Агенезия правой почки

Признаки аномального развития

Отсутствие одного из органов сказывается на работе другого увеличенной нагрузкой. Из-за чего часто агенезия может быть не замечена у новорожденного, а аномалия будет выявлена только по прошествии некоторого времени при помощи диагностических мероприятий (компьютерная томография , ультразвуковое исследование или урография).

У ребенка могут наблюдаться следующие внешние признаки:

• некоторая одутловатость кожных покровов лица;
• слегка плоский нос – переносица шире обычного, совместно с плоской спинкой;
• доли лобной зоны достаточно выпуклые;
• уши, расположенные ниже нормальных показателей или с деформированными участками.

Агенезия с левой стороны обладает более яркой симптоматикой:

• объем мочи за сутки значительно увеличен;
• частые позывы к мочеиспусканию;
• чувство тошноты, возможно рвота;
• болевой синдром в паховой области.

У мужского пола агенезия встречается чаще по причине особенности строения мочеполовой системы. Специфическая симптоматика выражается по причине отсутствия протока, который отвечает за вывод семенной жидкости и обуславливается болевыми ощущениями в паховой зоне при эякуляции, крестцовой области, возможна половая дисфункция (импотенция) и бесплодие.

В большинстве случаев агенезия женского пола сопровождается с различными патологиями матки, возможна недоразвитость влагалища или гипоплазия органов.

Истории наших читателей

«Вылечить ПОЧКИ я смогла с помощью простого средства, о котором узнала из статьи ВРАЧА-УРОЛОГА с 24 летним стажем Пушкарь Д.Ю…»

Профилактика патологии во время беременности

Для рождения здорового малыша каждая женщина в период вынашивания ребенка и перед его зачатием должна придерживаться профилактических мер. К ним относят:

• отказ от вредных привычек;
• планирование беременности;
• своевременное и правильное лечение инфекционных заболеваний;
• прием медикаментозных средств исключительно по назначению врача;
• соблюдение правильного питания;
• адекватная оценка стрессовых ситуаций.

При обнаружении порока пациенту следует придерживаться здорового образа жизни и питания. При появлении болезненных ощущений и других неприятных симптомов нельзя заниматься самолечением, необходимо как можно раньше обратиться к врачу.

2pochki.com

Чтобы ребенок родился без отклонений, каждая будущая мама должна соблюдать ряд правил:

• планировать зачатие;
• вести здоровый образ жизни;
• лечить заболевания инфекционного характера;
• употреблять лекарственные препараты только после консультации с врачом;
• правильно питаться;
• спокойно реагировать на стрессовые ситуации.

Если у человека были выявлены почечные отклонения в виде аплазии или агенезии, необходимо соблюдать все врачебные предписания. Ведь только так больной сможет полноценно жить с врожденным пороком.

Причины заболевания

Основной причиной патологии являются врожденные пороки развития плода. Риск возрастает в следующих случаях:

• при заболеваниях инфекционного и вирусного характера в период беременности, особенно в первый триместр;
• в случае появления венерических болезней;
• при алкогольной и наркотической зависимости;
• появление сахарного диабета;

• в случае облучения беременной женщины ионами.

Существует две разновидности агенезии:

• односторонняя;
• двусторонняя.

Двусторонняя агенезия почек у плода встречается довольно редко. Как правило, малыш рождается уже мертвым или погибает в течение первых дней жизни. В таких случаях рекомендуется прерывание беременности на любом сроке.

При односторонней агенезии и аплазии, все функции берет на себя второй здоровый орган, соответственно берет на себя основную нагрузку и выполняет больший объем работы. Кроме того, как правило, отсутствует мочеточник. Очень редко, когда он присутствует. В этом случае важна своевременная диагностика.

Классификация заболевания

Почечная агенезия представлена двумя формами:

• Односторонняя.
• Двусторонняя.

Односторонняя аномалия характеризуется помимо отсутствия одной почки, еще и отсутствием одного мочеточника. В результате нагрузка происходит на сформированный орган.

Такая форма заболевания в свою очередь имеет две разновидности, в зависимости от неразвившегося органа:

• Агенезия правой почки.
• Агенезия левой почки.

Первая патология отмечается намного чаще, в особенности у представительниц прекрасного пола. Это объясняется тем, что правая часть органа имеет меньшие размеры, более низкую подвижность в отличие от левой. Патологические симптомы могут проявиться почти сразу после рождения ребёнка.

Отмечаются полиурия (излишнее мочеиспускание), рвота, сухая кожа, высокое давление. Если в результате левая почка работает за обе, то патология может выявиться не сразу. Она не опасна и может не проявлять никаких симптомов, достаточно лишь проводить периодические обследования у уролога.

Агенезия левой почки похожа с описанной ранее аномалией. Существенное отличие заключается в том, эта патология наиболее тяжело переносится больным, поскольку в этом случае вся работа перекладывается на правую почку, которая по своей природе меньше размером и менее подвижна, что осложняет полноценное выполнение её функций.

Агенезия выражается болевыми ощущениями в паху, крестце, появляются проблемы с половой функцией, отмечается бесплодие. Лечение зависит от возможности правого парного выделительного органа выполнять свои функции. Если она нормально функционирует, то лечение не назначается, больной только периодически обследуется у врача. В худшем случае предполагается трансплантация.

Двусторонняя агенезия представляет угрозу жизни, поскольку наблюдается абсолютное отсутствие почек. В результате ребенок погибает, не успев появиться на свет, или в течение некоторого времени после рождения. При диагностировании агенезии важна своевременная трансплантация органов.

Формы развития порока

Двусторонняя агенезия в медицинской сфере встречается реже односторонней, так как отсутствие обоих органов мочевыделительной системы не совместимо с жизнью пациента. Односторонние патологии аномального развития почек:

1. Правосторонняя агенезия. Составляет небольшую долю среди всех патологий, представляет собой аномалию строения правой почки.
2. Агенезия левой почки. Встречается редко, не более 7% от всех клинических случаев. Как и правосторонняя, может протекать с сохранением мочеточника или без него.

Эти разновидности врожденных пороков мало, чем отличаются друг от друга. В обоих случаях, оставшаяся почка гипертрофируется, увеличивается в размерах и приспосабливается к двойному функционированию.

Агенезия правой почки может быть ошибочно диагностирована, как аплазия. Это связано с тем, что мочеточник может присутствовать и даже успешно функционировать. При этом данная патология встречается чаще, это связывают с анатомическим расположением правой почки. Орган располагается ниже, он более подвижен и по размеру немного меньше.

Симптомы и признаки

У детей с односторонней аплазией при здоровой единственной почке симптомы и признаки патологии, как правило, отсутствуют. Но, к сожалению, это не исключает возможности их проявления в будущем, чаще после 25–30 лет. Реже оба типа почечного агенеза могут быть связаны с другими врожденными дефектами, включая проблемы с легкими, половой системой (обычно со стороны отсутствующей почки) и мочевыводящими путями.

Сопутствующие симптомы могут включать в себя:

• повышенное кровяное давление;
• наличие белка или крови в моче (когда почка плохо работает);
• отёчность лица, рук или ног.

Дети, рожденные с двусторонней агенезией, имеют различные физические особенности, такие как:

• широко расставленные глаза с кожными складками над веками;

  Синдром Поттера — набор признаков у младенца, приобретённый в результате врождённого отсутствия обеих почек и малого количества околоплодных вод

• низко расположенные уши;
• плоский и широкий нос;
• маленький подбородок;
• дефекты конечностей.

Эта группа дефектов известна как синдром Поттера. Моча составляет большую часть амниотической жидкости (околоплодных вод), которая окружает и защищает плод. Организм без почек или с недоразвитым органом не вырабатывает мочу, что приводит к снижению уровня околоплодных вод и неполному развитию легких, а также к сдавлению плода.

Агенезия и аплазия

Встречается недоразвитие органа, который неспособен полноценно выполнять свою функцию, тогда говорят об аплазии. Аплазия почки похожа по характеру заболевания с агенезией, но является менее серьезной аномалией и выявляется, как правило, при обследовании по другому заболеванию. Почки при этой патологии не имеют ножки и , поэтому не способны функционировать и выделять мочу.

При агенезии – полном отсутствии одной из почек – на месте отсутствующего органа не наблюдается никаких зачатков почечной ткани и мочеточников. В большинстве случаев встречается одностороннее отсутствие органа, двусторонняя патология несовместима с жизнью.

Отсутствие правой или левой почки у ребенка часто клинически не проявляется, для выявления патологии понадобится диагностическое обследование. Кроме того, должны насторожить следующие внешние признаки:

• низкое расположение ушей;
• деформация нижних конечностей;
• увеличенный живот;
• широко расставленные глаза;
• смещение положения половых органов.

Как проявляется гипоплазия почки у ребенка?

• Виды
• Причины
• Симптомы
• Лечение

При гипоплазии почки этот орган по своему строению является абсолютно нормальным, но его размеры очень маленькие. Такая почка, несмотря на свои миниатюрные размеры, может нормально функционировать. Если у плода гипоплазия почки, то часто (в 50% случаев) этому сопутствуют и другие аномалии: гипоспадия (отличающаяся от нормальной локализация мочеиспускательного канала), экстрофия (выворот мочевого пузыря), удвоение почки (второй, которая не уменьшена).

Виды

Выделяют такие виды гипоплазии почки:

• простая;
• с олигонефронией;
• с дисплазией.

Простая гипоплазия почки у ребенка – это аномалия развития, при которой в почке недостаточно чашечек и нефронов (недостаток составляет около 50%). Если гипоплазия сочетается с олигонефронией, то она поражает обе почки, в которых на фоне недостаточного количества нефронов и клубочков наблюдается избыточное количество соединительной ткани и расширение канальцев.

При гипоплазии с дисплазией наблюдаются аномалии строения почечной ткани: эмбриональные клубочки имеют несформированную мезенхимальную ткань с зонами хрящевой ткани.

Причины

Гипоплазия почки у новорожденного является аномалией внутриутробного развития. Негативно повлиять на внутриутробное развитие могут как внешние факторы, воздействующие на беременную, так и внутренние.

Народный способ очищения почек! По этому рецепту лечились наши бабушки…

Очистить почки легко! Нужно во время еды добавить…

К основным таким факторам относят:

• инфекционные заболевания, поразившие женщину во время беременности (краснуха, токсоплазмоз, грипп);
• маловодие;
• аномальное положение плода;
• внутриутробный пиелонефрит;
• тромбоз почечных вен у плода;
• генетическая предрасположенность к гипоплазии;
• злоупотребление алкоголем во время беременности;
• курение;
• облучение ионизирующим излучением;
• травмы живота;
• длительное пребывание беременной под лучами солнца.

Симптомы

Часто вторая здоровая почка берет на себя функции гипоплазированной почки, благодаря чему аномалия строения почек может себя ничем не выдать в течение всей жизни человека (и обнаружиться при УЗИ внутренних органов по поводу другого заболевания). В тех случаях, когда вторая почка не справляется с пришедшейся на нее нагрузкой, могут проявиться такие симптомы:

• пиелонефрит уменьшенной почки;
• артериальная гипертензия;
• тошнота и рвота, хроническая диарея;
• бледность кожных покровов;
• лицо и конечности становятся одутловатыми;
• ребенок может начать отставать в умственном и физическом развитии.

Лечение

Лечение гипоплазии почек у ребенка при двусторонней гипоплазии на первом году жизни осложняется тем, что оба органа сразу не могут нормально функционировать, но при этом не подлежат трансплантации. Прогноз в этом случае неблагоприятный.

Гипоплазия правой почки у ребенка и гипоплазия левой почки у ребенка в клиническом смысле ничем не различаются. Гипоплазия правой почки чаще встречается у девочек, чем у мальчиков. При отсутствии клинических симптомов почечной недостаточности лечить эту патологию нет необходимости, поскольку вторая почка берет на себя тот объем работ, который не может выполнить уменьшенная почка.

Для того чтобы не возникало проблем (со второй почкой) и осложнений (инфекции мочевыводящей системы, артериальная гипертензия, нефроптоз), рекомендуется избегать переохлаждения, придерживаться бессолевой диеты и проходить регулярные медицинские осмотры.

В случае если гипоплазированная почка воспалилась или развились другие тяжелые осложнения, рекомендуется провести ее удаление

Жизнь с единственной, но здоровой почкой мало чем отличается от жизни с двумя полноценными почками, если соблюдать некоторые предосторожности

Отличия аплазии правой и левой почек

Аплазия правой почки регистрируется чаще, но протекает легче и имеет благоприятный прогноз. Зачастую аномалия не проявляет клинических симптомов. Объясняется это меньшим размером и функциональностью органа.

Аплазия левой почки протекает тяжелее и часто сопровождается поражением мочевого пузыря и мочеточников. Диагностируется этот вид относительно редко — на его долю приходится 7% всех случаев заболевания. Чаще выявляется у мальчиков и сочетается с недоразвитостью семявыводящих протоков и дефектом сменных желез. У девочек наблюдаются пороки внутриматочных перегородок и придатков.

Разновидности

Капсула почки, пораженная дефектом, отличается по своим размерам от нормального внутреннего органа, но при этом, она функционирует на должном уровне, помимо этого имеет нормальную почечную структуру и узкие тонкостенные сосуды.

Гипоплазия классифицируется на несколько видов, которые непосредственным образом влияют на характер терапии:

1. Простая — размер правой почки и левой совершенно различны, недоразвитость структуры характеризуется недостатком количества чашечек и нефронов.
2. Недоразвитость формирования организма, совмещенное с олигонефронией — обе почки имеют размер меньше нормы, при этом снабжены малым количеством клубочков и канальцев, но при этом формируется повышенная норма образования эпителия.
3. Дисплазия с гипоплазией — внутренние органы различны по своим размерам, кроме этого наблюдается порок развития тканевой структуры (или клеточное замещение).

Гипоплазия почек делится на несколько видов:

1. Простая форма. При ней в недоразвитой почке число нефронов и чашек не соответствует норме.
2. Комбинация с олигонефронией. В этом случае диагностируется двухстороннее недоразвитие. При этом определяется увеличение почечного эпителия, небольшое число клубочков и канальцев.
3. Недоразвитие совместно с дисплазией. Недуг дополняется пороками развития почечной ткани.

• Простая форма. При ней в недоразвитой почке число нефронов и чашек не соответствует норме.
• Комбинация с олигонефронией. В этом случае диагностируется двухстороннее недоразвитие. При этом определяется увеличение почечного эпителия, небольшое число клубочков и канальцев.
• Недоразвитие совместно с дисплазией. Недуг дополняется пороками развития почечной ткани.

Для простой гипоплазии характерно лишь наличие меньшего количества чашечек и нефронов почки. Гипоплазия с олигонефронией проявляется уменьшением числа клубочков почек в сочетании с увеличением их размеров, фиброзом интерстициальной ткани и расширение просвета канальцев.

Гипоплазия с дисплазией дополняется формированием мышечных или соединительных муфт рядом с канальцами почек, присутствием кист на клубочках или канальцах, включений хрящевой, лимфоидной и костной ткани.

Гипоплазия правой или левой почки у ребенка клинически может протекать бессимптомно, но зачастую в пораженной почке развивается пиелонефрит, провоцирующий повышение давление внутри органа.

Тяжелые формы двусторонней гипоплазии проявляют себя рано — уже в первые годы жизни новорожденного. При этом дети отстают в физическом развитии, у них отмечается бледность кожи, частое повышение температуры, диарея и признаки рахита. Также сильно ухудшается концентрационная способность почек

В медицинской практике это нарушение подразделяется на 3 вида:

Гипоплазия органа простая — в недоразвитом органе определяется несоответствующее количество нефронов и чашечек;
Недоразвитие совместно с олигонефронией — двустороннее недоразвитие при небольшом количестве канальцев, клубочков и увеличении эпителия;
Гипоплазия с дисплазией — пороки развития ткани органа.

Нефрологами гипоплазия почки классифицируется на три разновидности:

1. Гипоплазия, сочетающаяся с дисплазией, представляющей нарушения в структурном развитии почки;
2. Олигомеганефротическая форма гипоплазии – подобное состояние считается редким, для него помимо недостаточного размера характерно уменьшение числа клубочков и долек почки. При подобной форме, с целью компенсации недостаточного количества структурных составляющих, происходит утолщение сосудистых стенок органа, разрастание фиброзной ткани, расширение почечных канальцев и увеличение размеров клубочков;
3. Нормонефротическая форма дефекта – такая гипоплазия почки сопровождается незначительным уменьшением количества чашечек, а масса органа не доходит до нормы.

Подобные состояния часто вызывают сопутствующие патологии вроде пиелонефрита, почечного камнеобразования, гипертонической болезни, частых мочеиспусканий, задержки развития в физическом плане.

Методы диагностики

Методы исследования, которые применяют:

1. УЗИ. Ультразвуковое исследование применяют в качестве основного метода диагностики. При этом отсутствие почки можно обнаружить при плановом УЗИ или если человек обращается с характерными жалобами со стороны мочевыделительной системы. При наличии аномалии врач определяет функциональную активность другого органа, а также присутствие дополнительных патологий.
2. КТ. Компьютерная томография помогает определить не только отсутствие почки, но и работу другого органа. При этом применяются минимальные дозы рентгеновского излучения. Данный метод позволяет получать изображения на мониторе компьютера, которые отражают даже малейшие изменения в структуре органа.
3. МРТ. Магнитно-резонансная томография считается самым достоверным методом исследования. При этом отсутствуют вредные для организма рентгеновские лучи. Такой способ основан на применении ядерного магнитного резонанса, в результате можно получить 3D снимки с разных проекций, на которых видны даже незначительные структурные изменения почки.
4. Общий анализ мочи. Применяют в качестве вспомогательного метода исследования, позволяющего выявить нарушения в работе единственной почки. При отсутствии одного органа в урине может обнаруживаться белок, большое количество мочевой кислоты, кристаллы уратов, фосфатов (микроскопические фрагменты конкрементов), а также повышается уровень лейкоцитов, что свидетельствует о воспалительном процессе.

Магнитно-резонансная томография — один из достоверных методов, позволяющих определить аномальное строение внутренних органов

Причины врождённой патологии

Точная причина почечной агенезии у новорожденных не известна. Большинство случаев аномалии не наследуется от родителей и не являются результатом какого-либо поведения со стороны матери. Примерно в 25% случаев присутствует генетический компонент. Это мутации, которые передаются от родителей, имеющих аналогичное расстройство либо являющихся носителями мутантного гена. Наличие этих мутаций помогает определить так называемое пренатальное тестирование — анализ ДНК плода.

Хотя точная причина патологии неизвестна, односторонняя почечная агенезия чаще встречается при задержке внутриутробного развития и нередко приводит к преждевременным родам. Аномалия больше распространена при беременности двойней или тройней.

Диагностика

Врач — нефролог ставит диагноз, исходя из результатов ультразвукового исследования почек и мочеточника, компьютерной томографии с контрастом, экскреторной урографии, рентгеновской почечной ангиографии.

Дополнительно может назначаться общий анализ мочи и бактериологический анализ осадка жидкости.

При условии нормального самочувствия человека и отсутствия жалоб, односторонняя агенезия и аплазия не требуют проведения постоянного лечения. В то же время, необходим постоянный контроль состояния своего здоровья.

Здоровый рацион для почек

Один раз в год необходимо сдавать общие клинические анализы, беречь функционирующую почку, вести здоровый образ жизни, быть внимательным к любым изменениям, которые касаются здоровья, беречься от переохлаждения и болезней мочеиспускательной системы.

И, конечно же, стоит обязательно придерживаться здорового рациона питания, чтобы излишне не нагружать почку.

Диета человека с таким диагнозом заключается в ограничении количества потребляемой соли, жирных, копченых продуктов. Питание рекомендуется осуществлять дробно.

Односторонняя агенезия почки с отсутствием мочеточника, протекающая в тяжелой форме (один орган не в состоянии выполнить возложенные на него функции), может требовать постоянного проведения гемодиализа или даже трансплантации почки.



Жизненно важными органами человека являются почки. Их основная задача – выводить воду и водорастворимые вещества из организма. Они выполняют регуляторную функцию по отношению к водно-солевому, кислотно-щелочному балансу, участвуют в обмене веществ. У здорового человека имеются обе почки, однако у 2,5-3% новорожденных имеются отклонения.

Одной из врожденных патологий, известных еще со времен Аристотеля, является агенезия почки, характеризующаяся отсутствием одного или двух органов. Подобную аномалию не стоит путать с аплазией почки, при которой орган представлен недоразвитым зачатком, не обладающим сформированной ножкой и лоханкой. Согласно статистическим данным, агенезия почки чаще всего встречается у мальчиков. Достоверными сведениями о том, что патология носит наследственный характер, медицина не располагает. К отклонениям в формировании почек у плода могут привести экзогенные факторы, влияющие на эмбриональную стадию развития плода. Риск возрастает вследствие:

• перенесенных беременной вирусных (инфекционных) заболеваний;
• ионизирующего облучения;
• наличия сахарного диабета;
• алкогольной, наркотической зависимости;
• венерического заболевания.

Существует две разновидности почечной агенезии:

Одностороннюю патологию отличает, помимо наличия одного органа, отсутствующий мочеточник. За редким исключением он может присутствовать. Основная нагрузка ложится на сформировавшийся орган.

Агенезия почки — схема

Причины

Данной патологии предшествуют серьёзные причины, одной из которых является генетика. При наличии заболевания у кого-либо из родных, повышается риск развития аномалии у человека.

К другим возможным причинам развития патологического процесса относят:

Инфекционные болезни мочеполовой системы на ранних стадиях беременности. Поскольку в этот период происходит формирование важнейших органов плода, инфекции приводят к нарушениям их развития:

• Сахарный диабет.
• Сифилис.
• Облучение и химическое отравление.
• Злоупотребление спиртными напитками.
• Наличие венерических болезней.
• Бесконтрольное употребление противозачаточных средств.

Первый и второй триместр беременности наиболее опасен для развития агенезии почек у плода, он грозит будущему ребенку множеством дефектов и осложнениями

Именно поэтому важно вовремя делать УЗИ

Сколько дней отведено пациентам?

В случаях, когда нарушение не сопряжено с возникновением других патологий в развитии прогнозы благоприятные. Около 80% детей не имеет никаких нарушений в развитии или же наблюдаются незначительные неврологические проблемы.

Однако в большинстве случаев агенезия мозолистого тела провоцирует возникновение различного рода последствий и сопутствующих патологий, и в такой ситуации о хорошем прогнозе не может быть и речи.

У больных наблюдаются нарушения интеллекта, неврологические проблемы, задержки в развитии и прочие симптомы, с которыми долго не живут. Пациентов лечат в соответствии с симптомами, и терапия не имеет особого эффекта.

Агенезию мозолистого тела можно отнести к заболеваниям с большим количеством аномалий в развитии и неблагоприятными прогнозами.

Общие рекомендации

Прежде всего, заботиться о своем здоровье необходимо женщине в период беременности:

• исключить вредные привычки – курение, алкоголь, наркотики;
• соблюдать правильный рацион, поддерживать питьевой баланс;
• наблюдаться у врача и контролировать развитие плода;
• при обнаружении признаков, свидетельствующих о развитии аномалии, следует обратиться за квалифицированной медицинской помощью.

Люди и дети, имеющие одну почку, живут полноценной жизнью. В случае проявления неприятных симптомов или болезненных ощущений, следует обратиться за врачебной помощью во избежание развития осложнений.

При спокойном течении заболевания симптомы могут отсутствовать полностью, поэтому необходимо регулярно проводить консультации с врачом. Особенно если семейство имеет прецеденты появления патологии. Своевременный контроль поможет снизить негативные проявления и придать жизни больного необходимых красок