Тромбоцитопатия: причины, формы и симптомы, диагностика, методы лечения и прогнозы

Что такое эссенциальная тромбоцитемия?

Эссенциальная тромбоцитемия, также известная как эссенциальный тромбоцитоз (или сокр. ЭТ), является редким заболеванием. Самый важный первый факт об этом заболевании: в среднем люди с эссенциальным тромбоцитозом имеют нормальную продолжительность жизни. У пациентов с ЭТ увеличивается количество тромбоцитов.

Тромбоциты являются наименьшим из трех типов клеток крови и необходимы для успешного свертывания крови после травмы. Два других типа клеток крови — это эритроциты, которые переносят кислород ко всем тканям организма, и лейкоциты, которые помогают бороться с инфекциями. Количество эритроцитов (часто измеряемое в процентах от цельной крови, называемое гематокритом) обычно нормальное при ЭТ, в то время как количество лейкоцитов нормальное или слегка повышенное при ЭТ.

Важно отметить, что большинство людей с повышенным количеством тромбоцитов не имеют эссенциальной тромбоцитемии. Распространенными альтернативными причинами повышенного количества тромбоцитов являются дефицит железа, инфекция или генерализованное воспаление; менее распространенными причинами являются заболевания крови, такие как ЭТ или другие сопутствующие заболевания крови (также см

ниже)

Распространенными альтернативными причинами повышенного количества тромбоцитов являются дефицит железа, инфекция или генерализованное воспаление; менее распространенными причинами являются заболевания крови, такие как ЭТ или другие сопутствующие заболевания крови (также см. ниже).

В 1950-х годах гематолог-новатор Уильям Дамешек включил ЭТ в семейство болезней крови, называемых миелопролиферативными расстройствами. Они были объединены их склонностью приводить к ненормальному увеличению различных клеток крови, возможно, по словам доктора Дамешека, «из-за неизвестного до сих пор стимула». В то время было неясно, являлись ли эти «разрастания» естественным ответом на какую-то внешнюю причину или были результатом внутреннего дефекта.

Со временем стало очевидно, что миелопролиферативные нарушения вызваны генетическими нарушениями (внутренними дефектами) в очень ранних клетках крови (стволовых клетках), которые затем передаются всем потомкам этой клетки, даже когда они созревают в тромбоциты, эритроциты или лейкоциты (см. ниже). В подтверждение этого нового понимания миелопролиферативные нарушения были переименованы в миелопролиферативные новообразования (МПН). По этой причине эссенциальную тромбоцитемию лучше всего рассматривать как хронический тип лейкемии — хотя и с общим хорошим прогнозом и часто требующий минимального лечения или вообще не требующего лечения.

Реактивный тромбоцитоз

Реактивный тромбоцитоз представляет собой доброкачественную патологию. Хотя число тромбоцитов выше нормы, функция и их морфология не изменены. Помощь при дифференцировании первичной и реактивной форм тромбоцитоза может оказать нормальная агрегация тромбоцитов. При реактивном тромбоцитозе число циркулирующих тромбоцитов в редких случаях может превысить один миллион мкл. О первичном нарушении могут свидетельствовать лишь очень большие величины. Так как не установлена четкая связь между развитием геморрагических и тромботических клинических проявлений и наличием реактивного тромбоцитоза, нет свидетельств для лечения функции тромбоцитов с помощью ингибиторов и терапии, которая способствует снижению числа тромбоцитов.

Причины реактивного тромбоцитоза:

  1. спленэктомия,
  2. железо-дефицитная анемия,
  3. большие хирургические операции,
  4. острое кровотечение,
  5. остеомиелит,
  6. острые и хронические инфекции,
  7. цирроз печени,
  8. амилоидоз,
  9. онкологические заболевания легких и поджелудочной железы,
  10. гемолитическая анемия,
  11. отказ от алкоголя,
  12. прием лекарственных препаратов (адреналин и винкристин).

Максимальный «аспленический» тромбоцитоз наблюдается между второй и третьей неделей после спленэктомии и держится на протяжении недолгого времени. Возникновение «аспленического» тромбоцитоза связано с удалением органа, в котором происходит секвестрация и патология тромбоцитов. Помимо этого, происходит синтез антитромбоцитарных антител и выработка гуморального фактора, который оказывает тормозящее воздействие на костный мозг.

В большинстве случаев реактивный тромбоцитоз схож с системными воспалительными заболеваниями, и является следствием выделения иммуномодуляторных цитокинов, которые повторно активизируют продукцию тромбоцитов. Такое состояние чаще всего наблюдается при ревматоидном артрите, когда интерлейкин-6, который содержится в сыворотке крови коррелирует со степенью тромбоцитоза. Интерлейкин-6 является противоспалительным цитокином, стимулирующим полиплоидизацию мегакариоцитов и формирование тромбоцитов.

У больных с онкологической патологией, причина тромбоцитоза заключается в раздражающем действии  вырабатываемых опухолью биологически активных веществ на мегакариоцитарный росток, расположенный в костном мозге. Такое действие может наблюдаться и у больных с метастазами опухоли в кости. Чаще всего тромбоцитоз наблюдается при таких заболеваниях, как гипернефроидный рак почек, саркоматозное поражение легких, лимфогранулематоз. Клинический анализ крови таких пациентов показывает наличие повышенного СОЭ.

Увеличенное количество тромбоцитов является элементом ответной реакции организма на продолжительные хронические кровотечения, которые характерны для больных циррозом печени, больных с язвенной патологией желудочно-кишечного тракта. У таких пациентов, зачастую тромбоцитоз схож с симптомами железодефицитной анемии.

Реактивный тромбоцитоз

Реактивный тромбоцитоз представляет собой доброкачественную патологию. Хотя число тромбоцитов выше нормы, функция и их морфология не изменены. Помощь при дифференцировании первичной и реактивной форм тромбоцитоза может оказать нормальная агрегация тромбоцитов. При реактивном тромбоцитозе число циркулирующих тромбоцитов в редких случаях может превысить один миллион мкл. О первичном нарушении могут свидетельствовать лишь очень большие величины. Так как не установлена четкая связь между развитием геморрагических и тромботических клинических проявлений и наличием реактивного тромбоцитоза, нет свидетельств для лечения функции тромбоцитов с помощью ингибиторов и терапии, которая способствует снижению числа тромбоцитов.

Причины реактивного тромбоцитоза:

  1. спленэктомия,
  2. железо-дефицитная анемия,
  3. большие хирургические операции,
  4. острое кровотечение,
  5. остеомиелит,
  6. острые и хронические инфекции,
  7. цирроз печени,
  8. амилоидоз,
  9. онкологические заболевания легких и поджелудочной железы,
  10. гемолитическая анемия,
  11. отказ от алкоголя,
  12. прием лекарственных препаратов (адреналин и винкристин).

Максимальный «аспленический» тромбоцитоз наблюдается между второй и третьей неделей после спленэктомии и держится на протяжении недолгого времени. Возникновение «аспленического» тромбоцитоза связано с удалением органа, в котором происходит секвестрация и патология тромбоцитов. Помимо этого, происходит синтез антитромбоцитарных антител и выработка гуморального фактора, который оказывает тормозящее воздействие на костный мозг.

В большинстве случаев реактивный тромбоцитоз схож с системными воспалительными заболеваниями, и является следствием выделения иммуномодуляторных цитокинов, которые повторно активизируют продукцию тромбоцитов. Такое состояние чаще всего наблюдается при ревматоидном артрите, когда интерлейкин-6, который содержится в сыворотке крови коррелирует со степенью тромбоцитоза. Интерлейкин-6 является противоспалительным цитокином, стимулирующим полиплоидизацию мегакариоцитов и формирование тромбоцитов.

У больных с онкологической патологией, причина тромбоцитоза заключается в раздражающем действии вырабатываемых опухолью биологически активных веществ на мегакариоцитарный росток, расположенный в костном мозге. Такое действие может наблюдаться и у больных с метастазами опухоли в кости. Чаще всего тромбоцитоз наблюдается при таких заболеваниях, как гипернефроидный рак почек, саркоматозное поражение легких, лимфогранулематоз. Клинический анализ крови таких пациентов показывает наличие повышенного СОЭ.

Увеличенное количество тромбоцитов является элементом ответной реакции организма на продолжительные хронические кровотечения, которые характерны для больных циррозом печени, больных с язвенной патологией желудочно-кишечного тракта. У таких пациентов, зачастую тромбоцитоз схож с симптомами железодефицитной анемии.

Реактивный тромбоцитоз

Возможно повышение уровня здоровых, не дефектных тромбоцитов. В таком случае причиной становится неспецифическая активация гормона, отвечающего за возникновение и поступление в кровь тромбоцитов. Этот гормон носит название тромбопоэтин.

При увеличении активности тромбопоэтина происходит выброс большого количества тромбоцитов в кровеносную систему. Тромбоциты при этом имеют нормальный размер и функционируют правильно.

Причинами возникновения данной патологии могут быть травматические нарушения в организме, такие как:

  • хирургическое вмешательство;
  • ранения с обильной кровопотерей;
  • экстремальные физические нагрузки (перегрузки).

Вторая группа причин реактивного тромбоцитоза – это разнообразные инфекционные и вирусные заболевания, воспаления и хронические болезни.

Чаще всего к ним относятся:

  • легочные заболевания (туберкулез, пневмония);
  • малокровие (анемия);
  • ревматизм;
  • раковые заболевания;
  • воспаления в желудочно-кишечном тракте.

Важно отличать реактивный тромбоцитоз от первичного или клонального тромбоцитоза. В случае первого отсутствуют ярко выраженные кровотечения (они бывают лишь за редким исключением), отсутствует спленомегалия и тромбоз сосудов

При анализе крови для различения данных патологий проводится биохимический анализ крови, УЗИ, сбор анамнеза хронических заболеваний.

Кроме того, гематолог может назначить биопсию костного мозга для исключения вероятности первичного или клонального тромбоцитоза.

Видео:

https://youtube.com/watch?v=arLn-Z53ib0

Сам по себе реактивный тромбоцитоз не представляет такой опасности, как другие его виды. Например, при данном отклонении исключен риск тромбоэмболии (закупоривания сосуда оторвавшимся тромбом), кроме того, общее самочувствие пациента не ухудшается настолько, как при первичном тромбоцитозе.

Несмотря на вялое проявление симптоматики данной патологии, врачи довольно успешно диагностируют ее с помощью различных исследований.

При слабо выраженном реактивном тромбоцитозе (не выше 600 тысяч) врачи проводят такое лечение, которое устраняет причину повышенного количества тромбоцитов, не касаясь самого кроветворного процесса. То есть назначается лечение инфекций или воспалений.

При грамотно проведенной терапии реактивный тромбоцитоз может быть устранен в течение двух-трех недель без риска для пациента.

Эссенциальный тромбоцитоз

Эссенциальный тромбоцитоз характеризуется выраженным увеличением тромбоцитов, функция и морфология которых зачастую изменены, что представляется причиной таких проявлений, как тромбозы и кровотечения.

Эссенциальный тромбоцитоз встречается у пожилых людей и лиц старшего возраста. Клинические проявления заболевания очень неспецифичны, порою эссенциальный тромбоцитоз выявляют случайно у тех лиц, которые не предъявляют жалоб.

Лабораторная диагностика свидетельствует о повышении тромбоцитов до 3000, а сами тромбоциты обусловлены морфологическими и функциональными нарушениями. Эти нарушения объясняют парадоксальное сочетание кровоточивости и тромбозов. Показатели гемоглобина и морфологическая картина тромбоцитов находятся в пределах нормы при условии, что незадолго до диагностики не было кровотечений. Количество лейкоцитов также в пределах нормы. Продолжительность кровотечения может быть выраженной, но время свертывания крови не превышает границ нормальных показателей. В биоптате костного мозга выявляется выраженное изменение размеров и числа мегакариоцитов, к тому же гиперплазия эритроидного и миелоидного ростков.

У эссенциального тромбоцитоза имеется тенденция к хроническому течению с постепенным увеличением тромбоцитов у тех пациентов, которые не получают лечение. Летальный исход обуславливается кровотечением или тромбоэмболией. Лечение заключается в достижении нормальных показателей уровня тромбоцитов. Как правило, для этого применяют Мельфалан в дозе 375-450 МБк. Для понижения риска возникновения кровотечений начинать терапию нужно также и у пациентов без выраженной симптоматики. При тромботических патологиях может помочь назначение Аспирина или ацетилсалициловой кислоты.

Симптомы заболевания

Основным признаком является повышенный уровень тромбоцитов в крови. Зачастую он обнаруживается случайно на профилактическом осмотре. На первых этапах пациент может не ощущать никаких изменений в своём самочувствии, однако со временем появляются следующие симптомы:

  • частые головные боли;
  • носовые, маточные и желудочные кровотечения;
  • слабость, снижение энергии, сонливость и раздражительность;
  • образование тромбов;
  • онемение конечностей;
  • боли в пальцах ног и рук;
  • снижение зрения;
  • кровоточивость дёсен;
  • посинение кожи и слизистых оболочек;
  • вегетососудистая дистония;
  • появление синяков при незначительных травмах;
  • долгое заживление ран;
  • одышка;
  • увеличение селезёнки;
  • отёки.

Клиническая картина у ребёнка

У детей проявления патологии схожи с симптомами у взрослых: часто наблюдаются синяки после лёгких прикосновений, руки и ноги холодные, ребёнок жалуется на головные боли и кожный зуд, артериальное давление может варьироваться от низкого до высокого, пульс учащается.

Лечение тромбоцитоза

От степени тяжести и формы заболевания будут зависеть дальнейшие рекомендации врача.

При вторичном тромбоцитозе, основная задача ликвидировать первопричину, повлекшую к увеличению тромбоцитов, то есть избавиться от основного заболевания.

Если тромбоцитоз не связан с другим заболеванием, и обнаружен как самостоятельная патология, то дальнейшие действия будут зависеть от того, насколько критическое отклонение от нормы. При незначительных изменениях, рекомендуют поменять режим питания. Рацион должен быть насыщен продуктами, снижающими вязкость крови, к таковым можно отнести:

  • все виды цитрусовых;
  • кислые ягоды;
  • томаты;
  • чеснок и лук;
  • льняное и оливковое масло (вместо подсолнечного).

Также есть перечень запрещенных продуктов, которые сгущают кровь, к ним относятся: бананы, гранат, манго, ягоды рябины и шиповника, грецкие орехи и чечевица.

Кроме соблюдения режима питания, нужно обязательно соблюдать питьевой режим и употреблять не менее 2-2,5 литров в сутки, иначе положительного результата добиться будет сложно, так как кровь сильно сгущается при обезвоживании.

Если корректировка питания не принесла должного результата, и показатель по прежнему высокий, то без приема медикаментозных средств, не обойтись. Назначения должен делать только специалист. Терапия, как правило, включает в себя прием лекарств, снижающих свертываемость крови (антикоагулянтов и антиагрегантов), а также интерферона и препаратов с гидроксимочевиной.

Если возник тромбоцитоз при беременности, и его признаки прогрессируют, то женщине прописывают препараты, улучшающие маточно-плацентарный кровоток.

Лечение тромбоцитоза народными средствами, при помощи отваров трав и целебных растений имеет место быть, но только после согласования с лечащим врачом. Нужно понимать, что некоторые фито-компоненты могут сильно воздействовать на организм и даже усугубить ситуацию.

Самое важное, чем опасен тромбоцитоз — это образование сгустков и тромбов, которые при злополучных обстоятельствах могут привести к летальному исходу. Поэтому при первых тревожных признаках или обнаружения повышенного уровня тромбоцитов в крови, сразу приступайте к лечению, современные методы и средства помогут быстро вернуть показатель в норму

Берегите здоровье!

Лечение тромбоцитоза

Мы достаточно подробно освятили причины тромбоцитоза, теперь о лечении. Это заболевание многовариантно. Нет четкой клинической картины. Симптоматика подходит под артериальную гипертензию, атеросклероз, анемии, наконец, онкологические состояния. Поэтому успешное лечение тромбоцитоза зависит от своевременной точной диагностики, адекватности назначений врача и неукоснительного следования плану лечебных мероприятий со стороны пациента.

Особо хочется отметить, что первичный тромбоцитоз – это миелопролиферативное опухолевое заболевание с благоприятным прогнозом при правильном ведении пациентов. И они могут жить так же долго, как и остальные люди.

Реактивный тромбоцитоз предусматривает, прежде всего, лечение основного заболевания.

Само лечение проводится по 4 основным направлениям:

  • Профилактика тромбоцитоза.
  • Циторедуктивная терапия.
  • Таргетная терапия.
  • Профилактика и лечение осложнений тромбоцитоза.

Профилактика заключается в:

  • Ведении здорового образа жизни – это отказ от курения, приема наркотических препаратов, злоупотребления алкоголем. Борьба с малоподвижным образом жизни: занятия спортом, езда на велосипеде, фитнес.
  • Отрегулировать питание. Частый и дробный прием пищи. Диета при тромбоцитозе должна быть богатой по содержанию:
  • Йода, который в большом количестве содержится в ламинарии – морской водоросли, рыбе.
  • Кальцием – это кисломолочные продукты.
  • Железом – красное мясо.
  • Витамины группы В – зеленые овощи: редька, болгарский перец, кабачки, капуста брокколи и т.д.
  • Витамин С – это соки fresh лимонные, апельсиновые, ежевичные, разведенные водой в соотношении 1:1
  • Употребление достаточного количества воды в день до 2-х литров с целью предупреждения сгущения крови, особенно в жаркое время года.
  • Прием гиполипидемических препаратов для поддержания нормального уровня жиров (липидов) в организме. В частности для уменьшения количества и размеров атеросклеротических бляшек.
  • Прием гипотензивных препаратов с целью поддержания нормального уровня А/Д – артериального давления.
  • Компенсация СД – сахарного диабета. Постоянное наблюдение у эндокринолога и прием противодиабетических препаратов.
  • Гирудотерапия – прием курсами лечения пиявками. Курс состоит из 5-7 процедур с интервалом 2-3 дна. Пиявки при прикусывании кожи человека в ранку впрыскивают гирудин, который обладает уникальным свойством – разжижать кровь, снижая уровень тромбоцитов в ней.

Циторедуктивная терапия заключается в снижении избыточного образования тромбоцитов при помощи цитостатиков.

Таргетная терапия направлена на тончайшие молекулярные механизмы роста новообразований, т.к именно они лежат в основе развития клонального и эссенциального тромбоцитоза.

Профилактика и лечение осложнений. Это заболевание может давать и грозные осложнения. В их числе инфаркты различных органов и гангрена конечностей

В связи с этим уделяется особое внимание лекарственной терапии всех сопутствующих заболеваний

Тромбоцитоз можно и нужно лечить. Он прекрасно поддается коррекции при раннем выявлении. Обращайтесь немедленно к врачу при первых же проявлениях каких-либо из вышеперечисленных симптомов. И будьте всегда здоровы!

Лечение патологии

Больному, страдающему тромбоцитозом, рекомендуется вести правильный образ жизни: ему следует увеличить двигательную активность, отказаться от вредных привычек.

При лечении патологии используются:

  • антиагреганты;
  • препараты для проведения циторедуктивной терапии;
  • таргентные медикаменты.

Применение антиагрегантов

При лечении заболевания активно применяются антиагреганты. Чаще всего назначаются нестероидные противовоспалительные медикаменты, в составе которых содержится ацетилсалициловая кислота. Оптимальная дозировка аспирина не должна превышать 325 мг в день. При превышении указанной дозы возникают болевые ощущения в районе желудка, нарушаются функции органов пищеварительного тракта.

При повышенной чувствительности к ацетилсалициловой кислоте назначают другие препараты: Тиклопидин или Клопидогрель.

Циторедуктивная терапия

Этот вид лечения направлен на приостановление процесса образования «лишних» кровяных пластинок костным мозгом. Химиотерапия нормализует показатели крови. Но препараты, используемые при ее проведении, обладают токсичностью

Поэтому их нужно применять с осторожностью. Дозировка лекарственных средств устанавливается в индивидуальном порядке. При проведении циторедуктивной терапии применяются:

При проведении циторедуктивной терапии применяются:

  • гидроксимочевина;
  • Цитарабин;
  • Меркаптопурин.

https://youtube.com/watch?v=arLn-Z53ib0

Таргентные лекарственные средства

Таргентная терапия при тромбоцитозе предполагает прием противоопухолевого препарата Руксолитиниб. Медикамент не назначают пациентам, не достигшим 18 лет. Его запрещается применять в период беременности и естественного вскармливания. Препарат противопоказан при индивидуальной чувствительности к его составляющим.

Таргентные медикаменты предназначены для лечения миелофиброза, провоцирующего возникновение первичного тромбоцитоза. Препараты воздействуют именно на недоброкачественное новообразование, не затрагивая при этом здоровые клетки.

При применении лекарственных средств возникают такие нежелательные эффекты:

  • анемия;
  • головные боли;
  • головокружение.

Больному необходимо и сбалансированное питание. При тромбоцитозе полезны пшеничные отруби, томатный сок, оливковое масло, гречка, блюда из рыбы.

Лечение и диета

Конечно, при обнаружении тромбоцитоза лечение пациента полностью зависит от рекомендаций врача. Самостоятельно решать эту проблему настоятельно не рекомендуется.

Во-первых, гематолог наблюдает пациента на протяжении всей болезни, чтобы контролировать ситуацию.

Во многих случаях требуется ежедневный анализ крови, кроме того, врач может в ходе терапии назначать различные исследования (УЗИ или биопсию).

Во-вторых, первичная или клональная тромбоцитемия могут требовать предотвращения или своевременного устранения ее последствий (ишемии или инфарктов внутренних органов). Для этого врачи прописывают специальные препараты – антикоагулянты.

В-третьих, при отсутствии положительных результатов лечения гематолог может назначить специальные процедуры, такие как тромбоцитофорез (искусственное удаление излишков тромбоцитов из крови) или цитостатическую терапию.

В качестве вспомогательного компонента лечения врач может порекомендовать гирудотерапию (лечение пиявками).

Наряду с медикаментозным лечением должна соблюдаться особая диета. Из меню больного должны исключиться продукты, способствующие сгущению крови: мясо жирных сортов, бананы, шиповник, черноплодная рябина, ягоды черемухи, орехи (особенно грецкие), чечевица, гречневая и манные крупы.

Желательно отказаться от вредной пищи – копчений, жареных блюд, полуфабрикатов, газированных напитков.

Диета при тромбоцитозе предполагает обилие продуктов, содержащих йод, кальций, магний и витамины группы B и витамин C.

К таким продуктам относятся:

  • морская капуста;
  • кешью и миндаль;
  • рыба и рыбий жир;
  • растительные масла (особенно льняное и оливковое);
  • свежая и квашеная капуста;
  • все виды цитрусовых;
  • лук и чеснок;
  • куриная и говяжья печень, сердце, легкое;
  • некоторые ягоды: брусника, смородина, калина (лето – великолепное время заготовить их впрок);
  • имбирь;
  • помидоры и томатный сок;
  • молочные и кисломолочные продукты и напитки.

При данной диете рекомендуется обильный питьевой режим: потребление воды должно составить не менее 2 литров в сутки, помимо этого, необходимо употреблять свежевыжатые соки, зеленый чай, какао, дегазированную минеральную воду.

Любой диагноз, касающийся нарушений показателей кровяных клеток, подлежит комплексному лечению медикаментозными препаратами и соблюдением диеты. В противном случае лечение может не принести желаемого результата.

8213

Выводы

Подводя итог, следует выделить:

  • повышенное содержание тромбоцитов в крови указывает на патологии в работе костного мозга или наличии болезни, влияющей на нормальный процесс образования клеток. Например, инфекционное заражение, онкопатология, кровотечение или воспаление;
  • тромбоцитоз не характеризуется специфическими проявлениями, поэтому отслеживать уровень тромбоцитов следует ежегодно в рамках профилактических обследований;
  • лечение тромбоцитоза основано на выявлении первопричины патологии. Без полного обследования пациента невозможно установления точной причины;
  • при устранении основного заболевания содержание тромбоцитов восстанавливается до нормальных значений.

SQLITE NOT INSTALLED

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector