Первичный билиарный цирроз печени

Открытая холецистэктомия

Восстановление после лапароскопии более продолжительное. Проблемы могут возникнуть при развитии дополнительных патологий или осложнений. Длительность процедуры такая же. Если сделать открытый разрез, проще удалить новообразование. Когда брюшная полость воспалена, проводится дополнительная санация для предотвращения заражения крови.

Если осложнение не возникает, через неделю удаляют швы, больной отправляется домой спустя 14 дней. Физическая активность при этом должна быть ограничена. Через несколько месяцев разрешается выполнять простые упражнения для разминки.

Диагностика

При сборе анамнеза врач в первую очередь обращает внимание на наличие основного заболевания и операций на желчном пузыре и желчных протоках. Осмотр дает четкую картину наличия заболевания печени с застоем желчи – охряно-желтый цвет кожных покровов, сухость кожи, следы расчесов, наличие точечных кровоизлияний и синяков, желтушность склер, расширение вен на передней брюшной стенке, увеличение печени (иногда ее край виден из-под реберной дуги)

Осмотр дает четкую картину наличия заболевания печени с застоем желчи – охряно-желтый цвет кожных покровов, сухость кожи, следы расчесов, наличие точечных кровоизлияний и синяков, желтушность склер, расширение вен на передней брюшной стенке, увеличение печени (иногда ее край виден из-под реберной дуги).

При пальпации ощущается болезненность в правом подреберной области, плотная мелкобугристая поверхность печени, увеличение селезенки. В анализах крови – признаки воспаления и холестаза: в общем анализе – ускорение СОЭ и увеличение количества лейкоцитов, в биохимическом – высокие показатели щелочной фосфатазы, гамма-глутамилтрансферазы, АЛТ, прямого билирубина, холестерина. Также признаки нарушений функции печени – снижение альбумина, анемия.

Для выявления причин развития вторичного цирроза и изменений структуры печени применяют УЗИ. Оно позволяет определить наличие камней, сужений, признаков воспаления желчных протоков, увидеть замещение печеночных клеток соединительной тканью, увеличение размеров органа. 

Для установления места локализации поражения используют метод чрескожной чреспеченочной холангиографии. В желчные протоки через кожу с помощью тонких игл вводят контрастное вещество. Затем проводят рентгенографию и определяют место расположения поражения  (там, где имеется нарушение прохождения контраста) и его вид.

При необходимости точного выявления наличия цирроза печени показана пункционная биопсия с последующим гистологическим исследованием. Из дополнительных методов исследования проводят фиброгастродуоденоскопию (исследование пищевода, желудка и верхних отделов тонкой кишки) и ректороманоскопию (прямая и часть сигмовидной кишки). Они помогают выявить осложнения портальной гипертензии и признаки риска кровотечения из расширенных вен вышеуказанных органов.

Лечение первичного билиарного цирроза

Известного лекарства от ПБЦ пока нет. Лечение включает:

• назначение лекарств для снятия симптомов, прежде всего зуда;
• урсодезоксихолевая кислота для уменьшения прогрессирования повреждения печени;
• бетаколевая кислота — это недавний препарат, одобренный FDA в 2016 году для лечения больных с ПБЦ. Это лекарство показано для использования у пациентов, которые не отвечают на лечение урсодезоксихолевой кислотой;
• лечение осложнений;
• наконец, трансплантация (пересадка печени).

Нужно полностью прекратить употребление алкоголя в любом виде и прекратить прием лекарств, которые могут повредить печень.

Холестирамин может контролировать зуд, как и рифампин, налтрексон (опиоид), сертралин или урсодезоксихолевая кислота плюс ультрафиолетовое излучение.

Урсодезоксихолевая кислота, особенно если она используется до развития болезни, уменьшает повреждение печени, продлевает жизнь и откладывает необходимость трансплантации печени. Бетаколиновая кислота — это новый препарат, который улучшает анализ крови у многих пациентов с ПБЦ, которым не помогла урсодезоксихолевая кислота.

Для профилактики остеопороза или замедления его прогрессирования необходимы добавки кальция и витамина D. Предотвращению или замедлению остеопороза могут также способствовать тренировки с весами, бисфосфонаты или ралоксифен. Витамины А, D, Е и К могут понадобиться для устранения недостатка витаминов. Витамины А, D и Е можно вводить перорально. Витамин К вводится путем инъекций (внутривенно).

Трансплантация (пересадка) печени — лучший вариант лечения для пациентов с прогрессирующим ПБЦ. Вероятность выживания в течение первого года в крупных центрах составляет от 90 до 95% и от 70 до 80% через 5 лет. Частота рецидивов ПБЦ при трансплантированной печени составляет около 10%, но в этих случаях заболевание обычно протекает более благоприятно. Наиболее приемлемыми показаниями для трансплантации органа являются: выше 4 мг/дл, нарушение функции печени, тяжелый зуд или быстрая утомляемость, резистентный к лечению асцит, печеночная энцефалопатия, варикозное расширение вен пищевода, отсутствие ответа на лечение лекарствами.

Лечение портального цирроза

При лечении портального цирроза больному необходим постельный режим. Любые физические нагрузки должны быть исключены. Лечение цирроза печени направлено в первую очередь на устранение причин возникновения болезни. А также на предупреждение осложнений, которые могут появиться.

При лечении портального цирроза необходимо полностью отказаться от алкоголя. Это одна из основных причин развития болезни. Нужно провести чистку печени.

Если портальный цирроз возник вследствие гепатита, лечение должно быть направлено в первую очередь на борьбу с ним. Обязательно исключаются лекарственные препараты, дающие осложнения на печень.

Необходимо соблюдение строгой диеты. Из рациона исключается острая, жирная и жареная пища. Количество приправ нужно свести до минимума. Запрещается употреблять консервы, копченые продукты и колбасы. Из рациона необходимо исключить шоколад, чеснок, томаты и их сок, грибы. Потребление соли желательно свести к минимуму.

Рекомендованы к употреблению различные овощные супы без зажарки. Любые каши, бобовые и злаковые культуры. Молочные нежирные продукты, отварное мясо птицы, индейки и кролика. Необходимо есть яблоки и сухарики.

Питание должно быть по 5-6 раз в день. Но небольшими порциями. Одновременно во время диеты нужно пить отвары из трав, печеночные сборы. При лечении лекарственными препаратами назначаются гепатопротекторы растительного происхождения. Они защищают ткани печени и восстанавливают ее функции.

Кроме этого, назначаются мочегонные препараты, убирающие отеки и выводящие из организма лишнюю накопившуюся жидкость. А также лекарственные препараты, снимающие симптомы цирроза.

Если это не помогает, применяется хирургическое вмешательство. И производится трансплантация печени. Для лечения портального цирроза сейчас разрабатываются способы с применением стволовых клеток.

Диагностика первичного билиарного цирроза печени

Лабораторные исследования

Биохимический анализ крови. Активность ЩФ, как правило, значительно повышена (в 2—20 раз). Сходным образом повышаются активность 5′-нуклеотидазы и гамма-ГТ. Активность аминотрансфераз несколько увеличена (в 1 — 5 раз). Степень этого увеличения не имеет прогностического значения. Уровень билирубина сыворотки обычно растет по мере прогрессирования заболевания и служит прогностическим фактором. Сывороточный уровень альбумина и ПВ на ранних стадиях заболевания не меняются. Низкий уровень альбумина сыворотки и удлинение ПВ, которое не нормализуется под влиянием витамина К, указывают на позднюю стадию заболевания и являются плохими прогностическими признаками. Уровень липопротеидов сыворотки может быть значительно повышен. На ранних стадиях первичного билиарного цирроза обычно слегка повышены уровни ЛПНП и ЛПОНП и резко повышен уровень ЛПВП. На поздних стадиях значительно повышается уровень ЛПНП, а уровень ЛПВП снижается; при хроническом холестазе выявляют липопротеид X. В отличие от болезни Вильсона уровень церулоплазмина сыворотки не изменен или повышен. Может повышаться уровень ТТГ.

Серологические и иммунологические показатели. Уровень IgM в сыворотке значительно повышен (в 4—5 раз), в то время как уровни IgA и IgG, как правило, в пределах нормы. Отличительным признаком заболевания является наличие антител к митохондриям, которые присутствуют у 99% больных. Их титр обычно высок, и в основном они относятся к классу IgG. Они не подавляют функцию митохондрий и не оказывают влияния на течение заболевания. Высокий титр антител к митохондриям (> 1:40) указывает на первичный билиарный цирроз даже в отсутствие симптомов заболевания и при нормальной активности ЩФ. При биопсии печени у таких больных выявляют характерные для первичного билиарного цирроза изменения. Однако определение антител к митохондриям методом непрямой иммунофлюоресценции недостаточно специфично, поскольку данным методом эти антитела выявляются и при других заболеваниях. Сейчас появились новые, более чувствительные методики выявления антител к митохондриям: РИА, И ФА и иммуноблоттинг. Охарактеризованы специфичные для первичного билиарного цирроза антитела к митохондриям М2. Они взаимодействуют с четырьмя антигенами на внутренней мембране митохондрий, которые представляют собой компоненты пируватдегидрогеназного комплекса — Е2 и белок X. Пируватдегидрогеназный комплекс — один из трех комплексов ферментов цикла Кребса, слабо связанных с внутренней мембраной митохондрий. Два других вида антител к митохондриям, которые обнаруживаются при первичном билиарном циррозе, — антитела к антигенам М4 и М8 — взаимодействуют с антигенами наружной мембраны митохондрий. Антитела к М8 выявляются только при наличии антител к М2; они могут указывать на более быстрое прогрессирование заболевания. Одновременное присутствие антител к М4 и М2 указывает на сочетание первичного билиарного цирроза с врожденной гиперплазией коры надпочечников; антитела к антигену М9 обычно указывают на доброкачественное течение заболевания. Другие антитела к митохондриям встречаются при сифилисе (антитела к М1), побочных эффектах лекарственных средств (антитела к МЗ и Мб), ДЗСТ (антитела к М5) и некоторых формах миокардита (антитела к М7). У некоторых больных обнаруживаются также другие аутоантитела, например антинуклеарные антитела, ревматоидный фактор, антитиреоидные антитела, антитела к ацетилхолиновым рецепторам, антитромбоцитарные антитела и антитела к гистамину и центромерам.

При первичном билиарном циррозе комплемент, по-видимому, находится в постоянно активированном по классическому пути состоянии. Количество циркулирующих Т-лимфоцитов (как CD4, так и CD8) снижено, а регуляция и функция этих клеток нарушена.

Диагностика первичного билиарного цирроза у женщин среднего возраста, жалующихся на зуд, при выявлении в сыворотке повышенной активности ЩФ и наличии антител к митохондриям не вызывает трудностей. Результаты биопсии печени подтверждают диагноз. Однако в атипичных случаях нельзя исключить возможность другой патологии.

Дифференциальный диагноз проводят с желчнокаменной болезнью, опухолями, кистами, обструкцией желчных протоков, вызванной хирургическим вмешательством, саркоидозом, лекарственным холестазом, аутоиммунным гепатитом, алкогольным гепатитом, вирусным гепатитом с признаками холестаза и хроническим активным гепатитом, вызванным иными причинами.

Алкогольный цирроз печени

Еще одна очень распространенная форма заболевания – алкогольный цирроз. Симптомы его могут быть ярко выражены, а иногда их нет вовсе длительное время. Они появляются в зависимости от степени поражения печени. Существует три стадии:

• Компенсация. Признаков цирроза почти нет, кроме увеличенной печени. Иногда может появиться слабая тошнота. Наблюдается общая слабость в теле и быстрая утомляемость.
• Субкомпенсация. Ухудшается аппетит, резко снижается вес тела, появляется тошнота и рвота.
• Декомпенсация. Полное истощение организма, начинаются печеночная недостаточность и желтуха. Появляются все осложнения при циррозе и портальная гипертензия. В брюшной полости скапливается жидкость (асцит). Он с трудом поддается лечению. Отмечается повышенная кровоточивость. Могут возникать приступы расстройства сознания. Часто дополнительно возникает бактериальная инфекция. У всех пациентов появляется гепатомегалия, у четверти – спленомегалия.

Когда прогрессирует алкогольный цирроз печени, признаки и симптомы ярко проявляются и внешне. Наблюдается расширение сосудов носа. Околоушные железы заметно увеличиваются в размерах. Черты лица становятся одутловатыми.

Из-за воздействия этанола начинается внутреннее повреждение органов. Могут появиться невриты, панкреатит, мастопатия, энцефалопатия и другие заболевания. Наблюдается атрофия мышц, в частности в плечевом поясе.

Симптомы

Симптомы билиарного цирроза печени на начальной стадии развития неспецифичны и носят стертый характер. Чаще всего их появление связывают с развитием других заболеваний или аллергических реакций. Практически каждого второго пациента беспокоит кожный зуд. У 3% отмечается нестерпимый зуд с расчесами на коже. Такой симптом может беспокоить больных на протяжении длительного времени – от 6 месяцев до 2-3 лет. И только потом появляются другие признаки болезни.

Среди них находится механическая желтуха. Проявляется она в виде пожелтения кожных покровов и склер глаз. Лишь в единичных случаях возникновение желтухи и кожного зуда происходит одновременно.

Помимо признаков желтухи, развитие билиарного цирроза печени также может сопровождаться повышенной утомляемостью, ощущением сухости в глазах и сонливостью. В некоторых случаях больные жалуются на возникновение боли и тяжести в области правого подреберья.

В этот период отмечаются некоторые изменения в составе крови – повышается уровень гамма-глобулинов, нарушается соотношение АСТ к АЛТ. Также у больных наблюдается повышенная склонность к артериальной гипотензии. Любые факторы (стресс, переживания, прием лекарств, чрезмерная физическая активность и т.д.) могут спровоцировать резкое снижение артериального давления.

По мере развития патологических процессов в протоках печени возникают и другие симптомы. Начинает изменяться внешний вид больного:

• лицо, ступни и ладони приобретают красноватый оттенок;
• на кожных покровах появляются сосудистые звездочки;
• отмечается желтушность кожи, склер глаз и слизистых оболочек;
• наблюдается сгибательная контрактура кистей рук.

Сгибательная контрактура кистей рук – 3 стадии развития

Помимо этого, отмечаются изменения в ногтевых пластинах больного. Они становятся широкими и плоскими, на их поверхности возникают поперечные полосы (они могут иметь белесый оттенок), фаланги ногтей утолщаются. Среди внешних признаков также нужно выделить возникновение белесоватых узелков (жировых отложений) в области суставов, лица и век.

В результате нарушения функциональности печени происходит повышение давления в воротной вене. Это становится причиной увеличения в размерах селезенки, что отмечается во время проведения пальпации. Также в венах брюшной полости наблюдаются застойные явления, из-за чего начинает формироваться варикозное расширение геморроидальных и пищеводных вен. Проявляется такое явление образованием расширенной венозной сети по типу «медузиной головы» на передней брюшной стенке.

Важно! Опасность венозного застоя заключается в том, что его возникновение приводит к скоплению жидкости в брюшной полости (асцита) с дальнейшим формированием перитонита. По мере развития билиарного цирроза печени повышается вероятность развития и других осложнений

Среди них находится нарушенное усвоение витамина Д, что приводит к возникновению остеопороза, для которого характерны многочисленные патологические переломы

По мере развития билиарного цирроза печени повышается вероятность развития и других осложнений. Среди них находится нарушенное усвоение витамина Д, что приводит к возникновению остеопороза, для которого характерны многочисленные патологические переломы.

Также на фоне развития билиарного цирроза отмечается нарушение всасывания жирорастворимых витаминов, в частности А, Е, К, из-за чего начинает развиваться полигиповитаминоз. Вместе с калом наблюдается выведение из организма большого количества жиров (кал приобретает неестественный блеск), что проявляется стеатореей.

У некоторых больных на фоне этого заболевания начинает развиваться гипотиреоз, миелопатия и нейропатия. Возникновение варикозного расширения вен пищевода и кишечника становится причиной массивных кровотечений, сопровождающихся геморроидальным шоком.

Варикозное расширение вен пищевода

Помимо этого, активизация патологических процессов в печени провоцирует нарушения в работе других внутренних органов и систем, что приводит к развитию:

• гастропатии;
• колопатии;
• печеночно-легочного синдрома;
• гепаторенального синдрома.

В результате дисфункции печени в организме начинают скапливаться токсичные вещества (именно печень является ответственной за их выведение). Они распространяются по внутренним органам посредством кровеносного русла и когда достигают головного мозга, провоцируют развитие печеночной энцефалопатии.

На последних этапах развития билиарного цирроза у большинства больных отмечается возникновение гепатоцеллюлярной карциномы, то есть злокачественной опухоли (рака), а также дисфункция репродуктивных органов и бесплодие.

ÐÑиÑÐ¸Ð½Ñ Ð²Ð¾Ð·Ð½Ð¸ÐºÐ½Ð¾Ð²ÐµÐ½Ð¸Ñ Ð±Ð¸Ð»Ð¸Ð°ÑнÑй ÑиÑÑоз

ÑиÑÑоз

ÐÑоÑиÑÐ½Ð°Ñ ÑоÑма â пÑиÑинÑ:

• ÐÐ¾Ð»ÐµÐ·Ð½Ñ Ð¶ÐµÐ»Ñного пÑзÑÑÑ Ð² ÑÑониÑеÑкой ÑоÑме в виде ÑÑоÑмиÑованнÑÑ, заÑвеÑдевÑÐ¸Ñ Ð·Ð°ÑÑоев.
• ÐпÑÑоли, киÑÑÑ Ð¶ÐµÐ»Ñного или его пÑоÑоков.
• ÐанкÑеаÑÐ¸Ñ Ð² ÑÑониÑеÑкой ÑоÑме. Ðак его оÑложнение â опаÑное ÑÑжение пÑоÑоков, коÑоÑое не Ð´Ð°ÐµÑ Ð¶ÐµÐ»Ñи вÑÑодиÑÑ Ð¸ ÑÑнкÑиониÑоваÑÑ, вÑполнÑÑÑ ÑÐ²Ð¾Ñ Â«ÑабоÑÑ».
• ÐÑожденнÑе недоÑÑаÑки оÑганов, деÑекÑÑ Ð¶ÐµÐ»Ñного пÑзÑÑÑ, желÑнÑÑ Ð¿ÑоÑоков.
• ÐаболеваниÑ, воÑÐ¿Ð°Ð»ÐµÐ½Ð¸Ñ Ð»Ð¸Ð¼ÑоÑзлов, коÑоÑÑе давÑÑ Ð½Ð° пÑоÑоки, пеÑекÑÑÐ²Ð°Ñ Ð¿ÑÑÑ Ð´Ð»Ñ Ð¶ÐµÐ»Ñи.

Лечение билиарного цирроза

Тактика борьбы с заболеванием разрабатывается в зависимости от формы и причин возникновения, стадии его развития. В комплексном лечении предусмотрены:

• лекарственные препараты;
• физиотерапевтические процедуры;
• поддерживающая терапия с применением методов народной медицины;
• лечебное питание.

Можно ли вылечить цирроз, зависит от стадии заболевания. На поздних больному вводят альбумин, так как белок естественным образом же не усваивается. Пациенту облегчают физические страдания, занимаются профилактикой развития осложнений.

Медикаментозное лечение

Пациенту с билиарным циррозом назначают средства:

• снижающие концентрацию билирубина, холестерина в крови;
• стимулирующие функцию гепатоцитов;
• обезболивающие;
• гормональные, приостанавливающие рост соединительной ткани;
• поддерживающие поджелудочную железу;
• противовоспалительные комплексы;
• антигистаминные препараты для уменьшения кожного зуда.

При первичном билиарном циррозе назначают иммунодепрессанты. При осложнениях, возникающих на последних стадиях развития патологии, повышают уровень свертываемости крови, назначают ферменты, улучшающие пищеварение. При асците откачивают лишнюю жидкость, чтобы уменьшить давление на внутренние органы.

Хирургическое лечение

В зависимости от состояния пациента и сопутствующих патологий проводят лапароскопические или полостные операции:

• резекцию опухолей, сдавливающих желчные протоки;
• шунтирование венозных сосудов брюшной полости, чтобы снять портальное давление (изменяют схему кровотока);
• удаление желчного пузыря при образовании камней (желчь напрямую попадает в кишечник, риск закупорки протоков снижается);
• трансплантации печени (достаточно ¼ части здорового органа, чтобы печено восстановилась полностью за счет регенерации клеток).

Лечение народными средствами

• Медицинское признание получили следующие народные средства:
• отвары и водные настои на основе трав, обладающих гепатопротекторными свойствами: Расторопша, Пол пала;
• растения с мягким желчегонным эффектом (кукурузные рыльца, зверобой);
• противовоспалительные сборы с тысячелистником, календулой, ромашкой, донником;
• витаминные чаи, пополняющие суточный рацион полезными компонентами и микроэлементами;
• шиповник, обладающий комплексным действием.

Диета

Больному назначается лечебная диета № 5 по Певзнеру. Исключаются вредная пища, нагружающая печень:

• копчености;
• деликатесы, содержащие специи;
• жирные сорта мяса и рыбы;
• консервации с уксусом;
• продукты, содержащие пищевую химию: консерванты, подсластители, ароматизаторы, красители;
• бобовые;
• грубую клетчатку;
• сладости и сдобу.

Рекомендуются овощные супы, нежирные сорта мяса и рыбы в тушеном, запеченном вареном виде, овощи и фрукты, целебные чаи. На последних стадиях рекомендуется протертая пища, количество белка сокращают, чтобы не развивались гнилостные бактерии в кишечнике. Энергетическая ценность рациона не более 3000 калорий, еду делят на пять приемов: два перекуса и полноценные завтрак, обед, ужин.

Симптомы билиарного цирроза печени

На ранних стадиях симптоматика цирроза неспецифична и стерта. Так, в большинстве случаев жалобы начинаются с кожного зуда. Более половины больных предъявляют жалобы на периодический зуд кожи, а каждого десятого беспокоит нестерпимый зуд с расчесами на коже. Чаще зуд появляется за полгода, а то и несколько лет до появления желтухи, но иногда эти два симптома могут возникать одновременно. Также характерными признаками начинающегося цирроза являются повышенная утомляемость, сонливость, сухость глаз. Изредка первым признаком заболевания может быть тяжесть и боль в правом подреберье. При обследовании обнаруживается повышенный уровень гамма-глобулинов, нарушение соотношения АСТ к АЛТ, склонность к артериальной гипотензии.

По мере развития заболевания появляются другие признаки. Внешне цирроз проявляется группой малых печеночных признаков: сосудистыми звездочками на коже; покраснением лица, ладоней и стоп; увеличением слюнных желез; желтушностью кожи и всех слизистых; сгибательной контрактурой кистей рук. Изменяются и ногти пациента – становятся широкими и плоскими (деформация ногтей по типу “часовых стекол”), на них появляются поперечные белесоватые полосы; ногтевые фаланги утолщаются (“барабанные палочки”). Вокруг суставов и на лице, веках образуются белесоватые узелки – жировые отложения.

Кроме внешних проявлений, появляются симптомы портальной гипертензии: за счет повышения давления в воротной вене селезенка увеличивается в размерах, в венах органов брюшной полости возникает застой – формируется варикозное расширение геморроидальных и пищеводных вен, на передней брюшной стенке образуется расширенная венозная сеть по типу “головы медузы”. Венозный застой приводит к пропотеванию жидкости в брюшную полость с формированием асцита, в тяжелых случаях – перитонита.

Чем более выражено поражение печени, тем выше вероятность возникновения осложнений цирроза. Из-за нарушения усвоения витамина Д примерно у трети больных возникает остеопороз, проявляющийся патологическими переломами. Нарушение всасывания жиров приводит к дефициту всех жирорастворимых витаминов (А, К, Д, Е), что проявляется признаками полигиповитаминоза. С калом выводятся излишки жиров – стеаторея. У пятой части больных появляется сопутствующий гипотиреоз, развиваются миелопатии и нейропатии. Варикозное расширение вен пищевода и прямой кишки может привести к массивному кровотечению с развитием геморрагического шока. Поражение печени приводит к дисфункции других органов и систем: развиваются гепаторенальный, печеночно-легочной синдромы, гастро- и колопатия. Из-за того, что печень не выполняет функцию очистки организма от токсинов, они свободно циркулируют в крови и оказывают токсическое воздействие на головной мозг, вызывая печеночную энцефалопатию. Очень часто в финале билиарного цирроза может развиться гепатоцеллюлярная карцинома (злокачественная опухоль), полное бесплодие.