Гидроцефалия

Варенька: страдания были связаны с шунтом

— Я еще в детстве знала, что у меня будет сын Степка и дочь Варенька. Но как-то не складывалось, — рассказывает Елена Кирина из города Сортавала (Карелия). Семь лет у нас с мужем не было детей. Обследовались, лечились. Наконец мне сказали, что я беременна и у меня двойня, от радости упала на пол и заревела. А потом в 14 недель на УЗИ стало понятно, что у Варюши синдром Денди-Уокера, мозжечок не развивается и она, скорее всего, не выживет, а если и выживет, то станет инвалидом. Нам предлагали сделать аборт, но при аборте мог пострадать Степка. Да и вообще я всегда была против абортов. Мы решили рожать. Весь оставшийся срок беременности я проплакала. На 33-й неделе начались роды. Сделали кесарево сечение. Варю я совсем не увидела – она не дышала, ее сразу унесли.

На 9-й день у Вари стала развиваться гидроцефалия. В три месяца ей поставили первый шунт. Но девочка страдала. В общей сложности она перенесла восемь операций. У нее засорялся шунт, был заражен ликвор. По сути она была обречена. Целый год она провела в больницах Петрозаводска и Петербурга. А Лена, которая не могла оставить надолго Степана (у него тоже были проблемы со здоровьем), провела за этот год времени в дороге больше, чем с дочерью.

— Дома у меня был маленький ребенок, а я бесконечно плакала и хотела задушить сама себя. Потому что другой мой ребенок одиноко умирал в больнице.

Проблема была в том, что Варю держали в инфекционном отделении, полагая, что ее симптомы – следствие вируса. А ее страдания были связаны именно с шунтом.

Дифференциальная диагностика

При вполне выраженной форме диагноз гидроцефалии не представляет затруднений. При менее отчетливых формах могут быть затруднения. Иногда ошибочно ставится диагноз рахит. Особенности формы черепа при гидроцефалии отличаются от изменений черепа при рахите. Для рахита типична квадратная форма головы с выступанием лобных и теменных бугров. Роднички не выбухают, и на черепе и лице не отмечается усиленной венозной сети. Частым является размягчение затылочных костей (краниотабес); нередки изменения и в костях конечностей, особенно ног. Очаговых симптомов при рахите не отмечается.

При обнаружении гидроцефалии не врожденного характера должны быть исключены заболевания, симптомом которых может быть гидроцефалия. Наиболее частыми из них является менингит и различные опухоли. При менингитах гидроцефалия всегда развивается остро. При опухоли она нарастает постепенно, и всегда обнаруживаются те или иные симптомы, дающие повод к подозрению опухоли: приступообразные головные боли, рвота, очаговые симптомы.

Основные причины водянки головного мозга у детей:

Лечение гидроцефалии у детей

Из-за сложности заболевания и его опасности лечение ребенку-гидроцефалу назначают не только нейрохирург, но и невропатолог.

Лечение может быть консервативным (то есть без хирургического вмешательства, только с помощью медикаментов) или же оперативным.

При медикаментозном лечении первым делом снижают внутричерепное давление с помощью препарата «Диакарб». Он снижает выработку спинномозговой жидкости и способствует выводу калия из организма.

В стационаре назначают сильные осмотические мочегонные средства – пероральный «Глицерин» и «Маннит». Также прописывают солевые мочегонные лекарства, например, «Фуросемид». Он, как и «Диакарб», должен приниматься в паре с препаратами, поддерживающими нормальный уровень калия – «Панангином» или «Аспаркамом».

Совет врача
Гидроцефалия – такое заключение можно часто встретить после проведения УЗИ грудничкам. Однако, в большинстве случаев она носит компенсаторный характер, все нормализуется к первому году жизни. Помимо родовых травм, затяжных родов, особенностей строения, причиной такой водянки является незрелость нервной системы.
Истинная гидроцефалия характеризуется всей клиникой повышения внутричерепного давления – увеличением головы в размерах, монотонным плачем, присутствием неврологической симптоматики.
Заключение УЗИ – это не диагноз, это результат обследования, диагноз ставится на совокупности жалоб, анамнеза, осмотра, данных исследований.

Виктория ДружикинаНевролог, Терапевт

Любые медикаментозные формы лечения при острой гидроцефалии должны обязательно проводиться под строгим надзором врачей, а промежуточные результаты проверяться посредством компьютерной томографии и нейросонографии.

Вместе с мочегонными ферментными блокираторами назначаются лекарства, стимулирующие работу нейронов мозга. Например, «Энцефабол».

Что касается хирургического вмешательства, то наиболее результативным методом оперативного лечения головного мозга у детей является шунтирование. Зачастую это единственный способ спасти жизнь ребенка.

Шунтирование – это создание пути движения (шунта) для ликвора в обход существующего затора. При закрытой гидроцефалии его применяют, когда опухоли уже проросли в мозг.

При открытой форме болезни предусмотрено три вида шунтирования:

1. Вентрикуло-атриальное.
2. Вентрикуло-перитониальное.
3. Люмбо-перитониальное.

Кроме шунтирования, возможен и другой тип оперативного вмешательства при закрытой форме водянки – рассечение арахноидальных спаек. Этот метод включает всасывание спинномозговой жидкости.

О причинах и лечении гидроцефалии смотрите в видеоролике:

Срок и качество жизни ребенка-гидроцефала, его шансы на выздоровление зависят от множества факторов: причин, вызвавших развитие болезни, скорости постановки диагноза, качества лечения. Но даже здоровый малыш может стать жертвой болезни.

Не забывайте о профилактике. Всячески уберегайте ребенка от травм головы, обязательно используйте защитные средства при активном отдыхе. Если младенец родился недоношенным, в обязательном порядке проходите плановые осмотры у невролога, делайте УЗИ и МРТ.

Женщинам, которые готовятся вот-вот стать матерью или планирующим зачать ребенка, следует помнить о своем здоровье. Избавьтесь за несколько месяцев до беременности от вредных привычек. Обследуйтесь на наличие инфекций. Если случилось заболеть во время вынашивания плода – проконсультируйтесь с генетиком и пройдите дополнительное УЗИ.

Ваш будущий малыш чувствителен буквально ко всему, поэтому берегите его еще до рождения.

Данная статья проверена действующим квалифицированным врачом Виктория Дружикина и может считаться достоверным источником информации для пользователей сайта.

Виды и причины

Водянка головного мозга может быть как врожденной патологией, так и приобретенной.

В первом случае на развитие недуга влияют неблагоприятные внутриутробные факторы: инфекционное заболевание в острой форме у мамы во время беременности (чаще всего так на ребенка действует ), пороки развития, возникшие из-за генетических «ошибок».

Приобретенной гидроцефалией чаще всего страдают дети до года, которые появились на свет значительно раньше положенного срока, а также малыши, получившие травму головного мозга во время родов.

Причиной возникновения патологии также может являться черепно-мозговая травма или перенесенное инфекционное заболевание, опухоли мозга. Наиболее опасно сочетание факторов риска — если, например, у недоношенного ребенка развивается менингит, энцефалит или менингоэнцефалит. Болезнь может развиться и после хирургических манипуляций.

Водянку делят на несколько видов – в зависимости от того, где именно скапливается церебральная жидкость:

• наружная;
• внутренняя;
• смешанная (комбинированная).

При наружной водянке скопление ликвора сосредоточено только под оболочками мозга, он не затрагивает глубинные участки. Такое состояние обычно бывает у новорожденных и детей, перенесших родовую травму.

Внутренняя гидроцефалия — это ситуация, при которой церебральная субстанция скапливается в мозговых желудочках, по которым не может нормально течь. Такое поражение может быть врожденной патологией, а также приобретенной – у карапузов старше года.

По оценке истинных препятствий, мешающих полноценной циркуляции жидкости, водянку делят на:

• открытую (сообщающуюся);
• закрытую (окклюзионную).

При сообщающейся форме недуга объективных препятствий нет, желудочки достаточно расширены, механических преград для тока цереброспинальной жидкости нет. Окклюзионная гидроцефалия возникает в результате неправильного развития самих ликворных путей, патологий в строении желудочков, канальцев, опухолей в этой системе, новообразований, спаек. Эта форма болезни почти никогда не бывает наружной, ее характеризует скопление жидкости именно внутри мозга.

По времени развития патологии различают три вида гидроцефалии:

• острую;
• подострую;
• хроническую.

Острая развивается стремительно, давление внутри черепной коробки возрастает буквально за 2-3 дня. Подострая патология может развиваться до полугода, постепенно, почти незаметно для родителей. Ее последствия могут быть более разрушительными. При хронической водянке ликвор накапливается очень медленно, более полугода, что поначалу никак не сказывается на самочувствии малыша, ведь и давление растет очень медленными темпами. И только потом, когда оно достигает критического уровня, диагноз становится очевидным.

Детский организм обладает очень высокими компенсаторными способностями. Если где-то что-то не так, организм всячески старается компенсировать это за счет других ресурсов. Поэтому бывает так, что при установленном диагнозе «водянка головного мозга» у ребенка совершенно никак не проявляются ухудшение самочувствия, изменение поведения. В этом случаев говорят о компенсированной гидроцефалии.

Если всех сил организма на компенсацию не хватает, самочувствие ребенка ухудшается, есть выраженные нарушения в его развитии, то говорят о декомпенсированной водянке.

Незначительный компенсированный сбой в циркуляции ликвора порой даже не нуждается в серьезной врачебной поддержке, чего никак нельзя сказать о декомпенсированных нарушениях.

По степени поражения врачи делят заболевание еще и на стадии. Их две:

• умеренная;
• выраженная.

По динамике проявлений гидроцефалия может быть:

• прогрессирующей (с заметным ухудшением состояния);
• стабильной (когда новые симптомы не появляются, но и улучшений нет);
• регрессирующей (с постепенным уменьшением симптоматики).

Что вызывает гидроцефалию у младенцев – основные причины и предрасполагающие факторы

Основная причина накопления цереброспинальной жидкости зависит от типа гидроцефалии — врожденной или приобретенной.

Вот причины, лежащие в основе каждого типа.

1.  Причины врожденной гидроцефалии

Это состояние возникает внутриутробно или во время родов по причинам, перечисленным ниже:

• Вентрикуломегалия: это состояние, при котором желудочки мозга становятся больше нормы из-за врожденной их аномалии. Чрезмерно большие желудочки вызывают нарушения в оттоке ликвора, приводящие к гидроцефалии.
• Акведуктальный стеноз: канал, соединяющий желудочки между собой и с отводящей системой, сужается, тем самым перекрывая свободный отток спинномозговой жидкости.
• Арахноидальная киста: эти кисты представляют собой небольшие аномальные очаги спинномозговой жидкости, содержащиеся в арахноидальном пространстве (паутинная оболочка мозга), который является одной из нескольких оболочек, покрывающих мозг. Арахноидальные кисты относительно автономны, но могут быть соединены с желудочками, что влияет на давление ликвора в системе циркуляции.
• Расщепление позвоночника (спина бифида): это врожденный дефект, при котором кости позвоночника не срастаются должным образом. Это приводит к неправильной форме позвоночного канала, где расположен спинной мозг, что влияет на работу всей нервной системы. Избыток ликвора считается одной из аномалий (наряду с грыжей), которые являются результатом расщепления позвоночника.
• Материнские инфекции во время беременности: тяжелые инфекции матери во время беременности повышают риск рождения ребенка с гидроцефалией. Такие заболевания, как краснуха и паротит, которыми переболела мать, связаны с рождением детей с врожденной гидроцефалией.

Вышеуказанные причины являются результатом генетических дефектов, и у плода появляются первые признаки врожденной гидроцефалии еще в утробе матери.

2. Причины приобретенной гидроцефалии

Приобретенная гидроцефалия возникает после рождения, и не является врожденным, генетическим дефектом.

В этом случае, новорожденный здоров при рождении, но позже будет развиваться гидроцефалия по любой из нижеописанных причин:

• Внутрижелудочковое кровоизлияние: Кровотечение, которое происходит внутри мозга, вызывает кровоизлияние в желудочки, из-за смешивания крови с ликвором происходит увеличение давления жидкости. Это состояние в основном встречается у недоношенных детей, у которых недоразвиты основные кровеносные сосуды, они могут беспорядочно разрываться в мозгу без какой-либо определенной причины. Внутрижелудочковые кровоизлияния и последующая гидроцефалия редко встречаются у доношенных детей.
• Повреждения головы: травмы головы могут вызвать кровотечение в желудочки, приводящее к гидроцефалии. Кровотечение аналогично тому, которое возникает в результате внутрижелудочкового кровоизлияния.
• Инфекции: Болезни, поражающие нервную систему, могут привести к гидроцефалии. Одним из примеров является менингит, воспаление оболочки, окружающей мозг, из-за инфекции микробами или вирусами. Менингит препятствует нарушению абсорбции ликвора, вызывая гидроцефалию.
• Киста или опухоль головного мозга: киста и опухоли могут перекрывать желудочки и уменьшать их объем, что в конечном итоге приводит к избыточному количеству жидкости, остающейся вокруг головного мозга. Этот тип гидроцефалии, вызванный закупоркой проводящих путей, называется закрытой, окклюзионной гидроцефалией.
• Плохая абсорбция спинномозговой жидкости: ликвор может беспрепятственно протекать через желудочки, но лишнюю жидкость из-за дефектов в желудочке не может полноценно оттекать в венозные сосуды тела. Отек мозга в данном случае называется сообщающейся гидроцефалией. Приобретенная гидроцефалия может возникать в любом возрасте на протяжении жизни ребенка. Однако есть признаки заболевания, которые очень похожи на гидроцефалию, но имеют существенные различия.

Признаки водянки головного мозга у ребенка

Признаки врожденной гидроцефалии

• Непропорционально большая голова. Кости черепа ребенка мягкие, податливые, они пока еще не соединены плотно между собой, их рост продолжается. Поэтому за счет высокого внутричерепного давления череп увеличивается в размерах. Диаметр головы может достигать очень больших размеров, до 80-100 см.
• Большой родничок выбухает. На передней части черепа, там, где лобная кость соединяется с теменными, у ребенка имеется небольшой участок в форме ромба, не прикрытый костью. Это – большой родничок, его можно легко прощупать под кожей. При гидроцефалии за счет высокого внутричерепного давления он выбухает наружу, напряжен. В норме большой родничок полностью закрывается в 1 год, но при водянке головного мозга это происходит позже.
• Ребенок беспокойный, раздражительный, или, напротив, постоянно сонлив.  
• Кожа на голове ребенка тонкая, блестящая. Сквозь неё хорошо видны вены.  
• Сниженный аппетит. Больной ребенок плохо ест, отказывается от кормлений.
• Повышен тонус мышц рук и ног.  
• Ребенок отстаёт в психомоторном развитии. Он начинает сидеть, ползать, стоять позже, чем положено по возрасту.  
• Характерный внешний вид глаз. Зрачок находится близко к нижнему веку, оно прикрывает глаз. Это называется «симптомом заходящего солнца».
• Частые срыгивания, рвота.  
• Низкая масса тела. Дети с гидроцефалией отстают с набором массы, у них часто появляются пролежни. Это происходит за счет нарушения питания тканей.  
• Нарушение зрения. Вплоть до полной слепоты из-за сдавления зрительного нерва в результате повышения внутричерепного давления.  
• Снижена активность ребенка. Ему трудно удерживать голову, поэтому он менее активен по сравнению со сверстниками, у него медленнее и с трудом формируются навыки.  
• При значительном повышении внутричерепного давления у ребенка возникают судороги.  

Признаки гидроцефалии у детей старшего возраста (в основном все они связаны с повышением внутричерепного давления)

• головные боли;
• вялость, сонливость;
• повышенная раздражительность;
• плохой аппетит;
• тошнота, рвота;
• нарушения зрения, двоение в глазах;
• недержание мочи;
• судороги и нарушение дыхания (обычно во время приступа при открытой гидроцефалии).

Каковы могут быть последствия гидроцефалии для ребенка в будущем?

ребенка могут развиваться следующие проблемы

• снижение внимания;
• аутизм;
• трудности с обучением в школе, ребенок плохо усваивает новую информацию;
• расстройства координации движений;
• проблемы с памятью;
• дефекты речи;
• нарушение зрения, вплоть до полной слепоты.

Методы лечения гидроцефалии

У большинства пациентов гидроцефалия прогрессирует, если ее не лечить, и заканчивается развитием тяжелых, опасных для жизни осложнений или гибелью пациента. У грудничков основным осложнением является замедленное созревание мозговых клеток или полное прекращение созревания структур мозга. Последствием этого является отставание или задержка нервнопсихического и интеллектуального развития.

Способы лечения гидроцефалии изначально зависят от причины ее возникновения. Основной целью является уменьшение количества ликвора в полости черепа.

Существует два основных способа лечения:

1) Консервативное лечение без хирургического вмешательства.

Это комплексное лечение с назначением диуретиков (мочегонных средств), которые снижают внутричерепное давление. Среди диуретиков предпочтение отдается препарату Диакарб. Лечение, направленное на устранение бактериального воспаления, явившегося причиной гидроцефалии, предусматривает дополнительное назначение антибиотиков. Такое лечение возможно только при легкой форме гидроцефалии. Если процесс прогрессирует, используют хирургическое лечение.

2) Хирургическое лечение.

Если нет угрозы для жизни ребенка, то шунтирование проводят в плановом порядке. Пока маленький пациент ожидает своей очереди, для временного снижения давления ликвора проводят спинномозговую пункцию.

Гидроцефалия, являющаяся признаком другой болезни, требует только наблюдения. Гидроцефалия как самостоятельная болезнь лечится хирургическим способом.

При закрытой форме гидроцефалии нередко требуется экстренное вмешательство, так как существует угроза остановки дыхания из-за сдавливания дыхательного центра. В таких случаях прибегают к операции, устанавливают временный резервуар, в который собирается ликвор. Закрытую форму гидроцефалии любого происхождения и гипертензионную форму с нарушением всасывания ликвора лечат также хирургическим способом, потому что консервативное лечение дает кратковременный эффект.

Основная задача хирурга — убрать препятствие, мешающее движению ликвора. Если препятствием является опухоль или киста, ее нужно удалить.

Когда препятствие нельзя устранить, хирургическое лечение направлено на создание обходных путей для оттока ликвора, так называемых шунтов. Шунт представляет собой систему расположенных под кожей трубочек, транспортирующих ликвор в другие полости, расположенные вне головы. Чаще всего местом стекания ликвора является брюшная полость или сосудистое русло, а также правое предсердие. Другие полости организма в качестве резервуара ликвора используются довольно редко, только в случае, когда невозможно применение стандартных методов.

Современные методики имеют множество вариантов шунтирования, которые постоянно совершенствуются. На сегодняшний день наиболее часто проводят вентрикулоперитонеальное (из желудочков в брюшную полость) шунтирование. В качестве шунта используются силиконовые клапанные системы, которые помогают регулировать давление ликвора в полостях мозга. При проведении операции у детей может потребоваться удлинить или заменить систему, что связано с ростом ребенка.

Развитие эндоскопии привело к созданию новых методик оперативного лечения с использованием эндоскопического оборудования.

Целью эндоскопической операции является создание анастомоза (соединения) между полостью третьего желудочка и базальными цистернами (вторая по величине полость головного мозга, являющаяся резервуаром для ликвора), расположенных у основания черепа. Такая операция уместна при нарушениях оттока в задней черепной ямке или в области водопровода мозга.

Также эндоскопические операции широко применяют, когда требуется устранить какое-либо препятствие на пути движения ликвора, например, удалить кисту.

Все без исключения операции направлены на восстановление равновесия между выработкой и выведением ликвора.

Лечение

На начальных стадиях лечить гидроцефалию можно лекарственными препаратами, при острой или запущенной форме показано хирургическое лечение. Народными средствами снимают только симптомы.

Консервативная терапия

Медикаментозное лечение направлено на уменьшение давления спинномозговой жидкости, восстановление кровоснабжения и питания мозга. Оно включает:

1. Мочегонные препараты. Данные лекарственные средства снижают уровень жидкости в организме. Используют Диакарб, Фуросемид.
2. Препараты, содержащие калий. Их назначают для восполнения в организме содержания калия. В частности, используют Аспаркам.
3. Обезболивающие. Направлены на снижение интенсивности болей в голове. Это могут быть Нурофен, Кеторолак.
4. Ноотропные. Лекарственные средства данного класса помогают восстановить кровоснабжение. Назначается Пантогам, Ноофен.
5. Гормональные. Преднизолон, Дексаметазон снимают отеки и воспаление.

Операции

При необходимости принять срочные меры, неэффективности консервативной терапии проводят операции.

Шунтирование предполагает установку специального катетера с клапаном и трубочками. При повышении внутричерепного давления открывающийся клапан способствует выводу спинномозговой жидкости в полость живота. У детей из-за постоянного роста операция проводится неоднократно.

Эндоскопическую операцию проводят, если шунтирование дало осложнения или после травм. В дне желудочка делают отверстие и соединяют его с цистерной. Это позволяет восстановить отток спинномозговой жидкости.

Народные средства

В качестве средства, улучшающего вывод из организма жидкостей, используют брусничные или клюквенные морсы. Чтобы их приготовить, на стакан воды берут 2 столовые ложки ягоды и 30 г сахара. Смесь кипятят, остужают и пьют.

Отвар из шиповника можно приготовить из 100 г плодов этого растения и литра воды. Принимают по 100 г трижды в день.

Отвар из укропа поможет не только избавиться от лишней жидкости, но и снизить артериальное давление. В половине литра воды кипятят чайную ложку семян и столько же зелени. Семена можно принимать в сухом виде по полчайной ложечки.

На водяной бане готовят отвар из листьев крапивы. Для этого берут 1 литр воды и 4 столовых ложки растения.

Диагностика гидроцефалии

Диагностика водянки головного мозга после рождения ребенка

Диагностика гидроцефалии

1. Осмотр ребенка и беседа с родителями. Врач может заметить чрезмерное увеличение головы ребенка, другие внешние признаки.Вопросы, которые могут быть заданы родителям:
   • имеются ли какие-либо жалобы?
   • как ребенок ест/спит?
   • как он прибавил в весе за последнюю неделю/месяц?
   • часто ли случаются срыгивания, насколько они обильны?
2. Измерение окружности головы. Оно должно проводиться регулярно. При выявлении отклонений назначается дальнейшее обследование.  
3. Нейросонография – ультразвуковое исследование черепа. Кости черепа плохо пропускают ультразвук, поэтому исследование можно проводить только у детей младшего возраста, у которых не зарос большой родничок. Исследование позволяет осмотреть внутричерепные структуры и выявить гидроцефалию.  
4. Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). Это более точные исследования. При помощи компьютерной томографии можно не только выявить гидроцефалию, но и установить её причину. Современные аппараты для МРТ позволяют оценить движение спинномозговой жидкости. Для того чтобы получить точные результаты, необходимо, чтобы во время исследования ребенок был неподвижен. Детям младшего возраста часто приходится давать легкий наркоз.

Последствия

Прогноз относительно того, сколько живут люди с водянкой, зависит от ее формы, скоротечности и своевременности начала лечения. Вовремя обнаруженная наружная гидроцефалия головного мозга в легкой степени позволяет сохранить человеку трудоспособность, интеллект.

Запущенная стадия, неправильно подобранное лечение, стремительное развитие приводит к необратимым органическим изменениям. Они, в свою очередь, ведут к развитию эпилепсии, слабоумию, нарушению работы сердца, параличу и в некоторых случаях к коме и летальному исходу.