепонка, серозная оболочка мозга и других органов.

Важный симптом болезни – кровотечение различной интенсивности. Наиболее часто наблюдающиеся кровотечения:

носовое кровотечение;
из десен и в местах удаленных зубов;
после операции по удалению миндалин;
при кашле из дыхательных путей;
из пищеварительного тракта с рвотными массами или мочой;
маточное кровотечение.

Кровотечения возникают либо одновременно с кожными высыпаниями, либо после.

Температура тела при хронической тромбоцитопенической пурпуре не повышена, иногда наблюдается учащенное сердцебиение, у детей увеличиваются и становятся болезненными лимфатические узлы.

Тромботическая форма идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.

Эта форма заболевания является самой опасной из всех.

Характерно острое, спонтанное начало, злокачественное течение.

Вследствие образования гиалиновых тромбов нарушается кровоснабжение различных органов.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) тромботического типа характеризуется следующими симптомами:

геморрагическая сыпь;
лихорадка;
острая почечная недостаточность (именно она является причиной летального исхода);
судороги, нарушение чувствительность;
желтуха;
суставные боли;
невроз, спутанность сознания, кома;
аритмия;
абдоминальные боли.

Лечение тромбоцитопении

Сердечный шум + 7 естественных способов улучшить здоровье сердца

Лечением тромбоцитопении занимается гематолог. Сначала оценивается состояние пациента, изучается, насколько выражен геморрагический синдром.

При легкой степени тяжести (50 000-150 000 тромбоцитов в мкл крови) стенки капилляров находятся в нормальном состоянии, поэтому кровь не выходит из сосудистого русла. Сильные кровотечения не развиваются. Следовательно, решить проблему можно без лекарственных средств. Осуществляется выяснение причины заболевания. Врач придерживается выжидательной тактики. Госпитализация больного не производится.
При средней степени тяжести (25 000-50 000 тромбоцитов в мкл крови) наблюдаются кровоизлияния в слизистую ротовой полости, носовые кровотечения. При незначительных ушибах образуются большие кровоподтеки. Если есть риск развития кровотечений (наличие язвы желудка, занятие профессиональным спортом и др.), проводится медикаментозная терапия. Больной может проходить лечение в домашних условиях.
При тяжелой степени тяжести тромбоципении (менее 20 000 тромбоцитов в мкл крови) возникают спонтанные кровотечения в слизистые рта, кожу. Проявляется геморрагический синдром. Обязательно назначение комплексной медикаментозной терапии. Пациента госпитализируют.

Лечение тромбоцитопении с помощью лекарственных средств

Медикаментозное лечение при любой форме тромбоцитопении направлено на:

прекращение кровотечений;
устранение причины;
лечение болезни, вызвавшей проблему.

Обычно больным назначаются препараты:

«Преднизолон»;
«Интраглобулин», «Имбиогам»;
«Револейд»;
«Винкристин»;
«Этамзилат»;
«Депо-провера»;
витамин В12.

Немедикаментозные методы лечения тромбоцитопении

Лечение тромбоципении может осуществляться с помощью терапевтических и хирургическим мероприятий. Наиболее часто гематологи прибегают к:

Трансфузионной терапии. Больному переливают донорскую кровь (плазму или тромбоциты).
Удалению селезенки. Селезенка — основной источник антител при иммунной тромбоцитопении и основное место разрушения тромбоцитов, поэтому иногда прибегают к ее полному либо частичному удалению. У большинства пациентов после удаления селезенки при тромбоцитопении состояние нормализуется, исчезают клинические симптомы заболевания.
Пересадке костного мозга. Сначала пациенту назначают большие дозы противоопухолевых лекарственных препаратов, которые угнетают иммунную систему. Это делается для того, чтобы предотвратить реакцию иммунитета на введение костного мозга донора, а также разрушить опухолевые клетки, если речь об опухоли системы кроветворения.

Лечение тромбоцитопении при беременности

Тромбоцитопения у беременных требует грамотного лечения. Обычно будущим мамам назначают короткие курсы глюкокортикостероидов («Дексаметазон», «Преднизолон»). В третьем триместре они ускоряют созревание легких плода, что делает возможным досрочное родоразрешение.

Если глюкокортикостероиды оказываются неэффективными, внутривенно вводится иммуноглобулин. За всю беременность его используют три-четыре раза, после еще раз сразу после родов. В неотложных ситуациях прибегают к переливанию тромбоцитарной массы.

Если все принятые меры не позволяют устранить симптомы заболевания, во втором триместре селезенку удаляют (особенно часто к операции прибегают, если диагностирована тяжелая степень гестационной тромбоцитопении в первом триместре). В идеале хирургическое вмешательство должно быть проведено лапароскопическим доступом.

Вопрос о родоразрешении всегда решается в индивидуальном порядке. Тромбоцитопения в родах может привести к сильному кровотечению, поэтому врачи тщательно взвешивают все «за» и «против». Менее травматичной для женского организма считается операция кесарева сечения.

Лечение тромбоцитопении народными средствами

Лечение тромбоцитопении проводится с помощью листьев крапивы, тысячелистника, земляники. Травы заваривают кипятком и пьют в охлажденном виде по 1/4 стакана 3-4 раза в день.

Хорошо зарекомендовало себя кунжутное масло при тромбоцитопении. Его следует принимать по столовой ложке 3 раза в день.

Причины

Этиологические факторы

Экзема при беременности: здоровье кожи в ожидании маленького чуда

Точная причина ТП неизвестна, поэтому её иногда называют идиопатической. Болезнь не заразна, то есть ребёнок не может «подхватить» её, играя с другими детьми с ТП.

Часто у ребёнка может быть вирусная инфекция за три недели до развития ТП. Считается, что организм, создавая антитела против вируса, «случайно» также продуцирует антитело, которое прилипает к тромбоцитам.

Иммунная система идентифицирует любые клетки с антителами как инородные тела и уничтожает их.

Инфекция Helicobacter pylori ассоциируется с аутоиммунными заболеваниями, в том числе и с ТП, патология может также возникать при ВИЧ и других гематологических расстройствах, в том числе при хроническом лимфоцитарном лейкозе, лимфогранулематозе, неходжкинской лимфоме.

Генетические вариации в нескольких генах обнаружены у некоторых пациентов с ТП и могут увеличить риск развития аномальных иммунных реакций. Однако вклад этих генетических изменений в развитие иммунной тромбоцитопении неясен.

Были исследования, связанные с изучением некоторых лекарств, вызывающих ТП. Некоторые лекарства могут привести к изменению функции тромбоцитов. В настоящее время никакой прямой связи с каким-либо конкретным лекарством, которое может вызвать ТП, не было обнаружено.

У новорождённых ТП может быть вызвана материнскими антителами, перенесёнными на эмбриональные тромбоциты. Различия эмбриональных и материнских тромбоцитарных антигенов могут приводить к разрушению тромбоцитов плода.

Предрасполагающие факторы развития хронической ТП у детей

Они таковы:

частые и упорные кровотечения, наблюдаемые за полгода до обострённой ТП;
отсутствует связь между обострением и воздействием каких-нибудь провоцирующих критериев;
наличие у пациента хронических очагов инфекции;
развитие ТП у девочек в период полового созревания.

Особенности хронической формы

Белые хлопья в моче у ребенка причины. Почему в моче у ребенка появился осадок

Хроническая тромбоцитарная пурпура сложна именно своими особенностями.

К последним относятся:

Стойкая кровоточивость;
Увеличение лимфатических узлов;
Беспричинные обострения.

Кровоточивость при заболевании может продолжаться очень долго. Срок достигает шести месяцев. Часто даже терапия не помогает предотвратить этот процесс.

Как и при кровотечениях, терапия не удаляет причину заболевания, но боль может быть устранена. Хроническая форма заболевания чаще всего встречается у взрослых, поскольку наблюдаются инфекционные очаги.

Статья в тему: Что такое бронхоскопия легких

Выработка антитромбоцитарных антител – путь к иммунной тромбоцитопении

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура имеет несколько видов:

Изоиммунная (аллоиммунная) тромбоцитопения, возникающая часто при внутриутробном развитии. Это происходит, если антитромбоцитарные антитела транспортируются ребенку от матери (снижение тромбоцитов наблюдается у малыша и в первый месяц жизни), или антитела против тромбоцитов появляются в результате переливания крови. А ввиду того, что антитела тромбоцитов относятся к нециркулирующим, они тут же приклеиваются к тромбоцитарным антигенам.
Гетероиммунная (гаптеновая) тромбоцитопения формируется при образовании антител, которые вырабатываются как ответная реакция на измененную антигенную структуру тромбоцитов (изменяются антигены тромбоцитов и они становятся «чужими» для собственной системы иммунитета), что иногда случается после перенесенных респираторных вирусных заболеваний или после приема некоторых медикаментозных средств. Тромбоцитопения, связанная с вирусами и лекарствами может наблюдаться до полугода, но если за этот промежуток времени она не исчезает, то ее переименовывают и считают уже аутоиммунной.
Аутоиммунная тромбоцитопения (АИТП), включает наибольшее количество форм, к которым отнесена и так называемая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, причина которой неизвестна. Идиопатическая форма любого происхождения раньше называлась болезнью Верльгофа, что не применимо к иммунной форме. Болезнью Верльгофа теперь именуют только тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру, которая также является идиопатической, но носит неиммунный характер.

Аутоиммунная тромбоцитопения тоже имеет свое деление в зависимости от направленности антител и причины возникновения. Аутоиммунный тромбоцитолиз идиопатическим называют тогда, когда причина агрессии против собственных клеток не установлена, симптоматическим, если удается установить, почему кровяные пластинки вдруг начинают разрушаться. Симптоматическая тромбоцитопеническая пурпура зачастую является спутницей хронических патологических состояний:

- СКВ (системная красная волчанка);
- Ревматизма;
- Склеродермии;

Геморрагический диатез при АИТП

Хронических форм лейкозов (чаще хр. лимфолейкоза);
Воспалительных заболеваний печени и почек;

При АИТП иммунная система вдруг начинает не узнавать свой родной вполне нормальный во всех отношениях тромбоцит и, принимая его за «чужака», отвечает выработкой на него антител.

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура встречается в любом возрасте, начиная с неонатального периода, поэтому у детей она далеко не редкость. Поражает болезнь преимущественно лиц женского пола. Течение патологического процесса часто приобретает хроническую рецидивирующую форму, особенно это касается идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, поскольку существующие гипотезы ее возникновения так и не объясняют истинную причину появления болезни.

ÐÐ±ÑÐµÐµ ÑÐ¾ÑÑÐ¾ÑÐ½Ð¸Ðµ Ð²ÑÐ»Ð¾ÑÑÐ¸ Ð¸ Ð°Ð¿Ð°ÑÐ¸Ð¸;
Ð¿Ð¾Ð²ÑÑÐµÐ½Ð½Ð°Ñ ÑÑÐ¾Ð¼Ð»ÑÐµÐ¼Ð¾ÑÑÑ;
Ð½Ð¾ÑÐ¼Ð°Ð»ÑÐ½Ð°Ñ ÑÐµÐ»ÐµÑÐ½Ð°Ñ ÑÐµÐ¼Ð¿ÐµÑÐ°ÑÑÑÐ°;
Ð½Ð¾ÑÐ¼Ð°Ð»ÑÐ½ÑÐµ ÑÐ°Ð·Ð¼ÐµÑÑ ÑÐµÐ»ÐµÐ·ÐµÐ½ÐºÐ¸ Ð¸ Ð¿ÐµÑÐµÐ½Ð¸;
ÑÐµÐ·ÐºÐ°Ñ Ð¸ ÑÐ¸Ð»ÑÐ½Ð°Ñ ÑÐ°Ð·Ð´ÑÐ°Ð¶Ð¸ÑÐµÐ»ÑÐ½Ð¾ÑÑÑ.

Клиническая картина

Жалобы пациентов связаны с изменением внешнего вида кожи.

Пурпура пигментная прогрессирующая Шамберга

Характеризуется появлением на нижних конечностях несимметричных, неправильно расположенных бляшек и пятен коричневато-рыжего оттенка. Очаги сохраняются в течение многих лет, постепенно увеличиваясь и приобретая более темную окраску. Этот тип поражения еще называют петехиальным, он возникает вследствие точечных кровоизлияний из воспаленных капилляров. После случайной травмы или удара на коже появляются новые высыпания – это так называемый феномен Кебнера.

Шамберга болезнь

Экземоподобная форма

Напоминает болезнь Шамберга, но чаще встречается у мужчин зрелого возраста. Очаги расположены на бедрах, туловище, руках, могут сопровождаться зудом. Заболевание рецидивирующее, может исчезать и обостряться спонтанно. При зудящей пурпуре очаги обширнее и сопровождаются сильным кожным зудом. Кожа отекает, краснеет, на ней появляются пузырьки и корочки.

Экземоподобная пурпура Дукаса-Капетанакиса

Хроническая пигментная пурпура

Отличительная черта – характерная крапчатая окраска. Очаги чаще локализуются на голенях, зудящая пурпура характеризуется более генерализованной вовлеченностью кожи.

Хронический пигментный пурпурный дерматоз

Золотистый лишай

При золотистом лишае наблюдается одиночное поражение кожи или ограниченная группа золотисто-коричневых очагов. Они могут располагаться на любой части тела, но обычно симметрично поражают ноги. Иногда отмечается кожный зуд. В отличие от других форм пигментной пурпуры, при этом варианте очаги иногда располагаются в пределах участка кожи, кровоснабжаемого одной артерий или иннервируемого одним нервным стволом (дерматома).

Болезнь Майокки

Характеризуется небольшими кольцевидными бляшками, содержащими расширенные сосуды – телеангиоэктазии, в центре бляшек имеются небольшие очаги кожной атрофии. Они расположены в основном на ногах, реже на туловище и руках. Болеют преимущественно девушки и молодые женщины. Болезнь имеет длительное рецидивирующее течение, однако со временем она может исчезнуть, и поэтому лечение при такой форме нередко не назначают.

Болезнь Майокки

Лихеноидная пурпура

Она напоминает болезнь Шамберга, но дополнительно имеются красно-коричневые или телесные шелушащиеся возвышения (папулы) и узелки. Патология не встречается у детей.

Пигментная пурпура при беременности не несет опасности для ребенка. После родов ее проявления могут самопроизвольно исчезнуть, поэтому специального лечения в это время не требуется.

Причины

Пурпура может возникнуть при многих заболеваниях, но развивается при всех болезнях пурпура одинаково. В основном, самой главной причиной возникновения пурпуры является предрасположенность к кровотечениям.

Возникнуть это может в ряде патологических процессов организма:

дефицит или повреждение тромбоцитов;
застой крови в организме;
заболевание тромбоцитопенической пурпурой;
нарушения гемокоагуляции вследствие применения определенных препаратов либо вследствие перенесения инфекции;
наличие сосудистых паталогий;
патологии звена гемостаза;
наличие синдрома внутрисосудистого свертывания.

Виды

Существует три вида тромбоцитопенической пурпуры, а именно:

пурпура Шенляйна-Геноха;
тромботическая пурпура;
идиопатическая пурпура.

Пурпура Шенлейна-Геноха. Этот вид пурпуры проявляется воспалением органов тела и сосудов кожи. Симптомы заболевания:

высыпания;
боли в животе;
артрит.

Возникает вследствие приема лекарств, перенесения бактериальных или вирусных инфекций, введения вакцины. Чаще всего появляется заболевание у мужчин до 20 лет.

Пурпура, симптомы которой проявляются в повышении температуры тела, мелком высыпании в области суставов, на ягодицах, ногах и плечах. Также могут возникнуть и отеки в суставах, рвота, болезненные ощущения, тошнота, желудочные кровотечения. Это заболевание поражает сердце, центральную нервную систему и почки.

Лечат данный вид пурпуры препаратами, блокирующими создание новых иммунных комплексов, при лечении обязательно соблюдение постельного режима. Длительность заболевания – от двух недель до одного месяца, после чего человек выздоравливает.

Необходимо внимательно относиться к симптомам геморрагической пурпуры, при возникновении первых признаков необходимо срочно обратиться к врачу и пройти обследование. Чем раньше выявить данное заболевание, тем быстрее его можно вылечить.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура имеет непонятную этиологию. Характеризуется это заболевание развитием тромбоцитопении и геморрагического синдрома. В основном, разрушение тромбоцитов, в данном случае, обусловлено перенесением инфекционного заболевания, или же возникает вследствие приема лекарственных препаратов. Наблюдается развитие этой болезни преимущественно у девушек до 14 лет.

Заболевание, при котором происходит повышенное тромбообразование и возникновение геморрагического синдрома, которые приводят к ишемии внутренних органов, называют тромботической пурпурой. Эта болезнь возникает крайне редко, в основном у женщин от 40 до 55 лет и развивается после приема препаратов, вакцин либо наряду с другими заболеваниями.

Основные симптомы:

рвота;
тошнота;
частые боли в животе;
частые головные боли;
нарушается зрение.

Также на теле появляются синяки, а в некоторых редких случаях могут наблюдаться психические или неврологические нарушения, может увеличиться селезенка, поражаются почки. Заболевание длится от пары дней до нескольких недель. В 30% случаях в результате поражения внутренних органов (мозга, сосудов сердца, почек), наблюдается летальный исход.

Главным лечением пурпуры тромботической является замена собственной плазмы на донорскую.

Каким симптомами проявляется тромбоцитопеническая пурпура?

Заболевание может начинаться постепенно или остро с геморрагического синдрома.

Патогномоничные симптомы — кожные геморрагии, кровоизлияния в слизистые оболочки, кровотечения. Характерными чертами являются: полихромность (геморрагии на коже одновременно в разной стадии развития — от красных до зеленоватых), полиморфность высыпаний (от петехий до крупных кровоизлияний), несимметричность, спонтанность возникновения (вне связи с серьезными травмами, преимущественно ночью), безболезненность.

Нередко возникают кровотечения из лунки удаленного зуба, носовые и десневые, возможны кровоизлияния во внутренние органы.

Во время клинической ремиссии геморрагический синдром исчезает, время кровотечения сокращается, изменения в свертывающей системе крови купируются. При этом тромбоцитопения в большинстве случаев сохраняется.

Количество экхимозов варьирует от единичных до множественных. Основные характеристики кожного геморрагического синдрома при ТП следующие:

Несоответствие выраженности геморрагии степени травматического воздействия; возможно их спонтанное появление (преимущественно ночью).
Полиморфизм геморрагических высыпаний (от петехий до крупных кровоизлияний).
Полихромность кожных геморрагии (окраска от багровой до синезеленоватой и жёлтой в зависимости от давности их появления), что связано с постепенным превращением, но через промежуточные стадии распада в билирубин.
Асимметрия (нет излюбленной локализации) геморрагических элементов.
Безболезненность.

Нередко возникают кровоизлияния в слизистые оболочки, наиболее часто миндалин, мягкого и твёрдого нёба. Возможны кровоизлияния в барабанную перепонку, склеру, стекловидное тело, глазное дно. Лечение нужно начинать оперативно.

Кровоизлияние в склеру может указывать на угрозу возникновения самого тяжёлого и опасного осложнения тромбоцитопенической пурпуры — кровоизлияния в головной мозг. Как правило, оно возникает внезапно и быстро прогрессирует. Клинически кровоизлияние в головной мозг проявляется головной болью, головокружением, судорогами, рвотой, очаговой неврологической симптоматикой. Исход кровоизлияния в мозг зависит от объёма, локализации патологического процесса, своевременности диагностики и адекватной терапии.

Заболевание характеризуется кровотечениями из слизистых оболочек. Нередко они имеют профузный характер, вызывая тяжёлую постгеморрагическую анемию, угрожающую жизни больного. У детей наиболее часто возникают кровотечения из слизистой оболочки полости носа. Кровотечения из дёсен обычно менее обильны, но и они могут стать опасными при экстракции зубов, особенно у больных с недиагностированным заболеванием. Кровотечение после удаления зуба при данном заболевании возникает сразу же после вмешательства и не возобновляется после его прекращения в отличие от поздних, отсроченных кровотечений при гемофилии. У девочек пубертатного периода возможны тяжёлые мено и метроррагии. Реже бывают желудочнокишечные и почечные кровотечения.

Характерные изменения внутренних органов при ТП отсутствуют. Температура тела обычно нормальная. Иногда выявляют симптомы тахикардии, при аускультации сердца — систолический шум на верхушке и в точке Боткина, ослабление I тона, обусловленные анемией. Увеличение селезёнки нехарактерно и скорее исключает диагноз ТП.

Течение тромбоцитопенической пурпуры у детей

По течению выделяют острые (длительностью до 6 мес) и хронические (продолжительностью более 6 мес) формы заболевания. При первичном осмотре установить характер течения заболевания невозможно. В зависимости от степени проявления геморрагического синдрома, показателей крови в течении заболевания выделяют три периода: геморрагический криз, клиническая ремиссия и клиникогематологическая ремиссия.

Геморрагический криз характеризуется выраженным синдромом кровоточивости, значительными изменениями лабораторных показателей.

Во время клинической ремиссии исчезает геморрагический синдром, сокращается время кровотечения, уменьшаются вторичные изменения в свёртывающей системе крови, но тромбоцитопения сохраняется, хотя она менее выраженная, чем при геморрагическом кризе.

Клиникогематологическая ремиссия подразумевает не только отсутствие кровоточивости, но и нормализацию лабораторных показателей.