Декстрокардия

Симптомы и возможные осложнения

Многие люди с аномалией врожденного характера могут даже не подозревать о ее наличии. Это можно объяснить отсутствием выраженных симптомов. Основной признак дестрокардии – сердцебиение, выявленное в правой части грудной клетки, что обнаруживается при аускультации. В тяжелых случаях у младенцев может проявляться:

• затрудненное дыхание;
• побледнение кожного покрова или приобретение синюшного/желтоватого оттенка;
• снижение массы тела;
• неспособность набирать вес;
• отклонение от нормы физического развития;
• инфекционные заболевания хронической формы;
• капризность, беспокойство;
• отсутствие аппетита.

Дети старшего возраста и взрослые пациенты жалуются на появление:

• жгучих болей в области грудной клетки давящего характера (могут возникать периодически);
• желтушности кожи;
• одышки при минимальной физической активности;
• болевых ощущений в зоне правого подреберья;
• асцита;
• мышечной слабости;
• головной боли;
• обмороков;
• повышенной утомляемости.

https://youtube.com/watch?v=Qp6PM566MwI

Если происходит поражение клеток головного мозга, выраженность клинических признаков усиливается, возникают осложнения, которые могут привести к смерти. Однако при отсутствии серьезных нарушений в работе сердечно-сосудистой и/или дыхательной системы наступление летального исхода маловероятно

Главные причины смерти – это удушье и острая дисфункция жизненно важного органа

Важно! 

Дети, у которых наблюдается осложненное течение декстрокардии сердца, часто проживают до 13-18 лет. Даже правильно подобранная терапия не способна дать гарантию увеличения среднего показателя жизни.

Пневмония и септический шок

Среди детей часто встречается синдром Картагенера в анамнезе. Это заболевание характеризуется нарушением функциональной активности мерцательного эпителия, который расположен в путях дыхания. После попадания инородных частиц происходит раздражение, при этом агенты ткани начинают избавляться от них, в результате возникает кашель. Наличие дестрокардии совместно с синдромом Картагенера значительно ослабляет рефлексы. Поэтому патогенные микроорганизмы со слюной и частицами пыли оседают в легких и провоцируют серьезные воспалительные процессы в дыхательных путях.

Септический шок возникает в результате комплексного воспалительного процесса. Часто является следствием пневмонии или другого длительного заболевания инфекционного типа. При этом происходит значительное ослабление иммунных свойств организма.

Нарушение репродуктивной системы

Следствием недостаточной сократительной способности миокарда при дестрокардии сердца является нарушенное кровообращение в репродуктивных органах. В итоге происходит эректильная дисфункция и бесплодие. Для улучшения состояния необходима коррекция сердечной деятельности, однако при тяжелом течении патологии полного восстановления часто добиться не удается.

Заболевания кишечника

Нарушение работы кишечника также связано с недостаточным кровоснабжением органа. При этом страдает пищеварительный тракт. Появляются болезненные ощущения в области живота неясной локализации и происхождения, которые сопровождаются диареей/запорами, метеоризмом.

Отставание в умственном и физическом развитии

Дестрокардия сердца влияет и на своевременность умственного развития ребенка. При этом не наблюдаются грубые нарушения работы головного мозга. Чаще всего по мере взросления происходит полная компенсация.

В 35% случаев из-за нарушенного кровоснабжения тканей может отмечаться кислородное голодание (гипоксия). В результате снижения скорости роста костей и увеличения мышечной массы у ребенка, половое созревание происходит с задержкой. Однако чаще всего зеркальное расположение сердца не оказывает существенного влияния на физическое развитие человека.

Этиология

Женщине во время беременности, особенно в первые недели вынашивания плода, нужно внимательно отнестись к своему здоровью. Для этого рекомендуется избегать:

• курения;
• потребления спиртных напитков;
• плохой экологии;
• радиационного фона;
• заражения герпесом;
• поражения пиогенной флорой;
• неправильного питания;
• бесконтрольного приема медикаментов.

Основной причиной возникновения аномалии считаются мутации не доминирующих генов АСVR2, ZIС3Shh, Рitxz, НАND. Они провоцируют продвижение сердечной трубки у плода в обратном направлении. При этом другие внутренние органы могут также развиваться в зеркальном положении.

Важно! 

Декстрокардия у плода возникает только в том случае, если он унаследовал аномальные гены от обоих родителей.

Декстрокардия: формы, чем опасна, симптомы, диагностика, лечение

Все материалы публикуются под авторством, либо редакцией профессиональных медиков ( об авторах ), но не являются предписанием к лечению. Обращайтесь к специалистам!

Использование материалов сайта только по согласованию с администрацией.

Декстрокардия – врожденная патология или аномальное развитие сердца, характеризующееся частичным или полным его перемещением в правый отдел торакальной полости с зеркальным расположением кровеносных сосудов. Анатомическое строение сердца при этом не изменяется. Обладатели «правого сердца» обычно живут полноценной жизнью и доживают до глубокой старости.

Сердце человека закладывается и начинает активно развиваться на второй неделе формирования эмбриона в виде двух сердечных зачатков. В первой фазе эмбрионального развития формируется врожденный порок, характеризующийся искривлением сердечной трубки в сторону, противоположную обычной. Очень часто декстрокардия у плода осложняется другими патологиями сердца.

Неосложненная декстрокардия сердца не имеет клинических проявлений и негативных последствий для ее обладателя, не вызывает жалоб и не требует лечения.

Основные типы декстрокардии:

• Простой – сердце располагается справа, другие патологии отсутствуют, организм функционирует нормально.
• Декстрокардия с транспозицией внутренних органов.
• Осложненный – сердце находится справа, имеются различные сопутствующие патологии.

1. изолированной — измененное расположение сердца и нормальная локализация внутренних органов,
2. частично сочетанной — обратное расположение органов грудной полости,
3. полной — обратное расположение органов грудной и брюшной полостей.

декстрокардия с транспозицией органов

Супружеские пары, в роду которых были случаи декстрокардии, должны внимательно относиться к своему здоровью, планированию беременности и соблюдать основные принципы ЗОЖ.

В основе патологии лежит мутация генов, приводящая к нарушению внутриутробного развития плода. Декстрокардия — аутосомно-рецессивное наследственное заболевание с патологической локализацией внутренних органов. По неизвестным причинам сердечная трубка в процессе эмбриогенеза искривляется и смещается вправо.

Декстрокардию часто путают с приобретенным заболеванием – декстропозицией сердца (см. рисунок ниже), обусловленной различными дисфункциями. Дистопию сердца в грудной клетке с механическим смещением органов вправо вызывают следующие патологии: ателектаз легких, скопление жидкости в грудной полости, опухоли. Длительное или кратковременное смещение сердца бывает при переполнении желудка и кишечника пищей и газами, при наличии асцита, гепатоспленомегалии, после удаления правого легкого. В результате проведенного лечения основного заболевания при декстропозиции состояние больных быстро нормализуется. При декстрокардии изменить расположение сердца невозможно.

декстрокардия и прочие нарушения положения сердца

Неосложненная декстрокардия клинически не проявляется и абсолютно не беспокоит пациента. Определенная симптоматика появляется только в тяжелых случаях, когда имеется сопутствующая патология или транспозиция внутренних органов. Декстрокардия проявляется бледностью кожи, цианозом, желтушностью склер, затрудненным дыханием, тахикардией, тахипноэ, склонностью к частым инфекциям, общей астенизацией организма, дефицитом массы тела. Пальпаторно обнаруживают верхушечный толчок справа, перкуторно – смещение сердечной тупости.

У детей с декстрокардией помимо основной симптоматики всегда имеется синдром Картагенера. Это врожденная аномалия органов дыхания, при которой нарушается двигательная активность ресничек респираторного тракта, очищающих вдыхаемый воздух от пыли. Первые клинические признаки заболевания появляются в раннем детстве. Больные дети склонны к частым простудам, бронхитам, синуситам, отитам и прочим заболеваниям ЛОР-органов. Обострения случаются в весенне-осенний период. Синдром Картагенера и декстрокардия всегда сопровождают друг друга.

Дети с декстрокардией отличаются отставанием в психическом и физическом развитии от своих сверстников. У них не полноценно функционируют органы дыхания и пищеварения. Подобные аномалии приводят к дисфункции иммунной системы и тяжелому течению острых инфекций, часто заканчивающихся летальным исходом. Обычно наблюдается аномальное расположение толстой или тонкой кишки, органов гепатобилиарной зоны, бронхолегочной системы, структур сердца.

Декстрокардия: формы, чем опасна, симптомы, диагностика, лечение

Солдатенков Илья Витальевич, врач-терапевт, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Декстрокардия – врожденная патология или аномальное развитие сердца, характеризующееся частичным или полным его перемещением в правый отдел торакальной полости с зеркальным расположением кровеносных сосудов. Анатомическое строение сердца при этом не изменяется. Обладатели «правого сердца» обычно живут полноценной жизнью и доживают до глубокой старости.

Сердце человека закладывается и начинает активно развиваться на второй неделе формирования эмбриона в виде двух сердечных зачатков. В первой фазе эмбрионального развития формируется врожденный порок, характеризующийся искривлением сердечной трубки в сторону, противоположную обычной. Очень часто декстрокардия у плода осложняется другими патологиями сердца.

Неосложненная декстрокардия сердца не имеет клинических проявлений и негативных последствий для ее обладателя, не вызывает жалоб и не требует лечения.

Основные типы декстрокардии:

• Простой – сердце располагается справа, другие патологии отсутствуют, организм функционирует нормально.
• Декстрокардия с транспозицией внутренних органов.
• Осложненный – сердце находится справа, имеются различные сопутствующие патологии.

Декстрокардия бывает:

1. изолированной — измененное расположение сердца и нормальная локализация внутренних органов,
2. частично сочетанной — обратное расположение органов грудной полости,
3. полной — обратное расположение органов грудной и брюшной полостей.

декстрокардия с транспозицией органов

Супружеские пары, в роду которых были случаи декстрокардии, должны внимательно относиться к своему здоровью, планированию беременности и соблюдать основные принципы ЗОЖ.

Осложнения

При отсутствии своевременного и адекватного лечения заболевание осложняется развитием следующих патологических состояний:

• Септический шок,
• ВПС,
• Гетеротаксический синдром,
• Кишечная мальротация,
• Мужское бесплодие,
• Хроническое нарушение работы сердца,
• Нарушение мужской репродуктивной функции,
• Повторные пневмонии,
• Смерть.

Как жить людям с зеркальным органом

Сама по себе декстрокардия не требует ограничений физических нагрузок или профессиональной деятельности. При прохождении любого вида диагностических и лечебных процедур нужно обязательно предупредить врача или медицинский персонал об этой особенности, так как для получения правильного результата нужна особая методика.

Если в семье имелись случаи декстрокардии среди близких родственников, то перед тем, как планировать беременность, женщина должна пройти консультацию у медицинского генетика, так как эта патология повышает риск аномалий развития внутренних органов у ребенка.

Сердце, находящееся в правой половине грудной клетки, может не приводить к нарушению деятельности сердечно-сосудистой системы, если эта патология изолированная и врожденная. Причинами такой аномалии является генетический дефект. При отсутствии симптомов декстрокардия не представляет опасности для здоровья. В случае сочетанных поражений клапанов или крупных сосудов рекомендуется оперативное лечение.

Выявить МАРС сердца можно у детей до трех лет, подростков, взрослых. Обычно такие аномалии проходят практически незамеченно. Для исследований применяют УЗИ и другие методы диагностики строения миокарда.

Детские врожденные пороки сердца, классификация которых включает деление на синие, белые и прочие, встречаются не так уж редко. Причины различны, признаки должны знать все будущие и настоящие родители. Какая диагностика пороков клапанов и сердца?

Проводится пальпация и перкуссия сердца при первичном осмотре у кардиолога. Также выполняется аускультация области миокарда. Врач определяет границы сердца, выявляет абсолютную тупость краев, сравнивая результат с нормой для возраста и пола.

Одни приобретенные пороки сердца являются сравнительно безопасными для взрослых и детей, вторые требуют лечения медикаментозного и хирургического. Каковы причины и симптомы пороков? Как проводится диагностика и профилактика? Сколько живут с пороком сердца?

Диагностируется аномалия Эбштейна еще у плода. Эта сердечная патологии ВПС у детей проявляется в месячном возрасте. Новорожденные плохо едят, устают даже от крика. Лечение в виде операции – единственный шанс дожить до взрослого возраста.

Декстрокардия — это что такое? Декстрокардия относится к категории врожденных заболеваний, характеризуется неправильным размещением мышцы сердца. То есть можно сделать вывод, что такая патология характеризуется правосторонним размещением миокарда, притом, что у здорового человека он находится в левой части грудной клетки. Но на самом деле различают две формы недуга – это истинная декстрокардия и декстрокардия сердца. При истинном типе заболевания наблюдается врожденная патология, притом, что во втором случае недуг может носить приобретенный характер и причиной его нередко становятся патологии в области грудной клетки.

Осложненный тип декстрокардии сопровождается различными мелкими или сложными патологиями

Учитывая особенности разных видов болезни, можно сделать вывод, что врожденная форма не подлежит лечению, при этом приобретенный недуг не просто можно, а необходимо лечить. Очень часто признаки такого заболевания можно различить еще на этапе внутриутробного развития плода, во время УЗИ плода можно распознать, что сердце у ребенка развивается в правой части грудной клетки, а не в левой.

Важно! Нередко правостороннее расположение сердца может сопровождаться смещением в противоположную сторону и других внутренних органов, а это уже очень серьезная и опасная патология. На сегодняшний день не удалось четко обозначить причины или факторы риска, которые могут спровоцировать возникновение такой болезни. Но есть предположение, что в большинстве случаев такой недуг носит наследственный характер, то есть он может развиваться на фоне генетической предрасположенности

Но есть предположение, что в большинстве случаев такой недуг носит наследственный характер, то есть он может развиваться на фоне генетической предрасположенности

На сегодняшний день не удалось четко обозначить причины или факторы риска, которые могут спровоцировать возникновение такой болезни. Но есть предположение, что в большинстве случаев такой недуг носит наследственный характер, то есть он может развиваться на фоне генетической предрасположенности.

Лечение

Как таковое не требуется. При декстропозиции показано проведение оперативной терапии основного заболевания: тотальное иссечение опухоли, дренирование грудной клетки, удаление жидкости, восстановлении анатомической целостности легких.

Собственно врожденное зеркальное расположение мышечного органа без симптомов коррекции не предполагает.

Сердечная недостаточность лечится препаратами на основе гликозидов, антиаритмических. Нужна высокая квалификация специалиста. Потому как многие медикаменты противопоказаны детям младшего возраста.

В обязательном порядке корректируют нарушения дыхания, работы печени и пищеварительного тракта вообще. Используются кардиопротекторы для восстановления обменных процессов в миокарде, гепатопротекторы.

В подавляющем числе случаев специальное лечение не нужно. Показаны регулярные осмотры на предмет динамики.

Рекомендации для лечения и профилактики в домашних условиях

Общее описание болезни

Очень редкостная аномалия природного происхождения, при которой все внутренние органы или какой-то один отдельный орган расположены в зеркальном порядке.

То есть, органы расположены наоборот: сердце находится с правой стороны, а не как мы привыкли слева, желчный пузырь и печень расположены с левой стороны, а желудок с селезенкой расположены справа. Такое обратное расположение может затрагивать и легкие. При транспозиции легких слева будет трехдольное легкое, а справа – двудольное. Это касается и всех кровеносных и лимфатических сосудов, нервов и кишечника.

Распространенность и виды транспозиции внутренних органов

Если верхушка сердца направлена вправо, а все остальные органы расположены в зеркальном отражении, такую аномалию называют транспозицией органов с декстрокардией.

Если же сердце размещено в левой части грудной клетки, а все остальные внутренние органы инвертированы, то такие случаи называют транспозицией органов с левокардией.

Первый вид аномалии более распространенный, с декстрокардией встречается 1 человек на 10 тысяч. При втором виде транспозиции на 22 тысячи людей встречается только один человек с левокардией.

Органы, расположенные в зеркальном отражении по сравнению с нормальным положением органов с левокардией и декстрокардия без транспозиции внутренних органов – очень опасны для жизненной деятельности человека.

Причины обратного расположения органов

Никаких причин развития такой серьезной природной аномалии медицинские работники до сих пор не установили.

На расположение органов не влияет ни возраст родителей, ни национальность, ни генетика. У всех таких особенных людей рождаются дети с нормальным расположением внутренних органов. Это значит, что транспозиция не является наследственной болезнью.

Учеными замечено, что относительно много случаев декстрокардии встречается у людей с трисомией по тринадцатой хромосоме (при так называемом синдроме Патау). При этом только сердце обратно расположено, а все непарные внутренние органы расположены в нормальном порядке.

Симптомы и диагностирование транспозиции органов

Если у человека отсутствует врожденный порок сердца, то никак по внешним признакам нельзя обнаружить специфическое расположение органов.

Многие люди узнают о своей особенности спустя много лет жизни, когда сталкиваются с какими-то серьезными проблемами со здоровьем, которые совсем не касаются размещения органов.

При врожденном пороке сердца, у малыша сразу диагностируют транспозицию при проведении кардиограммы и УЗИ.

У людей с декстрокардией пороки сердца врожденного характера встречаются у 5-10 процентов. Что касается транспозиции с нормальным размещением сердца (с левокардией), то сердечные пороки выявляются практически у 95 % людей.

В наше время, чтобы человек знал свои анатомические особенности, еще в возрасте нескольких месяцев врачи назначают малышам медицинские обследования с целью ранней диагностики этой аномалии.

Осложнения при транспозиции внутренних органов

Расположение органов в зеркальном отображении, если человек об этом не знает, часто затрудняет постановку правильного диагноза. Ведь все признаки и симптомы (боли в боку, животе) будут происходить с «неправильной» стороны. Допустим у человека с транспозицией будет развиваться аппендицит, у него будут жалобы на боль в левом нижнем углу живота; будут проблемы с селезенкой, врач может списать на проблемы с печенью или желчным пузырем.

Поэтому крайне важно знать о своих анатомических особенностях. На Западе, люди с такими особенностями, носят специальные брелоки, браслеты или делают тату с точным диагнозом и видом транспозиции.

Большие затруднения вызывает область трансплантологии у людей с транспозицией

Ведь, в основном, донорами являются люди с правильным расположением внутренних органов и сосудов. Замена одного органа на другой при наличии обратного расположения – очень сложный процесс и требует высокой квалификации врача-трансплантолога, ведь правильно расположенные сосуды, нервы необходимо вывернуть зеркально так, чтобы новый орган прижился и не отторгнулся.

Большие затруднения вызывает область трансплантологии у людей с транспозицией. Ведь, в основном, донорами являются люди с правильным расположением внутренних органов и сосудов. Замена одного органа на другой при наличии обратного расположения – очень сложный процесс и требует высокой квалификации врача-трансплантолога, ведь правильно расположенные сосуды, нервы необходимо вывернуть зеркально так, чтобы новый орган прижился и не отторгнулся.

Реполяризация

По окончании комплекса QRS ЭКГ возвращается к изолинии, где остается на протяжении 150-200 мс до начала зубца T с его пологим началом и крутым возвратом к изолинии. Период между окончанием комплекса QRS и началом зубца T называют сегментом ST, а соединение комплекса QRS и сегмента ST – точкой J. Сегмент ST может быть немного приподнят над изолинией (0,5-1 мм) в отведениях с высоким зубцом R, а также в правых прекардиальных отведениях (V1-V2) с доминирующим зубцом S. Наиболее часто встречающийся вариант нормы, проявляющийся элевацией ST ≥1 мм во многих отведениях, называют синдромом “ранней реполяризации”. Нередко он обусловлен увеличением тонуса блуждающего нерва и может служить поводом для дифференциальной диагностики с перикардитом или ишемией миокарда (рис. 2).

Рис. 2. Синдром “ранней реполяризации” у здорового 20-летнего мужчины

Обратите внимание на элевацию сегмента ST в большинстве отведений, стабильную во времени, на фоне отсутствия каких-либо симптомов заболевания сердца. Заметьте также высокий вольтаж QRS в нижних и прекардиальных отведениях, что могло бы свидетельствовать об увеличении ЛЖ, но это норма для 20-летнего возраста. Синей стрелкой указано на нормальный низкоамплитудный зубец U

Синей стрелкой указано на нормальный низкоамплитудный зубец U.

Зубец T в норме положительный в отведениях I, II, aVL и V2-V6, он может быть различным в других отведениях. Средняя ось зубца T (âT) в отведениях во фронтальной плоскости составляет ‹60° по отношению к âQRS. Зубец T может быть отрицательным в правых прекардиальных отведениях (V1-V3) у детей до тех пор, пока не произойдет утрата физиологического доминирования ПЖ, а также встречается в норме у женщин и мужчин африканского происхождения негроидной расы.

Следом за зубцом T идет низкоамплитудный скругленный зубец U, который наиболее часто регистрируют в прекардиальных отведениях (см. рис. 2). Зубец U отражает задержанную реполяризацию участков миокарда с медленным ответом и, возможно, волокон Пуркинье.

Francisco G. Cosío, José Palacios, Agustín Pastor, Ambrosio Núñez

Электрокардиография

Аномальное расположение сердца в правой половине грудной клетки названо декстрокардией. Это заболевание относится к врожденным патологиям развития и часто сочетается с другими отклонениями строения внутренних органов.

При отсутствии признаков нарушения сердечной деятельности пациенты с аномальной диспозицией сердца и сосудов не нуждаются в лечении, их продолжительность жизни и состояние здоровья не отличаются от других людей. При одновременном наличии пороков клапанов показано оперативное лечение.

Читайте в этой статье

Чем опасна декстрокардия?

Сама по себе декстрокардия не представляет серьезной опасности для жизни человека. Основные проблемы возникают лишь при необходимости проведения различных диагностических процедур или оперативного вмешательства, где в несколько раз возрастает риск врачебных ошибок. Они могут возникнуть, если данная патология не была выявлена ранее или когда медицинский работник имеет недостаточную квалификацию.

Также при наличии декстрокардии у человека очень часто обнаруживают и другие сопутствующие патологии:

• тетрада Фалло. Обнаруживается сразу несколько пороков – сужение выхода и гипертрофия правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки, декстрапозиция аорты;
• другие чрезвычайно опасные пороки сердца, которые приводят к острой сердечной недостаточности;
• гетеротаксический синдром. Проявляется отсутствием или недостаточным функционированием селезенки;
• первичная цилиарная дискинезия. При данном заболевании нарушается двигательная функция ресничек респираторного тракта. Вследствие этой проблемы человек часто более бронхитом, синуситом, отитом. У мужчин наблюдается бесплодие;
• трисомия. Является заболеванием, которое развивается на фоне мутации хромосом. Оно характеризуется наличием множественных пороков развития, дефектами строения и работы нервной системы, внешними уродствами (расщепление верхней губы, изменение половых органов и другие). При развитии данной аномалии ребенок обычно гибнет внутриутробно. При его рождении длительность жизни не превышает 5 лет.

Виды

Различают несколько форм декстрокардии:

Неизолированная (situs viscerum inversus totalis) – при этой патологии все внутренние органы размещены транспозиционно, то есть обратно к нормальному состоянию.

• Изолированная – при этой аномалии непарные органы (желудок, печень, селезенка), расположены нормально. В зависимости от состояния камер сердца эту форму делят на несколько подвидов:
  • С инверсией желудочков и предсердий.
  • Без инверсии предсердий и желудочков.

В последнем случае, то есть при наличии изолированной декстрокардии без инверсии предсердий и желудочков, используются синонимы в виде декстроротации, декстроторзии, осевой декстрокардии.

Изолированная форма встречается редко. По данным Корта и Шмидта (С. Korth, J. Schmidt, 1955) — в 12 случаях из 1000. По данным Bohun et al. (2007) частота декстрокардии составляет 1 случай на 12 тысяч.

Bohun C.M., Potts J.E., Casey B.M., Sandor G.G. (July 2007)

Декстрокардия может сочетаться с другими аномалиями развития.

Синдром Картагенера

Патология часто сопровождается situs inversus. Характеризуется первичной цилиарной дискинезией – унаследованным состоянием, где реснички, которые располагаются в дыхательных путях и в нормальном состоянии помогают слизи перемещаться, становятся неподвижными.

Примерно у 20% пациентов с декстрокардией дополнительно отмечается синдром Картагенера.

Декстроверсия

Представляет собой анормально расположенное сердце, которое находиться дальше вправо и при этом развернуто вправо. Правый желудочек обычно находится позади левого, тогда как левый желудочек остается слева. Эта патология диагностируется с помощью электрокардиографии (ЭКГ).

Декстропозиция

Отмечается в тех случаях, когда сердце смещается по той или иной причине вправо. В отличие от декстрокардии, положение других органов не нарушено.

Это состояние обычно связано с приобретенными заболеваниями легких, диафрагмы или плевры (мембраны, окружающей легкие). Оперативные вмешательства, повреждение мышц или их деформация могут также способствовать развитию декстропозиции.

Транспозиция больших сосудов (ТБС)

TБС возникает, когда основные сосуды сердца соединены в обратном направлении из-за изменения положения сердечных камер. Это состояние определяется довольно редко.

Врожденная транспозиция больших артерий (ВТБА)

Патология возникает, когда нижняя половина сердца изменяется на противоположную. В частности аномалия касается желудочков и связанных с ними клапанов.

ЗАболевание встречается еще реже, чем TБС, и причина пока до конца неизвестна. По данным Ассоциации взрослых врожденных сердец, около 0,5-1% всех детей, родившихся с сердечными проблемами, имеют ВТБА.

Атрезия трехстворчатого клапана

Это состояние является врожденным дефектом, когда трехстворчатый клапан в достаточной степени не развивается. В норме трехстворчатый клапан предотвращает вытекание крови обратно в правое предсердие из правого желудочка. При этой патологии гемодинамика в сердце нарушена, что приводит к опасным последствиям.

Одностворчатые или двустворчатые желудочки

Эти случаи возникают, когда аорта, которая обычно переносит кислородосодержащую кровь из левого желудочка в остальную часть тела, и легочная артерия, переносящая дезоксигенированную кровь из правого желудочка в легкие, соединяются в одном и том же (левом или правом) желудочке.

Это происходит, когда легочный (пульмональный) клапан сердца, который позволяет крови покинуть правый желудочек, сужается (стеноз) или не развивается (атрезия).

Гетеротаксия

Представляет собой врожденную аномалию развития, при которой зеркальные внутренние органы не развиваются или не функционируют должным образом. В зависимости от разновидности вовлеченных органов, их количества и степени тяжести гетеротаксия может быть опасной для жизни

Например, селезенка может отсутствовать, тогда как этот орган является важной частью иммунной системы, поэтому дети, рожденные без селезенки, находятся под угрозой серьезных бактериальных инфекций, что нередко приводит к смерти. При другой форме гетеротаксии селезенка определяется небольших размеров, из-за чего орган нередко работает некорректно. Гетеротаксия может быть представлена:

Гетеротаксия может быть представлена:

• Аномалией желчевыводящей системы
• Проблемами с легкими
• Проблемами со структурой или положением кишечника
• Серьезными сердечными дефектами
• Аномалией кровеносных сосудов.

Видео What Is Dextrocardia?

Дестракардия у детей

Декстрокардия у детей не влияет на продолжительность жизни. Проблем и жалоб не возникает. Однако, при посинении или пожелтении кожи, одышке следует срочно показаться врачу.

Дестрокардия последствия

Если декстрокардия не сопровождается пороками, дети  с подобной аномалией не ощущают сложностей, не имеют жалоб, ведут обычный образ жизни. В 5-10% случаев состояние осложняется пороком сердца в том случае, когда сердечные сосуды инвертированы. В 95% случаев при левокардии наблюдаются пороки сердца. Нарушений кровообращения при декстрокардии не возникает. Прогноз благоприятный. Лечения не требуется. Декстрокардия часто встречается у пациентов, страдающих синдромом Патау (мутация 13-й хромосомы). При этом сердце расположено зеркально, а расположение остальных органов не изменяется. Чаще всего декстрокардия обнаруживается абсолютно случайно.

Многие люди, имеющие транспозицию внутренних органов, даже не подозревают о своей уникальной анатомии до момента проведения медицинского обследования. Обследование редко бывает связано с транспозицией, чаще всего это обычный плановый медицинский осмотр, рентгенологическое исследование и др. При подобной аномалии часто возникает замешательство среди медицинских сотрудников, поскольку предъявляемые признаки и симптомы находятся на противоположной органу стороне.

К примеру, человек с аппендицитом жалуется на боль с левой стороны, что значительно осложняет диагностику и замедляет постановку диагноза и назначение лечения. Если человек знает о своих особенностях, об этом в обязательном порядке следует сообщать врачам. При прослушивании сердца пациента справа регистрируется верхушечный толчок , сердечные тоны также отчетливее прослушиваются справа. Показатели артериального давления, пульс остаются без изменений. При рентгенологическом исследовании сердечная тень не увеличивается, располагается с правой стороны. Верхушка сердца и дуга аорты располагаются также справа.