Как лечить гемофилию у детей и какие клинические симптомы несвертываемости крови новорожденных

Плохая свертываемость крови что это такое – Все про гипертонию

Многие годы безуспешно боретесь с ГИПЕРТОНИЕЙ?

Глава Института: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить гипертонию принимая каждый день…

Читать далее »

Плохая свертываемость крови — следствие развития внутренних заболеваний. При отсутствии лечения может привести к серьезным осложнениям. Почему? Потому что именно от этого процесса зависит, насколько быстро будет останавливаться кровотечение.

Если с организмом все в порядке, кровь останавливается довольно быстро. Обычно на это уходит несколько минут. Нарушение свертываемости крови может привести к большой кровопотере, кровоизлиянию в полость внутренних органов либо под кожу.

Почему появляются нарушения (и свертывания крови — особенно)? Что делать в этой ситуации?

Диагностика и симптомы

Узнать, плохая или хорошая свертываемость крови, можно, если сдать кровь на биохимический анализ. Он называется коагулограммой.

Симптомы же плохой свертываемости крови можно диагностировать и иными методами:

• оценка способности тромбоцитов склеиваться между собой;
• анализ продолжительности кровотечения.

Обращение к врачу необходимо после того, как появились симптомы низкой свертываемости крови:

1. На коже появляются небольшие или, наоборот, обширные гематомы. Обычно они вызваны внутренними кровоизлияниями.
2. Кровотечения из носа.
3. Частые кровотечения в слизистых ротовой и носовой полости, а также кишечника. В последнем случае кровь может появляться в кале.
4. Кровоизлияния в мозг.
5. При травмах, например, порезах, кровь останавливается дольше обычного.
6. Стали происходить кровоизлияния в мышцы, суставы и даже внутренние органы. Это состояние проявляется в синяках, которые появляются даже при несильном давлении на кожу.

Если был замечен хотя бы один из вышеперечисленных симптомов, необходимо сразу же обратиться к доктору. Игнорирование подобных нарушений может привести к серьезным последствиям, среди которых суставные боли, кровотечение в органах желудочно-кишечного тракта и в мозг.

Что такое МНО и ПТИ и как их контролировать

ПТИ – это протромбиновый индекс, он показывает на сколько кровь хорошо сворачивается. У здорового человека он должен быть в пределах 70-100 , а для адекватной защиты от инсульта на фоне приема варфарина он должен быть 24,0-42,6.

Если ПТИ будет меньше, то будет угроза кровотечения, а если больше — то возрастает риск инсульта. Есть много различных методик определения этого показателя: по Квику, по Туголукову, поэтому если сдать кровь в разных лабораториях, то и результаты будут здорово разниться.

А ведь от этой разницы порой зависит судьба пациента.

Поэтому за границей ПТИ вообще не используют, так как существует другой более стабильный показатель МНО – международное нормализационное отношение. Результаты этого анализа не будут сильно отличаться в какой бы лаборатории какой бы страны мира Вы его не сделали.

Для каждого пациента подбор дозы варфарина должен осуществляться индивидуально, лучше стационарно. Для этого обычно достаточно 7-10 дней. Затем анализ делается через 2 недели, если все в порядке — еще раз через месяц, а далее раз в три месяца.

Если показатели вышли из целевого уровня, то производиться коррекция дозы. Это Вы можете научиться делать самостоятельно, но надежнее всегда после очередного анализа МНО советоваться с врачом.

Кроме этого для точности результатов очень важно выполнять ряд условий:

1. Всегда принимайте варфарин в одно и то же время, например 17:00
2. Всегда ходите сдавать кровь на МНО, а на ПТИ тем более, в одну и ту же лабораторию.
3. Сдавайте кровь в одно и то же время, если первый раз пошли сдавать анализ в 9:00, то и в другой раз старайтесь попасть в лабораторию хотя бы с 7:00 до 10:00.

Отклонения от нормы

Усиление свёртывающей способности крови чревато процессами образования тромбов там, где это не нужно. Примерами таких последствий являются тромбозы сосудов, отрыв тромба с последующей закупоркой сосуда в другом месте (тромбоэмболия), некроз участка органа (инфаркт сердца, лёгкого, почки, ишемический инсульт головного мозга) из-за нарушения притока крови к нему. К усиленному тромбообразованию может привести приём пероральных противозачаточных средств, интенсивное внутреннее кровотечение.

Уменьшение активности компонентов свёртывающей системы приведёт к кровотечениям. Небольшая травма, не приносящая много вреда здоровому организму, может вызвать большую кровопотерю, ухудшение состояния и даже смерть, если хоть один компонент из системы не работает. Примеры состояний:

• тромбоцитопатия (нарушение строения и функции тромбоцитов);
• тромбоцитопения (уменьшение их количества);
• наследственные болезни (гемофилия – недостаток фактора свёртывания крови);
• болезни печени;
• гиповитаминоз К;
• амилоидоз;
• нефротический синдром;
• приём разжижающих кровь препаратов;
• аутоиммунные заболевания.

ДВС синдром – опасное для жизни состояние, при котором на смену активации свёртывающей системы приходит истощение запасов плазменных факторов. Фазу гиперкоагуляции сменяет гипокоагуляция с неконтролируемым кровотечением. Для спасения человека в этом случае годится только плазма донора, имеющая весь необходимый набор факторов.

Другие причины плохой свертываемости крови

Таким образом, главными причинами действительно плохой свертываемости крови считается наследственная патология – та или иная форма гемофилии (конечно, в основном, это А или В), болезнь Виллебранда или другие врожденные болезни, генетически программирующие недостаточность факторов системы гемокоагуляции.

Однако, помимо болезни, возникающей в результате мутации гена и последовавшей за ней аномалией генома, к пониженной свертываемости крови приводят и другие заболевания, например:

Патология печени. Как известно в паренхиме этого органа синтезируются важные факторы системы гемокоагуляции – протромбин и фибриноген;

Дефицит витамина К, который также участвует в образовании вышеназванных факторов в печени;

Гемолитическая анемия, сопровождаемая разрушением красных кровяных телец (эритроцитов) в кровеносном русле, что заставляет костный мозг (КМ) работать в авральном режиме – он, пытается возместить потери, однако клетки выходят в кровь излишне молодыми, не способными в полной мере справляться со своими функциональными задачами

Кроме этого, занимаясь активно производством эритроцитов, костный мозг несколько «забывает» о тромбоцитах, обеспечивающих первичный сосудисто-тромбоцитарный гемостаз;

Аллергические и анафилактические реакции, вызывающие значительное поступление в кровь гистамина, а он, повышая проницаемость сосудистых стенок, способствует разжижению крови;
Тромбоцитопеническая пурпура;

Гематологическая патология (лейкозы), при которой пораженная злокачественным процессом кроветворная ткань лишается возможности нормально синтезировать форменные элементы;

Дефицит такого важного для организма элемента, как кальций, ведь он не только способствует нормальной деятельности сердца и укрепляет кости, он, вместе с другими факторами (фибриноген, протромбин) имеет самое непосредственное отношение к процессу свертывания крови;
ДВС-синдром в фазе гипокоагуляции;

Приобретенный синдром Виллебранда, причиной которого могут стать коллагенозы, системная красная волчанка (СКВ), амилоидоз, интоксикация, связанная с попаданием пестицидов в организм;

Введение тромболитиков (плазмин, стрептокиназа), больших доз антикоагулянтов (гепарин) либо длительный прием антиагрегантов (препараты группы ацетилсалициловой кислоты).

Стандарт «Забор венозной крови с помощью вакуумной».

Вакуумная система забора крови – это безопасная система забора,

Транспортировки и качественного анализа образцов крови.

Вакутайнер – полностью закрытая вакуумная пластиковая одноразовая система для взятия крови из вены.

Состоит из трех компонентов:

Двусторонней иглы с клапаном безопасности.

Стерильных пробирок с определенным объемом вакуума.

Преимущества: безопасность, эффективность, гарантия целостности образца и воспроизводимости исследования, минимум гемолиза, минимум микросгустков, время между забором образца и его контактом с добавкой постоянное, точность соотношения объемов кровь/добавка, минимальный эффект жгута, стерильность образца.

Показание: обследование пациента.

Осложнения: гематома, тромбофлебит, сепсис.

Место взятия крови: вены локтевого сгиба, предплечья, кисти.

Приготовьте: стерильные: двустороннюю иглу с клапаном безопасности, одноразовый держатель, вакуумные пробирки, ватные шарики, перчатки, лоток, 70 % спирт, жгут (венозную манжетку), клеенчатую подушечку, маску, передник, защитные очки или экран, контейнер для транспортировки пробирок, КБУ.

Объясните пациенту цель и ход процедуры, получите согласие. Уточните, не позавтракал ли пациент.

Напишите направление в лабораторию.

Помогите пациенту занять удобное положение.

Проведите деконтаминацию рук на гигиеническом уровне, обработайте их кожным антисептиком.

Наденьте маску и перчатки, защитные очки, передник.

Возьмите систему для сборка крови.

Проверьте герметичность упаковки и срок годности основных компонентов забора крови.

Возьмите иглу, снимите защитный колпачок (при использовании 2-х сторонней иглы – снять серый защитный колпачок).

Вставьте иглу в иглодержатель, завинтите до упора.

Усадите или уложите пациента, освободив верхнюю конечность от одежды, подложив под локоть подушечку и опустив руку вниз.

Наложите венозную манжетку (жгут) на среднюю треть плеча на нательное белье или салфетку.

Прощупайте пульс на лучевой артерии (пульс должен быть сохранен).

Исследуйте вену. Найдите наиболее наполненную вену.

Попросите пациента несколько раз сжимать и разжимать кулак для наполнения вены, затем зажать его.

Обработайте область локтевого сгиба, место инъекции последовательно двумя ватными шариками, смоченными в спирте, сбросьте в КБУ. Третий ватный шарик держите в левой руке между IV и V пальцами.

Возьмите систему в правую руку.

Зафиксируйте вену ниже предполагаемого места прокола большим пальцем левой руки.

Держите иглу и иглодержатель под углом 15 0 по отношению к руке пациента. Введите иглу, продвигая ее по току крови на 1 – 1,5 см.

Переложите иглодержатель в левую руку, а правой рукой вставьте пробирку в иглодержатель до упора и обеспечьте поступление крови.

При поступлении крови в стерильную пробирку снимите жгут.

Извлеките из держателя пробирку с полученным образцом крови.

Перемешайте содержимое пробирки, переворачивая ее 8 – 10 раз, но не встряхивайте.

Вставьте в держатель следующую пробирку, при необходимости забора крови на другие исследования.

Поставьте пробирку в контейнер для транспортировки крови.

Приложите стерильный ватный шарик к месту венепункции, извлеките иглу из вены и снимите с иглодержателя.

Прижмите стерильный шарик к месту венепункции и предложите пациенту согнуть руку в локтевом суставе и подержать его 3 – 5 минут.

Зарегистрируйте данные в журнале забора крови на исследование и отправьте кровь вакуумной пробирке в контейнере вместе с направлением в лабораторию.

Снимите средства защиты и поместите в КБУ.

Вымойте и осушите руки.

Примечание: введение пробирки в иглодержатель до упора обеспечивает поступление крови, т.к игла прокалывает резиновую мембрану и заглушку крышки пробирки. Кровь проходит в пробирку, пока не компенсирует созданный вакуум. Не поступление крови – показатель прокола вены насквозь, в этих случаях необходимо потянуть иглу (не извлекая) пока кровь не поступит в пробирку.

При извлечении пробирки из иглодержателя резиновая мембрана приходит в исходное положение, перекрывает ток крови по игле. При необходимости используют различные пробирки в зависимости от назначенных врачом тестов.

Статья написана по материалам сайтов: nursehelp.ru, corway.ru, studfiles.net.

Диагностика и наблюдение

Клинические тесты, которые позволяют выявить неполадки и патологии на их ранней стадии возникновения, как правило, делятся на два типа — «локальные» тесты (специфические по типу теста АЧТВ, протромбиновый тест и др) и «глобальные». К последним относится и тривиальная сдача крови на анализ. Однако общий анализ способен показать лишь поверхностную картину нарушений.

Нормальное количество тромбоцитов в общем анализе крови должно составлять 150−400 тысяч клеток на мкл; такие значения указывают на отсутствие проблем со свёртываемостью. Если показатели выше нормы, то это говорит о воспалительных процессах, анемии, онкологии либо об относительно безобидных заболеваниях. Низкие показатели позволяют сделать вывод о наличии инфекции, аутоиммунного заболевания или недостатка витамина B12.

Для полноценного анализа врачи рекомендуют делать коагулограмму. Как правило, для исследования берут венозную кровь, при этом человек должен придерживаться предварительного голодания за 10−15 часов до взятия анализов. В коагулограмму входят следующие показатели:

• Тромбиновое время. Норма — в пределах 10−17 секунд. Этот показатель указывает на скорость образования тромбинового сгустка, что косвенно указывает на нормальный процесс сворачивания крови. Превышение этой нормы может говорить о печёночных патологиях или мультиморфной миеломе, тогда как меньшие показатели предупреждают об опасности повышенного тромбообразования.
• Протромбиновое время. Для расчёта скорости свёртывания плазмы используют несколько разных методик — Протромбин по Квику, МНО (Международное нормализованное значение, рекомендуемое ВОЗ и использующее для тестов тромбопластины разной чувствительности) и Протромбиновый индекс (его норма — 70−100%).
• Активность плазминогена и протеина С.
• Наличие волчаночного антикоагулянта.
• Уровень свободного протеина S.
• Уровень Д-димера.
• Уровень фибриногена и антитромбина III.

Также существует метод графической регистрации процессов свёртывания крови, называемый тромбоэластографией. Суть метода в измерении физической прочности кровяного сгустка, при этом имеется возможность использовать все активаторы фибринолиза и свёртывания, что позволяет изучить нарушения разных элементов коагуляционной системы.

Причины развития болезни

Точные причины, из-за чего начинается процесс развития гемофилии, неизвестны. Одна из основных теорий заключается в том, что изменению подвергается рецессивный признак сцепленный, с Х хромосомой. Именно этот ген непосредственно отвечает за выработку антигемофильного фактора.

У каждого человека заложено 23 пары хромосом. Две последние – это половые хромосомы. У женщин этот набор состоит из хромосом ХХ, а у мужчин XY. Ген, отвечающий за выработку антигемофильных факторов, находится в одной из этих Х-хромосом.

Стоит отметить, что во всех случаях фактор, подвергающийся мутациям и отвечающий за развитие гемофилии — рецессивный ген. Стать доминантным он может только в том случае, если оба родителя, и мать, и отец передают своем ребенку именно эту Х-хромосому. Так как для того, чтоб родился мальчик, необходима хромосома Y, гемофильный ген останется рецессивным и мальчик родится, будучи носителем заболевания, хотя и не во всех случаях.

Если и мать, и отец были носителями гемофилии рецессивного типа, но при беременности ребенок взял от обоих родителей Х-хромосому с гемофильным геном, на свет должна родиться девочка. Однако когда этот ген становится доминантным, на 4 неделе беременности, после того, как завершится процесс образования кровеносной системы, плод погибает.

Если же девочка возьмет одну здоровую хромосому, а другую с геном, подвергшемся мутации, то доминантный здоровый ген подавит деятельность рецессивного болезнетворного. Тогда ребенок родится, будучи носителем заболевания. Женщина может передать болезнь детям, но сама не пострадает.

Симптомы несвертываемости крови

Основным симптомом являются кровотечения, которые трудно остановить. Сразу после рождения – это кровотечение из культи пуповины. Сдерживающим фактором для развития клинической картины в младенческом возрасте является грудное молоко, содержащее достаточное количество тромбокиназы.

Развитие симптомов в детском возрасте

Когда ребенок начинает осваивать окружающее пространство, у него появляются гематомы и кровоизлияния под кожу. Причиной кровотечений становится любая травма – прорезывание и выпадение зубов, прикусывание языка, царапина, ушиб, вмешательства в виде подрезания уздечки языка, уколов. В годовалом возрасте у ребенка начинаются носовые кровотечения. Геморрагический синдром усиливают детские инфекции – корь, ветрянка, ОРВИ, краснуха. После них появляются множественные точечные кровоизлияния на коже.

По мере взросления симптомы усугубляются. Начинаются крупные внутренние кровоизлияния, истечение крови в суставы – гемартрозы. Их могут спровоцировать ушибы, небольшие травмы или они начинаются самопроизвольно. Гемартрозы вызывают сначала частичное, а затем полное обездвиживание сустава. В основном страдают колени, локти и голеностопы. При тяжелой форме патологический процесс способен вывести из строя до 12 суставов. К подростковому возрасту ребенок может стать инвалидом.

Клинические проявления у взрослых

Постепенно неоднократные внутрисуставные кровоизлияния приводят к развитию серьезных нарушений:

1. Деформирующий остеоартроз, когда нарушается двигательная активность вследствие искривления костей таза, позвоночника, стоп. В связи с этим развивается гипотрофия мышц.
2. Хронический синовит – воспаление внутренней оболочки сустава и накопление в нем жидкости.

Кровь может изливаться в мягкие ткани. Образующиеся между мышцами гематомы не рассасываются и, увеличиваясь, сдавливают сосуды, вызывая ишемию окружающих тканей вплоть до атрофии мышц и гангрены. По частоте осложнений на первом месте стоит гемартроз. Следом идут гематомы. Третье место занимают почечные, желудочно-кишечные кровотечения кровоизлияния, поражающие центральную нервную системы. Вторичным и очень серьезным заболеванием, сопровождающим низкую сворачиваемость крови, является анемия, развивающаяся вследствие постоянной кровопотери.

Проявления гемофилии у женщин и носителей дефектного гена

Для женщин носительство гемофилии не проходит бесследно. Их кровь обладает более низкой свертывающей способностью, чем у здорового человека. Но это не проявляется клиническими признаками и не влияет на здоровье. Женщина, болеющая гемофилией, имеет стандартный набор симптомов. Для нее серьезную опасность представляют массивные родовые кровотечения.

Правильный рацион

Немаловажным аспектом терапии становится правильное питание. Необходимо вводить в рацион как можно больше продуктов, которые улучшают свертываемость крови и благоприятно влияют на ее состав. К ним относят:

Зеленные культуры

Особое внимание необходимо уделить салату и шпинату. Именно в них содержится большое количество витамина К.
Обязательно есть жирные сорта рыбы, например, форель или семгу

Ввести в рацион печень трески.
В меню должно быть как можно больше овощей. Полезными считаются капуста, морковь, кукуруза, огурцы, томаты и сельдерей.
Есть больше фруктов: яблок, бананов, гранатов, груш. Пить соки.
Пользу принесут и ягоды красного цвета, например, малина, смородина и земляника.
Грецкие орехи.
Бобовые: фасоль, чечевица, горох.
Белый хлеб.
Гречневая каша.
Животные жиры: сливки, сливочное масло. Выбирая мясо, лучше отдать предпочтение баранине или свинине. Полезна и свиная печень.

Постарайтесь полностью исключить из своего рациона следующие продукты:

1. Алкогольные напитки.
2. Крепкий черный чай и кофе.
3. Колбасные изделия.
4. Жирные и дареные блюда.
5. Майонез.
6. Кондитерские изделия.
7. Полуфабрикаты.

Рацион должен быть сбалансированным. Необходимо много продуктов, богатых витаминами и минералами. Только так можно быстро восстановить здоровье.

Теперь вы знаете, как называется нарушение свертываемости крови, почему оно происходит и как с ним справиться. Поэтому при первых же тревожных симптомах обратитесь к врачу и пройдите медицинское обследование.

Кровь – это незаменимый компонент организма, который заставляет функционировать все системы. Она постоянно поддерживает свою структуру для того чтобы не просачиваться через стенки сосудов. Сердце – это мощный мотор, который создает давление в сосудах, и если кровь будет слишком жидкая, она может под воздействием давления просочиться сквозь их стенки. Чрезмерно густая кровь не способна циркулировать по капиллярам. Именно поэтому важен баланс, контролируемый коагуляционным гомеостазом – системой свертывания и противосвертывания.

Причины плохой свертываемости крови

Кровь плохо сворачивается, когда присутствуют проблемы с факторами свёртывания крови – веществами в ней, которые обеспечивают этот процесс. Большинство из этих веществ – разные белки. Поэтому многие причины связанны именно с дефектами белка в плазме (жидкий компонент крови). Эти белки несут прямую ответственность за то, как кровь свертывается, отвечая за закупорку поврежденных сосудов. При некоторых заболеваниях, они могут полностью отсутствовать, или содержаться в слишком низком количестве. Большинство из этих заболеваний являются наследственными (передаются от родителей к ребенку через гены).

Тем не менее, плохая свертываемость крови может быть вызвана не только генетическими отклонениями. Вот список всех основных причин:

• Наследственные нарушения. К ним в первую очередь относятся гемофилия и болезнь Виллебранда. Гемофилия – заболевание, сопровождающееся плохим сворачиванием крови. Болезнь Виллебранда – нарушение, при котором недостаточно или полностью отсутствует одноименный (фон Виллебранда) фактор крови, что приводит к нарушениям свертываемости;
• Дефицит витамина K;
• Карцинома самой печени или поражение ее клеток онкологическими заболеваниями из других органов;
• Другие повреждения и заболевания печени, чаще всего инфекционные (гепатит) и вызывающие образование рубцов (цирроз);
• Длительное применение мощных антибиотиков или лекарств антикоагулянтов (препаратов, что направлены на борьбу с образованием тромбов);
• Применение препаратов, называемых ингибиторами ангиогенеза, которые в некоторых случаях нужны, чтобы замедлять и предотвращать рост и развитие новых кровеносных сосудов в теле;
• Тромбоцитопения – состояние, при котором уровень тромбоцитов опускается ниже установленной нормы;
• Анемия – состояние, когда уровень гемоглобина или красных кровяных клеток опускается ниже установленной нормы;
• Некоторые другие нарушения, не вызванные онкологическими заболеваниями.

Самые распространенные причины проблем со свертываемостью крови:

Исходя из вышесказанного, причины плохого свертывания крови можно поделить на унаследованные (передаются генетики) и приобретенные. Некоторые из них вызывают кровотечение спонтанно, в то время как другие вызывают потери крови после повреждения сосудов – травм.

• Наиболее распространенным наследственным нарушения свертывания крови являются:
  гемофилии А и В, вызванные дефицитом или отсутствием определенных белков выполняющих функцию свертывания крови, что входят в группу факторов. Это расстройство вызывает тяжелые или необычные кровотечения.
• дефициты II, V, VII, X, XII факторов свертывания – вызывают проблемы свертывания крови или аномальные кровотечения.
• болезнь фон Виллебранда – наиболее распространенное наследственное нарушение свертываемости крови, вызванное дефицитом фактора фон Виллебранда (один из белков плазмы), который помогает тромбоцитам слипаться и прилипать к стенке кровеносного сосуда.

Некоторые заболевания и медицинские условия могут также вызвать дефицит одного или более факторов свертывания крови.
Наиболее распространенные причины приобретенных нарушений свертывания крови являются заболевания печени конечной стадии или дефицит витамина К. По данным Американской ассоциации клинической химии (AACC), это потому, что большинство факторов свертывания крови образуются в печени и некоторые факторы свертывания являются зависимыми от витамина К.

Узнайте, как поддерживать свою печень здоровой.

Симптомы плохой свертываемости крови

Главный признак нарушения свертываемости крови – кровотечение, которое долго длиться или слишком сильное. Кровотечение, как правило, тяжелее, чем обычно, и без явных для этого причин.
Другие симптомы включают в себя:

• необъяснимые синяки;
• обильные менструальные кровотечения;
• частые носовые кровотечения;
• слишком долгая остановка кровотечения из незначительных ран.

Как остановить кровь из пальца, если она течет и пульсирует?

При глубоких повреждениях может наблюдаться пульсация. Это связано с тем, что возможно вы задели кровеносный сосуд или же большой капилляр. Из-за этого кровь течет так, как стучит ваше сердце. Остановить кровотечение такого рода сложно.

Инструкция:

• Необходимо взять мокрую и холодную ткань, обмотать ею палец и поднять руку вверх, чтобы она находилась выше уровня сердца
• Это снизит приток крови к пальцу и она постепенно начнет медленнее течь
• После того как кровь немного остановится, необходимо притянуть края раны друг к другу
• При этом лучше всего использовать очень тонкие полоски лейкопластыря
• Нарежьте их как лапшу, и с одной стороны в другую натягивайте края раны
• Таким образом вам удастся максимально приблизить края кожи

Пораженное место Накладываем жгут:

• Отличным вариантом остановки крови является накладывание жгута. Если его нет, подойдет кусочек ткани или бинта
• Необходимо у основания пальца туго завязать бинт. Критерием того, насколько туго завязывать, будет остановка крови
• Если это произошло, значит все хорошо. Помните, что время и продолжительность такой повязки не должна составлять более 2 часов летом, а зимой более одного часа
• Дело в том, что если кровь длительный период времени не будет поступать к пальцу, может начаться некроз тканей
• Вы рискуете остаться без фаланги или вообще всего пальца

Глубокий порез

Признаки в возрасте после 4 лет

Приблизительно после четырех лет у детей, которые страдают от гемофилии, могут развиваться такие симптомы:

• Появляется кровоточивость десен.
• Зачастую наблюдаются носовые кровотечения.
• Любая гематома становится обширнее и больше в своем объеме.

У детей проведение полной диагностики организма может показать наличие и других осложнений. Например, анализ мочи зачастую показывает гематурию, а именно присутствие в выделениях крови. В том случае, если происходит обострение, то весьма высок риск внутримозговых кровотечений, а кроме того, повреждений нервной системы и летального исхода в том числе.

После того как доктором будет поставлен точный диагноз — болезнь несвертываемости крови, ребенку потребуется постоянно принимать лекарственные средства, которые будут препятствовать развитию кровотечений

Очень важно оградить малыша от получения всяческих травм и проследить за тем, в какой форме он употребляет препараты. К примеру, из-за плохой кровяной свертываемости ему будут противопоказаны любые внутримышечные инъекции