Почему развивается миксома в сердце и как правильно лечится недуг?

Классификация, виды локализации

В зависимости от происхождения все миксомы делят две большие группы: 

1. Первичные, они же истинные – характеризуется развитием из ткани стенок сердца.
2. Вторичные, они же ложные – характеризуются тем, что главными источниками опухоли являются новообразования других органов. Вторичные миксомы еще называют миксоидными имитаторами, могут быть как доброкачественными, так и злокачественными. К наиболее распространенным ложным миксомам относятся:
   • Миосаркома.
   • Фибросаркома.
   • Липосаркома.
   • Миксосаркома.
   • Фибромиксома.
   • Рабдомиосаркома.

По внешним признакам принято делить на два вида:

• Мягкие опухоли – не имеет выраженного цвета, обладает широким и коротким основанием – ножкой. Полупрозрачное, мягкое образование, прилегающее плотно к стенке с дольчатой структурой. Так как содержимое опухоли отличается высокими концентрациями гиалуроновой кислоты, то именно это делает ее гелеобразной. Таким параметрам отвечают истинные миксомы, которые более склонны к отрывам фрагментов (эмболов).
• Плотные опухоли – по консистенции более плотная, имеет круглую форму, полипообразная. Такими параметрами обладают преимущественно ложные миксомы.

По этиологическому фактору подразделяются на:

• Наследственные – более чем в 75% случаев дают рецидив после оперативного лечения. Одну пятую таких процессов характеризуют сочетания с другими онкологическими болезнями.
• Спорадические – для таких миксом не характерно рецидивирование, как правило, такой процесс одиночный.

По количественным характеристикам различают:

• Изолированные – таких миксом большинство – до 93%.
• Комплексные – таких образований приблизительно 7%. Как правило, они являются одними из компонентов наследственных синдромов.

Относительно комплексных образований, то для них характерно образование в случае следующих патологических процессов:

• Синдром Карни, он же «миксомный синдром» – чаще встречается у детей, составляет до 10% от всего количества миксом. Такой синдром делится на две клинические разновидности:
  • Синдром NAME – невусы, миксома предсердия, миксоидная нейрофиброма, веснушки.
  • Синдром LAMB – лентиго, миксома предсердия, голубые невусы.
• Узловая гиперплазия надпочечников с синдромом Кушинга или без такового.
• Фиброаденома молочной железы.
• Опухоли яичка.
• Опухоли гипофиза с гигантизмом или акромегалией.

По локализации образование миксом охватывает следующие области:

• Левое предсердие – 75%.
• Правое предсердие – до 25%.
• Биатриальная миксома – встречается крайне редко, локализуется в системе желудочков сердца с одновременным прорастанием в обе стороны межпредсердной перегородки.
• Множественная миксома – развивается сразу в нескольких камерах сердца.

Так как миксома сердца классифицируется по многим параметрам, для облегчения запоминания существует правило «75%».

Согласно этому правилу:

• 75% всех опухолей сердца составляют миксомы.
• 75% всех миксом лоцируется в левом предсердии.
• 75% всех миксом левого предсердия располагаются в фиброзной части межпредсердной перегородки – овальное окно.
• 75% все указанных новообразований обладают ножкой в месте прикрепления.

В зависимости от характеристик и локализации миксомы будут зависеть симптомы заболевания.

Удаление опухоли

Единственный способ лечения миксомы – это оперативное вмешательство. Столь радикальный метод может спасти жизнь человеку с минимальной вероятностью развития осложнений. Медикаменты, народные средства и прочие варианты терапии абсолютно не эффективны в данном случае. Они могут лишь улучшить самочувствие больного, но никак не воздействуют на новообразование.

Опытные хирурги придерживаются нижеприведенного алгоритма действий при выполнении операции по удалению миксомы:

• вскрытие грудной клетки для получения доступу к сердцу;
• подключение к устройству искусственного кровообращения;
• выполнение надреза необходимого отдела сердечной мышцы;
• пересечение ножки опухоли;
• коррекция дефектов;
• отключение от аппарата искусственного кровообращения.

Суть коррекции дефектов заключается в проведении восстановления поврежденных участков сердца. Обычно требуется исправление перегородки и замена клапанов.

Несмотря на медленный рост миксомы, с момента появления первых признаков и до летального исхода от осложнений проходит всего лишь 2-3 года, поэтому провести операцию необходимо срочно. Ее стоимость зависит от выбранной клиники и опыта специалистов. Средняя цена обычно варьируется от 180 до 200 тыс. руб.

Осложнения во время операции

Во время оперативного вмешательства по удалению миксомы осложнения возникают редко. Связаны они со следующими нюансами:

• плохая предоперационная подготовка;
• сложности, вызванные локализацией опухоли;
• резкое развитие приступа аритмии;
• попадание инфекции в полость сердца во время операции.

После окончания хирургического вмешательства пациента держат под наблюдением не менее 2 суток в реанимационном отделении, чтобы предотвратить развитие таких осложнений:

• кровотечение;
• эмболия, связанная с повреждением сосудов в ходе операции;
• аритмия;
• сердечная недостаточность.

Период восстановления зависит от наличия прочих патологий, возраста и особенностей организма. В целях предупреждения распространения инфекция пациенту будет назначена антибактериальная терапия.

Послеоперационный прогноз

Прогнозы после миксомы сердца обычно положительные. При отсутствии осложнений больные достаточно быстро восстанавливаются и живут, как и раньше, не ограничивая себя. Рецидивы могут проявляться после удаления множественных миксом. Связаны они с недостаточным иссечением креплений.

Летальные случаи встречаются крайне редко. По статистике, лишь 5% людей с опухолью в предсердии и 10% с новообразованием в желудочке умирают во время или после хирургического вмешательства.

Жизнь после удаления миксомы сердца

После операции пациента ожидает долгий период восстановления. Ему придется регулярно проходить обследования, чтобы наблюдать за работой сердца и своевременно выявлять осложнения. Не менее актуально соблюдать рекомендации врачей. С их помощью можно ускорить выздоровление, укрепить иммунную систему, предотвратить развитие многих патологий и улучшить самочувствие в целом. Полный перечень советов расположен ниже:

• избегать стрессовых ситуаций и конфликтов;
• уделять сну не менее 7-8 часов в сутки;
• стараться избегать травм в области грудной клетки;

• заниматься лечебной физкультурой (после одобрения врача);
• подкорректировать свой рацион;
• отказаться от спиртных напитков и курения;
• пройти санаторно-курортное лечение (по возможности);
• соблюдать рекомендации лечащего врача;
• избегать людей, переносящих инфекции;
• больше временим отдыхать на свежем воздухе;
• регулярно проходить все необходимые обследования.

Прогнозирование работоспособности и выхода на работу зависит от индивидуальных особенностей процесса реабилитации. Обычно это происходит через 2-3 месяца после проведения операции. От тяжелого физического труда на ближайшее время (не менее 1 года) придется отказаться полностью. Допускается лишь нагрузка, связанная с занятием лечебной гимнастикой и только после одобрения врача.

Миксома сердечной мышцы разрастается постепенно. Долгое время опухоль никак себя не проявляет и лишь при значительном увеличении в размерах больного начинает беспокоить свойственная ей клиническая картина. Если откладывать визит к врачу, то проявятся опасные для жизни осложнения. За 1-2 года они способны привести к летальному исходу, поэтому необходимо своевременно обследоваться. По результатам диагностики врач выявит тип опухоли, ее размер и локализацию, после чего будет назначена операция.

>

Причины развития

Детально определить причины формирования миксомы сердца пока не получилось, однако существуют общепринятые факторы, способные спровоцировать появление опухоли в сердце:

• генетическая предрасположенность к онкозаболеваниям;
• пункция через перегородку;
• синдром Карни;
• перенесенные повреждения органа;
• вальвотомия аорты баллона.

Способствовать возникновению миксомы предсердия или сердца также могут хронические заболевания органа, которые нарушают его нормальную работу. В группу повышенного риска попадают люди, которые уже имеют раковую опухоль в другой области организма. Также имеет место наследственный фактор. Развитие заболевания вследствие наследственных причин наблюдается чаще, чем из-за других факторов.

” alt=””>

Точные причины возникновения миксом сердца до сих пор не выяснены, но есть общепринятый перечень факторов, влияющих на их развитие. Ознакомиться с ним можно ниже:

• наследственная предрасположенность к онкологическим болезням;
• развитие новообразований в других местах;
• генетические аномалии;
• транссептальная пункция;
• перенесенные травмы сердечной мышцы;

баллонная вальвулопластика митрального клапана.

Иногда на развитие миксомы оказывают воздействие патологические процессы хронического течения. Из-за них нарушается работа сердца, что является триггером (пусковым механизмом) для появления новообразования.

Диагностика миксомы

Обычно к врачам узкой специальности пациенты обращаются на поздней стадии рассматриваемой патологии. Отчасти это объясняется халатным отношением к своему здоровью, отчасти из-за боязни больниц. В любом случае, врачи диагностируют уже миксому довольно внушительных размеров. Кроме того, промедление пациентом может быть связано с отсутствием яркой симптоматики на начальных этапах болезни.

Первое, что делает обычно врач – опрашивает пациента. Он выясняет при этом беспокоящие больного симптомы, частоту их проявления. Затем проводится осмотр, назначаются необходимые методы обследования. Это необходимо для того, чтобы врач точно установил размер, тип, местоположение новообразования.

Из всех диагностических мероприятий при изучении миксомы врачи назначают нижеприведенные:

1. ЭКГ. Данный исследовательский метод включен к основным в определении болезней сердца. Электрокардиография дает возможность врачам определить сбои ритма сокращений, установить сбои в проводимости пульса, которые могут появляться из-за разрастания миксомы. Яркость признаков изменяется с учетом степени сужения отверстий между сердечными отделами.
2. Фонокардиография. Этот метод обнаруживает расщепление 1-го тона. Такое отклонение врачи считают свойственным новообразованиям, которые формируются в мышечных волокнах сердца. При локализации патологии в зоне левого предсердия прибор находит диастолический шум, исчезновение тона, которое проявляется во время открытия митрального клапана.
3. Рентгенография. Ее могут назначать при необходимости использования дополнительной диагностики. Показывает структурные изменения в мышце сердца. Отделы сердца иногда увеличиваются в одинаковой степени. На рентгеновском снимке может отчетливо проявляться процесс обызвествления, который считается характерной особенностью «старых» миксом.
4. Эхокардиография. Этот исследовательский способ предоставляет точнейшую информацию о размере, местонахождении формирования. Его врачи часто назначают перед предстоящей операцией. Гладкость поверхности образования позволяет установить отчетливый эхосигнал, возникающий в момент сокращения мышцы сердца. Другие патологии сердца предоставляются этим методом более размытыми.
5. МРТ, а также подобный ей по точности метод исследования — компьютерная томография, проводят обычно перед операцией. Они уточняют размер опухоли, локализацию новообразования, глубину его проникновения.
6. Ангиокардиография. Данный метод специалисты считают довольно эффективным из-за введения контрастного вещества в сердце. Процедура визуализирует дефект во время наполнения кровью сосудов. Это является следствием роста опухоли. Есть недостаток у этого метода диагностики – это невозможность уточнить вид новообразования.

Клинические проявления

Симптоматика складывается из нескольких синдромов:

• общие проявления;
• эмболия;
• обструкционный синдром.

Общие проявления возникают у большей части пациентов. Это связано с реакцией организма на опухоль. Часто наблюдается похудение. Помимо этого, характерно следующее:

• анемия;
• слабость и повышенная температура;
• изменения в общем анализе крови.

Похудения связано с тем, что процесс образования опухоли влияет на метаболизм человека. Вернее, он его ускоряет. Еще одной причиной являются цитокины опухоли. Они встраиваются в обмен жиров и белков. Влияют и на центр чувства голода в продолговатом мозге. Все эти процессы ведут к снижению массы тела.

Анемия еще один симптом опухоли. Она развивается также из-за воздействия цитокинов. Снижается уровень насыщаемости эритроцитов кислородом. Слабость и повышенная температура являются следствием анемии. Эти симптомы могут присоединиться не так скоро как первые.

Изменение в общем анализе крови сопровождается увеличение СОЭ и нарушением в составе белокорой фракции. СОЭ это показатель, говорящий о том, с какой скорость эритроциты оседают. Это нормальная реакция в организме человека.

Соответственно, при появлении опухоли процессы, протекающие в норме, изменяются или ускоряются. О чем и говорит повышение СОЭ. Изменение в белковом составе называют диспротеинэмией.

В основном это состояние возникает из-за глобулиновой фракции, а именно гамоглобулинов. Это белки, которые синтезируются в ответ на любые изменения в организме. Поэтому этот процесс сопровождается диспротеинемией за счет гипергамообулинемии.

Эмболический синдром

Этот симптом характеризуется распространением фрагментов опухоли по кровеносному руслу. Это возникает когда новообразование, прорастает в сосудистую систему. Миксома левого предсердия часто распространяется по большому кругу кровообращения.

То есть это сосуды всего желудочно-кишечного тракта, мозга, верхних и нижних конечностей. Током крови фрагмент опухоли летит по артериям и венам до микроциркуляторного русла. Когда диаметр эмбола превышает таковой у сосуда, он застревает. В этом случае говорят о метастазировании.

Эмболизация мозговых артерий ведет к потере сознания. Закупорка сосудов сетчатки приводит к снижению остроты зрения.

Миксома правого предсердия может вызывать закупорку малого круга кровообращения. Здесь страдает система легочной артерии и вены. Соответственно, она отвечает за кровоснабжение легких.

При закупорке этого бассейна развивается легочная гипертензия. Из-за этого в правом предсердии повышается давления. Это приводит к раскрытию овального окна и возникновению эмболии. Такая ситуация по природе своей парадоксальна. Закупорка ведет к новой эмболии.

Обструкционный синдром

Так как опухоль располагается в полости сердца, ее рост будет вызывать сужение отверстия между предсердием и желудочком. Из-за этого возникает легочная, а после этого возникает артериальная гипертензия. Развивается синдром малого выброса крови сердцем. Соответственно, ухудшается приток крови к органам.

Возникает апноэ (одышка), причем апноэ переходящие в ортопноэ. То есть одышка усиливается в положении стоя. Помимо этого, характерно наличия кашля, учащенного сердцебиения и отеков на нижних конечностях.

Важно помнить, что изменение интенсивности отдышки в положении лежа говорит и о патологии сердца. Поэтому в таком случае стоит обратиться к кардиологу

Паранеопластический синдром

У всех больных с новообразованиями наблюдается паранеопластический синдром. Для него характерно:

• снижение уровня гемоглобина;
• повышение СОЭ.
• увеличение количества лейкоцитов;
• диспротеинемия;
• с-реактивный белок выше нормального уровня.

Помимо лабораторных изменений, для этого синдрома характерно и изменение общего состояния больного. А именно резкое снижение массы тела, появление болей в суставах и в области сердца.

Симптомы, указывающие на развитие опухоли в левом предсердии

Чем раньше пациент посетит врача, тем будет больше шансов на успешное проведение операции. Первые признаки очень серьезной болезни несложно заметить самостоятельно, и, если любой из симптомов будет обнаружен, нужно как можно быстрее записаться на прием к врачу. Среди основных и очевидных признаков следует выделить такие:

• внезапно появившиеся обмороки;
• частая одышка;
• появление отеков на конечностях;
• головокружение и нарушение речи;
• четко прослушиваемые хрипы в органах дыхания.

Кроме этого, больной будет не в состоянии спать в горизонтальном положении, так как опухоль постоянно давит на сердечный клапан, и он не сможет открываться на должном уровне. Как уже было сказано ранее, при обнаружении любого из вышеперечисленных симптомов обязательно нужно поспешить в больницу. Ведь только своевременная операция позволит предотвратить серьезные осложнения, что повысит шанс на полное выздоровление.

Довольно часто человек, услышав, что миксома относится к доброкачественным образованиям, принимает решение жить с этой проблемой. Это, конечно, неверное решение, дело в том, что такие опухоли активно растут, и могут просто перекрыть атриовентрикулярное отверстие, что моментально приведет к летальному исходу

Поэтому очень важно вовремя провести современную диагностику полости сердца, как можно быстрее начав хирургическое лечение серьезной патологии

Симптомы

Признаки онкологического процесса зависят от локализации опухоли. Общие для всех клинических вариантов проявления:

• Боли в грудной клетке. Регулярные, давящие, ноющие и жгучие. Происхождение нарушения самочувствия не понятно до диагностики. Дискомфорт усиливается после физической нагрузки. Зависит от размеров опухоли. Чем крупнее, тем интенсивнее синдром.
• Нарушения сердечной деятельности. По типу фибрилляции желудочков, тахикардии синусового вида, и прочих аритмий. Без эхокардиографии разобраться в причинах нельзя.
• Нарушения дыхания. Нормального процесса газообмена.
• Тошнота.
• Слабость, сонливость, снижение работоспособности.
• Головные боли. Вертиго с невозможностью ориентации в пространстве.

На ранних этапах, когда опухоль незначительна по размеру, симптоматика отсутствует полностью. По ходу прогрессирования и роста развиваются первые проявления. Среди которых описанные выше моменты.

Специфические признаки зависят от локализации патогенной структуры: 

Миксома левого предсердия дает знать о себе нарушением кровообращения в большом круге. Падает сократительная способность камер, выброс жидкой ткани недостаточен для нормального питания всех органов.

Летальность высокая, вероятность внезапной смерти без терапии составляет 40%.

Миксома правого предсердия дает симптомы дыхательной недостаточности. Нарушается кровоток в малом, легочном круге. Фатальность около 50%. Общая смертность без лечения в обоих случаях близится к 100% в перспективе 1-3 лет. Рубеж не перешагивает никто.

Общие симптомы после развития новообразования таковы:

• Бледность кожных покровов. Сквозь дермальный слой проступают синеватые сосуды, сетка.
• Рост температуры тела до субфебрильных отметок. Не более 38 градусов Цельсия. Применение антибиотиков, противовоспалительных не дает эффекта, что указывает на не септический процесс.
• Боли в костях, мышцах. Неизвестного происхождения. Напоминает гриппозный вариант, но не имеет связи с инфекционными явлениями.
• Резкая потеря массы тела. В индивидуальных границах. При условии, что пациент не находится на диете и не голодает.
• Спазм периферических сосудов конечностей (болезнь Рейно).
• Рост артериального давления. Стойкий, стабильный. Цифры высокие. Состояние резистентно к терапии, не реагирует на противогипертензивные препараты. Причина сердечная, сосудистая. После удаления опухоли симптом сходит на нет постепенно.
• Повышение венозного давления. Проявляется асцитом, увеличением печени, выраженными болями в животе. Возможно пожелтение кожи из-за выхода бурбулина в кровеносное русло.
• Отек легких. Кашель продуктивный или сухой, нарушение дыхания, кровохаркание.
• Потеря сознания. Синкопальные состояния неоднократны при поражении левого предсердия и компрессии желудочка.
• Проявления легочной недостаточности. Стихают после перемены положения тела. Лежать такие пациенты не могут по причине удушья.

При длительном течении патологического процесса у половины больных развивается тромбоэмболия. Закупорка сосуда кровяным сгустком.

В зависимости от локализации нарушения органы-мишени это — почки, печень, кишечник, легкие, нижние конечности, головной мозг.

При развитии окклюзии смерть может наступить гораздо раньше. За пациентами нужно наблюдать и после проведенной операции, риски сохраняются на протяжении минимум двух недель.

Миксома: диагностика

В некоторых случаях симптомы миксомы левого предсердия могут быть выявлены при аускультации. Предпочтительным методом диагностики миксомы является процедура двухмерной эхокардиографии.

Физикальное обследование

При проведении физикального обследования нужно обращать внимание на следующие моменты:

• яремное венозное давление может быть повышенным с выраженной волной А;
• громкий первый тон сердца вызван запаздыванием закрытия митрального клапана из-за пролапса опухоли в отверстие клапана (что может напоминать клиническую картину митрального стеноза);
• Р2 клапана может происходить с запаздыванием. Его интенсивность может быть нормальной либо повышенной в зависимости от наличия легочной гипертензии;

Во многих случаях прослушивается ранний диастолический звук, который называют «опухолевый всплеск». Это звук вызывается ударом опухоли об эндокардиальную стенку либо остановкой ее перемещения.

• аускультативное опредление тонов S3 и S4;
• при миксоме правого предсердия может наблюдаться диастолический шум (причиной которого является обструкция трехстворчатого клапана) либо пансистолический шум (из-за регургитации трехстворчатого клапана).

Общее обследование может выявить повышенную температуру, цианоз, утолщение концевых фаланг пальцев, сыпь, точечные кровоизлияния.

У пациентов с миксомой семейного характера может наблюдаться так называемый синдром Карни:

• миксомы в ткани молочных желез, коже, щитовидной железе либо в нервной ткани;
• пигментные опухоли кожи (лентиго, пигментированные невусы);
• гиперактивность желез внутренней секреции (синдром Кушинга);
• фузиформные мозговые аневризмы.

Лабораторные исследования

При подозрении на миксому лабораторные исследования являются неспецифическими и недиагностичными. Чаще всего при этой опухоли могут обнаруживаться следующие отклонения показателей анализов от референсных значений:

• повышение СОЭ;
• повышенный уровень С-реактивного белка и сывороточного гамма-глобулина;
• лейкоцитоз;
• нормохромная или гипохромная анемия. Развитие гемолитической анемии может происходить из-за механического разрушения эритроцитов опухолью.

Может быть повышен уровень сывороточного интерлейкина-6, что является также маркером рецидива.

Инструментальные исследования

Эхокардиография. Хотя транспищеводная эхокардиография обладает боле высокой чувствительностью по сравнению с двухмерной эхокардиографией, последний метод обычно достаточно эффективен для обнаружения миксом.

Это метод позволяет определить локализацию опухоли, место ее прикрепления и подвижность. Поскольку новообразование может локализоваться в разных отделах сердца, следует обследовать все 4 его камеры.

Допплеровская эхокардиография позволяет определить гемодинамические изменения, связанные с миксомой.

Транспищеводная эхокардиография. Транспищеводная эхокардиография обладает более высокой специфичностью и 100% чувствительностью по сравнению с трансторакальной эхокардиографией. Транспищеводная эхокардиография обеспечивает более высокое качество визуализации анатомических особенностей опухоли и ее ножки.

Другие методы визуализации

. Рентгенологическое исследование грудной клетки позволяет выявить аномальную тень сердца, имитацию митрального стеноза, необычную внутрисердечную кальцификацию опухоли и отек легких.

. МРТ обеспечивает полезную информацию о размерах, форме и поверхностных особенностях миксомы с помощью Т1-взвешенных изображений. А градиентное эхо способно определить подвижность опухоли.

. Компьютерная томография позволяет провести дифференциальный диагноз миксомы с внутрисердечным тромбом. Размеры миксомы обычно больше.

. Позитронно-эмиссионная томография c фтордеоксиглюкозой при миксоме обычно не назначается.

. При наличии петехий биопсия кожи способна обнаружить присутствие удлиненных либо веретенообразных миксоматозных клеток с овальными, либо круглыми ядрами и четко выраженные ядрышками.

С помощью электрокардиографии можно выявить увеличение левого предсердия, мерцательную аритмию, трепетание предсердий либо нарушения электропроводимости.

При подозрении на миксому сердца проводится дифференциальный диагноз со следующими заболеваниями:

• недостаточность митрального клапана;
• стеноз митрального клапана;
• идиопатическая легочная артериальная гипертензия;
• эмболия легочной артерии;
• недостаточность трехстворчатого клапана;
• трикуспидальный стеноз.

Лечение

Проводится в срочном порядке сразу после обнаружения опухоли. Миксома не дает времени на раздумья.

Выжидательная тактика ухудшает прогноз примерно втрое. Смерть наступает быстро, неоплазия прогрессирует неуклонно, возможен резкий скачок пролиферативной активности. Это злокачественное новообразование, относиться к нему нужно соответственно.

Основной способ лечения — оперативное вмешательство открытого типа. Миксома представляет собой отграниченную опухоль, на ранних этапах и даже позже инфильтрации, прорастания сквозь ткани не наблюдается. Есть возможность радикального удаления.

Внимание:

Радиолечение, химиотерапия не играют большой роли. К тому же миксомы отличаются высокой резистентностью (устойчивостью) к подобным методикам терапии.

По окончании операции показано наблюдение в течение 1-2 недель. Затем регулярные томографические скрининги раз в 3 месяца. В отсутствии рецидива (что вероятнее всего) частота исследований снижается.

После 5 лет МРТ не назначают вовсе. Пациент считается здоровым.

Может проводиться коррекция нарушений, которые были спровоцированы опухолью. Обычно все приходит в норму само, но при крупных размерах новообразования формируются органические дефекты.